교신저자：박진복, 609-340 부산광역시 금정구 남산동 374-75  부산침례병원 이비인후과
              전화：(051) 580-1343 · 전송：(051) 514-2864 · E-mail：nogarybeer@lycos.co.kr

서     론

   갑상설 낭종은 비교적 흔한 질환이며, 갑상선 발달과정에서 발생하는 가장 흔한 기형이다. 종양의 발생은 매우 드문 편이며, 이의 대부분은 양성 종양이고, 약 1%에서 악성일 가능성이 있다.¹⁾ 악성종양의 대부분은 유두상 암종이며, 대부분의 진단은 수술적 제거 후에 이루어진다.²⁾ 갑상설 낭종에서 발생한 암종 중에서도 역형성 암종은 그중에서도 매우 드문 편이며, 보고된 예가 적어서 치료방법의 결정이나 예후를 판단하기가 어렵다. 저자들은 전경부 종물을 주소로 내원한 환자에서 수술후 시행한 조직 검사에서 역형성 암종으로 확인된 1예를 경험하였기에 환자의 경과를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   환  자：박O근(남자/63세).
   주  소：5년 전부터 지속된 무통성의 전경부 종괴.
   현병력：환자는 내원 5년 전부터 발생하여 서서히 커진 설골과 갑상연골의 전방에 발생한 종괴를 주소로 내원하였다. 이전에 종괴에 대하여 검사받은 적은 없었으며, 건강검진상 갑상설 낭종으로 의심되어 검사 및 치료 권유받고 이비인후과를 방문하였다.
   전신소견：전신상태는 양호한 편이었고, 갑상선 기능의 이상을 의심할 만한 소견은 보이지 않았다. 고혈압이나 당뇨 등의 병력은 없었다.
   국소소견：내원 당시 촉진시 5×5 cm 크기였으며, 갑상연골의 전면에 비교적 단단하게 고정되어 있었다. 이전에 통증이나 갑자기 크기가 증가하는 경우는 없었으며, 경부 촉진시 갑상선이나 경부 림프절 종대 등의 소견은 보이지 않았다(Fig. 1).
   검사소견：갑상선 호르몬 검사상 갑상선 자극 호르몬이 약간 감소되어 있었다(T3：0.90 T4：5.8 TSH：0.27). 경부 전산화 단층 촬영상 갑상연골 전벽에 부착된 낭성 종물로, 경부 림프절 종대나 갑상선 비대의 소견은 보이지 않았다. 경부 초음파 검사상 액체가 저류된 낭성 종괴로, 감염된 갑상설 낭종이 의심되는 소견을 보였다. 골주사 검사상 전반적으로 섭취가 감소되었으며 갑상선 기능 저하의 소견을 나타내었다.
   수술소견：2002년 6월 전신마취하 Sistrunk 술식으로 종괴를 제거하였다. 수술 소견상 앞쪽으로 피대근(strap muscle)을 양쪽으로 밀고 돌출되어 있었으며, 후방으로 갑상연골의 연골막에 단단히 유착되어 있었으며 갑상연골의 하부와 윤상연골의 전부에서는 연골과 유착이 심해 연골막과 연골의 외측부위를 얇게 함께 절제하였다. 위쪽으로 설골과 연결된 관은 명확하게 구분할 수 없었으나 주위 연부조직과 심하게 유착된 섬유조직이 관찰되었으며, 아래로는 갑상연골과 유착되어 있었으나 갑상선과의 유착은 보이지 않았다. 설골은 보존하면서 종괴를 절제하였다.
   병리학적 소견：육안소견상 정상 갑상선 조직과의 경계는 비교적 명확하였으며, 내부에 농성의 액체를 포함하고 있었다. 절제된 조직의 크기는 3.5×2×1.5 cm 이었으며, 섬유성이며 회색으로 보였다. 절단 후, 지름 2 cm 정도의 낭 내에 회색의 결절이 있었으며 국소적으로 석회화 되어 있었다. 조직소견상 종괴의 일부에서 잘 분화된 유두상 암종(well differentiated papillary carcinoma)의 소견과 육종성 미분화 역형성 암종(anaplastic carcinoma with sarcomatoid undifferentiation)의 소견이 동시에 나타났다(Figs. 2 and 3).
   수술중 냉동절편검사는 시행하지 않았으며, 병리조직 검사 결과 확인 후 경부 림프절 청소술과 갑상선 아전절제술 등의 추가적 치료를 권유하였으나, 환자가 거부하여 주기적으로 경과를 관찰하기로 하였다. 수술 4개월 째 시행한 추적 전산화 단층 촬영상 국소 재발이 의심되는 소견 보여, 추가적 수술 권유하였다(Fig. 4). 이후 환자가 원하여 타병원으로 전원하였으며, 갑상선 전이소견 나타나 갑상선 전절제술 및 전구역 경부 림프절 청소술 시행하고 방사선 치료 시행하였다.

