교신저자：우정수, 152-703, 서울 구로구 구로동길 80  고려대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
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서     론

   이하선 종양은 두경부 종양 중에서 3%를 차지하며, 특히 편측 이하선에서 동시에 종양이 다발성으로 생기는 경우는 전체 이하선 종양 중에서도 0.5%이하의 낮은 발생율이 보고되고 있다.^1)2)14) 대부분의 경우 한가지 조직 소견의 양성 종양이 다발성으로 생기거나 조직학적으로 다른 두 양성 종양의 조합인 경우가 가장 많이 보고 되고 있으며 조직학적으로 Warthin씨 종양과 다형성 선종이 가장 흔하다.^1)2)14)15) 또 국외에서는 양성 종양과 암종이 동시에 발생된 예도 보고되고 있지만 서로 다른 악성종양이 동시에 발생한 경우는 아직 보고 된 예가 없다.^{1)3)10)12)13)} 저자들은 39세 여자 환자에서 동측 이하선에 동시에 생긴 기저 세포 선암종과 점액표피양 암종의 치험 1예를 보고하는 바이다.

증     례

   2년 전부터 좌측 이개 하부에 종물이 있던 39세 여자 환자가 내원 한달 전부터 종물의 크기가 증가하고 미세한 통증 동반되어 내원하였다. 환자는 과거력상 철결핍성 빈혈로 철분 제제를 복용하고 있었고 가족력 및 사회력상 특이 사항은 없었다. 내원 당시 전신 상태는 비교적 양호하였고 이학적 검사상 좌측 이개 하부 그리고 하악골 후방으로 약 3×4 cm크기의 동통은 없으나 단단하고 고정된 종물이 촉진되었고, 양측 경부에 만져지는 림프절은 없었다. 이개 하부의 종물에서 세침 흡입 검사를 시행하였고 노란색의 혼탁한 액체가 검출되었다. 검출액의 세포 검사상 양성의 상피세포와 방추세포가 관찰되었으나 악성세포는 발견되지 않았고, 동시에 시행한 항산균 염색, 결핵균 배양, 결핵균 전기영동검사는 음성 소견이었다. 타액선 전산화 단층 촬영에서 좌측 이하선 천엽에 국한된 약 2.5 cm크기의 음영이 균일하지 않은 종물이 관찰되었고 조영 증강에서 내부는 저음영을 보였으나 주변부는 음영이 증가하는 낭성 종물의 소견을 보였다. 그리고 좌측 부인강의 경상돌기 전방 구역에서 비교적 균질하고 주변조직으로 침범소견은 보이지 않는 약 2.5 cm크기의 양성 종양으로 의심되는 종물이 좌측 이하선의 심엽과 연접하여 관찰되었다(Fig. 1).
   이하선 천엽의 양성 종양과 이하선 심엽 기원의 부인강의 양성 종양을 의심하여 수술을 시행하였다. 전신 마취하에서 좌측 전이개에서 시작하여 경부로 연장되는 변형된 Blair 절개를 시행하였고 이하선 천엽의 병변을 확인한 후 병변을 포함한 이하선 천엽 절제술을 시행하였다. 병변은 이하선 천엽내에 국한되어 있었으며 주위 조직이나 안면 신경의 침윤 소견은 관찰되지 않았다(Fig. 2A). 안면 신경의 모든 분지를 확인하고 신경 분지 사이로 부인강의 종물을 확인하였으며 종물은 손가락으로도 쉽게 박리되었고 이하선의 심엽에서 기원한 부인강 종물이었다(Fig. 2B). 부인강 종물을 포함한 이하선 심엽 절제술을 시행하였고 수술 중 안면 신경의 손상은 없었다.
   이하선 천엽 종물의 병리조직검사에서 H & E stain상 종양 세포들은 표피양 형성을 보이는 세포들과 점액 세포들이 비슷한 비율로 구성하고 있었으며 면역조직화학검사에서 Periodic Acid Schiff stain과 Alcian Blue stain에서 점액 세포들이 진하게 염색되어 중등도의 점액표피양 암종으로 진단되었다(Fig. 3A and B). 이하선 심엽 종물의 병리조직검사상 H & E stain에서 기저 세포양의 종양 세포들이 고형의 군집을 이루고 있었고 종물의 절제연에서 종양 세포가 발견되었으며 신경주위로의 종양 세포의 침범이 관찰되었다. 면역조직화학검사상 Smooth Muscle Actin에 근상피세포들이 진하게 염색되어 이하선 심엽 기원의 기저 세포 선암종으로 진단되었다(Fig. 4A-D).
   수술 후 전신 전이에 관한 검사를 시행하였으나 다른 장기로의 전이 소견은 발견되지 않았고 수술 1개월 후에 수술부위와 좌측 경부에 6480 cGy용량의 방사선 치료를 받았고 현재 술 후 4개월 째로 재발의 소견 없이 외래 추적 관찰 중이다.

