교신저자：엄재욱, 614-735 부산광역시 진구 개금동 633-165  인제대학교 의과대학 부산백병원 이비인후-두경부외과학교실
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서     론

   사구종양(glomus tumor)은 동정맥문합 주위에 분포한 특화된 세포에서 발생하는 드문 연부조직 종양이다.¹⁾²⁾³⁾
   사구종양에 대해 Wood⁴⁾가 최초로‘통증을 유발하는 결절’로 임상양상을 기술을 하였으며, Masson⁵⁾이 병리조직학적 기술을 한 후 여러 종류가 보고 되고 있다. 이는 사구세포, 혈관, 평활근 조직의 상대적인 비율에 따라 고유 사구 종양(glomus tumor proper), 사구맥관종(glomangioma), 사구맥관근종(glomangiomyoma)등의 조직학적 유형으로 분류 될 수 있다.⁶⁾

   대부분의 사구종양은 손톱아래에서 발견되나, 손바닥, 팔, 다리에도 생기고, 이외에도 무릎, 흉골, 골, 위, 대장, 기관지, 신경, 중이의 고실 등에도 드물게 보일 수 있다.⁷⁾⁸⁾ 사구종양은 양성이나, 임상적 및 방사선학적으로 특징적인 소견이 없어 악성종양으로 오인될 수 있으며, 진단과 치료에 혼란을 일으킨다.⁷⁾⁹⁾
   국내에는 중이 및 기관에 생긴 사구종의 증례는 있으나 경부에 발생한 예는 아직까지 보고돤 바가 없다.
   저자들은 경부에 발생한 사구맥관종 1예를 치험 하였기에, 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 

증     례

   64세 여자환자가 우측의 경부 하측(level IVB)에 발생한 종괴를 주소로 내원하였다. 약 3개월 전부터 오른팔이 저린 증상 이외에는 뚜렷한 자각증상은 없었다. 이학적 검사상 종괴는 약 4×4 cm의 크기로 우측 빗장뼈의 후상방 중간부위에 위치하여 약간의 가동성이 있고 표면은 부드러웠으며, 압통 및 피부의 발적된 소견은 보이지 않았다(Fig. 1). 종괴의 전후를 가로지르는 절개흔적이 관찰되었는데, 이는 과거력상 약 37년 전 비슷한 양상의 종괴를 절제한 흔적이며, 당시의 병리학적 진단은 확인할 수 없었다. 기타 경부종물이나 림프절의 비대는 촉지되지 않았다.
   내원당시 시행한 세침흡인술에서 전이성 유두암종이 의심되었고, 경부 전산화 단층 촬영에서 쇄골상부의 견갑거근을 압박하며 침습하고 있는 3×3 cm의 종괴가 관찰되었다(Fig. 2). 
   2002년 3월 19일 전신마취하 종괴 절제 생검을 시행하였다. 종괴는 약 4×3 cm 크기의 짙은 적갈색이었으며, 주위 조직과 심한 유착을 보이는 불규칙한 표면의 종괴가 적출되었다(Fig. 3). 수술중의 동결절편 소견은 전이성 유두암종이 의심되었으나, 악성여부를 확인할 수 없었다.
   병리 조직학적 소견상 유두모양의 구조물들은 혈관 주위로 형성된 사구종양의 종양세포들이 도말된 것으로 보이며(Fig. 4), 사구세포들은 둥글고 일정한 모양을 가지고, 양색성(amphophilic) 또는 호산성의 세포질을 가졌다(Fig. 5). 면역화학염색에서 vimentin과 actin에는 양성, CD34에는 약양성, PAS, d-PAS, desmin, cytokeratin, S-100단백과 티로글로불린에는 음성으로 염색되어 사구(glomus)기원의 사구맥관종(glomangioma)으로 진단되었다(Fig. 6).
   환자는 수술 후 동통이 완화되었고, 별다른 합병증 없이 1주일 후 퇴원하였다. 수술 후 9개월이 지난 현재까지 재발소견 없이 외래 추적관찰중이다.

