교신저자：박기현, 442-721 경기도 수원시 팔달구 원천동 산 5번지  아주대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   정상적인 고막과 외이도를 가지면서 이소골 기형만 단독으로 있는 경우는 외이도 기형을 동반한 경우보다 드물기는 하지만, 적절한 수술적 처치로 만족할 만한 청력개선을 기대할 수 있다.¹⁾ 그러나 이 질환은 정상적인 고막소견으로 인하여 임상에서 이비인후과 의사가 간과하기 쉽고 그 진단방법이 용이치 않은 질환 중 하나이다. 최근에는 고해상도 컴퓨터 단층촬영으로 진단적 도움을 받기도 하지만, 등골고정만 있는 경우는 단층촬영에서도 정상으로 보이기 때문에 진단이 쉽지 않으며, 이경화증과도 감별을 해야 한다. 특히 양측성으로 병변이 있는 소아의 경우에서는 언어장애나 지능발달장애를 동반할 수도 있어 조기발견이 중요하다. 따라서 외상이나 감염의 기왕력이 없고, 외이도나 고막이 정상소견을 나타내면서 40~60 dB의 비진행성 전음성 청력장애를 일으키는 경우는 선천성 이소골 기형을 의심하여 적극적인 수술이 요구된다.²⁾ 
   이에 저자들은 시험적 고실 개방술을 시행하여 확진된 중이 이소골 기형 환자들을 대상으로 이소골 기형의 종류를 분류하고 그에 따른 수술적 결과를 살펴보고자 하였다.

대상 및 방법

   1994년 9월부터 2001년 12월까지 8년간 아주대학교병원 이비인후과에 중등도의 전음성 난청으로 내원한 환자 중 외상이나 감염의 기왕력이 없고, 신체 다른 부위의 기형이 없으며 내이 기형을 동반하지 않고 시험적 고실 개방술로 확진된 23명(28귀)를 대상으로 하였다. 수술전에 시행한 순음청력검사, 임피던스 청력검사, 고해상도 측두골 전산화단층촬영과 수술 소견 등을 통하여 이소골 기형의 종류를 분석하고 기형상태에 따른 술후 청력 개선 여부를 후향적으로 분석하였다.
   환자의 나이는 8세부터 62세까지 다양하였으며 평균연령은 24.8세였으며, 남자가 13명, 여자가 10명이었다. 수술 전에 시행한 임피던스 청력검사에서는 28귀중 13귀(46%)에서 As형을 보였고, 8귀(29%)에서 A형, 7귀(25%)에서 Ad형의 고실도를 보였다. 술전 순음청력 기도골도 차이는 40 dB이하 2귀, 41~50 dB 17귀, 51~60 dB 8귀, 61 dB이상이 1귀이었다.
   수술은 외이도를 통해 고실개방술을 시행하여 외이도 심골부의 후상방 일부를 제거한 후 등골을 중심으로 관찰하였고, 등골수술 및 인공삽입물(prosthesis)을 이용하여 이소골의 연쇄를 복원하여 청력개선을 도모하였다. 등골족판이 고정된 경우는 등골절개술후 Fisch type 인공삽입물을 이용하였고 등골상부의 부분적 기형과 추, 침골 기형의 경우는 족판의 운동성이 좋았기 때문에 전이소골 대치물(TORP) 혹은 부분이소골대치물(PORP)을 사용하였다. 수술시 등골의 기형 상태 및 동반된 이소골기형의 유형을 분류하였고, 기형종류에 따른 양측성 여부, 이소골 유형과 등골족판 고정유무에 따른 청력 개선의 정도를 비교 분석하였다. 수술후 청력 개선은 수술 전후 시행한 순음청력검사에서 500, 1000, 2000, 3000 Hz에서의 평균 기도골도 역치차가 20 dB 이내로 감소한 경우로 정의하였다.

