교신저자：이준한, 501-140 광주광역시 동구 서석동 588  조선대학교 의과대학 이비인후과학교실
              전화：(062) 220-3200 · 전송：(062) 225-2702 · E-mail：leeent2@hanmail.net

서     론

   염증성 근섬유아세포성 종양(inflammatory myofibroblastic tumor)은 염증성 가성종양이라고도 불리며, 악성종양은 아니지만 증상이나 방사선학적 소견이 악성 종양과 유사하게 나타나는 병변으로 주로 폐에 발생하며,¹⁾ 두경부 영역에서 발생한 경우는 주로 안와, 협부, 인두주위간격, 치주간격, 구개편도, 익돌상악강에 침범한 예를 보고하고 있으나, 상악동에서 발생하는 경우는 드물다.²⁾ 염증성 가성종양은 형질세포 육아종, 비만세포 육아종, 염증성 근섬유아세포성 증식, 조직세포종 등의 많은 동의어를 가지고 있었는데 이는 병리조직학적으로 하나의 해부병리적인 질병 분류가 아니라 비특이적인 만성 염증성 질환을 지칭하는 포괄적인 의미로 사용되어 왔기 때문이고³⁾⁴⁾ 오히려 지금은 여러 방법으로 염증성 병변이라기 보다는 진성 종양의 가능성이 높게 인정되어 명칭의 변화를 꾀하고 있다.
   저자들은 비강내 용종형의 종괴와 우측 비갑개, 상악동 내측벽의 골 파괴소견 등 임상적 및 방사선학적으로 우측 상악동 암을 의심케한 72세 남자 환자의 우측 상악동 및 비강내 종물을 Weber-Ferguson 접근방법으로 내측 상악동 절제술 시행하여 완전 적출 하였으며 병리학적 검사상 적출된 종괴의 거의 대부분이 종양의 기원을 알 수 없을 정도로 심한 괴사를 초래하였으나, 극히 일부에서 염증성 근섬유아세포성 종양의 특징적인 조직학적 소견이 관찰되어 확진된 우측 상악동 및 비강내 염증성 근섬유아세포성 종양 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   72세 남자 환자로 3~4개월 전부터 시작된 빈번한 우측 비출혈을 주소로 내원하였다. 내원당시 우측 비폐색, 비루, 우측 상악부위의 압통 증상이 있었다. 이학적 소견상 전신 소견은 양호하였으며 국소적으로 비중격이 좌측으로 심하게 만곡되고 우측 비강이 용종형의 종물로 가득차 있었으며 쉽게 출혈하는 경향을 보였다.
   본원 내원전 타 종합병원에서 실시한 비강내 종물에 대한 조직검사에서는 비강 용종으로 진단되었으나, 부비동 전산화 단층촬영상 우측 비강내에 고음영의 종괴가 관찰되었고, 우측 비갑개와 상악동의 내측 벽으로 골 파괴 소견이 관찰되었으며, 비강과 우측 안와 내벽, 그리고 우측 사골동으로 종괴가 뻗어나와 있는 것을 볼수 있어 반전성 유두종 또는 상악동암이 의심되어 본원으로 전원되었다(Figs. 1 and 2).
   내시경하 조직생검을 다시 시행한 결과 만성 염증세포의 침윤과 괴사소견만을 보이고, 종양 세포는 보이지 않은 만성 염증 소견으로 나와 상악동 내에서 직접 표본 채취와 종물 적출을 목적으로 전신마취하에 Weber-Ferguson 접근방법으로 내측 상악동 절제술 시행하여 상악동과 비강내 종물을 완전히 제거 하였다. 종물의 각 부위에서 채취한 조직을 동결 절편검사 시행하였으나 심한 응고 괴사로 인하여 살아있는 종양 세포는 발견되지 않아 상악동내 종물을 한 덩어리로 완전 적출하였다. 종물은 우측 상악동 전체와 사골동을 포함하여 있었으며 우측 상악동 내벽과 누골은 파괴되어 있었다. 그러나 우측 상악동의 후벽과 외측벽의 침식 소견은 보이지 않았으며 제거된 종물은 5×3.5×2.5 cm 크기로 부분적 괴사소견을 보이는 암적색이었다(Fig. 3).
   병리조직학적 소견상 종괴의 표층의 일부를 제외하고 대부분 심한 미란 또는 궤양이 형성되어 있었고, 종괴조직의 대부분은 응고괴사가 심한 출혈과 동반되어있어 진단이 불가능할 정도였다. 그러나, 극히 일부에서 살아있는 조직이 발견되었는데, 이는 풍부한 세포질을 갖는 방추세포의 증식으로 구성되어 있었고 종괴내에는 약간의 림프구, 형질세포 및 호산구가 침윤되어 있었다(Figs. 4 and 5). 따라서 본 종괴는 염증성 근섬유아세포성 종양이 심한 괴사를 초래한 것으로 진단되었다.
   현재 술 후 10개월째로 재발 소견 없이 2개월 간격으로 외래 내원하여 추적관찰 중이다.

