교신저자：김규성, 400-711 인천광역시 중구 신흥동 3가 7-206  인하대학교 의과대학 이비인후과학교실
교신저자：전화：(032) 890-3476 · 전송：(032) 890-2430 · E-mail：stedman@inha.ac.kr

서     론

   신경초종은 내이도나 소뇌교각에서 주로 발생하는 종양으로 드물게 미로에서 발생한다. 미로내 신경초종은 전정, 와우, 또는 반고리관에서 발생하기 때문에 전형적인 신경초종과 달리 다양한 이과적 증상들이 나타날 수 있다. 특히 청력 감소, 이명, 이충만감, 반복적 어지럼 등과 같이 메니에르병의 증상들과 매우 유사하게 발현할 수 있기 때문에 종양의 가능성을 염두에 두고 접근하지 않으면 진단하기 어렵다. 또한 방사선학적 진단과정에서 쉽게 간과될 수 있는 작은 병변이므로 임상의는 의심되는 환자의 미로내 병변 가능성을 항상 염두에 두어야 한다.¹⁾
   1972년에 Karlen 등²⁾은 전산화 단층촬영을 이용한 미로내 신경초종의 진단을 최초로 보고하였고, 1994년에 Doyle과 Brackmann³⁾이 미로내 신경초종의 진단방법으로 자기공명영상의 이용을 처음 보고한 이후 방사선학적 기술이 발달함에 따라 미로 내에 생기는 작은 신경초종도 진단이 가능해지고 있다. 현재 가돌리늄을 이용한 조영영상과 fast-spin echo(FSE) T2 강조영상이 진단에 많이 이용되고 있으며, 병변의 조기 발견으로 환자의 진단과정에서 불필요한 비용의 절감과 적절한 조기치료가 가능해 졌다.⁴⁾
   저자들은 임상적으로 각각 메니에르병 및 돌발성 난청과 비슷한 임상 양상을 보이며 결국 자기공영영상으로 진단된 2예의 미로내 신경초종을 경험하였으므로 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

증  례 1：
   34세 남자 환자가 주당 2~3회의 반복성 회전성 어지럼과 좌측의 청력 감소 및 이명을 주소로 내원하였다. 과거력상 내원 3년 전 수십 분에서 수 시간 동안 지속되는 반복성 회전성 어지럼과 좌측의 청력 감소로 타병원에서 좌측의 메니에르병으로 진단 받고 약물 치료를 받은 적이 있었다. 당시 타병원에서 시행한 순음청력검사 소견에서 우측은 정상, 좌측은 기도청력 28 dB의 경도의 감음신경성 난청이었으나 4개월 후 좌측 기도청력이 57 dB로 난청이 진행되었다. 이후 약 2년간 어지럼 없이 지내다가 다시 반복적이며 발작적인 회전성 어지럼과 좌측의 난청이 심해져 본원으로 내원하였다. 본원 내원 당시 어지럼은 수 분에서 수 시간 정도 지속되는 양상이었으며 순음청력검사에서 좌측 기도청력 역치는 90 dB 이상으로 악화되어 있었다(Fig. 1A). 좌측의 메니에르병으로 진단하여 약물 치료를 시작하였으나 외래 방문이 중단되었다가 7개월 후 동일 증상으로 다시 내원하였고, 내원 당시 우측으로 향하는 자발성 수평회선안진이 관찰되었고 기타 신경학적 이상 소견은 없었다. 자발안진은 어지럼 발생 후 8일간 관찰되었으며, 시고정으로 억제되었다. 정현파 회전검사에서는 전 주파수에서 이득이 감소하였으며, 0.02 및 0.04 Hz의 저주파에서 위상선행을 보였고, 비대칭은 없었다(Fig. 2). 온도안진검사에서 52%의 좌측 반규관 마비를 나타냈다. 어지럼이 재발한 것으로 생각되어 다시 약물 치료를 하였으나 환자의 증상은 이후에도 재발되었다. 약물 치료에 호전되지 않고 고도 난청까지 진행되어 다른 질환의 가능성을 배제하기 위해 내이 자기공명영상을 시행하였다. T1 강조영상에서 균일하게 조영증강되고, FSE T2 강조영상에서 무신호로 나타나는 5 mm 크기의 종괴가 좌측 전정 내에서 발견되었다(Fig. 3A and B). 수술 전 시행한 전산화 단층촬영에서는 이상 소견은 발견되지 않았다. 경미로적 접근법으로 수술을 시행하였고, 전정내 장경 5 mm의 종양을 발견하여 완전히 제거하였다(Fig. 4). 수술 후 조직 검사에서 S-100 단백 염색에 양성반응을 보여 신경기원 세포임을 알 수 있었고, Antoni type A와 B가 산재해 있어 신경초종에 합당한 소견이었다(Fig. 5). 환자는 수술 후 2일간 어지럼 및 자발안진을 보였으나 술 후 7일째 특이 소견 없이 퇴원하였다. 2년 반의 추적 관찰 중 어지럼의 재발은 없었다.