결     과

   술전 측두골 전산화단층촬영 소견과 수술 소견을 비교 분석한 결과 이소골 기형의 종류는 등골족판고정이 15귀로 가장 많았으며(Fig. 1), 등골전각, 후각과 침골장각이 없는 경우가 4귀(Fig. 2), 등골전각과 침골장각이 없는 경우가 3귀(Fig. 3), 침골장각이 없고 추골과 침골이 융합된 경우가 2귀(Fig. 4), 등골 전각이 없는 경우가 2귀(Fig. 5), 등골족판고정이 있으면서 폐쇄공(obturator foramen)이 막혀있는 경우가 1귀(Fig. 6), 침골 장각이 없는 경우가 1귀(Fig. 7)로 모두 7가지 유형으로 분류할 수 있었다(Table 1). 이들 중 등골족판고정이 있는 경우는 모두 16귀(57.1%)로 그렇지 않은 경우의 12귀(42.9%)보다 많았으며, 등골족판고정이 있는 경우에서는 동반되는 다른 이소골 기형이 1귀에 불과했다. 수술 전에 시행한 임피던스 청력검사에서는 등골족판고정이 있는 이소골 기형 16귀 중 10귀(63%)에서 As형이었으며 등골족판고정이 없는 경우에서는 12귀 중 7귀(58%)에서 Ad형이었다.
   7가지 유형의 기형에 따른 양측성 유무는 환자의 병력과 청력검사소견, 전산화 단층촬영 및 수술소견으로 관찰한 바, 등골족판고정의 경우는 10예 중 8예가 양측성이었으며, 등골상부구조의 부분적이상이나 침·추골의 이상을 동반한 경우는 전례에서 일측성 병변이었다.
   청력개선술을 시행하고 추적이 가능했던 28귀에 대한 술후 청력개선정도는 전체적으로 64.3%였으며(Table 2), 등골족판고정 여부에 따른 수술결과는 등골족판고정이 없는 경우가 91.7%로 등골족판고정이 있는 경우의 43.8%에 비해 훨씬 좋았다(Table 3). 술후 순음청력 기도골도 차이에 따라 분석해 보면 5 dB이하 5귀, 6~10 dB 1귀, 11~15 dB 3귀, 16~20 dB 9귀, 20 dB이상이 10귀이었다(Table 4).

