교신저자：박성용, 501-140 광주광역시 동구 서석동 588  조선대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   새성기관은 1827년 von Baer에 의해 처음으로 기술되었으며,¹⁾ 새성 기형은 선천성 경부질환으로서 태생기 발육과정에서 나타나는 새성기관의 잔유물에 의해 발생하는 비교적 드문 질환으로 국내에서도 몇 예²⁾³⁾⁴⁾들이 보고되어졌다. 새성기형은 새성 낭종의 형태(80.8%)가 새성 누공의 형태(19.2%)보다 많으며⁵⁾ 새성 기형의 가장 흔한 형태는 제 2새성 기형의 형태이며, 제 4새성 기형은 극히 드문 기형이다.⁶⁾ 제 4새성 낭종은 발생학적, 해부학적 주행 경로의 추적을 통한 증명이 시도되었으나 모든 경로의 수술적 증명은 불가능하여 아직도 논란의 여지로 남아있다.⁷⁾ 저자들은 4년 전부터 매년 1회 이상 재발하는 좌측경부 갑상선 부위의 감염과 종창를 주소로 내원한 22세 남자환자에서 경부 전산화 단층촬영과 식도 조영술로 이상와에서 시작되는 하행 누관이 갑상선 하부의 새실과 연결되어 있는 제 4새실동 환자를 수술적으로 치료하였기에 문헌고찰과 함께 증례 보고하는 바이다.

증     례

   1998년부터 매년 1~2회의 반복하는 좌측 경부의 통증을 동반한 종창으로 개인병원에서 치료한 병력이 있는 22세 남자환자가 내원 5일 전부터 발열과 경도의 연하곤란, 좌측 경부종창 및 동통을 주소로 타병원에서 치료 중 전원되어 2001년 7월 25일 내원하였다. 이학적 검사상 좌측 경부에 피부발적과 압통이 있는 종창이 있었으며, 기타의 경부 림프절은 촉지 되지 않았다. 간접 후두경 검사상 특이 소견 없었으며 일반 혈액 검사상 백혈구 수치가 14,600/mm3으로 증가되어 있었다. 경부 전산화 단층 촬영에서는 좌측 경부의 봉와직염과 농양형성의 소견과 갑상연골 중간부에서부터 갑상선아래까지 공기음영이 관찰되었다(Fig. 1). 염증성 임파선염 또는 감염성 새성낭종을 의심하고 감별진단을 위해 세침흡인 검사를 시행한 결과 새성낭종으로 진단되었다. 약 7일간의 항생제 투여 등의 보존적 치료로 증상이 소실되어 수술을 예약하고 퇴원하였다. 
   수술 전 시행한 검사에서 갑상선 주사 검사상 갑상선의 좌측 하부에 방사선 음영이 감소한 종물소견을 보였으나 갑상선 기능 검사에서는 이상소견은 없었다. 식도 조영술상 좌측 이상와 첨부에서 누공이 시작하여 갑상선 부위까지 조영제의 유출이 관찰되었다(Fig. 2). 전신마취하에 수술시 이상와의 누공을 내시경으로 확인하여 도관(catheter)을 이용하여 삽관하고 메칠렌 부루를 주사한 후 윤상연골부위에서 피부주름에 연하여 횡 절개를 가하여 후두와 갑상선을 노출시켰다. 그 결과 이상와의 첨부에서 시작하여 갑상선의 후면을 지나 기관의 외측으로 하강하는 누관과 누낭이 관찰되었다. 이상와 첨부의 노출이 용이하도록 좌측 갑상연골의 하각부를 일부 제거하여 누관의 가능한 최상단 첨부를 이중 결찰하고 절제하여 좌측 이상와내의 동(sinus)입구를 폐쇄시켰고, 좌측 갑상선의 부분절제를 시행하여 갑상선의 하부까지 연결된 누관과 낭종을 완전히 제거하였다. 주 낭종과 누관의 전체길이는 약 6 cm정도였다(Fig. 3). 술 후 반회후두신경 손상 등의 합병증은 없었으며, 수술 후 1년이 지난 현재까지 재발의 소견이 없이 외래에서 추적 관찰중이다.
   병리학적 소견은 낭종의 내층은 중층 편평상피로 싸여 있었으며 림프구의 침윤이 관찰되는(Fig. 4) 새성낭종으로 진단되었다.

