교신저자：박상유, 220-701 강원도 원주시 일산동 162  연세대학교 원주의과대학 이비인후-두경부외과학교실
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서     론

   1997년 Casselman 등¹⁾이 전정와우신경의 부분적 형성부전 및 완전 형성부전에 대한 분류를 제안한 이후로 전정와우신경 형성부전의 영상학적 진단을 위해 자기공명영상 시상면 촬영이 많은 도움이 되는 것으로 보고되었다. 이전에는 선천성 감각신경성 난청의 원인으로서 측두골 및 내이기형을 알아보기 위한 도구로 전산화 단층촬영이 주로 이용되어 왔으며, 전산화 단층촬영소견상 내이도 협착이 확인되는 경우 전정와우신경의 형성 부전을 추측할 수 있었다.²⁾ 그러나, High resolution T2-Weighted MR imaging의 발달로 내이도내에 있는 뇌척수액과 신경을 명확히 구분할 수 있게 되었으며 특히 시상면 촬영을 이용시 안면신경, 전정와우신경의 와우분지, 상전정분지, 그리고 하전정분지를 각각 명확히 구분할 수 있게 됨으로써 전정와우신경의 형성부전을 영상학적으로 확인할 수 있게 되었다.¹⁾
   전정와우신경의 부분적인 형성부전 또는 완전 형성부전은 태생 8주째 신경성장인자(neural growth factor)에 의해 전정와우신경이 자라고 분화되어 와우와 전정기관에 닿게 되는 과정에서 이상이 발생하여 나타나며 그 빈도는 매우 드물다고 알려져 있다.
   최근 양측성 고도 난청 혹은 농의 소견을 보이는 환자에 있어 와우이식이 대두되고 활발하게 연구 및 시술되고 있는데, 이러한 와우이식을 시행하는데 있어서 와우신경의 존재여부는 중요하다.²⁾ 따라서 와우이식의 비적응증이 될 수 있는 전정와우신경 형성부전을 확인할 수 있는 평가도구로서 전산화단층촬영 및 자기공명영상 등 방사선학적 소견이 도움이 될 수 있다.
   본 저자들은 전정와우신경의 완전 혹은 부분적 형성부전에 의한 감각신경성 난청을 보인 환자들에서 전산화단층촬영과 자기공명영상 소견을 알아보고자 하였다.

대상 및 방법

   2001년 11월부터 2003년 2월까지 16개월간 연세대학교 원주기독병원 이비인후과 외래로 난청을 주소로 내원한 환자 중 청력검사상(순음청력검사, 뇌간유발반응검사) 일측성의 고도 감각신경성난청을 보인 환자에서 측두골 전산화단층촬영과 3D turbo spin echo(3D-TSE) T2WI 자기공명영상 축상면과 시상면상 전정와우신경의 형성부전으로 확인된 환자를 대상으로 방사선학적 소견을 분석하였다. 총 9예의 환자 중 남자가 3예, 여자가 6예였으며, 연령분포는 5세부터 17세였다(Table 1).
   모든 환자에서 자기공명영상 시상면 촬영 소견을 검토하여 내이기형의 유무 및 전정와우신경과 와우분지의 형태학적 분석을 시행하였으며 정상측에 비해 크기가 작은 경우 부분적 형성부전, 명백하게 형상이 보이지 않는 경우 완전형성부전으로 정의하였고 이를 Casselman 등¹⁾의 제안에 따라 분류하였다(Table 2). 전산화단층촬영을 통해 환측의 내이도와 와우분지가 지나는 골도의 너비를 건측과 비교하였다. 내이도의 측정 부위는 전산화단층촬영상 가장 긴 너비를 보이는 상에서 측정하여 내이도가 4 mm이하의 경우 비정상적 소견으로 보았고 1~2 mm인 경우 협착으로 정의하였으며, 와우분지가 지나는 골도의 너비는 가장 뚜렸하고, 넓은 폭을 갖는 상에서 건측과 비교하여 확연히 좁은 경우를 이상소견으로 간주하였다.

