교신저자：권순영, 425-020 경기도 안산시 고잔동  고려대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
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서     론

   갑상설낭종기형은 경부에 발생하는 선천성 기형 중 가장 흔하나¹⁾ 갑상설낭종의 악성 변화는 매우 드물며 임상적으로 양성종양과 비슷하여 수술 전에 진단이 어렵기 때문에 수술시 얻어진 조직의 동결절편검사와 병리조직학 소견으로 진단되는 경우가 많다.²⁾ 병리조직학적으로는 갑상선에서 발생하는 종양과 유사한 유두상 암종이 가장 흔하다.⁸⁾ 갑상설낭종암에서의 갑상선전절제술은 이견이 있는 부분으로 많은 연구자들이 종양의 크기가 작고, 주위조직으로 침범이 없는 경우 Sistrunk술식만을 주장하고 있으나⁴⁾⁶⁾⁹⁾ Persky와 다른 저자들은 완전 절제 이후 갑상선전절제술, 방사선동위원소치료를 주장하였다.⁴⁾⁶⁾⁸⁾ 저자들은 논란이 되고 있는 Sistrunk술식 후 추가적인 치료 방법에 대한 문헌고찰과 함께 3예의 치료경험을 보고하고자 한다. 

증     례

증  례 1：
   34세 여자 환자로 4년전 우연히 발견한 점차 단단해지는 전경부 종물을 주소로 내원하였다. 과거력 상 정신분열증으로 투약 중이었고 이학적 검사상 좌측 전경부 level I 위치에 4×4 cm 정도의 고정되지 않는 낭포성 종물이 갑상연골 상부 좌측부에서 촉지 되었으며 연하시 상방으로 이동하였다. 
   세침흡인생검상 양성 염증성 낭종에 합당하였으며 전산화 단층촬영상 설골 좌측 하방에 위치하는 낭성 부분과 석회화 부분을 포함한 고형종물 이었으며 조영증강 되었다(Fig. 1).
   수술은 전신마취하에 Sistrunk술식을 시행하여 갑상설낭종으로 생각되는 종물을 적출하였고(Fig. 2A), 술 후 7일째 특별한 합병증 없이 퇴원하였으나 조직검사상 갑상설낭종에서 발생한 유두상 암종으로 진단(1.7×1.3 cm) 되었으며 주변 연부조직으로의 침윤이 관찰되었으나 설골로의 침윤은 없었다(Fig. 3). 
   재입원하여 전신 마취하에 갑상선전절제술을 시행하였고(Fig. 2B), 병리조직소견상 좌측 갑상선엽에도 0.8 cm 크기의 미세유두상 암종이 관찰되었으나 주변조직으로의 침범은 없었다. 술 후 6일째 퇴원 하였으며, 술 후 3개월 후 방사성 동위원소치료를 시행하였고 술 후 6개월이 지난 현재까지 특별한 합병증이나 재발없이 계속 추적 관찰 중이다. 

증  례 2 : 
   63세 남자 환자로 1년 전 우연히 발견한 전경부 종물로 타병원에서 시행한 세침흡인생검상 유두상 암종으로 의심되어 추가 치료를 위해 전원되었다. 가족력과 과거력상 특이 소견은 없었으며 이학적 검사상 좌측 전경부 level I 의 위치에 3×4 cm 가량의 가동성 종물이 관찰되었고 종물의 양샹은 고정되지 않았으며 단단하고 유동성이며 압통은 없었다. 
   경부 초음파검사상 혼합반향성을 보이며 일부에서 유두상과 석회화 음영이 관찰되었고 갑상선과는 연결되지 않은 3×2×3 cm 종물이 관찰되었다. 타병원에서 시행한 세침흡인생검으로 미루어 갑상설낭종에서 발생한 유두상 암종으로 진단하여 전신마취 하에 Sistrunk술식과 갑상선 아전절제술을 시행하였다. 
   병리조직 검사상 갑상설낭종에서 발생한 유두상 암종으로 진단(5×4×3.5 cm)되었고, 갑상선에서는 종양이 발견되지 않았다. 술 후 8일째 특별한 합병증 없이 퇴원하였으며, 방사성동위원소치료 후 7년인 현재까지 특별한 합병증이나 재발없이 추적 관찰 중이다. 

증  례 3：
   39세 남자 환자로 1년전 우연히 발견한 3×2 cm의 연성 가동형의 우측 전경부 종물로 타병원에서 Sistrunk 술식을 시행 후 병리 조직검사상 갑상설낭종에서 발생한 유두상 암종 진단(3×2.8×2 cm)받고 추가 치료 위하여 내원 하였다. 과거력상 특이 소견 없었고 이학적 검사상 전경부에 수술흔이 있었으며 촉지되는 다른 경부종물은 없었다. 경부 전산화 단층촬영상 이전의 Sistrunk술식에 의한 술 후 변화 소견외에 양측 갑상선은 모두 정상소견이었으며 경부림프절의 종대 소견도 관찰되지 않았다. 
   수술은 전신마취하에 갑상선전절제술을 시행하였고 술 후 7일째 저칼슘혈증이나 반회후두신경마비 등의 특별한 합병증 없이 퇴원하였고 병리조직 검사상 갑상선에서 암종은 발견되지 않았다. 
   방사성동위원소치료 후 3개월인 현재까지 특별한 합병증이나 재발없이 추적관찰 중이다. 

