교신저자：이봉재, 138-736 서울 송파구 풍납동 388-1  울산대학교 의과대학 서울아산병원 이비인후과학교실
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서     론

   나종(leprosy)은 나균(Mycobacterium leprae)의 감염으로 발생하는 만성 육아종성 질환이다. 원인균인 나균은 항산성 간균(acid-fast bacillus)이지만 결핵균과는 달리 인공배지에서는 자라지 않고 전적으로 세포 내에서만 생존이 가능하며, 온도가 낮은 부위인 코나 발, 손 등에서 잘 자란다.¹⁾ 병변은 말초 신경세포, 작은 혈관, 단핵구를 주로 파괴하여 나병에 특징적인 증상을 일으키고, 비루나 손상된 피부를 통하여 전파된다.²⁾
   이러한 나종은 조직학적으로 결핵양(tuberculoid), 경계성 결핵양(borderline-tuberculoid), 경계성(borderline), 경계성 나종성(borderline-lepromatous), 나종성(lepromatous) 나종 등 5개의 아형으로 구분한다. 결핵양 나종은 나균에 대한 과민 반응으로 피부와 신경의 결절성 변화가 오고 감각 마비가 생긴다. 이 아형에서는 조직에서 나균이 발견되지 않으나 나종성 나종은 접촉성이 강하여 주로 피부를 침범하며 면역 반응이 적으며 약 95%의 환자가 비루에 나균을 가지고 있다.³⁾ 나종성 나종은 비강을 초기에 침범하며 비폐색이나 비출혈 등이 있은 후 안장코 변형이 오는 경우도 있다. 그 외 두경부 영역에서 이개, 경구개 또는 연구개, 후두덮개, 후두 등을 침범하기도 한다.
   나종은 과거에 흔히 볼 수 있는 질병이었으나 최근에는 그 발생이 많이 감소하였다. 한국한센복지협회 자료에 의하면 2004년 등록총수가 16,801명으로 그 중 활동성 환자가 518명, 한센장애자는 13,105명이다.⁴⁾ 신환발생에 대한 국내의 통계에 의하면 1970년 1,292명, 1980년 499명, 1990년 157명, 2000년에는 75명이 새로 발견되어 점점 감소하는 추세에 있으며, 2003년에는 새로 발견한 환자가 41명으로 10만명당 0.09명에 그쳤으며 대한이비인후과학회지에는 1971년⁵⁾ 이후 보고된 바가 없다.
   이에 저자들은 최근 비폐색과 비출혈 증상으로 이비인후과에 내원한 환자가 비강점막의 조직검사 결과 나종성 나종으로 진단되어 치료한 경험이 있어 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다. 