결     과

   자기공명영상 소견상 모든 예에서 내이기형의 소견은 보이지 않았으며 고도 감각신경성난청을 보인 환측에서 모두 명확한 전정와우신경부전을 확인할 수 있었다. 전정와우신경부전의 분류는 Casselman 등¹⁾의 제안에 따랐으며, 총 9예 중 8예에서 제 2b 형의 소견 즉, 공통 전정와우신경은 존재하나 와우분지의 부분적 또는 완전 형성부전이 관찰되었고 단 1예에서 제 1 형으로 내이도 협착의 소견과 함께 전정와우신경의 완전 형성부전 소견을 보여 전정와우신경부전의 대부분이 제 2b 형임을 알 수 있었다(Figs. 2, 3 and 4). 건측의 경우 자기공명영상 시상면 촬영 소견상 안면신경과 전정와우신경의 와우분지, 상전정분지, 하전정분지가 모두 잘 관찰되었으며 전정와우신경의 와우분지가 안면신경, 전정와우신경의 상전정분지 및 하전정분지보다 큰 소견을 보였다(Fig. 1). 전산화단층촬영소견상 9예 중 8예에서 내이도 협착의 소견을 보였으며, 내이도 협착을 보인 8예 모두에서 와우분지가 지나는 골도의 너비가 좁아져 있는 소견을 보였다(Fig. 5). 내이도 협착을 보이지 않았던 1예에서는 자기공명영상 소견상 와우분지의 부분 형성부전이 관찰되어 전정와우신경부전으로 진단된 예였으며, 측두골 전산화단층촬영 소견의 재검토 과정 중 와우분지가 지나는 골도가 의미있게 좁아져 있는 것을 확인할 수 있었다(Fig. 6). 이는 전정와우형성부전을 갖는 모든 환자에서 와우분지가 지나는 골도의 너비가 건측에 비하여 의미있게 좁았던 것으로 저자들은 이를 통해 전정와우신경부전의 측두골 전산화단층촬영 소견 중 내이도의 크기와 함께 와우분지가 지나는 골도의 너비 또한 간과하면 안되는 중요한 소견임을 알 수 있었다.

