교신저자：이종혁, 150-950 서울 영등포구 대림1동 948-1번지  한림대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
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서     론

   다형성 선종은 타액선에 발생하는 가장 흔한 양성 종양으로 타액선 전체종양의 45%, 양성종양의 84%를 차지하는 것으로 알려져 있다.¹⁾ 한편, 소타액선 종양에서 다형선종은 대략 15% 미만을 차지하며, 소타액선이 가장 많이 분포하는 구개부와 그 다음으로 상순 및 협부점막을 비롯하여 설부, 구인두, 비강, 부비동, 비인두강, 부인두강 등에 분포한다.²⁾³⁾
   다형성 선종이 비강 및 비인두강에 발생하는 경우는 매우 드문 경우로 신생아에서 비인두강에 선천성으로 발생하는 경우가 종종 보고 되고 있으나, 성인에서 발견되는 경우는 이보다 더 드물다.^4)5)6)7) 최근 저자들은 53세 여자의 비인두강내 이관 개구부에서 발생한 다형성 선종을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 

증     례

   52세 여자환자가 1년 이상 지속된 좌측 비폐색과 비루를 주소로 외래를 방문하였다. 과거력과 가족력 상 특이사항은 없었으며, 전신상태에서 여타의 다른 증상을 호소하지 않았다. 이학적 검사 및 비내시경 검사상 좌측 후비공의 대부분을 막고 있는 표면이 매끄러운 분홍빛의 종물이 관찰되었으며, 좌측 이관융기 안쪽에서 기원하는 양상을 보이고 있었다(Fig. 1). 비인두강 내시경 검사상 종물이 비인두강의 대부분을 채우고 있는 것이 관찰되었다. 조영증강 부비동 전산화단층촬영상 조영증강되지 않는 지름 약 2 cm의 타원형 종괴가 비인두강 좌측에서 관찰되었고 좌측 후비공은 물론 우측 후비공 부위까지 확장되어 있는 양상을 보였다(Fig. 2). 연부조직과의 관계를 명확히 하기위해 조영증강 부비동 자기공명영상 촬영을 시행하였다. 종물은 심부로 확장되는 소견은 보이지 않으면서 하비갑개와 비슷한 정도로 조영증강되고, 비인강의 뒷벽과는 뚜렷한 경계가 지어지지만, 비인강의 좌측 측벽의 이관 개구부와의 경계는 불분명한 양상을 보이고 있었다(Fig. 3). 비내시경 하 조직검사를 시행하였고, 결과는 다형성 선종이었다. 종괴 제거를 위한 외과적 접근의 난이성을 고려할 때 종괴의 크기를 줄이고, 출혈을 최소화 할 필요가 있어 혈관조영술 및 색전술을 시행하고 경구개 접근법으로 제거하기로 계획하였다.
   환자는 2002년 12월 13일 혈관조영술 및 색전술을 시행받았다. 혈관조영술상에서 좌측 내상악동맥이 아닌 좌측 상행인두동맥으로부터 혈액공급을 받고 있었으며, 우측 상행인두동맥과의 관련성은 없었다. 좌측 상행 인두동맥 중간부위에 PVA particle(polyvinyl alcohol, Contour Emboliztion particles)로 색전술을 시행하였다. 이후 환자의 비폐색 증상이 많이 완화되었고, 종괴의 크기도 감소한 상태에서 시술 후 5일째인 2002년 12월 18일 전신마취하에서 경구개 접근법으로 종물제거술을 시행하였다. 육안적 소견상 매끄러운 표면의 분엽성막으로 둘러싸인 종물은 좌측 이관의 개부구에서 기원하고 있었다. 종물을 일괄절제 하면서 이관 개구부의 일부가 함께 제거 되었다. 육안 소견상 종물은 3×2×2 cm 크기로 분엽성 표면에 경계는 명확하였다. 병리조직학적으로 호흡상피아래로 소량의 간엽성 간질조직에 풍부한 세포성분이 관찰되었고, 다형성 선종으로 판명되었다(Fig. 4). 동결절편 조직검사상 절제연에 종양이 남아있어 이관개구부를 포함하여 추가적으로 조직을 절제하였고, 이부분에서는 종양이 더 이상 관찰되지 않아 추가적인 치료는 계획하지 않았다.
   환자는 이후 좌측 이충만감을 호소하였고, 이학적 소견상 좌측 중이내의 삼출액이 관찰되었다. 기도-골도 청력차이는 20 dB이었고, 수일 후 기도-골도 청력차이는 회복되었지만 이충만감 지속되어 수술 후 9일째인 2002년 12월 27일 좌측 중이내 환기관 삽입술을 시행하였다. 이후 특별한 문제없이 구개의 절개부위 회복되어 2003년 1월 2일 퇴원하였다. 현재 수술 후 10개월로 비내시경소견상 재발의 소견은 관찰되지 않고 있으나, 이관의 지속적인 개방은 유지되고 있다.

