교신저자：김성완, 130-702 서울 동대문구 회기동 1  경희대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   두경부에 발생하는 연부 조직 육종은 매우 드문 질환으로 전체 육종의 1%를 차지하며, 특히 비강과 부비동에 발생하는 육종은 두경부에 발생하는 육종의 7~28%을 차지한다.¹⁾²⁾³⁾
   연부 조직 육종은 다양한 형태로 분화할 수 있는 섬유아세포 및 조직구에서 유래한다.⁴⁾ 원인 인자로는 이온화 방사선이 널리 알려져 있고 섬유 이형성증, 골에 생긴 파젯씨 질환 같은 양성 병변의 악성화에 의해서도 발생한다고 보고되고 있다.⁵⁾
   두경부의 육종은 원거리 전이는 흔하지 않지만, 국소 재발률이 높고 종종 두개강내로 확장할 경우에 사망을 초래한다.²⁾ 그러므로 광범위한 국소 절제가 주요한 치료 방법이며 보조적 방사선 치료는 조직학적 분화가 덜 되어 있거나, 충분한 절제 범위를 확보하기 어려울 경우에 시행된다. 아드리아마이신을 포함한 화학 요법이 연구중이나 아직 효과가 입증되지 않았다.⁵⁾⁶⁾
   최근 저자들은 좌측 비배부 사이에 생긴 악성 섬유성 조직구종(malignant fibrous histiocytoma) 1예를 광범위 국소 절제술로 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   68세 여자로 내원 5년전부터 비배부의 좌측 부위에 발생한 종괴로 별다른 치료없이 지내다 종괴가 점차 커지는 양상과 좌측 안구통이 발생하여 본과 내원하였다. 과거력과 가족력에서 특이 소견 없었으며, 신체 검사에서 좌측 비배부에 1×1 cm 크기의 경성의 압통을 동반하지 않은 비가동성의 경계가 명확한 종물이 관찰되었다(Fig. 1). 비내시경에서 좌측 비강의 비중격과 중비갑개 사이로 표면이 울퉁불퉁하고 붉은 경성의 종물이 돌출되어 있었고(Fig. 1), 경부에 만져지는 림프절은 없었으며 체중 감소나 발열 등의 전신 증상은 없었다. 외래에서 시행한 조직검사에서 고등급(high grade) 악성 섬유성 조직구종으로 진단되었다. 부비동 컴퓨터단층촬영에서 좌측 비강에 좌측 비골을 파괴하며 외부로 돌출되어 있고 내부에 석회화를 동반하지 않은 연부 조직 종괴가 관찰되었으며(Fig. 2) 뇌자기공명촬영에서 T1강조음영에서 저신호 강도, T2강조음영에서도 뇌실질과 신호강도가 비슷한 저신호 강도로 보이며 조영증강된 T1강조음영에서 비교적 조영이 잘 되고 좌측 비강에서 비골을 파괴하는 12×19×15 mm 크기의 연부 조직 종괴가 비배부의 피부 직하부에서 관찰되었다(Fig. 2). 경부 전산화 단층촬영에서 경부 림프절에 전이 소견은 없었고 골 스캔, 위 내시경 및 복부 초음파에서도 원격 전이 소견은 없었다.
   전신마취하에 좌외측 비절개술을 시행하고 좌측 비골에 단단히 부착되어 있는 외부의 종물은 좌측 비골과 피부를 포함하여 국소 광범위 제거술을 시행하였는데, 비중격이나 비강의 외측벽을 비롯한 주위의 구조물, 즉 눈물뼈나 코눈물관 등은 손상받지 않았다. 조직 결손 부위를 재건하기 위해 좌측 비강내로 실리콘 덮개를 비배부로 삽입하여 지지 구조를 만든 이후 중비갑개의 점막 피판으로 비강 내부를 덮고 비 외부에서 복부 지방으로 결손 부위를 채운 이후 마름모 형태의 피부 피판으로 결손 피부를 봉합하였다(Fig. 3). 술중 절제 변연부에서 시행한 동결 절편은 음성이었으며 적출 생검 조직검사에서 핵 다형성을 가진 방추세포로 주로 구성된 고등급 악성 섬유성 조직구종으로 진단되었다(Fig. 4).
   술후 15일째 퇴원하고 추가적인 방사선 치료와 화학 요법은 시행하지 않았다. 또한 술후 12개월째 외래 방문시 시행한 비내시경 소견에서 병변 제거부위는 정상적인 비점막으로 덮여 있었고 국소 재발 및 원격 전이의 증거는 발견되지 않았다.