고     찰

   감각신경성난청은 와우, 와우전정신경, 그리고 중심청각로의 이상에 의한다. 그러므로 고도의 감각신경성난청의 경우 난청의 원인이 될 수 있는 내이의 기형을 발견하는 것이 중요하며, 아울러 그 빈도는 드물지만 전정와우신경의 형성부전에 대한 평가도 필요하다.
   전정와우신경의 형성부전과 연관된 선천성 난청의 영상소견 분석에 있어서 우선 내이와 내이도의 발생에 대한 이해가 필요하다. 미로의 발생은 대략 태생 3주째 otic placode가 형성되는 것으로부터 시작되어 otic vesicle을 형성하게 된다. 태생 7주째 와우관으로부터 코르티기가 발생하게 되며 나선신경절의 섬유들이 와우신경을 형성하고 동시에 팽대부와 전정의 발달 결과로 전정와우신경의 전정분지를 형성하게 된다. 내이도는 태생 9주째 otic vesicle의 내측에서 연골형성 억제에 의해 형성된다. 이런 억제는 전정와우신경이 존재해야 이루어지며, 만약 전정와우신경이 없으면 내이도는 형성되지 않는다. 안면신경의 형성은 전정와우신경과는 독립적으로 이루어지는데 전정와우신경이 부분적으로 형성되었거나 없을 경우 안면신경만이 내이도의 직경을 결정하게 되어 내이도 크기가 작아지는 원인이 된다.³⁾
   태생 8주째 신경성장인자에 의해 전정 와우 신경이 자라고 분화되어 와우와 전정기관에 닿게 되는데 이 과정에서 이상이 발생하여 전정와우신경의 부분적 혹은 완전 형성부전이 나타나며 그 빈도는 매우 드물다고 알려져 있다. 이러한 전정와우신경의 완전 혹은 부분적 형성부전에 대하여 Casselman 등¹⁾은 크게 세가지 유형으로 분류하였다(Table 2). 내이도 협착을 동반한 전정와우신경의 완전 형성부전을 보이는 경우 제 1 형, 공통 전정와우신경과 함께 와우분지의 완전 혹은 부분적 형성부전의 소견을 보이는 경우를 제 2 형으로 분류하였다. 제 2 형은 다시 내이기형을 보이는 경우 제 2a 형, 정상 내이의 소견을 보이는 경우 제 2b 형으로 소분류하였다. 제 3 형은 공통 전정와우신경의 소견을 보이면서 전정분지의 완전 혹은 부분적 형성부전 소견을 보이는 경우로 아직 문헌으로 보고되지 않았다. 이는 발생학적으로 전정의 발생이 와우 발생보다 먼저 이루어지기 때문에 전정의 기형이 있는 경우 와우의 기형이 함께 동반되므로 전정의 기형만 단독으로 존재하기는 어렵다고 생각되어지고 있기 때문이다.
   안면신경과 전정와우신경 사이의 관계는 개인마다 그리고 그 위치에 따라 다양한 결과를 보이는데 뇌간 근처에서 안면신경은 전정와우신경의 중간부의 앞쪽으로 위치하게 되고 뇌간과 porus acusticus의 중간부위에서는 전정와우신경 홈의 전방부로 위치하게 된다. Porus acusticus 부위에서는 전정와우신경이 골도의 후방부에 위치하게 되는데 이때까지 전정와우신경은 분리되지 않고 안면신경은 전정와우신경 홈의 전방부로 존재한다. 자기공명영상소견상 전정와우신경의 95%에서 초승달모양으로 관찰되고 약 5% 정도에서만 직각의 모양으로 관찰된다. 내이도 중간부위에서의 관계는 안면신경이 골도의 전상부에 위치하게 되고, 전정와우신경은 porus acusticus에서 곡선으로 주행하면서 와우분지는 전하방부에 전정분지는 후상부에 위치하게 된다. 내이도의 외측부에서 네 개의 신경의 자기공명영상의 절단면 소견상 상전정분지와 하전정분지 그리고 와우분지와 하전정분지 사이에는 작은 신경섬유조직으로 연결되어 있는 것을 관찰할 수 있다.⁴⁾ 내이도내에 존재하는 네 개 신경의 크기에 있어서 와우신경은 88% 정도의 경우에서 상전정분지나 하전정 분지보다 크고 64% 정도에서 안면신경과 크기가 같거나 큰 것으로 알려져 있다. 대부분의 경우 상전정분지는 하전정분지보다 큰 것으로 되어있고 약 20% 정도에서 크기가 비슷한 것으로 알려져 있다. 또한 70% 정도에서 이들 네 개 신경의 크기는 양측이 대칭적인 것으로 알려져 있다.¹⁾
   최근 들어 high resolution T2-weighted MR imaging의 발달로 내이도에 있는 뇌척수액과 신경을 명확히 구분할 수 있게 되었으며, 특히 시상면을 이용시 안면신경, 전정와우신경의 와우분지, 상전정분지, 그리고 하전정분지를 각각 명확히 구분할 수 있게 되었다. 시상면 촬영은 안면신경과 전정와우신경의 관계와 크기를 나타내는데 있어서 관상면 촬영보다 유용한데 이는 이들 신경이 대부분 내이도 내에서 내측에서 외측으로 주행하기 때문이다.⁵⁾ 그러므로 Submillimetric overcontiguous slices 3D-TSE T2WI의 축상면과 시상면을 촬영시 이를 통해 기존에 알고 있던 내이도내의 전정와우신경의 해부학적 지식을 확인할 수 있게 되었다.
   측두골 전산화단층촬영은 감각신경성난청을 가진 환자의 평가 및 난청의 원인으로서 측두골 및 내이의 기형을 알아보기 위한 도구로 널리 이용되어 왔다. 이 소견상 내이도의 크기가 4 mm 이하인 경우 비정상적인 소견으로 간주하고 1~2 mm인 경우 내이도 협착으로 정의할 수 있는데 이러한 경우 전정와우신경의 부분적인 형성부전 혹은 완전형성부전을 시사하는 소견이 될 수 있다.³⁾⁶⁾ 한편 측두골 전산화단층촬영소견상 전정와우신경의 와우분지가 지나는 골도의 협착 소견을 보이는 경우 와우분지의 형성부전을 의심해 볼수 있다. Fatterpekar 등⁷⁾에 의하면 감각신경성 난청을 가진 환자들에 있어서 전정와우신경의 와우분지가 지나는 골도의 길이와 너비가 정상대조군에 비해 의미있게 좁다고 보고하였고 이러한 소견은 와우신경의 발생학적 기형을 의미한다고 하였다. 또한 Nelson 등⁸⁾은 측두골 전산화단층촬영상 내이도 협착의 소견을 보이지 않으면서 자기공명영상 소견상 전정와우신경의 형성부전이 관찰될 수 있다고 하였다. 저자들의 증례 중 1예에서 측두골 전산화단층촬영상 내이도 협착의 소견을 보이지는 않았지만 자기공명영상소견상 와우신경의 부분 형성부전이 관찰되었으며 측두골 전산화단층촬영상 와우분지가 지나는 골도의 협착소견이 보였다. 이러한 결과는 내이도의 크기에 관계없이 내이도 완전 형성이후에 발생한 와우신경의 손상 또는 형성부전으로 인한 가능성을 시사한다. 서양인의 경우 전정와우신경의 와우분지가 지나는 골도의 정상대조군 평균치에 대한 연구가 있었으나, 동양인에서는 이에 대한 보고가 아직 없는 상태이다. 앞으로 동양인의 정상대조군에서 와우분지의 골도에 대한 길이와 너비의 통계적 정상치를 연구하여 측두골 전산화단층촬영에서 와우분지의 골도에 대한 좀더 정확한 평가가 이루어져야 하겠다.
   결론적으로, 전정와우신경 형성부전의 방사선학적 검사에 있어서 자기공명영상과 전산화단층촬영은 각각 유용한 진단적 가치가 있음을 다시 한번 확인하였다. 또한 전산화단층촬영상 와우분지가 지나가는 골도의 크기가 내이도의 크기와 함께 전정와우신경의 형성부전에 있어서 중요한 진단적 지표로 쓰일 수 있을 것으로 생각된다.

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2. Shelton C, Luxford WM, Tonokawa LL, Lo WWM, House WF. The narrow internal auditory canal in children: A Contraindication to cochlear implants. Otolaryngol Head Neck Surg 1989;100:227-31.

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7. Fatterpekar GM, Mukherji SK, Alley J, Lin Y, Castillo M. Hypoplasia of the bony canal for the cochlear nerve in patients with congenital sensorineural hearing loss: Initial observations. Radiology 2000;215:243-6.

8. Nelson EG, Hinojosa R. Aplasia of the cochlear nerve: A temporal bone study. Otol Neurotol 2001;22:790-5.