교신저자：김철호, 442-721 경기도 수원시 영통구 원천동 산 5번지  아주대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   경부 괴사성 근막염은 근막을 따라 빠르게 진행하면서 침범된 조직의 허혈과 괴사를 일으켜 주변 피부, 피하조직, 근육과 주변 연부조직을 광범위하게 손상시키며 국소적으로는 호흡기폐색, 경정맥 패색, 폐농양, 종격동염 등의 합병증을 일으키며 전신적으로는 패혈증, 신부전, 쇽 등을 일으키면서 사망할 수도 있는 질환이다.¹⁾ 비교적 당뇨병, 알코올 중독, 악성종양환자나 면역기능이 떨어진 환자에서 호발하나 건강한 사람에서도 감염성 질환, 외상, 수술 등에 의해 드물게 발생하는 것으로 알려져 있다.²⁾³⁾⁴⁾ 이러한 경부 괴사성 근막염이 근막을 따라 종격동으로 들어가 광범위한 봉와직염, 괴사, 농양을 형성하는 것을 하행 괴사성 종격동염이라 한다.⁵⁾⁶⁾ 저자들은 최근 4년간 본원 이비인후과에 입원하여 치료를 시행받은 경부 괴사성 근막염 13예 환자중 하행 괴사성 종격동염을 보인 3예에 대해 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 

증     례

증  례 1：
   44세 남자 환자로 내원 당일 새벽 혼수상태에 빠져 타 병원으로부터 본원 응급실로 전원되었다. 과거력상 10년 전 당뇨병으로 진단되어 부정기적으로 경구약물치료 중이었고 흡연력은 30 갑년, 주당 소주 1병 2~3회의 음주력 있었다. 환자는 내원 10일전, 넘어지면서 신발장 모서리에 부딪혀 어금니가 부러졌으나 그 외의 외상 없어 특별한 치료 없이 지내던 중 수상 2일 후부터 발열, 오한 및 경부종창, 수상 4일째에는 안면부종 및 호흡곤란이 발생한 후 점차 악화되어 수상 9일째에 지역 병원에 입원하였으나 다음날 새벽에 발열, 호흡곤란의 증상이 악화되고 혼수상태로 진행하여 기관삽관 후 본원으로 전원되었으며 전원시 구급차 이송 도중 심정지 소견이 나타나 심폐소생술을 시행하였고 본원 도착시에는 심박동이 회복된 상태였다. 내원 당시 계통적 문진상 발열, 호흡곤란 및 경부 종창을 호소하였고 최근 4개월 간 10 kg의 체중감소가 있었다. 이학적 검사상 경부 전체에 광범위한 심도의 종창, 발적 및 열감이 있었고 좌측 상부 흉쇄유돌근 근처에는 피부가 괴사되면서 탈피되었고 흑청색으로 색의 변화가 있었다(Fig. 1A). 생체 징후는 심박동 142회/분, 체온 38.2℃이고 혈압은 경정맥으로 Dopamine 투여하면서 100/70 mm/Hg을 유지하였으며 기관삽관 된 상태로 혈중 산소 농도가 90% 정도로 유지되었다. 혈액 검사상 백혈구 52,170/ul, 호중구 90%, BUN/Cr 52.5/1.8로 심하게 탈수된 상태였으며, OT/PT 157/64, PT/PTT 13/46으로 증가되었고 fibrin 650, D-dimer 1.5, FDP 20.0으로 증가되었다. 경부 컴퓨터 단층 촬영 상 좌측 흉쇄유돌근을 따라 농양이 관찰되며, 양측 경부에 전체적인 종창 소견이 보였고, 흉부 컴퓨터 단층 촬영 상 우측 기관주위의 연부조직의 비후 및 종격동의 확장과 함께 우하엽 및 우상엽의 폐농양 및 무기폐 소견, 우측의 다량의 늑막삼출 및 좌측의 소량의 늑막삼출 소견이 관찰되었다(Fig. 2). 내원 당일 전신 마취하에 응급으로 흉강절개술을 통한 절개배농술을 시행하여 20 cc가량의 농을 배액시켰고 좌측 경부의 괴사된 피부와 연부조직을 광범위하게 절제하고 15×8 cm 크기의 개방창을 형성하였으며, 함께 시행한 균 검사상 β-용혈성 연쇄구균이 검출되었다. 술후 폐농양의 배액을 위해 흉부외과에서 흉관삽입술을 시행하였고 호흡기 내과에 입원하여 집중치료실에서 Unasyn, Clindamycin 등 광범위 항생제를 사용하면서 패혈증과 급성 신부전증을 치료하였으나 생체 징후가 더욱 악화되며 패혈증이 진행하여 술후 10일째에 사망하였다. 

