교신저자:박성국, 614-735 부산광역시 부산진구 개금동 633-165
인제대학교 의과대학 부산백병원 이비인후과학교실
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서
론
골종은 막성골(membranous bone)의 배부 또는 말단에서 발생되는 양성의 골병변으로 천천히 자라며 발생 부위, 크기 그리고 성장 속도에 따라 다양한 증상을 유발한다.1)2) 골종은 신체의 여러 부위에서 다발적으로 발생할 수 있으며 두개골과 안면골에 주로 발생하고 부비동에서는 전두동, 사골동, 상악동, 접형동의 순서로 발생한다.3)
특히, 안와를 침범시는 위치에 따라서 시신경 위축, 안구 돌출, 안구운동 장애 등의 여러 안증상과 함께 미용적인 문제를 유발할 수 있어 적절한 제거가 필요한 질환이다.
최근 저자들은 안와를 침범한 거대한 사골동 골종을 비내시경 및 사골동 비외 수술로 제거하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증 례
23세 된 여자 환자로 내원 7개월전부터 서서히 안구 돌출 및 압박감과 웃을 때면 우안이 딱딱한 느낌이 들어 개인의원 안과 방문 후 사골동과 안와내 종물 진단 받고 본원 이비인후과로 전원되었다. 전신 상태는 정상이며 영양 상태는 양호하였다. 국소소견상 우측 안구 주위가 돌출되어 있었고 전비경 검사상 딱딱한 종물이 중비도를 채워 이로 인하여 중비갑개가 내측으로 편위를 일으키고 있었다. 시력은 우안 0.7, 좌안 1.0이었고, 안구돌출은 우측 18 mm, 좌측 15 mm이었으며 복시는 없었고 우측 안구를 내전 시킬 때 경도로 안구 운동의 제한이 있었다.
전산화 단층촬영 소견상 우측 사골동 내측보다 우측 안와내로 돌출된 단단한 다엽성의 골성 밀도의 종양이 관찰되고 있으며 사골동의 상부에 있는 종양부위의 밀도는 낮고 사골동의 아래쪽과 안와내로 돌출하는 종양부위는 밀도가 매우 높은 골성 종양을 나타내고 있었다. 이 종양에 의해 우측 안구는 우측 전방으로 전위되어 돌출되고 우측 내직근과 시신경 역시 압박을 받고 있었으며 좌측 사골동, 접형동, 양측 전두동이 연부 조직 음영으로 채워져 있었다(Fig. 1).
수술은 전신마취하에서 먼저 비내시경하 freer elevator와 cutting forceps을 이용하여 사골동 절제술을 시행한 후 종양을 주위 조직과 박리하였다. 주위 조직과 종양은 경도의 차이가 크고 유착이 심하지 않아 쉽게 종양을 박리할 수 있었다. 비강내 팝콘 모양의 희고 단단하며 다엽성의 종양을 관찰 할 수 있었으며 지판은 파괴되어 있었다(Fig. 2A). 파괴된 지판을 제거한 후 안구내 종양을 박리하여 비강을 통하여 종양의 제거를 시도하였으나 안와내의 종양부위가 비강내 보다 큰 아령모양으로 비강을 통한 제거가 힘들었다. 사골동 비외수술로 우측 눈썹 바로 밑에서 원을 그리면서 내안각과 콧등의 중간부를 따라 우측 안면부를 3 cm 가량 깊게 절개를 한 후 안와의 내벽을 박리하고 눈물주머니에 손상을 주지 않도록 하여 안와 내용물과 함께 외측으로 부드럽게 견인한 후 내시경하 cutting forceps을 이용하여 안와내 종양 주위 조직을 완전히 박리한 후 Allis forceps를 사용하여 골종을 안와를 통해 제거하였다(Fig. 2B). 골종은 안와로 심하게 돌출되어 있었고 골종의 후방은 안구의 후방에서 시신경과 접하고 있었다.
검체는 3×2×1.5 cm 크기의 팝콘 모양이며 다엽성의 표면이 비교적 불규칙한 흰색의 골질이었다(Fig. 3). 현미경적 소견상 피질골과 같은 구조의 균일하고 치밀한 경화성 층판골로 이루어진 골주가 얽혀 있고 부분적으로 간질의 섬유화 소견을 보이며 골종으로 진단되었다(Fig. 4).
술 후 7개월간의 추적관찰에서 현재 환자의 시력은 우안 0.7, 좌안 1.0으로 술 전과 동일하고 안구 돌출은 양안이 15 mm로 우안의 안구 돌출이 교정되었으며, 안구 운동의 제한이나 복시 등이 없고 재발이나 합병증의 소견은 없었다.
고 찰
골종은 잘 분화된 치밀골(compact bone) 또는 해면골(cancellous bone)의 양성 종양으로 막성골내 또는 그 주변부에서 발생되며4) 시간이 지나면서 골의 성장에 의해 점차 크기가 증가하는 질환으로 알려져 있다.2) 골종은 어느 연령에서도 발생할 수 있으나 20대와 40대에 호발하며 남자가 여자보다 약 2배 가량 높은 빈도로 발생하며 부비동 골종의 발생부위는 전두동이 약 40%에서 80%로 가장 많고 사골동, 상악동, 접형동 순서이다.3)
골종의 발생원인으로는 사골동은 연골내화골 조직이며 전두동은 막화골 조직으로 이 두 조직의 경계부에서 태생학적 기원이 서로 다른 막성성분과 연골성 성분이 서로 접하면서 그 접촉면 사이에서 골종이 형성된다는 태생설, 골 외상은 낭종을 형성하고 이후 섬유성 골막염이나 골종이 형성된다는 외상설, 골아세포가 감염에 의해 자극되고 국소적인 염증 반응을 일으킨 후 여기에 칼슘 침착과 골화가 형성된다는 감염설 등이 있다.5)
조직학적 분류는 Fu 등6)은 상아양(ivory) 골종, 성숙(mature) 골종, 섬유성 골종으로 분류하였다. 상아양 골종은 매우 치밀하고 단단한 상아질의 골종으로 현미경상으로는 치밀하고 성숙된 층판골로 되어 있고 섬유 조직은 매우 적으며, 성숙 골종은 상아양 골종보다는 층판골이 적으며 이들 사이에 더 많은 섬유조직이 존재하여 육안적으로는 해면골에 해당하며, 섬유성 골종은 가장 미숙한 형태로 성숙된 층판골도 존재하나 이보다 다량의 섬유조직의 간질이 보이고 골아세포와 파골세포가 존재한다.