고     찰

   갑상설 낭종에서 종양이 발생하는 경우는 매우 드물며, 그 빈도는 약 1%로 보고하고 있다.¹⁾ Weiss 등³⁾은 문헌고찰상 114예의 갑상설 낭종에서 발생한 악성종양을 보고하였으며, 대부분인 81.7%가 유두상 암종이며, 혼합성 유두상-여포상(mixed papillary-follicular) 암종이 6.9%, 편평세포암종이 5.2%, 여포상 암종과 선암종이 각각 1.7%, 표피양(epidermoid) 암종과 역형성(anaplastic) 암종이 각각 0.9%를 차지하였다.
   갑상설 낭종에서 발생한 암종중 역형성 암종은 매우 드문 질환으로 문헌상에도 1981년 Nussbaum 등⁴⁾에 의해 처음 보고된 이래로 1993년 Woods 등⁵⁾에 의해 2번째 증례가 보고되었으며, 저자들이 3번째로 보고하는 것이다. 
   갑상설 낭종에서 갑상선 조직의 발견률은 5~75%로 매우 다양하게 보고되고 있으나 이는 낭종에 대하여 병리조직학적 조사가 얼마나 세밀하게 이루어졌는가에 달려있다고 볼 수 있다.⁶⁾⁷⁾
   갑상설관 잔유조직에서 발견된 악성종양의 남녀 비는 1：1.5로 여성에서 약간 많았으며, 연령분포는 40~60세로 나타났다. 갑상설 낭종에서 발생한 유두상 암종의 경우는 매우 예후가 좋은 것으로 보고되고 있으며, 역형성 암종의 경우는 보고된 예가 부족하여 그 예후를 판단하기가 어렵다.
   Nussbaum 등⁴⁾에 의해 보고된 예에서는 84세 여자환자로 Sistrunk 술식으로 제거한 후 조직검사상 역형성 암종으로 진단되었으며, 국소 재발과 원격 전이로 인해 6개월 후 사망하였다. Woods 등⁵⁾에 의해 보고된 두번째 예에서는 68세 여자환자로 세침흡인 검사상 악성종양으로 진단되어 종양제거와 동시에 경부 림프절 청소술을 시행하였으나 5개월 후 국소재발과 원격전이로 인해 사망하였다. 
   갑상설 낭종에서 발생한 악성종양의 치료에는 몇 가지 다른 주장이 있으나 낭종내에 국한된 종양의 경우에는 Sistrunk 술식만으로 충분하며, 주위 림프절이 만져지고 동결절편 검사상 전이가 있으면 갑상선 전절제술 및 경부 림프절 청소술을 시행하는 것으로 되어있으며, 수술 후 방사선 치료, 항암 화학요법 등을 시행하더라도 생존기간을 의미 있게 연장시키지는 못하는 것으로 알려져 있다.^{8)9)10)11)12)}
   Woods 등⁵⁾에 의해 보고된 예에서는 수술 소견상 종양이 악하선 및 흉쇄유돌근 등을 침범하였고, 종괴의 급격한 증가와 감염증상이 나타난 상태였으며, 광범위한 절제술 및 경부 림프절 청소술을 시행하였음에도 수술 후 5개월째 사망하였다. 이 증례에서는 종양의 범위가 앞에 보고된 예에 비해서 제한적이기는 하지만, 갑상선 및 갑상설 낭종에서 발생한 역형성 암종의 평균 생존기간이 4개월이고 1년이상 생존한 경우가 거의 없는 것으로 볼 때 예후가 나쁠 것으로 예상할 수 있다.
   갑상선에서 발생하는 역형성 암종은 전체 갑상선 암의 10% 정도로 알려져 있으며, 대개 40~60세 경에 발생한다. 대부분은 이미 존재하던 분화암에서 발생하며 반수 이상에서 여포상 암에서 발생한다. 예후는 매우 나쁜것으로 되어 있으며, 국소 재발과 원격 전이가 광범위하게 일어나고 대부분이 1년 이내에 사망한다. 
   이 증례에서, 수술 4개월째 시행한 추적 전산화 단층 촬영상 국소 재발 의심되는 소견 보여 갑상선 전절제술 및 전구역 경부 림프절 청소술 시행하였고, 현재 방사선 치료중이다. 역형성 암종의 급격한 진행양상을 볼 때 앞으로 6개월간의 경과관찰이 매우 중요할 것으로 보여진다.

1. Allard HB. The thyroglossal duct cyst. Head Neck Surg 1982;5:134-6.

2. Jaques DA, Chambers RG, Oertel JE. Thyroglossal tract carcinoma. Am J Surg 1970;120:439-46.

3. Weiss SD, Orlich CC. Primary papillary carcinoma of a thyroglossal duct cyst: Repost of a case and literature. Br J Surg 1991;78:187-9.

4. Nussbaum M, Buchwald RP, Ribner A, Mori K, Litwins J. Anaplastic carcinoma arising from median ectopic thyroid(thyroglossal duct remnant). Cancer 1981;48:2724-8.

5. Woods RH, Saunders JR Jr, Pearlman S, Hirata RM, Jaques DA. Anaplastic carcinoma arising in a thyroglossal duct tract. Otolaryngol Head Neck Surg 1993;109:945-9.

6. Jang HS, Lee DJ, Park YH, Cho SH. Three cases of papillary adenocarcinoma originating in the thyroglossal duct remnant. Korean J otolaryngol 1995;38:2058-63.

7. Trail ML, Zeringue GP, Chicola JP. Carcinoma in thyroglossal duct remnants. Laryngoscope 1997;87:1685-91.

8. Kim CB, Min JS. Carcinoma arising from a thyroglossal duct cyst. Korean J Surg. 1982;24:871-4.

9. Lui AHF. Thyroid carcinoma originating in the thyroglossal cyst. Ann Surg 1970;36:546-8.

10. Page OF, Kemmerer WT, Haff RC. Thyroid carcinoma arising in thyroglossal duct. Ann Surg 1974;180:799-803.

11. Shepard GH, Rosenfeld L. Carcinoma of thyroglossal duct remnants. Am J Surg 1968;119:125-9.

12. Sistrunk WE. Technique of removal of cysts and sinuses of the thyroglossal duct. Surg Gynecol Obstet 1920;49:109-12.