고     찰

   염증성 근섬유아세포성 종양은 신체 여러부위에서 다양한 형태로 발생할 수 있지만 주 호발부위는 폐로 알려져있고, 두경부 부위에서는 대부분 안와 및 상부 위장관(구강, 인후두, 식도)에서 발생하며, 상악동에서 발생하는 경우는 드물다.³⁾ 증상은 비특이적이며, 병변의 위치에 따라 다르게 나타난다. 호발연령은 30대, 40대인 것으로 알려져 있는데²⁾ 본 증례에서는 70대에서 발생하였다. 
   원인과 병인에 대해서 아직 완전히 설명되진 않았으나 Umiker 등⁵⁾은 대부분의 경우 선행감염의 병력을 가지고 있는 것으로 보아 어떤 만성적인 상태에서 종양이 생기는 것으로 추정하였으며, Monzon 등⁶⁾도 병변의 면역조직화학염색에서 형질세포들이 다클론성 소견을 보여 종양성 병변에 의한 것이라기 보다는 하나의 염증성 반응이라고 생각한 반면, Gale 등⁷⁾은 22세 여성의 좌측 비강 및 부비강의 염증성 가성 종양에 대한 세포학적 검사를 시행하고, 2번 염색체 단완의 clonal rearrangement가 tyrosine kinase의 ALK receptor에서 나타나는 경우가 염증성 근섬유아세포성 종양의 50%에서 발견되므로 염증성 근섬유아세포성 종양의 발생이 종양성일 가능성이 있다고 하였다. 그러나, 일부의 예에서는 감염과의 연관성을 시사하는 보고도 있는데, 즉, 비장 및 간의 염증성 근섬유아세포성 종양에서 Epstein-Barr virus가 그리고, 간과 폐의 염증성 근섬유아세포성 종양에서 actinomyces와 norcardia가 발견 되었고, 일부 폐의 염증성 근섬유아세포성 종양에서는 mycoplasma가 발견되었다.⁷⁾
   상악동 골은 다른 부위의 골조직과는 달리 공극(air space)을 함유하면서 엷은 점막 층으로 덮혀있는 구조로 되어 있어, 점막층의 병리적 변화가 쉽게 골조직에 영향을 미칠 수가 있다. 이러한 이유로 용적이 크고 장기간 지속되어진 종양에서는 상악동 골벽에 비대, 경화, 미란 등의 골 변화를 동반할 수 있다고 하였고,⁸⁾ Some 등⁴⁾은 종양이 상악동을 침범하는 경우가 안와를 침범할 때 보다 더 골파괴소견이 흔하게 일어난다고 하였다. 일반적으로 상악동에 골파괴 소견이 있을 때는 진균성 부비동염, 결핵, 매독, 유육아종, Wegener씨 육아종증 같은 육아종성 질환과 반드시 감별진단을 하여야 한다.⁹⁾
   방사선학적 검사로는 흉부 단순촬영, 부비동 단순촬영, 부비동 전산화 단층촬영 및 자기공명촬영이 필요하다. 전산화 단층촬영에서 병변은 연조직 종물로 나타나며 약한 조영 증강이 있고, 골의 미란, 골의 재형성, 경화와 비후 등 악성 종양과 유사한 양상을 보인다. 자기공명영상에서는 T1WT, T2WT 모두에서 중등도의 신호강도를 나타낸다.⁴⁾ 본 증례에서는 부비동 전산화 단층촬영상 우측 비강내에 고음영의 종괴가 관찰 되었고 우측 비갑개와 상악동의 내측 벽으로 골 파괴 소견을 볼수 있었다.