증  례 2：
   81세 여자 환자로 5일간의 인후통을 주소로 내원하였다. 과거력상 20년 전에 고혈압, 10년 전에 당뇨병이 진단되어 내원 당시까지 경구약물치료 중이었고 흡연력과 음주력은 없었다. 내원 당시 계통적 문진상 호흡곤란, 개구곤란 및 악하부 종창을 호소하였고 발열과 연하곤란은 호소하지 않았다. 이학적 검사상 구인두 후벽과 우측 편도 주위에 종창이 보였으며 중앙 악하부와 전경부에 동통을 동반한 광범위한 종창 소견을 보였다. 혈액 검사상 백혈구 6,600/ul, 호중구 81.2%이었고 경부 컴퓨터 단층 촬영 상 농양으로 의심되는 저강도 음영이 우측 편도 주위에서 시작되어 측인두 및 하인두 벽에 광범위한 연부조직 종창부위까지 파급된 소견을 보였다. 입원 2병일에 후인두강에서 시행한 세침흡인에서 2 cc의 농양이 배액되었고 당시 함께 시행한 균 검사상 β-용혈성 연쇄구균이 검출되었다. 입원 3병일에 후인두강에서 재시행한 세침흡인에서 1 cc의 농양이 더 배액되었고 인후통과 인두후벽의 종창은 감소되는 양상을 보였으나, 입원 4병일부터 양측 쇄골 하부의 전흉부에 동통을 동반한 발적 소견이 나타나 점차 하부로 파급되는 양상을 보였다(Fig. 1B). 입원 6병일에 시행한 흉부 컴퓨터 단층촬영상 종격동에 다발성 임파선염과 식도주위공간을 따라 파급된 괴사성 병변 및 기관분기부 하부에 폐농양 소견이 보였고 전흉부의 피부생검상 봉와직염 소견 보였다(Fig. 3). Unasyn, Amikin, Clindamycin 등 광범위 경정맥 항생제 투여에도 불구하고 흉벽의 괴사와 호흡곤란이 계속 진행되고 발열이 발생되어 입원 10병일에 본원 호흡기 내과로 전과되어 Imipenem, Tieman, Vancomycin 투여하고 흉강절개술을 통해 전흉부의 병변을 치료하면서 호흡곤란과 피부괴사가 호전되고 추적 흉부 컴퓨터 단층 촬영 상 폐농양 소견이 감소하여 입원 44병일에 퇴원하여 경구 항생제 치료를 계속하였고 1개월 후 외래에서 시행한 추적 흉부 컴퓨터 단층 촬영 상 폐농양은 소멸하였다. 

증  례 3：
   52세 남자 환자로 7일간의 경부종창을 주소로 내원하였다. 과거력상 고혈압, 당뇨 등의 과거력은 없었고 흡연력은 15 갑년, 매일 소주 1병의 음주력 있었다. 환자는 내원 10일전 우측 하악대구치와 하악골 부위의 통증이 발생하며 경부 종창이 진행되었으나 특별한 검사나 치료없이 지내던 중 내원 당일 발열 및 통증이 심해 외래를 통해 내원하였다. 내원 당시 계통적 문진상 발열, 오한, 연하곤란, 연하통, 호흡곤란, 개구곤란 및 우측 경부 종창을 호소하였다. 이학적 검사상 우측 경부에 동통을 동반한 광범위한 종창, 발적 및 피부의 괴사 소견을 보여 우측 흉쇄유돌근의 하부가 노출되어 있었고(Fig. 1C), 구강내 위생은 매우 불량한 상태로 하악 제 2, 제 3 대구치는 충치로 인해 상아질이 노출되고 제 3 대구치 주위의 점막에 악하부와 연결되는 루(sinus)가 형성되어 박동성으로 농이 배액되고 있었다. 혈액 검사상 백혈구 18,710/ul, 호중구 86%이었고 BUN/Cr 71.5/1.6으로 심하게 탈수된 상태였으며, 경부 컴퓨터 단층 촬영 상 우측 악하부에서 우측 상흉부까지 연결되는 연부조직 종창, 조직괴사 및 다발성 기포 소견이 보였다(Fig. 4). 내원 당일 국소 마취하에 응급으로 우측 경부의 괴사된 피부와 연부조직을 광범위하게 절제하였는데 수술소견 상 연부조직이 모두 괴사되고 농양이 광범위하게 파급되어 우측 흉쇄유돌근과 우측 내경정맥까지 노출되어있는 상태였다. 10×7 cm 크기의 개방창을 형성하였으며, 함께 시행한 균 검사상 Citrobacter가 검출되었고 혐기성 균배양에서 Prevotella intermedia와 Peptostreptococcus가 배양되었다. 술후 집중치료실에서 Levofloxacin, Clindamycin 등 광범위 항생제를 사용하면서 패혈증과 급성 신부전증을 치료하였고 매일 4회 이상 환부의 괴사조직 절제 및 항생제 세척을 시행하였으며 입원 중 재시행한 환부 농의 균배양 검사 상 Methicillin 저항성 황색 포도상 구균이 검출되어 항생제를 Vancomycin으로 교체하였다. 환자의 생체 징후가 안정되고 환부상태가 호전되면서 술후 17병일에 일반병실로 전실하여 치료를 지속하였으며, 술후 27병일에 개방창으로 노출되어있던 환부를 우측 대흉근-근피판으로 재건하여 환부를 관리하다가 재건수술 후 11병일째 퇴원하였다. 

