교신저자：조중생, 130-702 서울 동대문구 회기동 1  경희대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   혈관평활근종은 평활근 기원의 양성종양으로 평활근이 존재하는 곳이면 어디에서나 발생할 수 있지만 주로 소화관, 자궁체부, 표피 등에서 발생하며, 피부성 및 피하성 혈관평활근종은 사지의 신부에 호발한다. 두경부에서는 그 발생빈도가 낮아 국내 문헌상 비강 및 후두에서 각각 3예가 보고되었다.^1)2)3)4) 외비에 발생한 혈관평활근종은 전세계적으로 Ophir⁵⁾ 등이 비첨부에 발생한 혈관평활근종 1예를 보고하였으나 비배부에 발생한 증례는 없었으며 아직 국내에는 보고된 바가 없다. 
   최근 저자들은 40세 남성의 비배부에 발생한 혈관평활근종 1예를 개방성 외비성형접근법으로 제거, 치료하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   40세 남자환자로 20여년전부터 비배부에 낭종성 종물이 촉지되었으나 별다른 치료 없이 지내던 중 1년전부터 크기 증가를 보여 내원하였다. 과거력과 가족력상 특이사항 없었으며 이학적 검사상 비배부 우측에 2×2 cm 크기의 무통성의 유동성을 보이는 연성 종물이 관찰되었고 이로 인하여 사비가 있는 것처럼 보였으나 실제로 사비나 곡비가 존재하지는 않았다(Fig. 1). 비강내에는 특이소견 없었으며 외래에서 시행한 세침흡입검사에서 혈액만이 흡인되었다. 조영증강한 부비동 컴퓨터 단층촬영에서 비배부에 조영증강되는 경계가 명확한 1.5×1×1 cm 크기의 타원형 종물이 관찰되었다(Fig. 2). 
   환자는 혈관종 의심하에 개방성 외비성형 접근법으로 비배부의 종물을 제거(Fig. 3)하고 둔부에서 채취한 진피지방을 고어텍스(Gore-tex)와 봉합한 후 비배부에 삽입하여 융비술을 시행하였고 비중격 연골을 이용하여 비주 지주(columella strut)를 대고 이개연골을 이용하여 on-lay graft를 시행하여 비첨성형을 시행하였다. 제거된 종물은 1.5×1×1 cm 크기의 연분홍색의 표면이 매끄러운 타원형의 종양이었으며 광학 현미경 소견상 비후된 혈관벽을 보이는 다양한 직경의 혈관들과 이를 둘러싼 결절형의 불규칙한 양성 평활근 섬유 다발들의 증식이 관찰되어 혈관평활근종으로 확진하였다(Fig. 4).
   수술후 5개월이 경과한 상태로 종물의 재발이나 합병증은 없었으며 현재 추적 관찰중이다.

