교신저자：고윤우, 420-021 경기도 부천시 원미구 중동 1374번지  순천향대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   기관지원성 낭종은 선천성 폐성 기형(congenital pulmonary anomalies)의 하나로서 발생과정에서의 기관-기관지계의 비정상적인 발아(budding)와 연관이 있는 것으로 알려져 있다.¹⁾²⁾³⁾ 기관지원성 낭종은 대개 젊은 연령층에서 무증상의 병변으로 종격동이나 폐실질에서 주로 발생하며 흉곽외에 발생하는 경우는 드문 것으로 알려져 있다.¹⁾²⁾ 흉곽외측에서는 경부의 피하층 등에서 발견되며 성인에서 심경부에 발생하는 경우는 드문 것으로 알려져 있다.¹⁾ 특히, 전경부종물로 발현하여 방사선검사와 술전 세침흡인조직검사상 갑상선종양으로 오인된 경우는 매우 드문 것으로 알려져 있다.¹⁾²⁾³⁾ 저자들은 최근 전경부종물을 주소로 내원하여 술전 검사상 갑상선종양으로 진단되었던 성인의 기관지원성 낭종 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다. 

증     례

   50세 남자환자로 내원 수일전 우연히 발견한 전경부종물을 주소로 내원하였다. 과거력상 특이소견은 없었으며 내원당시 통증, 애성, 연하곤란이나 호흡곤란 등의 증상은 없었으나 이학적 검사상 흉골절흔 상방의 전경부에서 경계가 분명하고 탄력성이 느껴지는 종물이 촉지되었다. 그 외의 경부에는 특이소견은 없었다. 진찰소견상 갑상선에서 기원한 종물 의심하에 세침흡인세포검사, 갑상선기능검사 및 경부 전산화단층촬영 등을 시행하였다. 세침흡인세포검사상 결절성 증식의 낭성변화 소견으로 보고되었으며 갑상선기능검사상 T3 116.21 ng/ml, free T4 1.29 ng/ml, TSH 2.21 μU/ml 등으로 정상소견이었다. 경부 전산화단층촬영상 좌측 갑상선엽의 하부에서 기원하는 경계가 분명한 약 3×4 cm 크기의 낭성 종양이 흉곽내까지 침범하는 소견이 관찰되었으며 이 종양에 의해 기관이 우측 및 후측으로 전위되는 소견이 동반되었다(Fig. 1). 전산화단층촬영의 판독결과 상 좌측 갑상선의 하극에서 기원한 양성 갑상선낭종이 의심되었다. 이상의 결과를 토대로 좌측 갑상선엽의 하극에서 기원하는 갑상선 낭성종양 의심하에 수술을 시행하였다. 통상의 갑상선절제술의 경부 절개선을 이용하였으며 수술소견상 좌측 갑상선엽의 직하방에서 갑상선조직과는 경계가 분명한 낭종이 관찰되었으며 주위조직과의 유착이나 침습소견없이 박리가 용이하였고 좌측의 반회후두신경은 확인후 보존하였다. 낭종은 기관의 전벽에서 주로 좌측으로 치우쳐 있었으며 기관의 전벽과도 박리가 용이하였고 낭종과 기관과의 연결은 없었다. 흉골의 하방, 즉 상부 종격동까지 위치한 낭종의 부위는 특별한 어려움없이 경부쪽으로 제거가 가능하였다(Fig. 2). 제거한 시료는 약 3×4 cm 크기의 얇은 피막을 갖는 낭종으로 내부에는 갈색의 탁한 점액성의 액체로 채워져 있었다(Fig. 3). 술후 조직병리검사상 낭종은 단방성 낭종(unilocular cyst)이었으며 피막의 내측은 얇고 부드러웠고 피막은 가중층섬모원주세포(pseudostratified ciliated columnar cell)로 이루어진 호흡상피로 구성되어 기관지원성 낭종으로 확진하였다(Fig. 4). 환자는 특별한 문제없이 술 후 7일째 퇴원하여 2개월이 지난 현재까지 합병증이나 재발 소견없이 외래 추적관찰 중이다.