고     찰

   혈관주위 종양은 연부조직 종양의 1~2%를 차지하며, 혈관을 지지하거나 둘러싸고 있는 사구세포나 혈관주위세포(pericyte)에서 발생하는 종양으로 사구종양과 혈관주위세포종(hemangiopericytoma)의 두 종류로 나뉜다.³⁾
   대부분의 사구종양은 양성이지만, 국소침습과 원격전이를 일으키기도 하고, 30~40대에 흔하며 가끔 어린이에서 발생하는 경우도 있다.²⁾³⁾ 대부분 단발성이며, 매우 드물게 다발성으로 발견되기도 하는데, 다발성의 경우 어린이에서 많이 발생하고 상염색체 우성유전과 관계있다.³⁾¹⁰⁾
   주로 손톱 밑에서 발견되나 상완부, 다리, 무릎 등에서도 발생하며, 예외적으로 슬개골, 안검, 비강, 위, 대장, 기관지, 뼈, 종격동, 심장, 자궁, 성기, 중이의 고실 등에서도 관찰된 예가 있다.⁷⁾⁸⁾ 임상증상은 발작성 동통, 압통, 한랭 민감(cold sensitivity)의 특징적인 세 가지를 보인다.³⁾ 통증은 발작성이고 종괴를 조작하거나 온도변화에 의해 유발되며, 약 1분에서 몇 시간까지 지속될 수 있다.^1)4)11) 이러한 통증은 종괴절제술 후 대부분 호전된다.¹²⁾ 예외적으로 기관에 발생한 경우 기도폐색에 의한 호흡곤란이나 기침, 혈담이 생길 수 있으며, 중이에 발생한 경우 이명, 난청, 이 충만감을 호소할 수 있다.^6)13)14)
   사구종양은 다양한 정도의 사구세포, 혈관, 평활근 조직으로 이루어져 있으며, 그 비율에 따라 고유사구종양, 사구맥관종, 사구맥관근종으로 나눈다.⁶⁾ 사구맥관종은 발생율이 낮고 주위조직과의 경계가 불분명하며, 조직학적으로 벽면에 사구세포들이 작게 뭉쳐진 gaping veins로 이루어져 있는 해면혈관종과 비슷하다 기저막에 둘러싸인 사구세포는 둥글고 일정한 모양을 띄며, 세포질은 창백하거나 호산성 또는 양색성(amphophilic)이며, 중심부에 거친 염색질을 가진 진한 핵이 위치한다.²⁾⁷⁾ 호산성의 염색질을 가지므로 PAS염색에 진한 적색으로 염색되며, Masson염색에 진한 오렌지색으로 염색된다.⁷⁾ Silver impregnation of reticulin 염색에서 미세한 망상섬유가 하나에서 네 개 정도의 사구세포를 둘러싼다.⁷⁾ 사구종양은 smooth muscle actin(SMA)에 대해 양성이나, 혈관주위세포종은 SMA에 음성이다.³⁾
   Glomangiosarcoma는 사구종양의 조직학적 성격과 비슷하지만, 좀더 육종에 가까운 형상을 보이며, 유사분열의 비율이 매우 증가되어 있고,¹⁵⁾¹⁶⁾ 면역조직화학검사상 종양억제단백인 p53이 세포핵에 강하게 염색된다. 이러한 p53단백의 불활성이 양성사구종양의 악성전환과 관련 있는 것으로 생각된다.¹⁷⁾ Aiba 등¹⁵⁾은 1988년 사구종양과 같이 동반되어 발생한 Glomangiosarcoma를 보고하였다.
   사구종양의 치료는 국소절제술로 충분하다.^7)11)12) 그러나 세침흡인검사 및 동결절편만으로는 성상의 확진이 어려운 경우가 많으며, 림프종이나 림프육종 등으로 오인되어 치료계획에 혼란을 유발시킬 수 있다.⁷⁾⁹⁾ 본 증례에서도 세침흡인검사나 동결절편에서 전이성 유두암종이 의심되었고 이전의 수술에 의해 주변조직과의 유착이 심해 성상을 확진하지 못하였다. 
   재발은 매우 드물지만, 국소절제술 후 잔여병소가 남은 경우 재발의 가능성이 있다.¹²⁾ 그러나 Malcom 등¹⁸⁾은 비강에 발생한 사구종양의 완전한 절제술에도 불구하고 여섯 차례의 재발을 보고하였다. 본 증례의 경우도 약 37년 전 같은 위치의 비슷한 양상의 종괴를 절제한 과거력으로 볼 때 조직학적 진단을 확인할 수는 없었지만, 재발한 경우로 추정된다.
   저자들은 드물게 경부에 발생한 사구맥관종 1예를 치험하였으며, 세침흡인검사나 컴퓨터 단층촬영 등에서는 정확한 진단이 되지 않아 전신마취하 종괴절제술을 통해 확진하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

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