교신저자：박일석, 150-020 서울 영등포구 영등포동 2가 94-200  한림대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
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서     론

   다형선종유래암종(carcinoma ex pleomorphic adenoma)은 기존의 양성 혼합종에서 상피세포암종이 발생한 것으로 악성 혼합종(malignant mixed tumor)중 가장 흔한 형태이다. 대부분 이하선에 발생하며 악하선과 소타액선에서 발생한 경우는 드물다. 병리조직학적으로는 다형선종내에 선암, 타액관암종, 미분화암종, 편평세포암종 등의 악성종양세포가 파괴적이고 침습적인 증식 양상을 보인다. 
   Gnepp와 Wenig 등¹⁾은 타액선 종양의 3.6%, 혼합종의 6.2%, 악성 타액선 종양의 11.7%에서 다형선종유래암종이 발생한다고 보고하였다. 이하선내에 발생하는 다형선종유래암종은 국내외에서 몇 예 보고되어 있으나 다형선종내의 암종이 타액관암종인 경우는 국내에 아직 보고 된 바 없어 최근 경험한 이하선의 다형선종유래 타액관암종 1예를 문헌고찰과 함께 보고한다.

증     례

   44세 남자 환자로 내원 3개월 전부터 시작된 우측 흉쇄유돌근 후하부의 경부 종물을 주소로 본원 일반외과에서 시행한 절제 생검에서 전이성 편평세포암종이 발견되어 원발부위 확인을 위해 본과로 전과되었다. 이학적 소견상 우측 경정맥 림프절군이 다발성으로 종대된 소견 외에 우측 이하선의 약 3×4 cm 크기의 타원형의 단단하고 고정된 종물이 새로이 발견되었다. 우측 이하선 부위의 종물은 약 10여년 전부터 있었으나 증상이 없어 별다른 처치 없이 지냈다고 하였다. 환자의 과거력과 가족력상 특이사항은 없었으나, 사회력상 약 25년간 하루 한 갑의 흡연력과 일주일에 2차례 정도 소주 1병의 음주력이 있었다. 경부 전산화단층촬영상 우측 이하선 심엽에 3×3 cm 크기의 경계가 불규칙한 종물과 종물의 변연부를 따라 불규칙한 석회화 병변이 확인되어(Fig. 1A), 악성종양을 의심할 수 있었고, 인접한 경정맥 림프절군의 종대와 우측 부신경의 진행경로를 따라 다발성 림프절 종대가 관찰되어(Fig. 1B) 전이성 병변을 의심할 수 있었다. 추가적 검사에서 원격전이의 소견 보이지 않아 우측 이하선에 발생한 악성종양 의심하에 우측 이하선 전절제술과 우측 제 2 형 변형적 경부청소술(modified radical neck dissection type Ⅱ)을 시행하였다.
   수술후 시행한 병리조직 검사에서 이하선의 양성 다형선종과 타액관부위의 악성세포가 혼재된 다형선종유래 타액관암종으로 진단하였으며(Fig. 2A and B), 변형적 경부청소술 후 얻은 21개의 림프절 중 15개에서 전이 소견을 보였다. 또한, 전이된 림프절에서 중심부 괴사의 소견이 보여 타액관암종의 아형 중 면포상 형태(comedo form)임을 확인할 수 있었다(Fig. 2C). 환자는 수술 후 4주째부터 7주간 세기조절방사선치료법(IMRT：intensity modulated radiation therapy)으로 총 10,980 cGy의 방사선 치료를 실시하였으며 현재 재발소견 없이 외래 추적관찰 중이다. 