고     찰

   정상적인 고막이나 외이도를 보이면서 중이내 이소골 기형만을 나타낼 수 있는 것은 이소골이 외이도나 고막과는 다른 발생학적 기원을 갖고 있기 때문이다.¹⁾³⁾ 이소골의 발생은 제 1 새궁, 제 2 새궁, 이낭에서 이루어지는데, 추골두부, 침골체부, 침골단각은 제 1 새궁에서 발생하고, 추골병, 침골장각, 등골두부와 전후각은 제 2 새궁에서, 등골족판은 이낭에서 발생한다고 한다. 이소골의 발생이 이와 같이 다르게 발생하기 때문에 이소골의 기형도 여러 가지 형태로 나타날 수 있다.
   Jahrsdoerfer⁴⁾는 귀의 선천성 기형을 크게 중증형(major type)과 경증형(minor type)으로 분류하였으며, 중증형의 경우에는 외이도의 폐색증이나 협착증을 보이며 고막은 흔적만 보이거나 없고, 중이 구조물들은 항상 기형을 보이며 소이증이 흔하다고 하였고, 경증의 경우는 기형이 중이에만 국한된 것을 의미하며 외이도 및 고막은 거의 정상인 것으로 보고한 바 있었다. 이소골의 기형을 Nomura 등⁵⁾은 52예를 분석하여 여러 기형으로 분류하였으며 그 결과 침골장각 부재와 등골기형이 동반된 경우가 제일 많은 것으로 보고하였고 전체적으로 등골기형이 있는 경우가 29예(56%)로 가장 많은 빈도를 보였다고 지적하였다. 그리고 Dasgupta와 Kacker⁶⁾의 11예, Koide 등⁷⁾의 6예에서도 등골기형이 가장 많았다. 또한 수술을 통한 청력개선의 결과가 보고되면서 다양한 중이 기형의 양상을 분류하려는 시도가 이루어졌다. 1993년 Teunissen와 Cremer⁸⁾는 144예의 보고를 통하여 등골의 운동성을 기준으로 4가지 형태로 분류하고 그 형태에 대한 더 세부적인 유형을 7가지로 분류하였다. 국내에서는 Choi(1993) 등⁹⁾이 8예를 6가지 기형형태로 보고하였고, Park(1994) 등²⁾이 34예를 9가지의 형태로 분류하였으며 이 중 등골판 고정이 18예로 가장 많았다고 한다. 또한 Lee(2001) 등¹⁰⁾도 10예를 6가지 기형형태로 분류하면서 그 중 4예가 등골족판고정이라고 보고하였다. 이상을 살펴보면 어느 문헌이나 등골족판고정이 가장 많으나 그 외의 경우는 문헌마다 다양한 형태와 빈도로 나타나기 때문에 일정한 양상으로 나누기가 어려웠으며 결국 일정한 법칙없이 또 다른 이소골 기형이 앞으로도 관찰될 수 있다고 생각된다.
   이소골기형의 치료는 여러 가지 수술적 방법으로 등골의 고착을 개선시키거나 고막내의 이소골 연쇄를 재건할 수 있다.¹¹⁾¹²⁾ 등골족판이 고정된 경우에는 등골족판을 제거한 후 전이소골대치물 등을 사용하여 침골의 장각과 난원창을 연결하는 등골절제술과 등골족판의 가운데 부위에 drill이나 laser로 구멍을 뚫고 인공삽입물을 삽입하여 이소골 연쇄를 복원하는 등골절개술이 있다.¹¹⁾¹³⁾ 등골절제술의 초기에는 등골전절제술이 효과적인 방법으로 받아들여져 사용되어 왔으나,¹⁴⁾¹⁵⁾ 현재는 등골 절개술이 등골전절제술에 비하여 인공삽입물의 이탈이 적으며 내이에 손상을 적게 주고 술후 장기간 청력이 더 나은 결과를 보이고 있어 사용이 증가되고 있다.^14)16)17)18) 이소골 단독기형은 고막이 정상이고 일반적으로 중이강이 충분히 발육된 상태이기 때문에 술 후 청력개선이 잘 될 것으로 기대할 수 있으며 다른 저자들의 경우 청력개선이 20 dB 이내로 향상된 경우는 Teunissen와 Cremer⁸⁾이 144예를 대상으로 72.2%를, Oh 등¹⁴⁾이 선천성 등골족판고정 환자 17예에서 13예(77%)로 보고하였고, Park 등¹³⁾은 선천성 이소골 기형 19예 중 15예(78.9%)에서 청력개선을 보고하였고 인공삽입물의 종류에 따른 청력개선의 차이는 비교할 수 없었다고 한다. 저자들의 연구에서는 28귀의 수술 중 술후 청력개선이 20 dB 이내로 향상된 경우는 18귀였으며 64.3%에 달했다. 이는 앞선 여러 보고에 비해 조금 낮은 수치로써, 본 연구에서 3000 Hz를 포함한 4분법을 순음청력 평가기준으로 삼았기 때문에 생긴 차이로 사료가 된다. 실제 3분법을 사용하여 본 연구를 분석해 보면 28귀 중 22귀(78.6%)에서 청력개선을 보여 앞선 보고와 차이가 없었다. 또한 본 연구에서 등골족판고정이 없었던 경우와 고정이 있었던 경우는 각각 91.7%와 43.8%의 청력 개선을 보였는데 이는 3분법을 사용했을 때보다 더 큰 차이(91.7%와 68.8%)로서 4분법 분석시 등골족판고정의 이소골 수술 결과에 더 큰 영향을 미침을 알 수 있었다. 즉 본 연구에서 등골족판고정 기형이 전체 28귀 중 16귀(57.1%)로 타 연구에 비해 많았던 것을 감안한다면 청력개선의 정도는 다른 보고와 크게 다르지 않을 것으로 사료된다. 하여간 선천성 이소골 기형의 청력 개선 정도는 등골족판고정 유무에 의해 크게 좌우됨을 알 수 있었다.²⁾ 
   Funasaka¹⁹⁾는 외이도 기형을 동반하지 않은 선천성 이소골 기형환자들의 수술 결과를 보고하면서 다음과 같이 분석하였다. 첫째, 침, 등골 관절분리의 경우 즉 침골장각의 부재 및 미발발된 등골두의 경우는 발생 과정상 침골장각이 등골두와 융합하기 위해 생기는 회전, 즉 2차 연결(secondary continuity)의 실패에서 기인된 것으로 대부분 청력개선을 보였다. 둘째, 추골고정이나 침골고정은 제 1 새궁에서 미분화된 결체조직의 분리 실패에서 발생하며 고정부위를 제거하면 거의 대부분 청력개선을 보였다. 셋째, 등골고정의 경우 잘 발달된 난원창에서는 청력 개선이 있었지만 미분화된 난원창에서는 결과가 매우 좋지 않았다. 즉, 등골고정 뿐만이 아니라 등골의 형태 기형과 난원창의 미분화가 수술 후 청력개선 결과에 크게 영향을 미칠 수 있음을 알 수 있다. 본 연구에서도 등골고정이 있었던 경우가 없었던 경우보다 상대적으로 청력개선 정도가 매우 적었던 것(43.8%와 91.7%)은 등골고정 외에 Funasaka 등이 제시한 난원창의 미분화가 그 한 원인일 수 있을 것으로 사료된다. 따라서 선천성 이소골 기형의 시험적 고실개방술시 등골족판의 유동성 외에 난원창의 발달 유무도 확인 해야할 것으로 사료된다.

결     론

   정상고막을 가지는 중등도의 전음성 난청으로 시험적 고실 개방술을 시행하여 확진된 이소골 기형 23예(28귀)를 분석하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 정상고막을 가지는 이소골 기형으로 본 연구에서는 7가지의 유형을 관찰할 수 있었고 그 중 등골족판고정이 가장 많았다. 등골족판고정은 다른 형태의 기형에 비해 양측성으로 나타났고, 등골의 부분적 기형, 침골기형과 동반된 경우나 침골, 추골 기형 단독으로 오는 경우는 대개 일측성의 병변을 보였다. 술후 청력개선의 여부는 등골족판의 유동성에 달려있다고 볼 수 있으며 유동성이 있는 경우는 만족할만한 청력개선을 보였다.
   이상의 결과를 종합할 때 정상고막을 가지고 비진행성 전음성 난청을 특징으로 하는 선천성 이소골 기형의 진단 및 치료는 측두골 컴퓨터 단층촬영, 순음 및 임피던스 청력검사와 함께 여러 이소골 기형형태를 염두에 둔 적극적인 시험적 고실개방술을 통해서 가능하다고 사료된다.

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