증  례 2：
   50세 여자 환자가 내원 1개월 전에 갑자기 발생하여 진행하는 좌측의 청력 감소와 이명을 주소로 외래 방문하였다. 동반되는 이과적인 증상은 없었으며, 과거력상 특이 소견은 없었다. 이학적 검사에서 양측 고막은 정상이었고, 안진은 관찰되지 않았다. 내원 후 시행한 순음청력검사에서 우측은 정상이었고, 좌측은 농을 보였다(Fig. 1B). 좌측의 돌발성 난청으로 진단하여 Acyclovir의 정주 및 고용량의 스테로이드 투여를 시작하였고, 청신경 종양의 가능성을 배제하기 위하여 내이 자기공명영상을 시행하였다. T1 강조영상에서는 고신호강도 및 조영증강을 보이고, T2 강조영상에서는 저신호강도를 나타내는 장경 6 mm의 종괴를 좌측 전정 내에서 발견하였다(Fig. 3C and D). 스테로이드 치료 후 다시 시행한 순음청력검사에서 초기 농이었던 청력이 70 dB가량으로 호전되었고 온도안진 검사상 100%의 좌측 반규관마비 소견 보였으나 난청외 어지럼은 없었으므로 주기적인 관찰을 하기로 결정하였다. 진단한지 3개월 후 경과 관찰 중 청력 역치 평균은 53 dB로 호전되었으나 어음명료도가 낮았고, 종양 보유에 대한 불안감으로 수술을 시행하였다. 수술 전 시행한 전산화 단층촬영에서는 이상 소견은 발견되지 않았다. 경미로적 접근법으로 수술을 시행하여 전정 내 장경 6 mm의 종양을 발견하여 완전히 제거하였고(Fig. 6), 술 후 병리조직 검사상 신경초종이 확인되었다.