   진단은 다른 질환을 배제한 후에 내릴 수 있으며, 방사선학적 검사로 진단과 감별진단에 일부 도움을 받을 수는 있으나, 확진은 조직생검을 시행하여야 한다. 비강내에 종물이 존재하는 경우는 비내 생검을 하며 필요시 수술로 상악동내에서 조직생검을 시행하여야 한다.²⁾ 조직학적 소견은 성숙 림프구와 형질세포의 침윤, 근섬유아세포 및 섬유아세포의 증식과 동반되는 섬유화가 기본적인 조직 소견이지만 다양한 병인에 의한 것처럼 다양한 소견으로 나타나기도 하며, 다른 원인의 병변이지만 같은 조직소견을 보이기도 하여 Perrone 등¹⁰⁾은 병변의 발생 원인보다는 원인에 대한 반응이 병변의 발생 및 소견의 다양성에 관련있다고 하였다. 면역조직화학염색은 대부분의 방추세포가 vimentin에 반응 하는데 반해 평활근 actin, CD68, p53에는 소수만이 양성을 보이고 S-100에는 음성을 나타냄을 보여준다.¹¹⁾ Husson 등¹²⁾에 의하면 병변이 주변골과 연조직으로의 침범이 없더라도, 조직병리소견상 괴사, 비전형적인 통통한 세포(atypical plump cells), 드믄 비전형적인 유사분열, p53 양성소견 등이 있으면, 악성화로 진행되는 것처럼 보여질수 있다고 하였다. 이러한 조직병리소견과 방추세포의 면역표현형(immunophenotype)인 vimentin, CD68, 평활근 actin 등에 양성 소견은 악성 섬유조직구 종양(malignant fibrous histiocytoma)으로 오진될 수 있으므로 주의를 요한다.¹¹⁾ 본 증례에서는 우측 상악동의 종괴를 완전 적출한 후 시행한 병리조직 소견상 만성염증 소견과 광범위 괴사는 있었지만, 진균 등은 발견되지 않았다. Conffin 등¹³⁾에 의하면 염증성 근섬유아세포성 종양은 절단면이 황백색으로 고형성이며, 출혈이나 괴사는 잘 동반되지 않는다고 하였으나, 본 예에서는 광범위 괴사를 보여 반대 양상을 나타냈으며, 면역조직화학 염색상 종양을 구성하는 방추형세포들은 대부분 평활근 actin 및 vimentin에 양성이 이었으나, S-100 단백은 음성이었다(Fig. 6).
   치료와 임상적 결과는 일반적으로 양호하여 대부분의 보고서에서 약 25%의 국소 재발을 동반한 양호한 임상 경과를 보인다. 두경부의 염증성 근섬유아세포성 종양을 포함한 폐외 염증성 근섬유아세포성 종양에서 근치적 절제술은 90% 이상의 치료율을 보였다.¹³⁾ 염증성 근섬유아세포성 종양의 치료 방침은 아직 확립되어 있지 않으며, 종양의 해부학적 위치와 주위조직으로의 침범정도, 완전절제 가능성 등과 조직학적인 분류 등을 고려하여 전신적인 스테로이드의 사용, 방사선 치료, 수술 등이 단독 또는 복합해서 시행되고 있다.¹⁴⁾ 수술적 접근 방법은 해부학적 위치에 따라 적절히 선택하여 종괴 실질에 접근할 수 있도록 해야하며, 수술 도중 수차례 동결절편을 확인하며 심부로 접근하는 것이 좋다.¹⁵⁾ Lim 등¹⁶⁾은 외측 비절개법과 Caldwell-Luc씨 방법으로 접근하여 상악동내의 종양을 제거하였으며, Takimoto 등⁸⁾은 외측 비절개법과 Denker씨 접근방법으로 종양을 제거하였다. 본 증례에서는 Weber-Ferguson 접근방법으로 상악동과 비강내 종양을 완전히 제거하였다.
   결론적으로, 상악동의 염증성 근섬유아세포성 종양은 대부분의 경우에 성공적으로 치료될 수 있는, 매우 드문 양성 병변으로 이 종양의 중요한 문제점은 임상적으로 그리고 방사선학적으로 악성으로 혼동될 수 있는 가능성이라 하겠다.¹¹⁾
   저자들은 임상적 및 방사선학적으로 우측 상악동 및 비강내의 암을 의심케한 종물을 Weber-Ferguson 접근방법으로 완전 적출하였으며 조직검사 결과 심한 괴사를 동반한 염증성 근섬유아세포성종양을 경험하였기에 보고하는 바이다.

