교신저자：박찬흠, 200-704 강원도 춘천시 교동 153  한림대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
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서     론

   림프종은 인체의 면역계중 림프절과 림프조직에서 기원하는 악성 종양으로, 크게 호지킨스 림프종(Hodgkin's lymphoma)과 비호지킨스 림프종(Non-Hodgkin's lymphoma)으로 나눌 수 있다. 대부분의 림프종은 경부, 액와부, 서혜부 등의 림프절에 침범을 하지만 비호지킨스 림프종의 약 25~30%와 호지킨스 림프종의 약 1%는 소화기계, 피부, 구개편도, 비인강, 비강 및 부비동, 구강인두, 타액선 등의 림프절외(extra-nodal)의 림프조직에서도 발생할 수 있다.¹⁾
   두경부 영역은 위장관계 다음으로 림프절외 림프종이 호발하는 장소이며, 왈데이어 편도환에 50% 이상이 발생한다고 알려져 있다.²⁾ 특히 구개편도에 호지킨스 림프종(Hodgkin's lymphoma)이 일차적으로 발생하는 경우는 매우 드문 현상으로 아직까지 국내에서는 보고된 바가 없다.
   따라서 본 교실에서는 만성 신부전으로 혈액 투석중인 61세 남자 환자에서 좌측 구개편도의 종물에 대한 조직 검사 상 호지킨스 림프종으로 진단하고, 편도 적출술 후 방사선 치료중인 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   61세 남자 환자로 내원 2년 전부터 발생한 좌측 구개편도의 종물을 주소로 본원 호흡기 내과로부터 자문 의뢰되었다. 기저 질환으로는 만성 신부전으로 혈액 투석중이며, 최근 발생한 호흡곤란으로 본원 호흡기 내과에서 급성 폐렴과 기관지 천식 의증으로 치료 중이었다. 그 외 수술이나 외상 등의 과거력은 없었다. 이학적 소견 상 구강 내 좌측 구개편도가 우측에 비해 비대해져 있었으며 촉진에서 무통성이며, 부드럽고 주위 조직에 유착된 양상이었다. 경부 촉진에서 특이소견은 없었으며, 가족력에서도 특이사항은 없었다. 전신 소견에서 체중감소, 발열 및 야간발한과 같은 B증상(B-symptom)은 호소하지 않았으며 간헐적인 경도의 이물감만을 호소하였다. 경부 전산화 단층 촬영 상 우측에 비하여 비대해진 좌측 구개편도의 소견 이외에 특이 소견은 보이지 않았다(Fig. 1). 부분 마취하에 좌측 편도 종물을 부분 절제하여 시행한 조직 검사 상 비정형 림프구들이 다수 관찰되었으며 호지킨스 림프종이 강하게 의심되었다.
   환자는 구개편도에 발생한 호지킨스 림프종의 진단 하에, 전신마취를 통한 양측 구개편도 적출술을 시행하였다. 수술시 좌측 편도는 우측에 비해 비대하였으며 주위조직과 유착이 심하고 피막과 근육층 사이의 박리가 쉽지 않았다. 전기 소작술로 충분히 지혈을 한 후에 수술을 마쳤다. 절제된 좌측 편도는 크기가 4×2.5×1.5 cm이고, 절단면상 소엽화가 없는 매끄럽고 균일한 생선살 모양으로 보였다(Fig. 2). 최종 병리조직검사 결과에서 Reed-Sternberg 세포가 관찰되었고, 혼합 세포형의 호지킨스 림프종으로 진단되었다(Fig. 3).
   환자는 흉부와 복부를 포함한 전신적인 영상검사 상 림프종의 추가적인 침범을 의심할만한 소견을 보이지 않아, 병기 IA로 진단되어 항암치료를 계획하였으나 환자의 전신상태가 양호하지 못하였고, 골수 생검에서 저세포성을 보여 방사선 치료를 계획하였다. 환자의 연고지 관계로 타 병원으로 전원 되었으며, 수술 1개월 후 본원 외래 추적관찰 상 수술 부위의 특이소견은 없었다.