고     찰

   미로내 신경초종은 미로내 좁은 공간의 신경섬유에서 발생하는 양성종양이므로 초기 증상은 청력 손실이나 균형감각 이상 등의 통상적 이과 증상으로 나타나 메니에르병이나 돌발성 난청 등과 같은 흔한 질환으로 오인되어 진단되기 쉽다. 따라서 자기공명영상이 등장하기 전에는 부검시에 발견되거나 어지럼 치료를 위한 미로 수술을 하는 과정에서 우연히 발견되는 경우가 대부분이었다. 1917년 Mayer⁵⁾는 Von Recklinghausen 증후군 환자에서 와우 및 전정기관을 침범한 다발성 신경초종을 부검을 통하여 처음으로 보고하였다. 그후 1972년 Karlen 등²⁾과 Wanamaker 등⁶⁾은 미로내 신경초종을 수술적으로 제거하는데 성공하였으며, Storrs⁷⁾는 중이강 내로 파급된 미로내 신경초종을 수술적으로 제거하였다.
   미로내 신경초종 환자는 초기에 다양한 형태의 청력손실양상과 어지럼, 이명, 귀충만감 등이 복합적으로 발생할 수 있다. Sataloff 등⁸⁾은 1988년에 전 세계 문헌에 보고된 23예의 미로내 청신경종 환자 중 44%가 메니에르병으로 오인된 것을 보고하였는데, 이 중 16예의 환자에서 변동성이 아닌 감음신경성 난청이 있었다. Dolye 등³⁾도 자기공명영상을 이용한 미로내 신경초종의 진단을 주장하며 보고한 8명의 환자 중 7명에서 초기 증상으로 난청이 발생되었고, 이중 2명은 임상적 메니에르병에 합당한 소견을 보였음을 보고하였다. Fitzgerald 등⁹⁾은 미로내 신경초종과 메니에르병의 감별 진단으로 신경초종의 경우 청력 손실이 보다 빠르게 진행되고 난청이 어지럼에 선행되지만 메니에르병의 경우에는 청력 손실이 점진적이며 변동하는 양상을 보이고 난청과 어지럼이 동시에 발생되는 경향이 있다고 보고하였다. 메니에르병뿐 아니라 진행성 난청이나 돌발성 난청의 양상을 보이는 경우도 흔하다. 그 예로 Kennedy 등¹⁰⁾은 28예의 미로 초종 환자의 임상 양상을 분석하였는데 28명 모두 청력 손실이 있었으며 그 중 17명은 점진적으로, 9명은 돌발성으로, 2명은 변동성인 형태로 발현된다고 하였다. 20명은 이명 증상이 동반되고, 8명은 어지럼 증상이 동반되었다고 하여 여러 미로 증상이 동반되어 오는 경우가 많고 청력 손상은 어떤 형태로든 발현된다고 보고하였다.
   이과 영역에서 일반적으로 가장 많이 이용되는 측두골 단층촬영으로는 막성미로 내의 형태학적 변화를 볼 수 없으므로 진단이 불가능하고, 미로내 신경초종에 대한 진단을 감별하기 위해서는 조영제를 이용한 자기공명영상을 시행하여야 한다.¹¹⁾¹²⁾ 자기공명영상에서 미로내 신경초종은 T1 강조영상에서는 조영증강이 잘 되며 경계가 명확한 양상을 보이는 반면 다른 염증성 질환에서는 경계가 불분명하고 조영증강이 시간이 지남에 따라 약해진다.¹³⁾ 비조영 T2 강조영상에서는 FSE를 이용하여 내이도와 소뇌교각을 더욱 자세히 볼 수 있어 미로내 신경초종 진단을 더 용이하게 할 수 있다.⁴⁾
   미로내 신경초종은 흔한 질환이 아니므로 국내에서는 보고가 거의 없으나 Kennedy 등¹⁰⁾은 자신들이 경험한 28예와 이전에 간헐적으로 보고된 66예를 합친 94예를 자기공명영상을 이용하여 7가지로 분류하였다. 즉 신경초종이 국한된 위치에 따라 전정내 신경초종, 와우내 신경초종, 전정와우내 신경초종, 와우축에 접한(transmodiolar) 신경초종, 평형반에 접한(transmacular) 신경초종, 골성 이낭에 접한(transotic) 신경초종, 중이를 침범한(tympanolabyrinthine) 신경초종으로 분류하였다. 이들의 보고에서 94예 중 38%는 전정내 신경초종이었으며, 28%는 와우내 신경초종, 20%는 와우축에 접한 신경초종으로, 전정내 신경초종이 가장 많이 발견되는데, 본 증례 2예도 전정에 국한된 경우였다.
   미로내 신경초종의 치료에는 수술적인 방법과 자기공명영상 등을 이용한 정기적 추적 관찰이 있다. Neff 등¹⁴⁾은 치료 방법을 결정하는데 환자가 호소하는 증상의 정도와 종양이 발생한 위치를 고려해야 하며, 가청 역치를 가지고 있고 어지럼이 조절될 수 있으면 청력 검사와 자기공명영상촬영을 주기적으로 하며 추적 관찰해야 한다고 주장하였다. Kennedy 등¹⁰⁾은 상기에서 기술한 7가지 분류법을 기준으로 골성이낭에 접근한 경우, 와우축에 접근한 경우, 평형반에 접근한 경우 등은 46%에서 수술을 요하는 경우가 많았으며, 전정 내나 와우 내에 국한된 경우 수술이 필요한 경우는 단 7%여서 이 경우에는 주기적인 자기공명영상촬영을 해볼 수 있다고 보고하였다. 미로내 신경초종은 대부분 작은 크기의 경막외 종양으로 발견되고 미로 내에 국한되어 있기 때문에 급격한 두개강으로의 침범에 의한 합병증이 나타나지 않아 정기적 관찰만으로 충분한 경우가 많으나 수술이 필요한 경우는 심한 어지럼을 호소하는 경우, 크기가 1 cm 이상으로 자라난 경우, 미로를 벗어나 내이도 쪽으로 파급되는 경우 등이며, 이외에도 종양에 대하여 환자가 불안감이 있을 때 수술적 치료를 고려할 수 있다.⁸⁾¹⁴⁾ 증례 1의 경우 종양은 0.5 cm 정도로 작았으나 약물 치료에도 호전되지 않는 반복적인 심한 어지럼 때문에 수술을 선택하여 술 후 증상이 호전되었으며, 증례 2의 경우 청력 역치는 부분적으로 호전되었으나 종양의 보유에 대한 불안감으로 수술적 치료를 결정하였다.
   주기적으로 관찰하는 경우에는 초기 진단후 12개월 후에 자기공명영상을 재촬영하고 별 차이가 없는 경우 2년마다 반복하여 촬영한다.¹⁰⁾ Kennedy 등¹⁰⁾의 보고에 의하면 관찰치료를 선택한 20예에서 평균 45개월을 추적해 보았을 때 그 중 3예가 크기가 증가하였으며 모두 진단시 와우축에 접한 신경초종에 해당하는 경우였다. 2예는 내이도 방향으로 2 mm만 성장하여 추적 관찰을 계속했으며 1예는 6년 후 내측 소뇌교각부(porus acusticus)까지 침범하여 수술을 시행하였다고 보고하였다.
   수술 방법은 주로 경미로적 접근법과 경이낭 접근법이 이용되는데, 달팽이관이나 중이를 침범한 경우 경이낭 접근법으로 적절히 제거할 수 있으나, 그렇지 않은 경우는 경미로적 접근법으로도 충분히 제거가 가능하다.¹⁾¹⁴⁾ 본 증례들의 경우도 병변이 전정 내에 국한되어 있어 경미로적 접근법으로 모두 제거가 가능하였다. 진단상 어려움으로 인하여 대부분 환자에서 유용한 청력이 남아 있지 않은 상태로 진단되므로 수술을 통한 청력 개선의 여지가 없는 경우가 많다.
   근래에 자기공명영상 촬영에 대한 접근성이 증가하여 이과적 증상이 비특이적으로 나타나고 신경초종이 의심이 될 때 자기공명영상 촬영을 쉽게 시행하나 미로내 신경초종의 경우 2~5 mm의 작은 종양이므로 비조영 T2강조영상을 이용한 자기공명영상에 대한 세심한 검토 없이는 간과될 수 있다. 그러므로 자기공명영상 촬영시 소뇌교각부 이외에도 전정과 와우를 포함하는 미로 부위의 세심한 관찰이 필요할 것으로 사료된다.

