교신저자：홍석찬, 463-712 경기도 성남시 분당구 야탑동 351  포천중문의과대학교 분당차병원 이비인후과학교실
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서     론

   형질세포종은 주로 세망내피조직내에 형질세포의 비정상적 증식을 보이는 종양으로, 임상 및 병리학적 양상에 따라 다발성 골수종, 고립성 형질세포종, 골수외 형질세포종으로 분류된다.¹⁾ 그 중 골수외 형질세포종은 매우 드문 질환으로 다발성 골수종의 초기증상으로도 나타날 수 있으며, 치료후에도 다발성 골수종으로 전환될 수 있어 세밀한 감별진단과 치료후에도 지속적인 추적관찰이 필요하다. 대부분이 두경부에서 잘 발생하고 특히 림프조직이 풍부한 상기도, 구강과 흔하게는 부비동, 비강 및 비인두에 이환되는 것으로 알려져 있으나, 비중격으로부터 원발한 골수외 형질세포종의 경우는 현재까지 국내에 보고된 예가 없다. 최근 저자들은 60세 남자의 비중격으로부터 원발한 골수외 형질세포종 1례를 내시경하에서 적출하고 방사선 치료을 통해 치험하였기에 이를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   환  자：전○현, 60세, 남자.
   주  소：우측 비폐색.
   현병력：1개월전부터 시작된 우측 비폐색을 주소로 2001년 10월 5일에 본원 외래에 내원하였으며, 최근 간헐적인 비출혈이 빈번해지며 농성 후비루와 후각장애를 호소하고 있었다.
   이학적 소견：비내시경 소견상 비중격으로부터 기원한 담적색의 출혈성 연종물이 관찰되었고(Fig. 1), 협부동통이나 종창, 시력장애, 복시 등은 없었고, 이경검사상 특이소견은 없었으며, 경부림프절은 촉지되지 않았다.
   검사소견：전산화단층촬영상 우측 비강저 후부를 채우는 연조직음영이 관찰되었고 주위의 골파괴나 변형은 보이지 않았다(Fig. 2). 또한 한국형 후각검사(KVSS test)상 T.D.I. score 18점으로 후각감퇴 소견을 보였고,²⁾ 종물의 출혈성 경향으로 인해 실시된 혈관 조영술상 종물의 혈관증식과 혈관을 채우는 혈액소견이 나타났다(Fig. 3).
   수술소견：2001년 11월 7일에 수술 중 과출혈을 예방하기 위해 색전술을 시행하였으며, 2001년 11월 9일에 내시경하에서 종물적출술을 시행하였다. 적출된 종물은 Cottle’s classification의 구역 V에 해당되는 비중격에서 기시하였고(Table 1),³⁾ 우측 비강저 후부를 채우는 1.5×2.0×1.0 cm 크기의 적갈색의 출혈성 연종물이었으며(Fig. 4), 비중격의 골파괴, 골침습과 반대편으로의 전이는 보이지 않았다. 
   조직병리：조밀하고 밀집된 형상으로 형질세포(plasma cell)를 포함하고 있었고 상당한 핵과 세포질의 다형성(po-lymorphism)이 보였으며 면역 조직 화학 검사상 종양세포들은 λ 양성으로 관찰되었다(Fig. 5).
   치료 및 임상경과：병변의 전신적 확산여부와 다발성 골수종의 동반여부를 알아보기 위해 내과에 의뢰하여 기본혈액검사와 소변검사, 생화학검사, 혈청칼슘치, 면역글로블린수치, 혈청과 요의 면역전기영동, 혈청단백전기영동, β2-microglobulin, ESR, CRP, LDH, 말초혈액도말검사, 골격 X-ray 검사, 골수흡인검사, 골수생검, Bone Scan 등을 시행하였으나 이상 소견은 관찰되지 않았다. 
   환자는 수술 후 4주째 방사선종양학과에 의뢰되어 5주간 총 50 Gy의 방사선 치료를 시행하였으며, 수술 후 10개월째 무병상태로 추적 관찰 중이다(Fig. 6).

