교신저자：이일우, 602-739 부산광역시 서구 아미동 1가  부산대학교 의과대학 이비인후과학교실
              전화：(051) 240-7536 · 전송：(051) 246-8668 · E-mail：entgate@pusan.ac.kr

서     론

   골화성 섬유종은 주로 20~30대에 발생하며 젊은 나이에 발생할수록 좀 더 침습적인 경향을 가지는¹⁾ 임상적으로 드문 양성종양으로 대부분 하악골이나 상악골에 발생하고, 비골, 안와, 부비동, 후두골 및 측두골에서는 드물게 발생하는 것으로 알려져 있다.²⁾ 임상적 증상은 발생한 부위에 따라 다양하나 보통 안면부의 불균형, 종창, 감각이상, 통증을 보이며, 비골이나 사골동에 발생한 경우는 비폐색, 안구돌출, 유루 등의 증상을 보일 수 있다. 측두골에 국한되어 발생한 골화성 섬유종은 극히 드문 질환으로 외국 문헌에서는 몇 예가 보고된 바 있으나 국내에서는 아직 보고된 바가 없다.
   저자들은 술후 조직학적으로 확진된 측두골에 발생한 골화성 섬유종 1예를 경험하였기에 이를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   6년간 지속된 좌측 안면연축(hemifacial spasm)으로 1998년 본원 신경외과에서 유돌후방 두개골절제술(retromastoid craniectomy)로 미세혈관감압술(microvascular decompression)을 시행 받은 34세 여자환자였다. 신경외과 수술 전 촬영한 뇌 자기공명영상에서 우연히 우측 측두골 유양동의 상부에 T2 강조영상에서 신호 증강되는 경계가 분명하고 소엽성인 3×3×3 cm 크기의 종물이 나타났으나(Fig. 1), 종물과 관련된 증상이 없고 방사선소견상 양성 종물로 판단되어 이에 대한 추가적인 검사 및 치료는 시행하지 않고 경과 관찰하였다. 종물이 발견되고 2년 6개월이 경과된 후 약 3개월 전부터 발생한 경한 이통이 칼로 찌르는 듯한 통증으로 심화되는 경향이 있어 시행한 측두골 전산화단층촬영에서 중이강과 내이와 구별되는 뚜렷한 경화성의 경계를 가지는 저음영의 종괴가 관찰되었으며, 이전 뇌 자기공명영상과 비교하여 종양 크기의 증가는 없었지만 위쪽 경계를 이루는 유돌동개(tegmen mastoid)를 포함한 주위 골 조직의 미란 및 일부에서 파괴된 소견을 보였다(Fig. 2). 국소 소견과 순음청력검사상 고막과 청력은 정상이었으며, 현훈, 이명 등의 다른 귀 증상은 없었다. 이개후부절개를 하여 유양동 골막을 노출시키니 유양동 골피질에 지름 약 2 mm의 파괴부위가 관찰되었고 유백색의 종물이 파괴부위를 통하여 관찰되었다. 측두골 유양동 상부를 채우고 있는 종물은 경화성 골조직에 싸여 있었으며 내부에 출혈을 보이는 연부조직과 골성조직이 섞인 사포(sandpaper)같은 양상을 보였다. 종물과 접한 골조직은 정상 골조직에 비해 경도가 약하고 미란성 소견을 보였지만 중이강이나 두개내로의 침범은 관찰되지 않았다. 단순 유양돌기절제술을 시행하여 종물과 육아조직 및 종물과 접하여 있었던 주위 골조직을 모두 제거하였다(Fig. 3).
   H & E 염색 후 관찰한 광학 현미경 소견상 섬유모세포(fibroblast)가 존재하는 기질과 층판골(lamellar bone)로 구성된 미성숙 골소주(bony trabeculae)와 불규칙한 형태를 가진 호염기성 또는 호산성의 석회화된 균질성의 소골들이 관찰되었으며, 골편의 가장자리에 조골세포(osteoblast)가 관찰되었다(Fig. 4).
   수술 후 환자는 이통이 소실되었고 청력은 정상이었으며, 기타 합병증은 발생하지 않았다.
   수술 3년 후 경도의 이통이 다시 재발하여 본원 이비인후과에서 촬영한 측두골 전산화단층촬영상 우측 측두골 상부에 비교적 경계가 명확한 골조직에 둘러싸인 저음영 종괴가 관찰되었으며 상부 경계의 피질골 음영이 없어 유돌동개 침범이 의심되었다(Fig. 5). 과거의 이후부 반흔을 따라 절개를 가한 뒤 유양동 피질골을 노출시키니 이전 유양돌기절제를 시행한 공간이 주변 골조직의 증식으로 좁아진 상태였으며 내부는 이전과 같은 양상의 사포 같은 병변이 관찰되어 drill, curette 및 hammer와 gouge를 이용하여 제거하였다(Fig. 6A). 유돌동개는 병변에 의해 파괴되어 보존할 수 없었으며 유양동 상벽은 전방 일부를 제외한 대부분이 병변으로 대체되어 있었다. 정맥동경막각(sinodural angle)부위와 유돌동(antrum) 전하벽에 골연화 부위가 있어 완전히 제거하였으며 내측과 하측으로 정상적인 골조직이 보일 때까지 유양돌기절제술을 시행하였다. 병변 제거 후 유양동 상벽에 길이 3 cm, 폭 2 cm 정도의 골벽이 결손되어 뇌경막이 노출되었으며(Fig. 6B), 수술 중 경도의 출혈을 보였으나 뇌척수액 유출이나 다른 특별한 합병증은 발생하지 않았다. 수술 후 시행한 조직검사결과 골화성 섬유종의 재발로 판명되었으며 유양돌기절제술 후 4개월간의 외래 관찰 중 재발을 의심할 증상을 호소하고 있지 않으며 측두골 전산화단층촬영에서도 재발 소견은 관찰되지 않았다(Fig. 7A and B).