고     찰

   기관지원성 낭종은 복측 원시 전장의 발생과정에서의 선천성 이상으로 발생하는 드문 질환으로 알려져 있다.¹⁾ 기관지원성 낭종은 호흡기계의 기관형성(organogenesis)시기에 발생하는 선천성 기형으로 종격동종양의 약 6%내지 15%를 차지한다.³⁾⁴⁾ 임신 3주경 기관(trachea)이 원시 전장으로부터 복측 원시 전장에서 형성되기 시작하여 임신 4주경에는 이 부분의 말단부가 줄기기관지(stem bronchi)를 형성하기 위하여 분리된다. 이후 엽기관지(lobar bronchi)가 임신 35일경 출현하게 된다. 따라서 이 시기동안의 비정상적인 발생과정에 의해 호흡기형의 섬모상피세포로 구성된 기관지원성 낭종이 발생하게 된다.⁴⁾⁵⁾ 기관지원성 낭종은 기관과 기관지를 따라 주로 종격동의 중간 구획 내 또는 식도와 근접하여 후종격동에 주로 발생한다.³⁾
   그러나 발생과정에서 다양한 위치로 이동하므로 피부병변,⁶⁾ 경막내 병변(intradural lesion)⁷⁾이나 경부의 쇄골상부 종괴 등⁸⁾으로 발현되기도 한다. 기관지원성 낭종은 주로 소아에서 발견되고 성인에서는 드물며 주로 남성에서 발생하는 것으로 알려져 있다.¹⁾³⁾ 기관지원성 낭종은 조직학적으로 정상 호흡기계의 조직들이 모두 포함될 수 있으므로 호흡상피, 평활근 및 초자연골 등이 포함되지만 진단을 위하여 이 모든 조직들이 반드시 필요한 것은 아니다.¹⁾ 감별진단해야 할 질환으로 새열낭종, 흉선낭종, 갑상선 유두상암종의 낭성변화, 갑상설관낭종, 기형종, 신경성 종양, 림프관종 혹은 기관게실(tracheal diverticulum) 등이 있다.¹⁾ 이들의 감별은 일차적으로 발생위치와 조직학적 소견에 의존한다. 우선적으로 저자들이 의심하였던 갑상선의 양성종양의 경우, 즉 여포상 선종(follicular adenoma)이나 선종성 증식증(adenomatous hyperplasia)에서의 이차적인 낭성 변화의 경우에는 조직학적으로 갑상선 조직에서 여포(follicle)의 증식이 관찰되는데 기관지원성 낭종의 경우에는 이러한 여포(follicle)들의 증식이 없으므로 쉽게 감별할 수 있다. 
   새열낭종은 기관지원성 낭종과 가장 많이 혼동되는 질환으로 알려져 있으며 새열낭종의 피막은 주로 편평상피로 구성되어 있으며 배중심(germinal center)으로 배열된 점막하 림프조직이 특징이며 연골, 선조직, 평활근 등이 없는 것이 특징이다.⁹⁾ 본 증례의 경우에는 그 위치상 새열낭종의 가능성은 염두에 두지 않았으며 조직학적으로 피막이 가중층섬모원주세포로 이루어진 호흡상피로 덮혀 있고 피막내에 림프조직이 없어서 기관지원성 낭종으로 확진할 수 있었다. 갑상설관낭종은 정중앙에 주로 발생하며 조직학적으로 낭벽에 갑상선 여포들이 있어서 쉽게 감별이 가능하다. 그 외 흉선낭종은 낭벽에 흉선조직이 있는 것으로, 유두상암종의 낭성변화는 상피세포에 특징적인 핵내봉입체(intranuclear inclusion)나 핵내고랑(intranuclear groove)이 관찰되는 점으로, 신경성 종양의 낭성 변화에는 가늘고 구불구불한 말초신경조직의 증식이 있고, 림프관종은 크게 확장된 낭의 내벽이 내피세포로 피복되어 있는 점 등으로 조직학적으로 감별이 가능하며 발생위치상 기관지성 낭종과는 차이가 있다. 