1. Pettinato G, Manivel JC, DeRosa N, Dehner LP. Inflammatory myofibroblastic tumor (plasma cell granuloma): Clinicopathologic study of 20 cases with immunohistochemical and ultrastructural observations. Am J Clin Pathol 1990;94:538-46.

2. Hong NP, Jin YW, Shin SS, Ahn HY. A case of pseudotumor of the maxillary sinus. Korean J Otolaryngol 1998;41:396-400.

3. Batsakis JG, El-Naggar AK, Luna MA, Goepfert H. Inflammatory pseudotumor: What is it? How does it behave? Ann Otol Rhinol Laryngol 1995;104:329-31.

4. Some PM, Brandwein MS, Maldjian C, Reino AJ, Lawson W. Inflammatory pseudotumor of the maxillary sinus: CT and MR findings in six cases. AJR 1994;163:689-92.

5. Umiker WO, Iverson L. Postinflammatory tumors of the lung: Report of four cases simulating xanthoma, fibroma or plasma cell tumor. J Thorac Surg 1954;28:55-63.

6. Monzon CM, Gilchrist GS, Burgert EO, O'Connell EJ, Telander RL, Hoffman AD. Plasma cell granuloma of the lung in children. Pediatrics 1982;70:268-74.

7. Gale N, Zidar N, Podboi J, Valavsek M, Luzar B. Inflammatory myofibroblastic tumor of paranasal sinuses with fatal outcome: Reactive lesion or tumor? J Clin Pathol 2003;56:715-7.

8. Takimoto T, Kathoh T, Ohmura T, Kamide M, Nishimura T, Umeda R. Inflammatory pseudotumor of the maxillary sinus mimicking malignancy. Rhinology 1990;28:123-7.

9. Noyek AM, Zizmor J. Radiology of the nose and paranasal sinuses. In: English GM, editor. Otolaryngology vol 2, chapter 9. Revised ed. Philadelphia: William Byrd Press;1986. p.6-10.

10. Perrone T, De Woolf-Pecters C, Frizzera G. Inflammatory pseudotumor of lymph nodes: A distinctive pattern of nodal reaction. Am J Surg Pathol 1988;12:351-61.

11. Karakok M, Ozer E, Sari I, Mumbuc S, Aydin A, Kanlikama M, et al. Inflammatory myofibroblastic tumor (inflammatory pseudotumor) of the maxillary sinus mimicking malignancy: A case report of an unusual location (is that a true neoplasm?). Auris Nasus Larynx 2002; 29:383-6.

12. Husson JW, Brown M, Perkins SL, Dehner LP, Coffin CM. Comparison of DNA ploidy, histologic, and immunohistochemical findings with clinical outcome in inflammatory myofibroblastic tumor. Mod Pathol 1999; 12:279-86.

13. Coffin CM, Watterson J, Priest JR, Dehner LP. Extrapulmonary inflammatory myofibroblastic tumor (Inflammatory pseudotumor): A clinicopathologic and immunohistochemical study of 84 cases. Am J Surg Pathol 1995;19:859-72.

14. Weisberger EC, Zauel DW, Gilmor RL, Yune H. Otolarynglogists' role in diagnosis and treatment of orbital pseudotumor. Otolaryngol Head Neck Surg 1985;93:536-49.

15. Lee CH, Sung MW, Kim KH, Mo JH, Kim JY, Kim WH, et al. Fibrosing inflammatory pseudotumor of the skull base. Korean J Otolaryngol 1998;41:90-5.

16. Lim JH, Chang EK, Na IG, Rho SY. A case of pseudotumor of the maxillary sinus. Korean J Otolaryngology 1992;35:446-51.