고     찰

   악성 림프종은 두경부에서 호발하는 비상피성암 중에서 가장 흔하고, 한국에서 전체 악성 종양 중 약 3%를 차지하며, 두경부 종양의 약 5.4%, 두경부 악성 종양의 약 19~28%로 보고되고 있다.³⁾⁴⁾
   악성 림프종은 병리조직학적으로 크게 호지킨스 림프종과 비호지킨스 림프종으로 나눈다. 비호지킨스 림프종은 호지킨스 림프종보다 4배 정도 발생빈도가 높고 사망률도 10배정도 높으며 연령분포, 조직학적 분류법 등에서 차이를 보인다. 악성 림프종이 림프절외 림프조직에 발생하는 경우 주로 비호지킨스 림프종이며 림프절외 림프조직에 호지킨스 림프종이 발생하는 경우는 드물다. 국내에서는 이하선에 발생한 호지킨스 림프종에 대한 한 보고가 있었으나,⁵⁾ 본 증례처럼 구개편도에 발생한 경우에 대한 보고는 없다. 성별 분포는 보고자에 따라 차이는 있으나 일반적으로 남자에게 호발하는 것으로 되어있다. 국내의 경우 성별에 따른 차이는 비호지킨스 림프종은 남자가 여자에 비해 1.5~2.5배, 호지킨스 림프종은 8.5배 높게 발생하는 것으로 보고되었다.⁶⁾
   두경부 영역의 악성 림프종 환자들은 대부분 무통성의 경부 종물을 주소로 내원하는데, 호지킨스 림프종에서는 경부 하부와 쇄골 상와 림프절의 침범이 많고, 비호지킨스 림프종은 상부와 하부 경부 림프절을 유사한 빈도로 침범한다.⁷⁾
   호지킨스 림프종은 병리조직학적으로 4가지로 분류되는데, 1) 림프구우위형, 2) 결절경화형, 3) 혼합세포형, 4) 림프구결핍형 등이다.⁸⁾ 발생 빈도는 결절경화형이 가장 흔하다고 알려져 있으며,⁹⁾ 본 증례에서는 혼합세포형이었다.
   구개편도의 림프종은 발생위치 상 림프절외 림프조직으로 분류되며, 전체적으로 림프종의 10~50%가 림프절 이외의 장기 침범이 있는데, 두경부 영역에서는 왈데이어 편도환과 비강 등에 호발한다. 본 증례에서도 구개편도에 국한되어 발생하였다.
   임상증상으로는 전신의 권태감, 쇠약감, 식욕부진, 발열, 야간발한, 체중감소, 소양감, 통증 등이 발생할 수 있는데, 이 중 야간발한, 6개월 이내에 10% 이상의 체중감소, 38도 이상의 설명할 수 없는 발열 등의 3가지 증상을 별도로 구분하여 B증상으로 구분한다. 본 증례의 환자는 체중의 감소와 간헐적인 구강 내 이물감만을 호소하였는데, 만성 신부전으로 인한 체중감소와 구별이 되지 않았고 단순한 편도의 비대증과도 감별이 쉽지 않아 처음에는 림프종을 의심하기 어려웠으나, 양측 편도 크기의 비대칭과 주로 좌측에 발생하는 이물감, 흡연력, 환자의 연령 등을 고려하여 조직검사를 시행하였다.
   림프종 발병의 위험인자에는 선천성 또는 후천성 면역 결핍증, 면역 억제제의 사용, 방사선의 과다 조사, 류마티즘, 하시모토 갑상선염, 쇼그렌 증후군 등이 있다.
   두경부의 림프종은 대부분 무통성의 종물을 주소로 내원하는 경우가 많으므로 세침흡인 세포검사가 우선적으로 추천될 수 있으나, 본 증례의 경우는 구강내의 편도 부위이므로 부분 마취에 의한 절제가 용이하여 바로 조직 검사를 시행하였다. 그러나 발생 빈도를 고려할 때 비호지킨스 림프종을 완전히 배제하기가 어려웠고, 조직학적 진단을 알기 위해 편도 적출술 후 최종적인 병리조직검사를 확인하였다. 호지킨스 림프종의 진단 상에서 특징적인 풍부한 세포질과 큰 다엽핵을 가지는 거대세포인 R-S 세포(Reed-Sternberg cell)나 이의 변형인 Lacuna 세포가 확인되어 정확한 진단이 가능하였다.
   림프종으로 진단되면 병기의 결정이 필요하며, 항암제를 이용한 치료나 항암 치료와 방사선 치료의 병합요법을 위해 혈액종양 내과 및 치료방사선과와의 상의가 필요하다.
   병기를 결정하기 위해서는 자세한 문진과 기본적인 혈액검사를 포함한 전신의 영상검사가 필요하다. 전혈구계산, 간기능검사, 골수 생검을 통한 골수 및 간장의 침범여부를 확인해야 하며, 흉부와 복부 및 골반에 대한 전산화 단층 촬영 등을 통해 타 장기로의 전이 여부를 확인해야 한다. 본 증례에서는 전술한 검사들을 모두 시행하였으나 추가적인 병변은 발견할 수 없었다.
   림프종으로 진단되고 병기가 결정되면 항암제의 단독 투여 또는 항암 치료와 방사선 치료의 병합요법 등을 시행할 수 있는데, 이번 증례의 환자의 경우 처음에는 항암 치료를 시행하려고 하였으나 골수검사 결과가 불량하여 국소적인 방사선 치료를 계획하였다.
   림프종의 예후는 IPI(International Prognostic Index)에 속하는 병기, 혈청내 LDH 수치, 조직학적 분화도, 발병 나이, 림프절 외의 림프종인 경우에는 발병 위치 등에 따라 달라질 수 있다고 알려져 있다.¹⁰⁾¹¹⁾

결     론

   림프절 외의 림프조직인 구개편도에서 발생한 호지킨스 림프종은 매우 드문 경우로, 국내에서는 아직까지 보고된 바가 없어 문헌적 고찰과 함께 보고하였다.

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