고     찰

   평활근종은 평활근에서 기원하는 양성 종양으로 신체 어디서든 발생할 수 있으나 주로 여성의 비뇨생식기나 위장관계에 흔히 발생하며 드물게 피부, 신장, 기관, 후복강, 종격동 등에도 발생하기도 한다.^1)2)3)6)7) WHO의 연부조직 종양 분류에 따르면 평활근종은 단순평활근종(simple leiomyoma), 혈관평활근종(angioleiomyoma 혹은 vascular leiomyoma), 평활근모세포종(leiomyoblastoma)로 나뉘며⁸⁾ 이중 혈관평활근종은 두경부에서는 매우 드물게 발생하여 Hachisuga 등⁹⁾이 보고한 562예의 혈관평활근종 중 48예에서만 두경부 영역에서 발견되었고 외비에 발생한 경우는 6예에 불과하였다. 원인 및 발생기전에 대해서는 아직 확실하지 않으나 여성의 자궁내에 발생한 평활근종의 경우 에스트로겐과의 연관성이 제기되기도 하나 기타부위의 혈관평활근종은 특별히 여성 호발성을 보이지 않는다. Batsaki 등¹⁰⁾은 평활근종이 미분화된 간엽조직이나 혈관벽의 평활근에서 발생한다고 하였고 Duhig 등¹¹⁾은 혈관종에서 평활근이 증식하여 혈관평활근종이 발생한다고 하였다. Anderson¹²⁾은 표재성 평활근종의 경우 이 부위의 평활근을 함유하고 있는 거모근이나 tunica dartos 등에서 발생한다고 하였다. 표피성 혈관평활근종은 대부분 하지에 발생하며 임상적으로 단일 압통성 피하 결절의 형태를 보이며 통증은 촉지, 추위노출, 바람 등에 의해 유발될 수 있으나 두경부 영역의 혈관평활근종은 대부분 무통성이다.¹³⁾ Morimoto¹⁴⁾는 혈관평활근종을 조직학적으로 고형(solid), 해면형(cavernous), 정맥형(venous)으로 분류하였는데 고형은 여성호발을 보이며 대부분 동통성으로 하지발생에 발생하는 반면 정맥형은 약간 높은 남성호발 경향을 보이며 대부분 무통성으로 두경부영역에서 보다 높은 발생 빈도를 보인다.
   진단은 대부분 병리학적 검사로 이루어지며 조직학적 소견에서 종물은 잘 피막되어져 있으며 여러 방향으로 주행하는 방추형의 평활근 다발증식과 비후된 근육층을 지닌 다양한 크기의 혈관들이 보이고 세포핵은 뭉툭한 말단을 보여 날카로운 섬유아세포의 핵과 달리 평활근 섬유 특유의 여송연 모양(cigar shape) 핵을 보인다. 교원질의 양과 근섬유의 치밀성은 다양한 형태를 보이는데 심부조직에서 발생한 혈관평활근종의 경우 표재성 병변에 비해 세포충실도의 증가, 점액성 병소의 축적, 섬유화, 석회화, 거대세포반응 같은 다양한 조직학적 변화를 보이기도 한다.¹⁵⁾ 감별질환으로는 평활근육종, 연골종, 활막육종 등이 있으며 특히 많은 세포핵의 palisading pattern, 핵주위 공포화(perinuclear vacuolization), 풍부한 혈관화, 점액성 병소가 있을시 각각 신경섬유종, 혈관주위세포종, 혈관섬유종, 점액종 등과 감별되어져야 하며 이때 비멘틴(vimentin), 데스민(desmin), 평활근 액틴(actin)에 대한 면역조직화학적 염색이 진단에 도움을 줄 수 있다.¹⁶⁾ 종양은 서서히 자라며 그 크기는 작은 콩에서 호두 크기 혹은 그 이상에 이르기도 하며 원형으로 드물게 뿌리(pedicle)를 지니는 경우가 있다. 대부분 피부에 유착되지 않는 한 유동성을 보이며 피부는 보통 색의 변화가 없거나 홍조를 띠기도 한다.
   치료는 종물의 외과적 완전절제술이며 비부비강내에 발생한 혈관평활근종의 경우 비내접근법, 혹은 종양의 크기가 큰 경우 외측비절개술 접근법으로²⁾³⁾ 용이하게 제거될 수 있는 것으로 알려져 있다. 본 증례와 같이 비배부에 발생한 혈관평활근종의 경우 개방성 외비성형접근법으로 종물의 완전적출이 가능하였으며 외측비절개술과 달리 절개부위 반흔이 미미하고 술후 종물의 제거에 따른 콧 등의 함몰을 막기 위한 융비술을 병행할 수 있는 장점이 있다. 적출시 종양의 특성상 심각한 출혈이 보고된 경우도 있으나¹⁷⁾ 대부분 단순절제만으로 완치가 가능하다. 재발시에는 저분화도의 악성종양으로 간주하여 치료해야 하나 예후는 좋은 편으로 재발은 극히 드물며,⁹⁾ 본 증례의 경우 수술후 5개월이 경과한 상태로 재발 없이 추적관찰 중이다. 

1. Lee SW, Oh CH. A case of angioleiomyoma of larynx. Korean J Otolaryngol 1998;41:1350-3.

2. Kim JY, Cho JJ, Kim SM, Cho SH. A case of leiomyoma of the nasal septum. Korean J Otolaryngol 1999;42:1051-4.

3. Jang TY, Park JS, Yun YS, Jung DH, Han JY. 2 cases of leiomyoma of the nasal cavity. Korean J Otolaryngol 1999;42:110-3.

4. Cho JI, Kim YM, Choi HS, Moon HJ. 2 cases of angioleiomyoma of the larynx. Korean J Otolaryngol 1996;39:1358-63.

5. Ophir D, Ruchvarger E, Cordoba M. Angioleiomyoma of the nasal tip. J Laryngol Otol 1993;107:448-50.

6. Nall AV, Stringer SP, Baughman RA. Vascular leiomyoma of the superior turbinate: First reported case. Head Neck 1997;19:63-7.

7. Lee HJ, Kim KD, Seol KY, Sohn KR. A case of leiomyoma originated from trachea. Korean J Otolaryngol 1994;37:1352-5.

8. Nuutinen J, Syrjanen K. Angioleiomyoma of the larynx: Report of a case and review of the literature. Laryngoscope 1983;93:941-3.

9. Hachisuga T, Hashimoto H, Enjoji M. Angioleiomyoma: a clinicopathologic reappraisal of 562 cases. Cancer 1983;54:126-30.

10. Batsaki JG. Tumors of the head and neck. Clinical and pathological considerations. 2nd ed. Baltimore: Williams and Wilkins;1979. p.354-6.

11. Duhig JT, Ayer JP. Vascular leiomyoma: A clinical study of 61 cases. Arch Pathol Lab Med 1959;68:424-30.

12. Anderson RE. Tumors and tumorlike conditions of the soft tissues in pathology. vol 2. St Louis: CV Mosby;1990. p.2480.

13. McDonald DM, Sanderson KV. Angioleiomyoma of the skin. Br J Dermatol 1974;91:161-7.

14. Morimoto N. Angioleiomyoma (vascular leiomyoma): A clinicopathological study. Medical Journal of Kagoshima University 1973;24: 663-83.

15. Alex F, Ralph MR, Tagachi O. A comparative ultrastructural study of leiomyoma, cellular leiomyoma of the uterus. Cancer 1971;28:1004-8.

16. Nicolai P, Redaelli de Zinis LO, Facchetti F. Craniofacial resection for vascular leiomyoma of the nasal cavity. Am J Otolaryngol 1996; 17:340-4.

17. Matsumoto K, Yamamoto E, Ushijima T. A case of laryngeal leiomyoma (vascular leiomyoma). J Otolaryngol Jap 1981;84:731-34.