고     찰 

   하행 괴사성 종격동염은 경부와 구인두에서 시작된 농양이 하행성으로 근막을 따라 종격동으로 진행된 드문 질환으로⁵⁾⁶⁾⁷⁾ 다양한 항생제 치료와 수술적 치료에도 치사율이 40%에 이르는 병이다.⁸⁾ 이러한 염증의 진행은 중력의 힘과 호흡시 흉강내에 음압에 의해 촉진되는 것으로 알려져 있고⁵⁾ 이러한 이유로 Estrera 등⁸⁾은 하행 괴사성 종격동염에 대한 네가지의 진단기준에 대해 제시한 바 있는데 그 내용은 1) 구인두에 심한 감염성 염증이 있고, 2) 방사선학적으로 종격동염 소견이 있고, 3) 수술 혹은 부검상 괴사성 종격동염이 확인된 경우, 4) 구인두에 감염과 괴사성 종격동염간의 인과관계가 있어야 한다 등이었다. 원발병소인 구인두 감염은 주로 치성원인인 경우가 가장 많아 대부분의 원인균은 호기성균과 혐기성균의 혼합감염인 경우가 많고 베타 용혈성 연쇄상 구균이 가장 흔하게 발견되는 균주라고 알려져 있다.⁹⁾ 
   하행 괴사성 종격동염의 증상은 일반적인 경부 심부감염에서와 같이 발열, 동통 등의 증상 외에 패혈증, 뇌신경장애, 하인두와 식도와 관련된 연하장애, 호흡부전증, 폐농양 등의 합병증이 흔히 발생하는 것으로 보고되고 있다.⁵⁾
   진단은 이학적 검사와 방사선학적인 검사에 의해 의심할 수 있는데 초기에 증상만으로 이 질환으로 진단하는 것이 쉽지 않아 조기진단에 어려움이 있고 이러한 이유가 이 질환의 치사율을 높이는 원인이 되기도 한다. 단순 경부 및 흉부 촬영에서 종격동의 확장소견(air-fluid level 동반여부에 관계없이), 기관의 전방으로의 전위, 종격동 농양, 위험공간 혹은 후내장공간(retrovisceral space)의 확장 등의 소견이 있으면 의심할 수 있다. 보다 정확한 진단과 병의 진행정도를 확인하기 위해서는 컴퓨터 단층촬영을 시행하는데 종격동내의 연부조직소견, 농양과 기포를 확인할 수 있고 경부에 동반된 심부염증이 동반된 경우 하행 괴사성 종격동염이라고 강하게 의심할 수 있다. 
   치료는 앞서 언급한대로 40% 전후의 높은 치사율을 보이는 질환이므로 광범위한 항생제만으로 효과적인 치료가 어렵고 대부분의 경우에서 경부와 종격동의 절개 배농이 필요하다. 이러한 이유는 괴사성 근막염에서와 마찬가지로 하행 괴사성 종격동염도 초기에는 피부 표피층과 심부의 근육층의 변화없이 근막층과 피하지방층을 따라 혈관의 허혈상태와 괴사가 나타나다가 병이 진행되면서 표피와 근육층으로의 염증 및 괴사작용이 확산되는 것으로 알려져 있는데¹⁰⁾¹¹⁾ 이때 일어나는 허혈과 괴사작용이 항생제의 침투를 어렵게 하여 항생제의 효과를 감소시키는 역할을 하기 때문이다.¹²⁾ 따라서 광범위 절개 배농과 괴사조직의 제거가 필요하고 경우에 따라서는 종격동과 흉막의 세척이 필요하다.⁵⁾ 일반적으로 종격동의 배농을 위해서 경부를 통한 접근법, 후외측 흉강절개술(standard posterolateral thoracotomy), 중앙 흉골절개술(median sternotomy), 검상하 경흉강 접근법(transthoracic via subxyphoid or clamshell excision)의 4가지 접근법이 흔히 사용된다.