   한편, 기관게실은 드물게 발생하는 기관-기관지계의 낭포(outpouching)로 호흡기도의 모든 조직학적 요소를 포함하고 있는 선천성 병변이다.¹⁰⁾ 기관지원성 낭종과의 차이점은 기관게실에는 기관-기관지계와의 연결이 있다는 점이다.¹⁾ 
   기관지원성 낭종은 증상이 없는 경우도 있지만 대개는 상부 호흡기-소화기계에 연관된 증상을 유발한다고 알려져 있다. 특히 소아에서는 진단당시 천명, 연하곤란 및 압박증상 등이 흔한 것으로 알려져 있다.⁶⁾¹¹⁾ 또한 종격동에 생긴 기관지원성 낭종의 경우에는 낭종내의 감염이 흔한 증상으로 알려져 있으나¹⁾ 본 증례에서는 내원당시와 과거 병력청취상에서도 감염의 증거는 없었다.
   방사선학적으로 대부분의 흉곽내 기관지원성 낭종은 흉부엑스레이상 확인이 가능하다.¹⁾ 이 낭종은 균일한 음영을 나타내며 공기-액체음영을 보이기도 한다.¹²⁾¹³⁾ 가장 흔한 위치는 기관주위, 폐문부위, 기관분기부위이다. 전산화단층촬영을 시행하면 정확한 병변의 위치확인이 가능하고 대개 내부에 액체가 차있는 둥글고 경계가 좋은 종괴를 확인할 수 있다. 본 증례의 경우는 전산화단층촬영상 갑상선의 하부와 연속성이 있는 것으로 판단되었고 또한 발생위치도 상기의 기관지원성 낭종이 주로 발생하는 위치가 아닌 점 등으로 판독시 기관지원성 낭종의 가능성은 염두에 두지 않았으며 갑상선에서 기원한 경계가 분명한 낭성 종양일 것으로 추정하였다. 
   핵자기공명영상 소견에 대해서는 잘 알려져 있지는 않으나 T1 및 T2 강조영상에서 모두 강한 신호강도를 보이는 것으로 알려져 있다.⁶⁾
   치료는 수술적 절제가 원칙이며 수술에 의한 이환률은 높지 않은 것으로 알려져 있다.¹⁾ 감염에 의한 염증이 없었다면 주위 조직과의 박리는 용이하며 낭종절제시 반회후두신경과 경동맥 등의 대혈관에 유의해야한다.¹⁾ 경부접근법을 이용한 완전절제가 재발방지를 위하여 필수적이며 경화요법은 도움이 되지않는 것으로 알려져 있다. 기관지원성 낭종 자체가 양성 종양이므로 방사선치료와 항암요법도 불필요하다. 
   기관지원성 낭종은 비교적 드문 선천성 종양으로 현재까지 국내 문헌고찰상 이비인후과영역에서는 갑상설골낭종, 부갑상선 낭종으로 오인되거나 이하부 종물로 발현되었던 3예만이 보고된 바 있다.^14)15)16) 특히 성인에서의 기관지원성 낭종은 매우 드물고 증상이나 발생위치가 비특이적이므로 술전 진단이 용이하지 않다. 한편, 전경부에 발생하여 갑상선종양으로 오인된 기관지원성 낭종은 더욱 드물지만 향후 전경부에 발생한 낭성 종양의 경우 기관지원성 낭종의 가능성을 염두에 두고 술전 진단 및 치료에 유의해야 할 것으로 사료된다.

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