고     찰

   타액선 종양은 두경부 종양의 2~3%를 차지하며, 이하선에서 가장 많이 발생한다. 수많은 보고가 있지만 2,807명의 타액선 종양 환자의 임상경험을 토대로 발표한 Spiro¹⁾의 보고에 따르면 이하선(70%), 악하선(8.4%), 구개부(8.0%), 구순과 협부점막, 상악동, 설부, 비강, 치은부 등의 순서로 타액선 종양이 분포하며, 여타의 다른 부위는 1% 미만의 분포를 보였다. 국내 보고에서는 Park 등²⁾이 205예 중 주타액선이 59.5%, 소타액선이 40.5%을 차지함을 보고하였고, Kim 등⁸⁾의 보고에서는 149예의 타액선 종양중 주타액선이 53.0%, 소타액선이 40.3%, 부위미상이 6.7%를 차지하는 것으로 나타나 국내 보고에서는 주타액선 종양에 비해 소타액선 종양의 빈도가 높은 경향을 보였다.
   소타액선종양은 상기도 및 상부소화관의 점막에 600~ 1,000개 정도 분포하는 것으로 알려진 소타액선(점액과 장액을 동시에 분비하나, 점액만을 분비하는 작은 분비선들도 포함된다)에서 발생하는 종양을 말한다. 소타액선 종양의 조직형 빈도를 살펴보면, Spiro¹⁾의 보고에서는 13%가 양성, 87%가 악성으로 나타났고, Park 등²⁾의 보고에서는 전체 83예 중 16예인 19.3%가 양성, 67예인 80.7%가 악성으로 나타나, 양성종양이 주를 이루는 주타액선 종양(특히 이하선)과는 다른 양상을 보이며, 이는 임상과정에서도 주-소타액선 종양을 대할 때 차별을 두어야함을 보여준다고 생각된다. 국내외 보고 모두에서 선양낭성암종이 소타액선 악성종양중에서 가장 많은 부분을 차지하였다. 소타액선 종양의 분포는 Spiro¹⁾의 보고에 따르면, 구개부(37.5%), 구순과 협부점막(12%), 상악동(12%)에 호발하며, 국내의 Park 등²⁾의 보고에서는 양성종양은 구개에서 12예(75%)로 가장 호발하였고, 악성종양은 비강 및 부비동 21예(31.3%), 경구개 15예(22.9%), 구강저 8예(11.9%)순으로 호발하였다.
   다형성 선종은 타액선에 발생하는 가장 흔한 양성 종양으로 전체종양의 45%, 양성종양의 84%를 차지한다. 조직학적으로 중배엽성 기질 위에 상피세포성분이 분포하고 있어 혼합종이라고도 불린다. 중배엽성 기질은 근상피세포에서 기원하는 것으로 여겨지고 있으며, 기질은 점액양, 섬유양, 연골양, 유골의 형태로 종양에 따라 단독, 혹은 복합적으로 나타나며, 상피성분은 이러한 기질 위에 섬유주나 섬의 형태로 나타난다. 소타액선 종양에서 다형선종의 빈도는, Spiro 등이 1973년 보고한 소타액선종양 492예³⁾에 따르면, 양성종양 58예 중 57예로 전체의 11.6%를 차지하였고, 국내보고는 Park 등²⁾에 따르면 양성종양 16예 중 14예이고 전체 83예 중 14예로 16.9%를 차지하였다. 
   Spiro³⁾의 492예의 소타액선종양 보고에서 10예(2%)의 비인두강 타액선종양에 대한 보고가 있었고, 이중 1예만이 양성종양이었으며, Park 등²⁾의 국내보고에서는 83예 중 4예(4.8%)가 비인두강에서 발생하였으나 모두 악성으로 나타났다. 비인두강에 발생한 다형성 선종의 증례보고를 살펴보면, 1990년 Li⁷⁾가 27년동안의 16예의 비인두강 소타액선종양을 보고하였는데 이중 1예가 다형성 선종이었다 하였고, 1997년 Amilibia⁶⁾가 64세 남자환자에서 발생한 1예를 보고하였다. 