교신저자：진성민, 110-102 서울 종로구 평동 108번지  성균관대학교 의과대학 강북삼성병원 이비인후과학교실
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서     론

   아밀로이드증(amyloidosis)은 아밀로이드 섬유소의 세포외 침착으로 정의되며 표피하에 침착되는 후두내 아밀로이드증은 매우 희귀한 질환으로 일차 아밀로이드증과 다른 질환이 원인이 된 이차 아밀로이드증으로 분류된다. 국내 문헌 보고상 4예에서 후두 아밀로이드증을 laser vaporization 시행한 보고가 있다. 저자들은 애성을 주소로 내원한 환자에게 시행한 이학적 검사상 양측 가성대 부종과 불규칙한 변연을 보이는 진성대가 관찰 되어 후두 종양 의심하에 조직검사후 아밀로이드증으로 진단되어 Potassium titany phosphate laser(KTP laser)vaporization 시행하고 면역조직화학검사를 통해 AL형(amyloid light chain)으로 판명된 1예를 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   41세 여자환자로 약 8년전 부터 시작된 애성을 주소로 2000년 2월 28일 내원하였다. 
   과거력상 92년 타병원에서 후두용종 진단하에 후두미세현미경수술을 시행받았으며 95년 본원에서도 후두용종으로 후두미세현미경수술 한 차례 시행받았다. 내원당시 호흡장애, 각혈, 기침, 가래 등의 증상은 없었고 이학적 검사상 양측 가성대부종과 불규칙한 변연을 보이는 진성대가 관찰 되었다(Fig. 1). 
   혈액검사와 폐기능검사, 흉부 단순촬영소견 모두 정상소견이었고 경부 컴퓨터 단층촬영 소견상 피열연골(arytenoid cartilage) 부근에서 좌측으로 팽창하는 종괴가 전교련부(anterior commissure)를 지나 반대편으로 확장되면서 약하게 조영증강되는 소견 보이고(Fig. 2) 과거 2차례 수술력이 있었고 후두종양 의심되어 시행한 경부 자기공명영상 소견상 주위 침범이 없는 동일 종괴와 gadolinum 조영증강에서 부분적으로 저 신호강도 보이는 소견 보였다.
   가성대 낭종, 후두종양 의심하에 2000년 3월 8일 전신마취하 조직검사 시행한 결과 병리조직 검사상 진성대 점막하부에 Hematoxylin-eosin(H & E) 염색에서 무정형의 균일물질이 보이는 아밀로이드증으로 확진되어(Fig. 3), 2000년 3월 22일 KTP laser vaporization 시행하였고 병변의 잔존여부 확인과 의심되어지는 병변부위에 대한 제거를 위해 2000년 5월 31일 2차 KTP laser vaporization및 조직검사 시행하였으며 병리조직검사상 전교련부 부위의 아밀로이드와 좌측 진성대부위의 섬유화, 우측 진성대의 육아종 소견 보였다. 환자는 1차 수술직 후 전신적인 선행 원인의 확인을 위해 혈액종양내과에 의뢰 하였으며 골수천자 및 생검을 권유하였으나 환자의 거부로 시행하지 못했으며 현재까지 특별한 재발소견 없고 가성대 앞쪽의 약간의 협착에도 불구하고 환자는 목소리에 만족하여 현재까지 2년간 외래 관찰 중이다(Fig. 4). 본 증례의 경우 면역 조직화학 검사상 amyloid A stain에서 음성 소견 보여 AL type으로 판명되었다. 