고     찰

   갑상설낭종암은 전체의 갑상설낭종 잔류병변의 0.7~1%를 차지하며⁶⁾ 우리 나라에서도 1.7%로³⁾ 현재까지 8예가 보고되었다. 남녀비는 2：3으로 여자에서 많고 평균 연령은 38세로 20~50세에 가장 많은 발병률을 보였다.¹³⁾
   증상은 설골체부 정중부의 무통성 종물이 주증상으로, 대부분의 경우 종물은 설골체부 전방에 위치하지만 측부에 위치할 때도 있다.¹⁾ 크기는 주로 2~5 cm의 범위에 속하며 무증상이고 1개월이상의 경우가 대부분으로 크기의 급격한 변화가 없으며 크기와 악성과의 관계는 없는 것으로 알려져 있다.¹⁾¹²⁾
   갑상설낭종에서 일차적으로 발생한 유두상 암종의 병리학적 진단기준은 어렵고 정립되어 있지 않으나, 1) 암조직이 분명한 갑상설낭종 잔유조직이나 혀의 맹공에서 설골을 지나 전경부에 이르는 경로에 국한되어 있어야 하고, 2) 주갑상선의 병리 조직학적 검사 상 암조직이 없어야 한다.²⁾¹²⁾ 
   갑상설낭종의 병리조직 소견은 낭벽에 갑상여포를 확인하는 것에 기초를 두고 있으며 낭내에 갑상선 조직이 발견되는 경우는 적출물 중 약 1.5~62%로 다양하게 보고 되었고 갑상설낭종의 유두상 암종은 이러한 정상 갑상선 조직의 변위소(ectopic nest)내에 악성 병변이 일어나는 것이다.⁶⁾
   병리조직학적 검사상 입방형 또는 편평상피로 구성된 다발성의 낭종이 있으며 이소성 정상 갑상선의 조직과 함께 유두상 암종의 전형적인 특징인 사종체(Pasmmoma body), 핵구(nuclear groove), 핵내 가성 봉입체(nuclear inclusion body)를 발견할 수 있다. 
   그러나 갑상설낭의 악성 변화는 매우 드물며 수술 전에는 악성종양의 진단을 내리지 못하는 경우가 대부분이므로 주로 수술시 얻어진 조직의 동결절편검사와 병리조직적 소견으로 진단된다.¹⁾⁶⁾ 
   부여포세포에서 기원하는 수질암을 제외하고는 갑상선에서 생길 수 있는 다양한 형태의 암이 발생할 수 있으나, 갑상설낭종암의 대부분은 유두상 암종(85.5%)이며 여포상 암종(1.1%), 유두상과 여포상의 혼합형(4.4%), 편평세포암종(6.6%)의 순이며 편평세포암종이 예후가 가장 나쁜 것으로 알려져 있다.¹⁰⁾¹²⁾ 
   갑상설낭종암 치료에서의 갑상선전절제술은 이견이 있는 부분으로 많은 연구자들이 종물크기가 작고, 주위조직으로 침범이 없는 경우 Sistrunk 술식만으로 충분함을 주장하였으나^6)8)11) 최근 완전절제 이후 갑상선전절제술, 방사선 동위원소 치료의 필요성을 제기하고 있다.¹⁰⁾
   Sistrunk술식과 광범위절제술 만으로의 갑상설낭종암 완치율은 95%로 보고되고 있고, 낮은 합병증(11.6%)와 재발율(2.32%), 갑상설낭종암의 낮은 경부전이율(7.7%)과 사망률을¹⁰⁾¹⁴⁾ 갑상선 전절제술 합병증의 발생률 즉, 저칼슘혈증(3~5%), 반회후두신경 손상(1~2%)과 비교하면 Sistrunk술식 이나 광범위절제술만 하는 것이 바람직하다고 생각된다.^6)8)11) 
   그러나 잠재성(occult)의 원발성 갑상선암종의 전이가 갑상설낭종암으로 나타날 수 있으며 갑상설낭종암으로 갑상선절제술을 받은 환자의 11~33%에서 예상하지 못했던 갑상선암종이 진단된 보고는 갑상설낭의 적출 이후 갑상선전절제술과 방사선동위원소 치료가 필요함을 지지한다.⁶⁾⁸⁾
   따라서 1) 종괴의 크기가 1.5 cm 이상이거나, 2) 피막이나 연부 침범이 있는 경우, 3) 술 전 촉지된 갑상선 종괴에 대한 세침흡인생검을 통하여 갑상선암종이 증명된 경우, 4) 림프 전이나 원격전이가 있는 경우, 5) 이전의 경부 방사선 조사력이 있는 경우에 해당되는 경우는 갑상설관암의 Sistrunk술식을 통한 완전 절제 후 갑상선 전절제술과 방사선동위원소 치료가 필요하다.^6)8)10) 저자들의 경우에는 증례에서 모두 갑상선전절제술 혹은 갑상선아전절제술 및 방사선동위원소 치료를 시행하였는데 증례 1의 경우 정신분열증으로 투약 중인 환자로 외래 정기적인 추적관찰이 어려울 것으로 판단하였기 때문이고 증례 2와 3의 경우에는 3 cm 이상의 큰 종괴였고 수술 소견상 주변조직과의 유착소견을 보여 주변 조직으로의 침범을 의심할 수 있었기 때문이다. 
   예후는 갑상선에 발생한 유두상 암종과 비슷하여 매우 양호하며 10년 생존률은 95.6%로 알려져 있고 저자들의 경우에도 현재 수술 후 약 7년간의 추적검사상 재발이나 전이의 소견은 보이지 않았다. 그러나 45세 이상이거나 4 cm 이상의 종양, 연부조직이 침범된 경우 그리고 원격전이가 있는 경우는 예후가 불량하다.²⁾⁸⁾ 
   갑상설낭종암은 Sistrunk술식 후 추가적인 치료에 대한 이견이 존재하며 앞으로 대규모의 장기적이고 후향적인 연구가 필요할 것으로 사료된다.

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