한편, 신생아 비인두강에서 발견되는 선천성 다형성 선종은 1927년 Zoloudzi가 보고한 이후 수차례의 보고가 있어왔고,⁴⁾ 1994년 Dehner 등⁵⁾은 선천성 다형성 선종이라고 불리어 왔던, 생후 수일에서 수주이내에 호흡장애를 동반하는 비인두강의 종물을 타액선기원종양(Salivary gland anlage tumor)이라 부르자고 제안하면서 9예의 증례를 보고하였다. 이들은 비인두강의 정중선에 줄기로 연결되어 있으며, 남성에 우세하게 발생하였고, 조직학적으로 중배엽성 기질위에 상피성분이 분포하는 다형적인 형태를 보이면서, 면역조직화학적으로 다형성 선종의 기원인 근상피세포와 타액선 상피에 부합하는 소견을 보이고 있었다. 모두 외과적 적출술로 제거하였고 재발 경향은 보이지 않는 것으로 나타났다.⁵⁾
   보고가 매우 적으므로 비인두강 다형성 선종의 증상을 정의하기는 어렵다. 우선 다른 소타액선 종양의 경우를 참고하면, 구강내에 발생한 경우는 무통성 종괴, 인후통, 우연히 발견된 경우, 통증성 종괴 등의 순서로 나타나고, 비강 및 부비동 주위에 발생한 경우는 비폐색, 안면부 통증 및 종창, 출혈, 무통성 종괴 등의 순서로 나타나며, 후두에 발생한 경우는 애성이 주증상으로 나타난 경우가 많았다.¹⁾ 해부학적인 구조와 더불어 생각해보면, 비인강의 다형성선종의 경우 비폐색이 가장 많을 것으로 생각되며, 과잉증식이나 주변 구조물로의 압박이 나타나면 비출혈 혹은 구강출혈이나 심부안면통이 나타날 수 있으며, 비인두강 이관개구부의 폐쇄가 나타나 삼출성중이염 발생으로 인한 이충만감이나 청력감소가 나타날 수 있을 것으로 보인다. 본 증례에서는 환자가 좌측 비폐색만을 호소하였으나 자기공명영상에서 좌측 중이염의 소견을 보이고 있어, 이관개구부에 대한 어느 정도의 폐쇄가 있었을 것으로 사료되며, 수술당시 이관개구부를 함께 절제해내면서 가피와 부종으로 인해 이관폐쇄가 발생하여 삼출성 중이염이 진행하였고, 이후 가피와 부종이 없어지면서 삼출성 중이염은 해결되었지만 조직 소실로 인해 이관개방증이 발생하여 이충만감 등의 증상이 지속되었을 것으로 판단된다. 중이내 환기관 삽입술로 증상이 완화되었고, 최근 10개월 후 외래방문까지 이관개구부가 열려 있으면서 지속적으로 공기와 거품이 배출되고 있음이 관찰되었다.
   이관에서의 다형성 선종 발생은 보고 된 바 없지만, 이관 내에 배상세포 등 외분비선이, 특히 인두구쪽으로 풍부하므로 발생할 수 있는 여지는 충분하다고 생각되며, 본 증례에서는 종물이 이관개구부에 기원을 두고 발생하였지만 조직학적으로 이관에서 기원하였음을 증명할 수는 없었다.
   비인두강 종물의 감별진단에는 선천성으로 발생할 수 있는 종물인 뇌수막류, 신경교종, 기형종, 유피낭종, Thornwaldt 낭종, 척상종, 새열낭종, 두개인두종이 포함되고, 첨가하여 아데노이드 낭종, 혈관섬유종 등의 양성종양과 소타액선 악성종양은 물론 편평세포암종이 대부분을 차지하는 비인두암이 포함되며 우선순위는 환자의 연령을 고려해 판단해야 할 것이다.⁵⁾⁹⁾
   치료방법은 다른 양성종물들의 경우와 마찬가지로 완전한 외과적 절제이며, 절제변연에 종양이 잔존해 있을 경우에는 국소재발의 가능성이 높아진다. 선천성 다형성 선종의 경우와 같이 종물과 비인두강이 줄기로 연결되어있는 경우는 내시경적 절제도 가능하다.⁴⁾ 비강의 다형성 선종이 구강이나 이하선 선종에 비해 재발률이 적다는 보고가 있었는데, 이는 점액성, 콜라겐성 기질이 상대적으로 적은 반면 세포충실성이 높기 때문인 것으로 보인다고 하였다.¹⁰⁾ 본 증례에서도 조직학적으로 매우 높은 세포 충실성을 보였으며, 비인두강 상피도 비강의 호흡상피의 연장이므로 상대적으로 재발률이 낮을 것이라고 예상된다.

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