교신저자：이동욱, 361-711 충북 청주시 흥덕구 개신동 산 62  충북대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   평활근육종은 평활근에서 발생하는 악성종양으로 모든 연조직 육종의 약 5%에서 10%를 차지한다.¹⁾²⁾³⁾ 주로 발생하는 부위는 자궁, 위장관, 후복막으로서 두경부에서 발생하는 비율은 전체 평활근육종의 약 3%에서 10%로 드물며 주로 비부비강, 피부, 경부식도에서 발생한다.¹⁾ 편도에서 발생하거나 전이된 경우는 아직 보고된 바가 없을 정도로 극히 드물다. 최근 저자들은 자궁에서 원발한 평활근육종이 편도로 전이된 예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.

증     례

   53세 여자환자가 2002년 자궁근종 진단 하에 경복강 자궁적출술 및 양측 난관, 난소절제술(transabdominal hysterectomy and bilateral salpingo-oophorectomy)을 시행받았다. 이후 조직검사 결과 평활근육종(poorly differentiated, stage I)으로 판명되어 정기적인 추적관찰 도중 2003년 1월 인후이물감을 주소로 이비인후과를 방문하였다. 이학적 검사상 좌측 편도 부위에 직경 1.5 cm의 불규칙한 형태를 보이며, 외부로 돌출되어 있고 약간 부드러운 듯한 연분홍색을 보이는 종물이 관찰되었고, 그외 비인두나 비강, 구인두, 구강, 하인두, 후두에서는 특이 소견이 발견되지 않았으며, 경부 임파선은 촉지되지 않았다. 경부 전산화단층촬영에서 좌측 구개편도에서 직경 1 cm 정도 크기를 보이는 균질의 종물이 외부로 돌출되어 있는 소견을 보였다(Fig. 1). 좌측 편도부위의 종물을 부분 절제하여 조직검사를 시행한 결과 병리조직상 방추형의 세포가 다수의 세포분열양상을 보이고 있고, 면역화학 특수염색에서는 평활근액틴섬유(SMA, smooth muscle actin) 및 비멘틴(vimentin) 염색에 특이적으로 염색되어 전이성의 평활근육종으로 진단되었다(Figs. 2 and 3).
   환자는 본원 내과에서 시행한 흉부 단순촬영 및 전산화단순촬영에서도 양측 폐실질에 다발성 전이성 종물이 관찰되어 항암화학요법(cisplatin, ifosfamide, etoposide)을 시행받았다. 3차례의 항암화학요법을 시행받은 후 편도의 종물은 소실되었지만, 폐실질의 결절들은 큰 호전을 보이지 않았고, 이후에도 3차례의 항암화학요법을 시행받았다. 현재 편도의 병변은 완전 관해되었으나 폐의 종물은 더 심해져 고식적인 증상 치료만 시행 중이다.

고     찰

   구개편도의 원발성 악성종양은 비교적 흔하게 발생하는데 편평상피암이나 악성 임파선종이 대부분을 차지한다. 하지만, 전이성 종물은 매우 드물게 보고되고 있다.⁵⁾⁶⁾ 지금까지 보고된 바로는 신장암(renal cell carcinoma)이 비교적 여러 문헌에서 보고된 바 있고, 그 외에는 기관지암(bronchogenic carcinoma), 유방암(breast carcinoma), 정상피종(seminoma), 위선암(gastric adenocarcinoma), 총담수관선종(gall bladder common duct adenocarcinoma), 융모막암종(choriocarcinoma)의 전이된 예가 문헌에 보고되었다.^5)6)7)8)9) 그러나 육종의 구개편도 전이는 아직까지 보고된 바가 없다.
   지금까지 보고된 구개편도로의 전이성 암종의 경우 대부분 원발부 이외에 폐로의 전이가 같이 있는 것으로 보고되었고,^5)7)8)9) 이번 증례에서도 폐로의 전이가 같이 동반되어 있었다. 이를 바탕으로 추론하여 볼 때 자궁 평활근육종의 구개 편도로의 전이 기전을 다음과 같이 생각해 볼 수 있는데, 원발 부위의 종양이 일차적으로 폐전이가 된 후 부척추정맥총(paravertebral plexus)이나 전신순환계(systemic circulation)를 통한 혈행성 파급에 의해 전이되었을 가능성,⁸⁾ 역행성으로 림프계를 통해 전이가 되었을 가능성,⁷⁾ 또는 폐실질 내의 종양세포가 호기시의 기류를 통해 직접적으로 구개편도에 배양(seeding)되었을 가능성 등이다.
   자궁 평활근육종은 주로 50대 이후의 여성에서 호발한다.^10)11)12) 조직학적으로 종양은 풍부한 세포질을 갖는 방추상 세포의 다발로 구성되고, 세포의 비정형성(atypia)이 중등도 내지는 고도이면서 세포분열이 10고배율 시야 당 5~9개일 때, 또는 세포의 비정형성 여부와 관계없이 세포분열이 10고배율 시야 당 10개 이상이면 진단할 수 있으며, 섬유성육종(fibrosarcoma), 악성 신경초종(malignant schwanoma), 횡문근육종(rhabdomyosarcoma), 악성 섬유황색종(malignant fibroxanthoma), 활막육종(synovial sarcoma) 등과 감별해야 한다.^1)2)3)10) 그러므로 확진을 위해서는 α-smooth muscle actin, vimentin, desmin 등의 면역형광염색을 같이 시행해야 하며, 이중 α-smooth muscle actin의 면역형광염색이 가장 민감도가 높은 검사로 보고되고 있다.³⁾ 종양의 제거 후에도 재발을 잘하며, 50% 정도에서 폐, 골 및 뇌로의 원격전이를 보이고 복강 내로 파급되기도 한다.¹²⁾¹³⁾ 5년 생존률은 약 40% 정도이지만 분화가 좋지 않은 경우는 10~15% 정도로 그 예후가 매우 불량하다.^10)11)12) 자궁 평활근육종의 두경부 영역으로의 전이는 2002년 Corner 등¹¹⁾이 갑상선으로 전이된 예를 보고한 바 있지만, 구개편도로 전이된 예는 아직까지 보고된 바가 없다.
   이번 증례는 자궁 평활근육종이 구개편도로 전이가 될 수 있음을 최초로 보여 주었으며, 그 전이의 기전은 폐전이가 혈행성으로 파급되거나 역행성 림프계 전이, 또는 호기시의 기류를 통한 구개편도에의 직접적 배양에 의할 것으로 생각된다. 치료는, 자궁 평활근육종이 다른 장기로의 전이없이갑상선으로 전이된 보고에 따르면 전이가 된 우엽의 외과적 절제와 방사선 치료로서 완치된 것¹¹⁾으로 보아 폐전이가 선행되지 않았다면 이번 구개 편도로의 전이된 경우에도 외과적 절제 및 방사선 치료로서 완치될 수 있을 것으로 생각되지만, 폐전이가 선행되기 때문에 항암 화학 요법 및 증상에 대한 고식적 치료가 주로 행해 질 수 있지만, 예후는 불량할 것으로 사료된다.

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