^5)13)14) Estrera는 항생제가 본격적으로 사용된 후 가장 많은 환자를 대상으로 연구하였는데 그 결과 40%의 높은 치사율의 원인으로 적절치 못한 수술적 치료를 지적하면서 경부와 함께 흉강을 통한 절개 배농의 중요성을 주장하였고⁸⁾ Corsten 등은 경부를 통한 종격동 배농을 한 군와 흉강을 통한 배농을 한 군에서 생존율이 각각 53%와 81%로 통계적으로 유의한 차이를 보여 흉강내 배농의 중요성을 강조하였고 적절한 수술적 치료에 대한 선택이 필요하다고 보고하였다.¹²⁾ 국내에서는 Bong 등¹⁵⁾에 의해 경부심부감염후에 발생한 종격동염 2예에 대한 보고가 있었는데 적극적인 흉강내 배농으로 좋은 결과를 얻었다고 보고한 바 있다. 그러나 최근에 Roberts 등은 식도파열과 수술후 합병증이 있는 경우에 발생한 종격동염의 일부환자에서 흉막경을 통해 배농하였다는 보고도 있어 경우에 따라서는 보존적인 술식의 가능성을 보여주었다.¹³⁾ 본 연구에서는 흉강절개술을 시행하였던 2예 중 1예에서 사망하였으나, 경부를 통해서 광범위절제술 후 개방창을 형성시키고 잦은 세척과 괴사조직의 절제를 반복하였던 증례 3에서는 내경정맥과 종격동이 노출될 정도로 괴사가 깊고 광범위하였으나 지속적인 환부의 관리를 통해 좋은 치료 결과를 얻을 수 있었다. 
   하행 괴사성 종격동에서도 괴사성 근막염에서와 같이 철저하고 지속적인 기도 확인과 적절하고 신속한 기도 처치가 필요하다. 본 연구에서도 호흡곤란이 있었던 2예 중 정도가 심했던 1예에서 기관삽관술을 시행하였는데 때로는 호흡곤란이 다양한 증상으로 표현될 수 있으므로 이에 대한 주의 깊은 관찰과 내시경적 확인이 필요하며 병의 진행에 따라 짧은 시간에 기도폐쇄를 일으킬 수 있으므로 필요시 기도확보를 위한 기관삽관술 혹은 기관절개술을 고려해야 한다. 
   합병증은 경부 괴사성 근막염에서와 유사하여 호흡기폐색, 흡인성 폐렴, 경동맥 및 경정맥 색전, 흉막염, 심장막염, 피부괴사 등의 국소적인 합병증과 패혈증과 신부전, 쇽 등의 전신적인 합병증을 일으킬 수 있다. 이러한 이유로 사망률이 40% 전후로 보고하고 있다.⁵⁾ 본 연구에서도 폐농양과 패혈증이 함께 있었던 증례 1에서 사망하였는데 이는 하행 괴사성 종격동염의 높은 사망률의 원인이 되는 뒤늦은 진단과 치료 혹은 기저질환으로 치료가 어려운 경우라기 보다는 빠른 병의 진행을 치료가 따라가지 못한 것이 원인이라고 말할 수 있다. 
   이상과 같이 하행 괴사성 종격동염은 근막을 따라 빠르게 진행하면서 다양한 국소 및 전신합병증을 유발하고 갑작스러운 기도 폐쇄로 생명을 위협하는 병으로 다양한 균주에 의한 혼합 감염이 흔하게 나타나므로 협기성 세균을 포함한 균배양검사가 필요하며 이에 따른 적절한 항생제 치료가 필요하나 대부분 병의 빠른 진행과 합병증 유발을 가능성이 높으므로 조기에 빠른 경부와 종격동의 배농과 괴사된 조직제거가 필요하며 필요시 개방된 창상을 통한 지속적인 치료가 병의 회복에 도움이 되리라 판단된다. 특히 기저질환이나 면역기능이 저하된 위험군에서는 괴사성 근막염과 함께 하행 괴사성 종격동염이 병발할 가능성을 염두해 두어야 한다. 

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