교신저자：김정규, 705-825 대구광역시 남구 대명 4동 3056-6  대구가톨릭대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   영아의 이소성 경부 흉선은 세계적으로 100예 정도,¹⁾ 국내에서는 2예가 보고된²⁾³⁾ 매우 드문 질환으로서 흉선의 발생 후 경부에서 상부종격동까지 이동하는 경로에 발생하게 된다. 흔히 림프기형이나 횡문근육종, 림프종, 혈관종 등으로 오진할 수 있고 수술 전에 진단하기는 매우 어렵다.⁴⁾⁵⁾ 저자들은 최근 5개월된 남아에서 우연히 발견된 이소성 경부 흉선을 경험하여 보고한다.

증     례

   5개월된 남아가 출생 당시부터 있었던 좌측 하악부의 종괴를 주소로 본원 소아과에 내원하였다. 경부 초음파 검사상 좌측 악하선과 연결되어 보이는 5.2×1.6×1.5 cm 크기의 비균질성 고형의 종괴가 관찰되었으며 악하선과 유사한 에코를 보이고 내부에 혈관이 통과하고 있었다(Fig. 1). 경부단층촬영에서 악하선, 이하선, 흉쇄유돌근에 의해 경계 지어지는 균질성 음영의 종괴가 관찰되었다(Fig. 2). 상기검사에서 악성 림프종, 횡문근육종 등의 악성질환이 의심되어 조직검사를 위해 이비인후과로 의뢰되었다. 신체검진에서 종괴는 부드럽고 운동성이 좋아서 양성종괴처럼 촉진되었지만 감별진단을 위해 전신마취 후 절개생검을 실시하였고 동결절편검사 상 정상흉선 조직으로 판명되었다(Fig. 3). 경부단층촬영과 흉부단순촬영상 종격동에는 정상 흉선이 확인되었으며 환아는 경부종괴 외에는 특별한 증상이 없고, 흉선은 자연 퇴화하는 조직이므로 경과관찰하기로 결정하고 수술을 마쳤다. 환자는 현재 약 7개월 동안 특이증상이나 합병증 없이 추적 관찰 중이다.

고     찰

   흉선은 발생시 태생 6주부터 제 3 새낭에서 분화하여 6~8주사이에 흉골 정중앙에서 합쳐진 뒤 경부를 가로질러 9주경 상종격동에 위치하게 된다.⁶⁾ 이후 영아기와 소아기를 거쳐 사춘기에 최대 크기에 달한 후 성인에 이르기까지 퇴화하게 된다.⁷⁾
   흉선에서 기원하는 경부 종괴는 낭성(흉선 낭종) 혹은 고형(이소성 경부 흉선)의 형태로, 또는 이들이 혼합된 형태로 존재하며 이들 중 본 증례와 같이 고형인 경우는 10%정도를 차지한다.¹⁾⁵⁾
   발생기전으로는 흉선이 내려오는 과정 중에 흉선인두관의 잔유물에서 발생하거나 이소성 흉선 조직에 있는 Hassall소체의 변성으로 발생한다고 여겨지고 있다.¹⁾⁸⁾ 낭성인 경우와 고형성인 경우에 태생학적 차이는 알려져 있지 않으나 고형성의 경우 경부 흉선의 낭성 변성의 초기 단계로 설명하기도 한다.⁹⁾
   이소성 경부 흉선은 80~90%에서 증상이 없으나¹⁰⁾ 정상 흉선 조직처럼 백신, 감염, 항생제나 스테로이드투여 등의 상태에서 과증식 될 수 있으며¹¹⁾¹²⁾ 드물게 기관이나 식도를 압박하여 천명, 호흡곤란, 연하곤란을 일으킨다.
   이소성 경부 흉선은 주로 흉쇄유돌근의 앞쪽에 위치하며 간혹 뒤쪽으로 후인두공간까지 위치한다. 컴퓨터단층촬영에서는 조영증강이 잘 되지 않는 균질성 연부조직 음영으로 나타나며 자기공명영상 소견은 T1 강조영상에서 근육 신호강도와 동일하거나 약간 강조되어 나타나며 T2 강조영상에서 지방과 동일한 강도를 보이며 이는 종격동에 위치하는 정상흉선의 신호강도와 일치한다.¹³⁾¹⁴⁾
   이소성 경부 흉선은 그 양상에 따라 유피종, 혈관종, 림프관종, 갑상설관낭종, 새열낭종, 경부림프절병증 등의 양성 종양과 림프세포증식증, 연조직 육종, 전이성 병변 등의 악성 종양 등과 감별하여야 한다.⁴⁾¹⁵⁾
   흉선 낭종과 이소성 경부 흉선은 빈도가 드물고 대부분의 보고되는 증례가 수술적으로 제거된 후이므로 이들의 자연 경과는 알려져 있지 않다.¹⁾ 치료로는 증상이 있거나 미용적으로 문제가 되는 경우 외과적 적출이 일반적인데⁴⁾ 그 이유는 다음과 같다. 첫째, 이소성 흉선은 피막에 잘 싸여 있고 주위 조직과 잘 박리되므로 수술적 제거가 남기는 문제점이 크지 않다. 둘째, 낭성 부분이 존재하는 흉선 종괴의 경우에는 반드시 낭성 변이를 동반한 흉선종과 감별을 하여야 하며 경부 흉선 조직에서 2예의 악성변화가 보고된 적이 있기 때문이다.¹⁶⁾¹⁷⁾ 그러나 1세 이전에 흉선을 적출할 경우 T 세포의 수가 감소된다는 보고를 고려할 때 수술 전에는 반드시 종격동의 정상 흉선이 있는지를 확인하는 것이 중요하다.⁵⁾⁶⁾ 흉선은 결국 자연 퇴화되므로 고형성이며 증상이 없는 경우에는 특별한 치료 없이 경과관찰 할 수 있는데¹⁸⁾ 본 증례에서는 종괴 중 낭성 부분이 없고 경부 종괴 외에는 특별히 호소하는 증상이 없어서 경과관찰하기로 결정하였다.
   이소성 경부 흉선은 경부 종괴의 드문 원인으로서 영아기의 경부 종물의 감별진단에 포함되어야 할 것으로 사료된다.

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