교신저자：노환중, 602-739 부산광역시 서구 아미동 1가 10  부산대학교 의대학 이비인후과학교실
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서     론

   사구종양(glomus tumor)은 혈관 주위종양(perivascular tumor)에 속하는 특이한 종양으로 사구체(glomus body)에서 유래된 세포의 과증식(hyperplasia) 혹은 과오종(hamartoma)으로 나타난다.¹⁾ 사구체는 동정맥문합 주위에 분포한 특화된 세포로²⁾³⁾ 모세혈관총사이의 혈류량을 조절하여 체온 조절을 돕는 역할을 하는 신경근혈관 구조물(neuromyoarterial structure)이다.⁴⁾
   사구종양은 대부분 손톱아래에서 발생하나 손목, 손바닥, 팔, 다리의 사지 말단에도 생기고, 드물게 위, 대장, 기관지, 흉골, 골, 신경, 중이의 고실에서도 관찰된다.⁵⁾⁶⁾ 두경부에서는 드물게 발견되는 종양으로⁷⁾ 특히 비강과 부비동에 발생한 사구종양은 전 세계적으로도 20예 정도만이 보고되었으며,⁸⁾ 국내에서는 중이, 기관 및 경부에 발생한 사구종양의 증례는 있었으나 비강에 발생한 예는 아직까지 보고된 바가 없다.
   저자들은 술후 조직학적으로 확진된 비강에 발생한 사구종양 1예를 경험하였기에 이를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   82세 남자환자가 10일간 지속되는 비출혈을 주소로 내원하였다. 평소 간헐적인 비폐색 증상이 있었으며, 내원 10일전 갑자기 비출혈이 발생하여 개인의원 방문 후 본원에 의뢰되었다. 이학적 검사에서 좌측 비강 내에 1.5×4.5 cm 크기의 자주색 종괴가 좌측 비강내를 가득 채우고 있었으나, 표면은 비교적 둥글고 부드러웠다(Fig. 1). 비강내 종괴 이외에 특이 소견은 관찰되지 않았으며, 가족력 및 과거력 상 특이 사항은 없었다. 내원 당일 외래에서 부비동 전산화단층 촬영을 시행하고 조직검사를 하였다. 조직검사 후 비출혈이 지속되어 Merocel^®(Medtronic Xomed, Jacksonville, FL, USA)을 삽입하여 압박 지혈하였다.
   조직 검사 결과 사구종양의 가능성이 높은 양성 종양 소견이었다. 부비동 전산화단층촬영에서 좌측 비강을 전비강에서 후비공까지 가득 채우고 있으며 후비공에서는 우측 비인두까지 확장되고, 지판(lamina papyracea)의 손상없이 좌측 사골동까지 확장되어 있는 하비갑개와 중비도를 압박하는 종괴가 관찰되었다(Fig. 2).
   전신마취하에서 내시경을 이용하여 종양적출술을 시행하였다. 외래에서 삽입한 Merocel^®을 제거하니 조직 생검으로 인하여 종괴 내부에서 출혈이 지속되고 있었다. 1：100,000 epinephrine을 적신 여러 장의 거즈로 종양을 감싸고 누르면서 종괴를 겸자로 제거하니 종괴의 기원은 좌측 비중격의 후반부였다. 종괴의 기원이 되는 비중격 점막에서 5 mm 이상의 안전 절제연을 두고 Cottle 거상기로 비중격에 절개를 가한 후 흡인 거상기(suction elevator)를 이용하여 점막골막(mucoperiosteum)을 박리하고 정상 비중격 점막을 포함하여 종괴의 원발부위 점막을 완전 제거하니 종괴에 혈류를 공급하는 동맥인 후비중격동맥(posterior septal artery)에서 박동성의 출혈이 있어 양극형 전기소작기를 이용하여 지혈하였다. 중비도상악동개방술을 통해 좌측 상악동 내에 있는 혈종을 제거하였으며 골성 비중격은 노출된 채로 남겨 두었다.
   수술로 제거된 종괴는 병리조직학적 소견 상 주위와 경계가 명확하며, 다양한 크기의 혈관들 사이에 사구종양의 세포들이 위치해 있었다(Fig. 3A). 사구종양세포들은 크기와 모양이 일정하고 둥근 모양이며, 세포막이 분명하고 주변 세포와 경계가 분명하였으며, 투명한 세포질에 원형의 세포핵이 중앙에 위치하였다(Fig. 3B). 세포사이에는 혈관이 위치하고 있었으며, 유사분열이나 세포 이형성은 관찰되지 않았다. 면역조직화학염색에서 vimentin과 smooth muscle actin에는 양성으로(Fig. 4), cytokeratin, S-100 protein, CD34, synatophysin에는 음성으로 염색되어 고유 사구종양으로 확진되었다.
   수술 중 경도의 출혈을 보였으나 다른 특별한 합병증은 발생하지 않았으며, 수술 후 6개월간의 외래 관찰 중 재발 소견은 관찰되지 않았다(Fig. 5).