고     찰

   골화성 섬유종은 1872년 Mezel에 의해 처음 기술되었으며, 1927년 Montgomery에 의해 문헌에 처음으로 소개되었다.²⁾
   골화성 섬유종은 뼈, 섬유조직, 백악질로 구성된 종양으로 두경부에서 약 75%에서 주로 하악골에 생기며, 약 10~20%에서 상악골에서 발생하며 사골동, 비강, 측두골에서는 드물게 발생한다고 알려져 있고,³⁾ 측두골에서 발생은 Levine 등,²⁾ Zappia 등,⁴⁾ O'Reilly 등⁵⁾ 불과 수례만이 보고되고 있다. 발생원인 및 기전은 골 외상이나 감염이 골화성 섬유종의 발생과 관련이 있을 것으로 여겨지나 현재까지도 확실하게 알려져 있지 않다.⁶⁾ 발생빈도는 10만명당 1명꼴로 발생하고 여자에서 더 흔히 발생한다고 하나,⁶⁾⁷⁾ 성별에 차이가 없다고 주장하는 사람도 있다.⁴⁾⁸⁾
   임상 증상은 침범 부위에 따라 다양하나 측두골을 침범한 경우는 인접한 구조의 압박에 의해 일어나며 전음성의 청력 손실, 이통, 두통, 이루 등을 보일 수 있으며 일반적으로는 천천히 성장하나 빠른 시간 내에 급격히 증가하여 증상을 악화시킬 수 있다.
   측두골에 발생한 골성 종양의 감별진단으로는 골종(osteoma), 골모세포종(osteoblastoma), 외골증(exostosis), 거대세포종양(giant cell tumor), 골육종(osteosarcoma), 전이성 종양, 흑색종, 호산구성 육아종(eosinophilic granuloma), 섬유-골성 병변(fibro-osseous lesion) 등이 있으며,⁹⁾ 외이도의 골종과 외골증이 전체 측두골의 가장 흔한 종양으로 알려져 있다.¹⁰⁾
   섬유-골성 병변이란 골조직과 섬유성 기질로 구성되는 다양한 병변으로 골화성/시멘트성 섬유종, 섬유성 이형성증, 섬유성 골종, 골종 등으로 나뉘지만 용어의 명명과 분류에 있어 아직도 많은 논란의 대상이 되고 있는데 그 이유는 이 질환군의 병리학적 소견이 유사하며 경우에 따라서는 감별이 불가능한 경우도 있기 때문이다.⁶⁾ 하지만 최근에는 골화성 섬유종은 섬유성 이형성증과 임상적, 방사선학적, 조직학적으로 분명히 구별되는 다른 범주의 질환으로 받아들여지고 있다.^2)9)11) 두 병변은 모두 천천히 성장하지만 임상적으로 골화성 섬유종은 일반적으로 섬유성 이형성증보다 주위 골조직의 파괴를 동반하며 침습적인 경향을 보인다. 방사선학적으로 골화성 섬유종은 주위와의 경계가 명확한 원형 또는 난형의 병변으로 계란껍질 모양의 비후된 외벽을 가지며, 풍선처럼 정상적인 주위 골 구조를 압박하여 모양을 변화시키게 된다. 병변의 농도는 정상적인 주위의 골보다는 낮으며 좀 더 오래된 병변은 석회화의 줄무늬를 보인다. 반면에 섬유성 이형성증은 주위와의 경계가 불명확하고 주위로의 팽창이나 골파괴를 보이지 않으며 방사선 불투과성의 간유리 모양(ground glass appearance)을 보인다. 조직학적으로 골화성 섬유종은 세포성분이 풍부한 섬유상 간질과 다양한 성숙 정도를 보이는 층판골 및 직골(woven bone)로 구성되는 골소주와 때로는 석회화된 구상체(calcified pherules)로 구성되며, 그 내부에 조골세포 및 조골세포 변연(osteoblastic rimming)을 보인다. 이와 반대로 섬유성 이형성증은 층판골 형성을 보이지 않으며 조골세포와 파골세포에 의한 골의 변연을 보이지 않는다.
   일반적으로 골화성 섬유종은 천천히 성장하며 경계가 잘 지어지는 병변으로 쉽게 제거가 가능하지만, 공격적인 경향을 가지며 상당한 파괴를 유발하여 반복되는 재발로 재수술이 필요한 경우도 있으며,^2)8)12) 악성 변화는 거의 없으나, 방사선 조사 후 그 빈도가 증가하는 것으로 알려져 있다.¹³⁾
   최근 보고된 측두골에서의 골화성 섬유종은 성인에서도 진행양상이 급격하여 Zappia 등⁴⁾은 29세 남자에서 2년 사이에 9×12 cm 크기로 자라 외이구조까지 침범한 예를 보고하였고, O'Reilly 등⁵⁾은 34세 여자에서 5×3×1.5 cm의 종물이 고실개(tegmen tympani)를 뚫고 측두엽으로 자라 들어간 예를 보고하였다. 저자들이 경험한 34세 여자환자의 경우는 이통을 주소로 내원하여 시행한 측두골 전산화단층촬영에서 골 미란을 일으키기 시작하는 초기에 수술하여 중이 및 내이구조를 잘 보존하고 두개내로의 침범도 없이 잘 치유될 수 있었으며 수술 후 3년 뒤 재발한 경우에도 이통이 있어 심각한 합병증이 생기기 전에 발견하여 특별한 합병증 없이 완전히 제거할 수 있었다.
   골화성 섬유종은 종양 적출술이나 소파술로는 재발율이 0~28%로 보고되며, 재발을 예측할 수 있는 임상적, 방사선학적, 현미경적 예상 인자는 없지만,¹⁴⁾ 이학적 검사와 측두골 전산화단층촬영을 수술 후 초기 1년 동안은 6개월 단위로 그 이후는 1년 단위로 주기적, 장기적으로 추적 관찰함으로써 재발을 조기에 발견하고 필요한 수술의 범위를 최소화 하는데 도움이 될 것으로 생각된다.
   측두골에 발생하는 골화성 섬유종은 드물지만 서서히 성장하여 임상적으로 상당히 커질 수 있으므로 생명을 위협하는 합병증의 발생과 재발을 방지하기 위하여 가능한 초기에 완전히 제거해야하며, 종양의 초기에 완전한 제거는 병발하여 나타날 수 있는 진주종과 경막외 농양뿐만 아니라 종양의 두개내 침범을 방지할 수 있을 것으로 생각된다.