고     찰

   비중격에서 원발하는 악성종양은 매우 드문 종양으로 외국문헌상 약 300례가 보고되었으며,^4)5)6)7) 국내에서도 14례가 보고된 바 있다.⁸⁾ 대개 비강내 발생하는 악성종양은 전체 악성종양의 약 1%를 차지하며,⁴⁾ 그 중에서도 비중격에서 원발하는 악성종양은 비강내 악성종양의 약 9%를 차지하는 것으로 보고 되었으나,⁵⁾ 비중격으로부터 원발한 골수외 형질세포종의 경우에는 현재까지 국내에 보고된 예가 없다.
   골수외 형질세포종은 두경부 종양의 1%이내를 차지하고, 대략 80%에서 두경부에 발생하고 특히 림프조직이 풍부한 상기도, 구강과 흔하게는 부비동, 비강 및 비인두에 이환되며, 약 10%에서 다발성 골수종과 동반되어 나타나는 것으로 알려져 있다.¹⁾⁹⁾ 또한 Batsakis에 의하면 남녀 비는 4：1로 남자에게 더 흔하며 호발연령은 환자의 3/4이 40~70세에 발생하는 것으로 보고 되었다.¹⁾⁹⁾
   비중격 악성종양의 주증상으로는 비폐색(40%), 비출혈(27%), 비루(23%)의 순서로 나타난다고 보고되었으며,⁶⁾ 본 증례의 경우에도 비폐색, 비출혈, 후비루 등의 비특이적인 국소증상을 보였다. 또한 종양의 크기와 위치에 따라 국소동통 및 협부종창 그리고 두통, 이명 및 시력장애 등이 동반될 수 있다.¹⁰⁾
   육안상 별다른 특징없이 용종이나 무경의 형태로 나타나며 침범한 부위의 미만상 점막하 비후나 종창을 보이기도 하며 다양한 경도를 나타내고 궤양은 드물게 나타난다.⁹⁾
   진단은 증상이나 임상 소견이 비특이적이므로 병리검사에 의해 확진되고, 임상적으로 골수외에서 기원하며 전신적인 이환이 없다고 증명되면 확진될 수 있다. 병리조직검사상 형질세포의 미세한 세망내피조직내로의 침윤을 관찰할 수 있는데, Marschalko는¹¹⁾ 이 형질세포의 특징을 편심성 핵과 호염기성 세포질, 핵주위 달무리(paranuclear halo), 핵내에 존재하는 5~8개의 염색질과 Russel body의 부재로 서술하였다.
   골수외 형질세포종은 전신적인 전이를 보이는 다발성 골수종으로 발전할 수 있으므로 형질세포질환이 신체의 다른 부위에도 있는지 검사하는 것이 중요하다. 여기에는 골수검사와 골수생검, 골격근 방사선검사, 소변내 Bence-Jones 단백, 혈청칼슘과 적혈구 침강속도, 혈청단백 전기영동검사, 면역단백 전기영동검사등이 포함된다. 본 증례의 경우에는 상기검사에 모두 특이소견이 없어 다발성 골수종을 배제할 수 있었다.
   지금까지 알려진 골수외 형질세포종의 치료는 국소 병변의 위치와 범위, 전이의 유무에 따라 달라질 수 있다. 대개 수술적 적출 또는 방사선 요법을 단독 혹은 병행할 수 있고, 다발성이거나 전신적으로 전이가 있는 경우는 방사선요법과 화학요법이 추천되며 방법에 따른 치료결과는 보고자에 따라서 조금씩 차이가 있는 것으로 알려져 있다.^1)10)12)13) 또한 비중격 종양의 치료는 크기에 상관없이 침습적이고 치료에 어려움이 따르는 특성으로 인해 광범위한 수술적 절제와 방사선치료 등을 포함한 병합요법이 추천되고 있으며,⁷⁾⁸⁾ 비중격을 침범한 형질세포종의 경우에도 반대편의 전이나 침습이 있는 경우에는 적절한 접근을 통한 비중격 절제술과 더불어 방사선 치료가 추천되기도 했다.⁷⁾ 그러나 본 증례의 경우에는, 비중격으로부터 기원한 출혈성 종괴로 비중격의 골변형이나 골파괴는 관찰되지 않아서 최종 병리상 형질세포종이 확진된 후에는 추가 수술을 시행하지 않은 채 보전적으로 비중격을 유지하고 수술 후 방사선 치료를 시행하였다. 방사선 치료시 사용하는 방사선량은 방사선에 매우 민감한 형질세포의 특성으로 30~50 Gy가 자주 사용되어지며,¹⁴⁾ 본 교실은 수술 후 방사선종양학과에 의뢰되어 5주간 50 Gy가 사용되어 졌다.
   예방적 경부 방사선조사는 부비동과 비강내 종양의 경우는 시행하지 않으나 구강, 구인두와 비인강의 경우는 문헌마다 차이가 있는 것으로 보고 되고 있다.^15)16)17) 국소 재발은 치료 방법과는 무관하며 수술 후 20%, 방사선 단독요법 후 21% 정도로 알려져 있다.¹⁸⁾
   예후는 다른 두경부 종양에 비해 비교적 좋은편으로 다발성 골수종이 동반되지 않은 원발성인 경우에 예후가 좋으며 대략 50%의 5년 생존율을 보이나,¹⁾ 보고자에 따라 차이가 있다. 또한 48%에서 원발부위를 넘어서 전이가 일어날수 있고,¹⁾ 약 36%에서 다발성 골수종으로 전환될 수 있으므로⁹⁾¹⁹⁾ 진단 및 치료 후에도 장기간의 주기적인 추적관찰이 필수적이다. 

결     론

   골수외 형질세포종은 병변이 국소적인 경우 수술적 절제나 방사선치료 혹은 병합요법에 의해 치료한다고 알려져 있다. 최근 저자들은 비중격으로부터 기원한 골수외 형질세포종 1례를 내시경하에서 적출하고 방사선 치료를 통해 치험하였기에 이를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

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