증     례

   57세 남자 환자가 2001년 8월부터 반복된 비출혈로 개인의원에서 치료를 받던 중 횟수가 증가하고 반복되어 2001년 11월 25일 본원 응급실에 내원하여 지혈하고 2일 후 재출혈이 있어 외래로 내원하였다. 외래 초진 시 출혈은 없었으며 비중격이 좌측으로 만곡되고 비점막의 전체적인 비후로 비강이 매우 좁아져 있었다. 연고제로 보존적 치료를 시행하였다. 코끝이 뭉툭해져 있어서 말단비대증을 의심하고 시행한 성장호르몬 검사는 정상이었으며, 혈액검사 및 소변검사에서 경도의 철결핍성 빈혈과 단백뇨만 있을 뿐 다른 이상은 관찰되지 않았다.
   2002년 5월 환자는 양측 비폐색과 함께 간헐적인 출혈 증상으로 본원 이비인후과에 내원하였다. 당시 후각감퇴, 기침의 증상이 있었으며 6개월 동안 6 kg의 체중감소가 있었다. 과거력에서 환자는 한강변의 골재 채취장에서 16년 동안 돌 깨는 작업을 하였으며 10년 전에는 진폐증 진단을 받은 적이 있는 상태로 특별한 치료 없이 지내고 있었다. 당시 비강은 전반적으로 좁아진 상태로 가피로 덮여 있었으며 비중격이 좌측으로 만곡 되어 있었고(Fig. 1) 목젖에는 궤양이 있었다.
   국소마취 하에 하비갑개, 비중격, 목젖에서 조직생검을 하였다. 3곳의 조직에서 모두 병리조직 검사 상 많은 간균을 세포내에 포함하고 있는 거품형 조직구(foamy histiocyte)의 침윤이 관찰되어 나종성 나종에 합당한 소견을 보였다(Figs. 2 and 3). 비루의 배양 검사상 음성이었으며, 후천성면역결핍증후군(AIDS)에 대한 검사 결과도 음성이었다. 감염내과로 의뢰하여 진찰한 결과 5~6년 전부터 눈썹이 소실되고 1년 전부터 사지의 감각이 감소되어 화상을 입은 병력이 확인되었다. 이에 피부과에서 안면부와 사지에 연조직의 경결을 발견하고, 다리에서 조직 검사한 결과 비강 점막과 동일한 소견을 보였다. 기타 검사 소견은 혈액 검사에서 Hb 10.1 g/dl, aPTT 46.0 sec, 혈청 albumin은 2.6 g/dl였다.
   나종의 치료를 위해 피부과에서 rifampicin 600 mg을 월 1회 경구투여하고, 매일 dapsone 100 mg, prednisone 20 mg을 복용하면서 약 1개월간 치료한 후 나종 환자 등록 및 장기적인 치료를 위하여 한센복지협회로 의뢰되었으며 그 후 3개월 간격으로 외래로 오게 하였지만 환자가 임의로 내원하지 않았다. 최근 전화통화로 확인한 결과, 환자는 별 증상 없이 한센복지협회로 다니고 있었다.