고     찰

   아밀로이드증은 불가용성 단백섬유소(insoluble protein fibrils)의 세포외침착으로 정의 될수 있으며, 명백한 혈장 단백구 물질인 AL(amyloid light chain), AA(amyloid protein A), AF(prealbumin)형으로 대별된다.¹⁾²⁾³⁾ 병리조직검사상 많은 수의 polypeptides로 구성된 단백섬유소가 세포밖에 침착되어 있는 소견이 특징적이고 조직학적으로 기저막 가까이에 있는 세포간격에 침착되어 결절형의 종괴가 발생되고 주위세포를 둘러싸므로 침착된 기관의 세포조직을 파괴시킨다.¹⁾ AL형은 주로 일차성, 전신성, 아밀로이드증이나 골수종 관련 아밀로이드증 그리고 여러부위의 국한성 아밀로이드증과 관련된다.¹⁾³⁾ AA형은 2차성, 가족성 아밀로이드증이나 지중해 발열과 관련된다.¹¹⁾ 혀, 심장, 관절, 신장, 소화기, 장, 간, 피부, 신경계, 상하기도순으로 침착이 호발하는것으로 알려져 있다.⁵⁾⁶⁾ 
   전신 아밀로이드증은 multiple myeloma, tuberculosis, lung abscess, rheumatoid arthritis 등 다른 만성 염증성 질환에 의해 이차적으로 생길수 있다. 후두 아밀로이드증은 후두에 발생하는 양성종양 중 1%미만의 드문 경우지만 호흡기계통 뿐만 아니라 신체전반에 걸쳐서 특히 후두에 많이 발생 하는 것으로 알려져 있고, 대부분이 일차성으로 발생되며 이차성으로 전신적으로 발생되는 예는 매우 드물고 40대에서 60대의 여자에 더 많이 발생하는 것으로 보고되어 있다.⁴⁾⁵⁾⁸⁾ 환자들은 주로 애성과 호흡곤란으로 내원하게 되며 각혈은 드물다.⁹⁾ 이환기간이 길며 애성이 나타날 때까지 수개월에서 수년까지도 보고되고 있다. 후두의 아밀로이드증은 산재한 결절(discrete nodule)로 주로 나타나지만 가성대나 성문하부에서는 대개 산재성으로 진성대에서는 국한성으로 온다. 호발 부위는 진성대, 가성대, 피열후개추벽, 성문하의 순으로 발생한다.¹⁾⁴⁾⁵⁾
   진단은 조직학적으로 아밀로이드의 특징적인 섬유소 침착으로 확진되며 congo red염색약과 결합하여 편광현미경하에서 녹색의 형광을 발하는 것이 특징적이나 염색된 조직내에 충분한 아밀로이드 성분이 없을 경우 가음성(false negative)결과가 나올수 있다. 본 증례의 경우도 92년과 95년 두차례 후두 미세수술을 시행받은 과거력이 있으나 모두 단순 염증소견나와 아밀로이드증의 가능성을 간과하였다. H & E 염색상 호산성(eosinophilic)특성을 나타내며 crystalviolet염색 또는 methylviolet염색에서는 이색성(metachromasia)을 보이고 PAS(periodic acid-schiff)염색에서는 자주색을 띤다.^1)2)3)6) 호흡기 상부 병변일경우 후두, 기관지, 폐의 병변에 대한 검사가 이루어져야하며 이차성 아밀로이드증의 경우 선행되는 만성질환력과 전신적인 침범 여부를 확인하기위해 구순점막과 복부지방조직, 직장점막 조직생검을 시행하여야 한다.^3)5)6)12) 
   Myxomatous polyp, 백반증, 상피 세포암, 치성낭종 등이 감별되어야 하며 후두아밀로이드증의 원인으로 약 44%의 환자에서 동반되는 것으로 알려진 다발성 골수종의 배제가 중요하다.⁶⁾⁷⁾ 이를 배제하기위해서 가장 확실한 방법은 골수천자 및 생검이다.치료방법으로는 효과적인 약물은 없으며 국한적인 병변의 경우 내시경적 제거나 레이저를 이용한다.¹⁾³⁾⁶⁾ 재발이 흔하기 때문에 침범된 아밀로이드의 반복적 수술은 점차적인 섬유화를 일으켜 성대유착의 문제를 일으키기도 한다.¹⁰⁾
   이산화탄소 레이저는 조직에 포함된 수분에 대부분 흡수되며 조직 색조에 관계없이 일정한 에너지를 조사할수 있어서 에너지 조절이 쉽고 주위조직에 대한 손상범위가 극히 작아 미세수술에 이용하기 편리하며 염증반응이 국소절제에 비해 적고 반흔형성이 적은점이 장점이며 KTP 레이저 또한 아주 작은 초점 크기를 갖고 있어 이산화탄소 레이저와같이 주위조직의 손상이 적어 매우 정교한 수술과 출혈성 병변에도 사용가능하여 microspot delivery system을 갖춘 이산화탄소, KTP 레이저가 후두 미세수술에 이용된다. 본 증례에서는 상기의 이유와 본원에 이산화탄소 레이저가 미비하여 KTP 레이저를 수술에 이용하였다.

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