고     찰

   편측 이하선에 동시에 다발성으로 종양이 생기는 경우는 드물게 보고되며 대부분 한 종류의 양성 종양이 다발성으로 생기는 경우이거나 다른 조직소견의 두가지 종류의 양성 종양이 동시에 발생하는 경우이다.^11)14)15) 이 중 Warthin씨 종양이 가장 흔한 조직학적 소견으로 알려져 있고 전체 Warthin씨 종양의 약 6~12%를 차지하며 다형성 선종이 그 다음으로 흔하다고 보고되고 있다.^1)2)14)15) 동측 이하선의 암종과 양성 종양이 동시에 발생하는 경우는 더욱 드물며 현재까지 국외에서 11예가 문헌상에 보고되고 있다. 그 중 점액표피양 암종이 5예를 차지하는 가장 흔한 암종이며 나머지 경우 선암종, 선양낭성암종, 세엽세포암종이 차지하고 있다.^1)5)10) 본 증례는 이하선 천엽의 점액표피양 암종과 동측 이하선 심엽의 기저 세포 선암종의 조합으로 진단되었고 전세계적으로 문헌상 보고된 예가 없다.
   이 중에서도 특히 기저 세포 선암종은 전체 타액선 암종의 약 2.9%의 비율을 차지는 매우 드문 암종으로 대부분 주타액선에서 발생하며 그 중 90%에서 이하선에서 기원한다고 알려져 있다.^3)6)7)8) 기존의 보고에 따르면 기저 세포 선암종은 저악성도의 암종으로 림프절이나 다른 장기로의 전이는 드물고 수술적 제거시 국소 재발하는 증례가 보고 되고 있다.⁷⁾⁸⁾ 타액선 종양은 대부분이 다형성 세포들로 구성된 종양이며 단일 세포군으로만 형성된 종양은 드물고 특히 기저양 세포로 형성된 단형의 종양은 전체 타액선 종양의 1%이하의 비율을 차지한다.⁴⁾ 조직학적으로 기저양 세포는 작은 원형 혹은 타원형의 호산 세포로, 각진 모양의 호산성의 큰핵에 비해 세포질은 적은 양상을 보인다.^3)4)6)7) 타액선 종물의 병리조직 소견상 기저양 세포가 두드러진 경우 기저 세포 선종, 기저 세포 선암종 그리고 선양낭성암종의 감별이 필요하다.⁴⁾ 기저 세포 선종과 선암종의 감별시 유사분열 정도와 이형성 세포 같은 세포검사 소견은 도움이 되지 않고, 주변으로의 침윤성의 성장 소견 혹은 신경이나 혈관주위 침범 같은 조직학적 소견이 기저 세포 선암종의 확진 소견이다.^3)4)6)7)8) 고형의 선양낭성암종은 조직 소견상 일부에서 기저양 세포를 보일 수 있는데 임상적으로 선양낭성암종은 기저 세포 암종보다 전신 전이의 확률이 높고 예후가 더 나쁘기 때문에 병리적인 감별이 중요하다. 병리 소견상 선양낭성암종은 체모양의 구조와 미세낭포의 소견을 보이고 기저 세포 선암종에서 보일 수 있는 기저 세포의 이중 배열 구조가 선양낭성암종에서는 관찰되지 않는다.⁴⁾⁷⁾ 기저 세포 선암종이 주타액선에 생기는 경우 주위의 타액선 조직을 포함한 광범위 절제가 필요하며, 신경이나 혈관주위로의 침범이 보이는 경우 술 후 방사선 치료가 제시되고 있다.³⁾⁶⁾
   본 증례에서는 조직소견상 기저 세포 선암종이 부인강 지방조직과 접해있는 내측 절제연에서 종양 세포가 관찰되었고, 신경 주위로의 침습소견이 관찰되었다(Fig. 4C and D). 이하선의 점액표피양 암종의 경우 크기가 2 cm정도로 작아 T2의 낮은 병기로 진단되었고¹⁶⁾ 조직 소견상 절제연에서 암세포는 관찰되지 않았다. 점액표피양 암종에서는 술전 방사선학적 소견과 이학적 검사상 전이로 의심되는 림프절은 관찰되지 않았으나 조직 소견상 중등의 악성도를 보여 술후 경부 림프절에 재발할 위험성이 있고 기저 세포 암종의 경우 절제면에서 암세포와 신경주위로의 침범이 발견되어 국소 재발이 염려되어 이하선 전절제술 후 추가로 방사선 치료를 시행하였다.
   기존에 보고된 악성 종양과 양성 종양이 조합된 11예 중 점액표피양 암종의 5예에서는 술 후 6년까지 재발없이 유지된 경우가 있으며, 림프절 전이가 있었던 2예에서는 경부절제술을 같이 시행했으나 모두 수술 후 1년내에 사망하였다고 보고되고 있다.^1)12)13) 본 증례에서 기저 세포 암종의 경우 저악성도의 암종이므로 예후는 중등 악성도의 점액표피양 암종에 따라 결정될 것으로 사료되므로 향후 주기적인 외래 추적 관찰이 필요하며, 특히 기저 세포 암종이 발생한 이하선 심엽은 이학적 소견으로 재발을 감지하는데 어려운 위치이므로 정기적인 방사선학적 추적 관찰이 중요하다고 생각된다.

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