고     찰

   나종성 나종 환자는 초기에 비강을 침범하는 것으로 알려져 있으며, 본 증례에서도 비폐색이 주 증상이었고, 코골이, 비출혈, 후각 저하를 호소하였다. Barton³⁾은 77명의 나종성 나종 환자 중 72명(94%)의 환자가 비폐색(66%), 가피형성(74%), 비출혈(52%) 등의 비강 증상을 호소하였다고 보고하였고, Srinivasan 등⁶⁾은 25명의 환자 중 21명(84%)이 비부비동염의 증상을 호소했다고 보고하였다. 비폐색은 흔히 양측으로 나타나며, 비점막의 육아종성 침윤과 비루로 인한 가피 형성이 그 원인이다. 이를 치료하지 않을 경우 위축성 비염으로 발전하여, 가피 제거로 비강 기도를 넓혀도 비점막의 감각이 없기 때문에 계속 비폐색을 호소하게 된다. 가피는 비점막의 나종성 비염으로 인한 분비물이 건조되어 형성되며, 비출혈은 가피나 비루를 지나치게 제거할 때 비루에 묻어나오는 정도의 출혈이다. 본 증례에서도 환자는 비출혈 증상이 시작되고 나종성 나종의 진단을 받기까지 약 9개월이란 기간이 소요되었는데 비강검사 상 종양이나 궤양성 병변으로 나타나지 않고 점막이 두터워져 비강이 좁아지고 약간의 가피만 보였기 때문이다. 증상이 개선되지 않고 코막힘 증상까지 생긴 다음 환자가 다시 내원했을 때 가피 등의 소견으로 조직생검을 통하여 진단하게 되었는데 비강소견 상 악성임파종 이외에도 위축성 비염, 육아종성 질환인 Wegener 육아종증, 결핵 등도 감별진단에 포함하여야 할 것이다.
   Barton³⁾은 나종성 나종에서 비점막의 변화를 초기, 중기, 후기로 나누었다. 초기에 나타나는 점막의 변화는 점막이 두꺼워지면서, 2~5 mm 크기의 반상 침윤을 보인다. 이 시기의 점막은 분비성 부교감신경 손상으로 건조해지며, 염증성 변화는 뚜렷하지 않다. 점막의 침윤이 점차 증가하면서, 중기에 이르면 환자는 비폐색과 함께 비루를 호소하게 된다. 이 때 비폐색의 원인을 제거하는 과정에서 비강 점막에 기계적 손상이 생기고, 점막의 궤양과 함께 출혈을 보일 수 있다. 특히 이 시기에 나타나는 비루는 다수의 나균을 포함하고 있어 질환의 전파에 중요한 역할을 한다. 손발의 변형이 나타나는 후기에 이르면, 코에서도 같은 변화가 나타나게 된다. 나종에서 생기는 손발의 변형은 나종 그 자체가 아닌 외상에 의한 경우가 많다. 코에서도 외상이 있게 되면 연골이나 뼈 등에 비가역적 변화가 오게 되어 비중격 천공이나 안장코 변형이 생기게 된다. 나종성 나종 환자 중 98%가 하비갑개의 앞부분에, 85%가 비중격의 앞부분에 나종성 비염의 소견을 보인다. Srinivasan 등⁶⁾은 나균이 육아종을 형성하며 점막 상피를 파괴하여 비루를 통해 외부로 분비되어 나종의 전파에 중요한 역할을 할 것으로 추정하였다.
   부비동의 경우 본 증례에서 시행한 단순부비동촬영 상 부비동염의 소견은 보이지 않았으나, 일반적으로 대부분의 나종성 나종 환자에서 부비동이 침범 되는 것으로 알려져 있다.⁷⁾ Soni⁸⁾는 단순부비동촬영에서 33%만이 사골동을 침범하였다고 하였으나, Srinivasan 등⁶⁾이 전산화단층촬영을 이용해 검사하였을 때는 약 80%에서 사골동을 침범하였고, 사골동 조직 검사 상 약 64%에서 나균을 관찰할 수 있었다. 나균은 세포 안에서만 번식이 가능하므로 시험관 내 배양이 불가능하며 이러한 특성이 결핵균과 다른 점이다. 나종성 나종의 진단은 조직검사에서 거품형 조직구 안에 acid-fast bacilli가 침윤되어 있는 것이 특징적인 소견이다. 
   나종성 나종의 치료를 위해 사용되는 약물로 rifampicin, dapsone, clofazimine이 가장 흔히 사용되며, 그 외에도 minocycline, ofloxacin, clarithromycin이 사용된다. 모든 약물이 살균력이 있지만, 앞의 3가지 약물이 99.99%의 살균력을 보여 가장 흔히 사용되며, 약물 치료로 감염력을 급격히 감소시킬 수 있다. 세계보건기구는 본 증례와 같이 간균이 있는 환자에서는 1달 1회 rifampicin 600 mg을 투여하고, 매일 dapsone 100 mg을 투여하는 방법으로 치료할 것을 제시하고 있다.⁹⁾¹⁰⁾ 그 외 단일 병변인 경우 rifampicin, ofloxacin의 일회 요법, 또는 매일 dapsone, clofazimine을 복용하면서, 매달 1회 rimfampicin, clofazimine을 투여하는 방법이 제시되고 있다.²⁾ Dapsone을 약 1년 이상 복용 후 추적 관찰한 환자에서 나균의 감소와 정상으로 회복된 비점막 소견을 보였으며, 비루 도말 검사에서 균은 검출되지 않았다.¹¹⁾¹²⁾
   나종성 나종은 적절한 약물로 치료가 가능한 질환이므로 무엇보다도 조기 진단이 중요하다. 위축성 비염이 있는 환자에서는 반드시 나종성 나종을 감별해야 하며, 육아종성 병변이 보일 경우 나종성 나종과 함께 결핵, Wegener씨 육아종증 등을 감별해야 한다. 나종성 나종의 특징적인 점막 소견과 함께 하비갑개의 앞부분이나 비중격 점막에서 시행한 조직 검사가 감별 진단에 가장 중요하다.
   나종성 나종은 이비인후과에서 보기 드문 질환이지만 아직 새로운 환자들이 발생하고 있으므로, 특징적인 병력과 비강 점막의 육아종성 변화를 보이는 환자에서는 반드시 나종성 나종을 감별진단에 포함해야 한다. 이때 조직생검을 통한 조기 진단과 적절한 치료가 비루를 통한 전염과 영구적인 기형 혹은 장애를 예방하는 길이다. 

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