고     찰

   발생학적으로 제 1인두궁은 이관, 중이, 유양돌기를 형성하고, 제 2인두궁은 편도상와를, 제 3인두궁은 동측의 흉선, 하부부갑상선을 형성하며, 제 4인두궁은 갑상선, 상부부갑상선, 최종새체(ultimobranchial body)를 각각 형성한다.⁸⁾⁹⁾ 따라서 일부 학자들은 이들 각 새성 기형의 원인이 발생학적으로 서로 다른 조직소견을 나타내는 점을 이용하여 이들 질환을 감별하기도 하였다.⁸⁾¹⁰⁾
   제 4새성 기형은 1973년 Tucker⁶⁾에 의해 처음으로 기록되었고, 1981년 Liston¹¹⁾에 의해 이론적 경로가 발표되었으나 제 4새성 누공의 경로가 매우 심하게 굴곡되어 있어서 대부분의 학자들은 모든 경로의 수술적 증명은 불가능하다고 여기며 아직도 논란의 여지로 남아있다.⁷⁾¹¹⁾
   제 4새성 기형의 증상은 대부분 소아기에 나타나며 왼쪽에 많이 생기는데, 왼쪽이 많은 이유에 대한 설명으로는 우측 최종새체의 성장결여나 제 4새궁의 혈관구조의 비대칭적 발달 등이 있다.⁸⁾¹²⁾ 누공의 내공(internal opening)이 이상와로 연결됨에 따라 분비물이나 음식물에 노출되어 10세 이전에 반복된 좌측경부 농양의 형태로 나타나며,⁷⁾ 반복적인 급성 화농성 갑상선염의 형태로 나타날 수도 있고, 영아에서의 반복적 인후두농양과 봉소염으로 나타나기도 한다.¹²⁾ 본 증례의 경우도 좌측 경부에서 발생하였으나 특이하게 나이가 들어 증상이 나타나기 시작하였다.
   제 3인두궁 및 제 4인두궁 발달 결함은 이상와에서 같은 기원을 갖고 있기 때문에, 비슷한 임상양상을 나타내어 제 4새성과 제 3새성 기형은 혼동되는데 이 둘 사이의 임상적 또는 방사선학적 구별은 거의 불가능하다. 이 둘 사이의 감별은 단지 수술적 방법으로만 구별이 가능할 수 있는데, 만약 낭종의 경로가 갑상설골막(thyrohyoid membrane)으로부터 나와 상후두신경의 위쪽으로 지나 미주신경과 총경동맥 사이로 나온다면 제 3새성 기형을 생각할 수 있고, 반면 이 부위에서의 낭종경로의 결여는 제 4새성 기형을 시사한다.¹²⁾ 또한 낭종이 제거된 후 조직학적 검사를 통하여 낭종피막의 내부에 부갑상선 조직이 관찰될 경우 제 3인두낭 기원의 조직소견으로, 낭종의 벽내에 내재성 갑상선 조직이 존재할 경우 제 4인두낭의 기원을 암시한다고 한다.⁸⁾¹⁰⁾ 반복된 좌측 경부의 농양 등 제 4새성 기형이 강하게 의심되는 경우는 기형적인 누공의 존재를 보기 위해 효과적인 방법인 바륨 식도 조영술, 농양의 공동을 볼 수 있는 전산화 단층촬영 등이 유용하며, 바륨 섭취와 동시에 전산화 단층촬영을 시행하면 좌측 갑상선엽과 누관과의 관계를 보는데 유용하다.¹²⁾¹³⁾ 내시경을 통하여 이상와의 첨부에서 누공의 인두공(pharyngeal opening)을 확인할 수 있고, 카테터를 이용한 누관의 확인은 완전한 수술적 제거에 유용하다.¹²⁾¹³⁾ 본 증례의 경우도 이상와의 누공을 확인하여 도관을 삽입하여 메칠렌 부루를 주입하여 전체 누관과 낭종의 형태를 파악할 수 있었다.
   제 4새성 기형의 치료는 수술적 제거가 원칙인데, 방치하면 감염의 확률이 많으며, 감염이 올 경우 기도압박이 가능하기 때문에 가능한 조기에 수술을 권한다.³⁾⁹⁾ 그러나, 급성 감염된 공동의 경우 비경구 항생제 치료가 우선이며, 수술적 제거는 급성 염증이 치유될 때까지 지연되어져야 하나 기도압박이 있거나, 폐혈증이나 심부 경부감염의 경우는 즉시 수술적 배농을 실시한다.¹²⁾ 수술은 전적출술을 원칙으로 하며, 인두의 내측 상호교통을 결찰하고 전체적으로 낭종을 박리하여야 하지만 대혈관(great vessel)주위로 복잡한 태생학적 경로를 취하기 때문에 대동맥 또는 쇄골하동맥 근처에서 낭종의 전체경로를 파악하기가 쉽지 않을 수도 있으며 이로 인한 낭종의 불완전한 제거는 재발을 초래한다.⁹⁾ 수술시 이상와 첨부를 노출시킨 후 이상와 첨부에서 결찰을 실시하는데 재발의 가능성을 대비해 최대한 하인두에 가까운 부위에서 이중 결찰을 시행하여야 하는데, 하인두에 가까운 부위에서 결찰하기 위해 Yang 등¹⁴⁾은 갑상선익(thyroid ala)를 견인하고 윤상 갑상연골의 관절이단(disarticulation)의 술식을 주장하였다. 본 증례의 경우는 이상와 첨부의 노출을 위해 갑상연골의 하각부를 일부 제거하여 가능한 한 누관의 최상단을 절제하고 결찰하였다.
   저자들은 반복되는 좌측경부의 종창을 가진 22세 남자에서 Ostfeld 등¹⁵⁾의 임상적 진단기준인 누관이 하인두의 이상와 부위로 내공을 가지는 소견과 낭종이 반회후두신경의 외측과 갑상선 후면의 하방에 위치한 소견 및 병리학적 소견을 토대로 제 4새성 기형으로 추정 진단하였다.

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