고     찰

   사구종양은 1924년 Barre와 Masson에 의해서 처음 기술되었으며, 온도의 변화에 반응하여 동맥혈류를 조절하는 근신경동맥수용체인 사구에서 발생하는 흔하지 않은 양성종양이다.⁵⁾ 사구체는 사구세포, 혈관, 평활근세포, 신경 등으로 구성되어 있으며, 구심소동맥과 원심정맥의 동정맥문합으로 구성되는 Sucquet-Hoyer 관을 가지고 있는 구조로⁶⁾ Masson은 이 사구체의 과증식의 결과 사구종양이 발생한다고 주장하였다. 사구종양은 조직학적으로 사구세포, 혈관, 평활근 세포의 상대적인 비율에 따라 고유 사구종양(glomus tumor proper), 사구맥관종(glomangioma), 사구맥관근종(glomangiomyoma)으로 분류된다.⁹⁾
   사구종양의 발생 빈도는 원발성 연부조직 종양의 약 1.6%를 차지하고, 발생부위로는 체내에서 동정맥문합을 이루는 곳은 어디서나 발생할 수 있다. 주로 손톱 밑에 잘 생기지만 손목, 손바닥, 팔, 다리의 피부, 근골격계에서도 발생하며, 드물게는 위장, 신장, 자궁, 중이의 고실 등의 다양한 장기에서 발생한다.⁵⁾⁶⁾ 대부분 단발성으로 발생하지만, 드물게 다발성으로 발생하는 경우는 어린이와 청소년에서 발생하고 상염색체 우성유전과 연관되며 25~50%는 가족력과 동반하여 나타난다.⁹⁾¹⁰⁾
   사구종양은 주로 직경 1 cm 미만인 둥근 모양의 자주빛 종괴의 형태로 나타나며,⁴⁾ 임상적으로는 온도 변화에 의해서 유발되거나 심해지는 발작성 동통, 한랭 민감, 압통 등의 증상을 보이고,³⁾ 비강이나 부비동에서 발생하는 경우는 비폐색, 비출혈, 비강 혹은 안면부 통증의 증상이 주로 나타난다.⁴⁾ 반복되는 비폐색이나 지속적인 비출혈 증상때문에 빨리 발견되기도 하지만,¹¹⁾ 특별한 증상이 없이 지내다 우연히 발견되는 경우도 있다.¹⁾¹²⁾ 본 증례와 같이 비중격에서 발생한 경우가 가장 많으며, 전비강, 후비공, 하비갑개 등 비강 전영역에서 발생하는 것으로 보고되고 있고, 사골동, 접형동 등의 부비동에서 발생한 예도 있다.⁴⁾¹³⁾ 발생 연령 또한 20대에서 80대에 이르기까지 다양하게 보고되고 있다.⁸⁾
   진단은 병력청취와 특징적인 신체학적 검사소견, 전산화 단층촬영, 자기공명영상촬영, 혈관조영검사 등의 영상검사를 이용하며, 확진은 술후 생검으로 가능하다. 감별할 질환으로는 혈관종, 혈관 육종, 혈관 섬유종 등의 혈관이 잘 발달된 종양뿐만 아니라 육종, 신경종, 반전성유두종, 악성종양 등이 있다.¹¹⁾
   조직학적으로 사구종양은 일정한 모양을 가지는 사구세포의 덩어리들이 다양한 모양과 크기의 혈관 및 평활근 사이사이에 위치하는 형태를 취한다.⁴⁾ 원형 또는 방추형 사구세포는 세포질이 창백하거나 호산성 또는 양색성(amphophilic)이며, 중심부에 둥근 모양의 진한 핵이 위치한다.¹⁾⁶⁾ 염색질이 호산성이므로 PAS염색에서는 진한 적색으로 염색되며, Masson염색에서는 진한 오렌지색으로 염색되고,⁶⁾ 종양내의 평활근 성분은 smooth muscle actin에 양성을 보인다.⁴⁾
   치료는 국소절제로 충분하다.¹⁴⁾ 비강 및 부비동에 발생한 사구종양의 경우 수술적 접근법은 종양의 크기와 위치에 따라서 달라지지만, 비내시경적 접근법이 비외 접근법에 비하여 덜 침습적이고 합병증도 적으며 미용적인 문제를 거의 남기지 않으므로, 가능하면 내시경하 절제를 시행한다.¹⁵⁾ 수술시 다량 출혈의 위험성이 있으므로 혈관조영술 및 색전술을 시행할 수도 있다. 본 증례의 경우는 종물의 크기가 부비동 침범없이 좌측 비강내 국한된 비교적 적은 종물이므로 혈관조영술을 시행하지 않았다. 국소절제가 완전하게 이루어지지 않은 경우에 드물지만 재발이 나타날 수 있으며 약 10%의 재발률이 보고된다.¹¹⁾¹⁶⁾
   비강내 사구종양은 아주 드물고 임상적, 방사선학적으로 특징적인 소견이 없어 비용종이나 악성종양과 감별진단이 필요하며, 수술 시는 충분한 외측 절제연을 두고 완전히 절제하는 것이 재발을 감소시키고 병발하여 나타날 수 있는 악성 변화를 방지할 수 있을 것으로 생각된다.

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