1. Walker JM. Aggressive ossifying fibroma of the maxilla: Review of the literature and report of a case. J Orol Surg 1979;37:276-86.

2. Levine PA, Wiggins R, Archibald RW, Britt R. Ossifying fibroma of the head and neck: Involvement of the temporal bone-and unusual and challenging site. Laryngoscope 1981;91:720-5.

3. Choi YC, Jun EJ, Park YS, Kim CI. A case of ossifying fibroma arising in the right ethmoid sinus and nasal cavity. Korean J Otolaryngol 1999;42:1461-4.

4. Zappia JJ, LaRouere MJ, Telian SA. Massive ossifying fibroma of the temporal bone. Otolaryngol Head Neck Surg 1990;103:480-3.

5. O'Reilly RC, Hirsch BE, Kapadia SB. Ossifying fibroma of the temporal bone. Am J Otolaryngol 2000;21:131-5.

6. Park YS, Park YK, Lee BJ. Three cases of ossifying fibroma of the facial bones. Korean J Otolaryngol 2000;43:105-9.

7. Commins DJ, Tolley NS, Milford CA. Fibrous dysplasia and ossifying fibroma of the paranasal sinuses. J Laryngol Otol 1998;112:964-8.

8. Carlisle JE, Hammer WB. Giant central ossifying fibroma of the mandible: Report of case. J Oral Surg 1979;37:206-11.

9. Selesnick SH, Desloge RB, Bullough PG. Protuberant fibro-osseous lesions of the temporal bone: A unique clinicopathologic diagnosis. Am J Otol 1999;20:394-6.

10. Fenton JE, Turner J, Fagan PA. A histopathologic review of temporal bone exostoses and osteomata. Laryngoscope 1996;106:624-8.

11. Vlachou S, Terzakis G, Doundoulakis G, Barbati C, Papazoglou G. Ossifying fibroma of the temporal bone. J Laryngol Otol 2001;115:654-6.

12. Morris MR, Blakeslee DB, Zajtchuk JT. Aggressive paranasal sinus ossifying fibroma. Ear Nose Throat J 1989;68:260-4.

13. Ito H, Hasegawa T, Hwang WZ, Yamamoto S. Ossifying fibroma of the frontoethmoid sinus. Surg Neurol 1984;22:397-402.

14. Eversole LR, Leider AS, Nelson K. Ossifying fibroma: A clinicopathologic study of sixty-four cases. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1985;60:505-11.