고     찰

   두경부에 발생하는 육종은 매우 드물고 전체 연부조직 육종의 1% 미만을 차지하고 있다.¹⁾ 한때 섬유육종, 지방육종, 그리고 골격근육종 같은 전통적인 다형성 육종으로 진단명을 붙이기 보다는 악성 섬유성 조직구종(malignant fibrous histiocytoma；MFH)이란 진단 범주가 유행하였지만 MFH는 공통의 표현형을 공유하는 다양한 질환을 포함하기 때문에 최근에 면역 조직 화학법, 전자 현미경, 또는 분자 생물학적 방법을 이용하여 세부적으로 분류하려는 작업이 진행되고 있다.⁴⁾ 하지만 아직 많은 연구 기관들은 특정 조직학적 유형을 구분하기 위해 고비용의 진단 방법을 시행하는 대신에 "MFH-like" 또는 "pleomorphic sarcoma"라는 일반적 용어를 널리 사용하고 있는데 다형성 육종군은 치료 방법이 매우 유사하고 조직학적 분류가 임상적으로 의미있는 정보를 제공하지 못하기 때문이다.
   국소적인 방사선 노출 병력은 각각의 유형에 따라 연관성의 정도가 다르게 나타나는데, 심하게 방사선에 노출된 조직에서 섬유육종이 나타난다는 보고가 있으며⁷⁾ 비인두 암종을 가진 환자에게서 장기간 치료적 목적으로 시행한 방사선 요법에 의해 악성 섬유성 조직구종이 발생한다는 보고도 있다.⁸⁾
   수술적 요법이 종양 치료의 주된 방법이며 주로 광범위 국소 절제술이 추천된다.¹⁾¹¹⁾ 절제 범위는 인접 신경 및 혈관 구조물, 피하조직, 골, 인접 근막면을 포함시키지만 육종은 진성 피막으로 둘러싸여 있지 않기 때문에 술중 육안으로 절제 부위를 결정해서는 안 된다.¹¹⁾ 수술부위 경계부에 종양 양성이거나 육안으로 불완전하게 절제되는 경우에 술후 방사선 치료가 생존율을 의미있게 개선시킨다.⁵⁾ 한편 방사선에 의해 발생한 두경부내의 악성 섬유성 조직구종에서는 수술적 치료보다 화학 치료가 생존율을 높이는 데 월등하다.⁸⁾ 비록 효과는 미흡하지만 전신에 전이된 경우에 신보조요법으로 화학 요법을 사용할 수 있으며 아드리아마이신이 현재 가장 유용한 약제이다.⁶⁾
   예후는 종양의 등급, 종양의 크기, 절제의 정도, 성별, 그리고 국소 재발에 의해 영향을 받으며 조직학적 분류는 상대적으로 예후와 연관성이 낮다.⁴⁾
   무통성 양상으로 나타나 종양을 진단하기까지 기간이 길고, 수술적 절제시 종양이 없는 경계를 획득하기가 어렵기 때문에 비강 및 부비동에 발생하는 경우가 피부나 연조직에 발생하는 경우보다 좋지 않은 예후를 보이게 된다.²⁾
   비강과 부비동에 발생하는 육종은 주로 국소 재발율이 매우 높지만 원격 전이는 매우 드물다.⁹⁾ 하지만 종양의 두개내 전이로 인해서 사망할 수 있다.¹⁰⁾
   본 증례의 경우 술전 원격 전이 검사에서 육종이 원발 부위에 한정되어 있었으며 원격 전이가 없었고 술중 동결절편에서 암조직이 발견되지 않게 충분한 정상조직을 확보하여 제거하였기 때문에 추가적인 요법을 시행하지 않고 치료를 종료하였다. 현재 술후 12개월까지 지속적인 외래 추적 및 관찰중으로 비내시경검사에서 특별한 육종의 재발의 증거가 발견되지 않았다. 아직 추적 기간이 짧아 결론을 내리기는 이르지만 많은 문헌에서 제시하는 대로 성인의 두경부에 발생한 연부 조직 육종의 치료시 충분한 정상 조직을 포함한 광범위 국소 절제술이 예후에 중요한 인자라 사료된다.

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