고     찰

   다형선종유래암종은 병리조직학적으로 기존의 다형선종의 일부분 혹은 대부분이 악성종양세포로 치환되는 암종으로, 파괴적이고 침습적인 성장, 유사분열, 괴사, 출혈, 이영양성 석회화, 혈관이나 신경 침윤, 피막의 침윤, 전이 등의 양상을 보이는 악성 세포를 규명하여 진단한다.²⁾ 
   다형선종유래암종은 남녀간의 차이는 뚜렷하지 않으며 호발연령은 50대에서 60대이고 호발부위는 이하선, 악하선, 구개, 구순, 부비동, 비인두, 편도 순이다.¹⁾ 대개 증상이 없으나, Kerry 등³⁾ 에 의하면 전체의 35%에서 통증이 동반되며, 32%는 안면신경 마비를 호소하다고 한다.
   양성 다형선종의 악성화율은 약 7.1%로 유병기간이 길수록 악성화율은 증가하여, 5년의 유병기간을 지닌 경우 1.5%, 15년이 지난 경우의 9.9%에서 악성화가 진행된다.⁴⁾ 다형선종유래암종 내의 악성 종양은 크기가 매우 작고 초자질화되어 있는 경우가 많아 양성 다형선종으로 오진할 수 있다.³⁾ 다형선종유래암종 내의 악성 종양의 빈도는 연구마다 이견이 있으나, Jean 등⁵⁾이 경험한 66예의 다형선종유래암종에서 선암 31예(44%), 타액관암종 24예(34%), 편평세포암종 5예(7%), 미분화암종 3예(4%), 낭성암종 3예(4%) 등의 순으로 발견된 바 있다. 
   타액관암종은 타액선 배출관(excretory duct of salivary gland)의 상피세포에서 기원하는 암종으로 1968년 Kleinsasser에 의해 처음 발견되었으며,⁸⁾ 타액선에 발생하는 전체 악성 종양중 2~6%를 차지하는 상대적으로 드문 암종 이다. 중장년층의 남자에서 호발하며, 대부분 이하선에 발생한다. 병리조직학적으로 타액관내의 침윤성의 암종을 가지고 있는 미분화성 상피암이고. 침윤성 부분은 유두상 형태(papillary form), 망상 형태(cribriform form), 면포상 형태(comedo form)로 나눌 수 있다.¹¹⁾ 발견 당시 이미 제 3, 4 병기인 경우가 75%, 경부림프절 전이가 있는 경우가 60%, 원격 전이가 있는 경우가 5%이다. 치료는 종괴의 광범위 절제술과 근치적 경부청소술을 실시하며 대개 방사선 치료를 추가한다. 젊은 나이에서 진단된 경우, 종괴의 크기가 3 cm이상인 경우, 악하선에서 발생한 경우에서 더 나쁜 예후를 보이고, 적극적인 치료에도 불구하고 3년 추적기간 동안 약 50% 이상의 사망률을 보인다.⁹⁾¹⁰⁾ 전체 타액관 암종의 약 20~23%가 다형선종내의 악성암종으로 나타나며, 원발암으로 발생하는 경우에 비해 예후가 좋은 것으로 알려져 있다.¹²⁾ 
   다형선종유래암종의 치료는 종양의 위치, 주변조직의 침윤여부, 조직학적 아형(subtype), 병기에 따라 달라서, 이하선 전절제술 등의 종양의 광범위 절제 및 치료적 또는 예방적 경부청소술을 함께 시행하여야 한다.⁹⁾¹⁰⁾ 술후 방사선치료는 다발성 림프절 전이가 있는 환자, 신경 침범이 있는 경우, 수술시 종양절제연이 양성으로 나온 경우에 재발 및 국소 재발율을 줄일 수 있다고 한다.⁹⁾ 술후 항암화학요법은 수술이 불가능한 경우나 원격 전이가 발견되었을 경우 보조적으로 사용할 수 있으나 아직까지 효과가 불충분한 것으로 알려져 있다.¹¹⁾ 
   타액선에 발생한 다형선종유래암종의 5년 생존율은 약 50% 정도이며²⁾ 이하선이나 악하선과 같은 주타액선에서 발생할 경우에는 37%로 보고된 바 있어,³⁾ 일반적인 이하선 악성종양의 5년 생존율인 62%에 비해 불량하다.¹⁰⁾ Kerry 등³⁾의 연구에서 23%의 환자에서 병변의 재발이 나타났으며, 경부 재발은 56%, 원격전이는 44%에서 발생하였다. 
   다형선종유래암종의 예후인자는 연구마다 약간의 차이가 있으나, 종양의 크기, 경부림프절 전이 및 신경, 뼈, 피부침범, 원격 전이 등의 임상적 병기로 예후를 예측할 수 있다.²⁾ 그러나, 다형선종내 악성암종의 종류와 관계가 없는 것으로 알려져 있다.³⁾ Tortoledo 등¹³⁾은 주위 조직으로의 침습정도가 6 mm 이하일 경우에는 사망한 예가 없으나 8 mm 이상인 경우 5년 생존율이 50% 이하로 감소하며, Braundwein 등¹⁴⁾은 1.5 mm 이하의 침윤이 있을 경우에는 종양의 재발이 나타나지 않는다고 보고하였다. 또한, 종양이 재발한 경우는 예후가 안 좋아서, 1년 생존율이 27%에 불과하며 6년이 지난 경우 모두 사망하였다.³⁾ 
   저자들은 유병기간이 10년 이상으로 추정되는 이하선의 다형선종에서 발생한 타액관 암종에서 이하선 전절제술과 경부청소술 시행 후 방사선 치료를 추가하여 치료한 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고한다. 

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