골종의 증상은 대부분 그 크기가 증가하여 주위 조직을 압박하거나 2차적 감염에 의한 화농성 변화를 초래하기 전까지는 무증상인 것이 보통이다. 사골동에서 기원하는 골종일 경우 천천히 진행하는 안검하수, 비루관 폐쇄로 인한 감염, 무후각증, 편측성 비폐색, 비루, 비출혈 등이 발생한다. 또한 골종이 안구를 향하여 커가면서 안구돌출, 복시, 안구통, 안구운동 장애, 토안, 각막궤양, 각막염 등의 안과적 합병증을 나타낸다.7)
안와 종양 중 골종의 빈도는 0.9%에서 5.1%로 안증상을 유발하는 안와골종의 발생빈도는 적고 안와골종은 부비동에서 원발하여 안와내로 자라 들어온 것이며 안와골막에서 원발하는 경우는 극히 드물다.8) 본 예에서는 전사골동 부위의 골종이 해면골로 구성되어 있고 안구부분이 치밀골로 구성되어 있는 것으로 보아 전사골동에서 원발하였으나 사골동으로 자라기보다는 안와내로 자라난 경우라 생각된다.
진단은 골종이 주위장기를 압박하거나 전이시켜서 증상을 나타낼만한 크기가 되지 않으면 그 진단이 어려우며 단순방사선사진, 전산화 단층촬영, 자기공명영상에서 균일하게 방사선 투과도가 낮은 병변으로 나타나며 전산화 단층 촬영은 부비동 벽에 붙어 있는 경(pedicle)과 후방으로의 침범 정도를 잘 나타내며 자기 공명 영상은 동반된 점액수종 등을 확진하는데 사용될 수 있고 나선상 전산화 단층촬영(spiral CT)은 종양의 3차원적 구조를 규명하며 핵방사선 골 스캔(radionuclide bone scan)은 활동성 병변과 안정된 병변을 감별하는데 사용될 수 있다.8)
감별진단으로는 유골 골종, 골화성 섬유종, 골염증성 변성(osteitis deformans), 섬유성 골이형성증, 골모세포종, 거대세포종, 골육종, 지방종, 기형종, 육종 등이 있고 특히 소장폴립, 피부종양, 골종, 우성유전 등을 특징으로 하는 Gardner 증후군에서 안구 골종유무를 확인해야 한다.6)8)
골종의 치료는 아직까지 논란의 여지가 많으나 근치수술로서 종양을 완전히 적출하는데 있다. 수술의 적응증은 모든 접형동의 골종은 크기에 관계없이 제거하여야 하고 원인 불명의 두통, 재발되는 부비동염, 안구 증상, 중추신경계 증상, 방사선학적으로 성장이 확인된 경우, 부비동의 범위를 넘어서 팽창하는 경우, 전두동의 입구에 위치하거나 전두동의 50% 이상의 크기일 경우와 사골동인 경우에는 비전두관이 폐쇄되거나 안구침범 등이다.8)9)
수술적 방법으로 전두사골동의 거대한 골종에서 종양의 성장이나 주위 조직의 침범이 있다고 생각될 때 골성형 피판술, 측비절개술이나 안와를 통한 직접적인 제거 등의 방법이 사용된다.10) 사골동내의 골종이나 안와의 침범이 적은 골종의 경우 비내시경과 겸자나 드릴 등을 이용하면 수술시 보다 근접하고 직접적인 시야를 제공할 수 있으며 드릴의 사용으로 출혈이 보다 쉽게 조절되고 정상 조직의 절제가 최소화되어 미용상의 문제를 해결할 수 있다.11)12) 안와나 두 개강내로 팽창된 병변은 비내시경 수술로 완전 절제가 불가능하며 제한된 경우에서만 골종을 여러 조각으로 쪼개어 비내시경으로 효율적으로 제거할 수 있다.13) 그러므로 골종의 수술적 방법은 골종의 위치와 크기, 그리고 주위조직과의 관계에 따라 적절히 선택되어야 한다.
저자들의 경우 과거 비내시경과 드릴을 이용하여 사골동 골종을 제거한 경험이 있으나 본 증례의 경우에는 골종이 너무 단단하여 쪼개어지지 않았고 시신경의 손상 위험이 있어 드릴의 사용은 고려하지 않았으며 골종이 아령모양으로 안와 부위에 있는 부분이 사골동에 있는 부분보다 커서 비내시경으로 골종의 비강내의 부분을 박리한 후 사골동 비외 절개술을 가한 후 안와를 통하여 제거하였다.
사골동 골종의 제거시 비내시경이 유용하게 사용되리라고 생각되며 안와를 침범한 경우에는 상황에 따라 적절히 비외 접근법 및 드릴의 사용이 필요하다고 생각된다.
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