1. Green JD Jr, McKenzie JD. Diagnosis and management of intralabyrinthine schwannomas. Laryngoscope 1999;109:1626-31.

2. Karlan MS, Basek M, Potter GB. Intracochlear neurilemoma. Arch Otolaryngol 1972;96:573-5.

3. Doyle KJ, Brackmann DE. Intralabyrinthine schwannoma. Otolaryngol Head Neck Surg 1994;110:517-23.

4. Linker SP, Ruckenstein MJ, Acker J, Gardner G. An accurate, cost-effective approach for diagnosing retrocochlear lesions utilizing the T2-weighted, fast-spin echo magnetic resonance imaging scan. Laryngoscope 1997;107:1525-9.

5. Mayer O. Ein Fall von multiplen Tumoren in den Endansbreitungen des Akustikus. Z Ohrenheilk 1917;75:95-113.

6. Wanamaker HH. Acoustic neuroma primary arising in the vestibule. Laryngoscope 1972;82:1040-4.

7. Storrs LA. Acoustic neuromas presenting as middle ear tumors. Laryngoscope 1974;84:1175-80.

8. Sataloff RT. Roberts BR, Feldman M. Intralabyrinthine schwannoma. Am J Otol 1988;9:323-6.

9. Fitzgerald DC, Grundfast KM, Hecht DA, Mark AS. Intralabyrinthine schwannomas. Am J Otol 1999;20:381-5.

10. Kennedy RJ, Shelton C, Salzman KL, Davidson HC, Harnsberger HR. Intralabyrinthine schwannomas: Diagnosis, management, and a new classification system. Otol Neurotol 2004;25:160-7.

11. Kronenberg J, Horowitz Z, Hildesheimer M. Intracochlear schwannoma and cochlear implantation. Ann Otol Rhinol Laryngol 1999;108:659-60.

12. Beatty CW, Ebersold MJ, Harner SG. Residual and recurrent acoustic neuromas. Laryngoscope 1987;97:1168-71.

13. Stahle J. Advanced Meniere's disease. A study of 356 severely disabled patients. Acta Otolaryngol 1976;81:113-9.

14. Neff BA, Willcox Jr TO, Sataloff RT. Intralabyrinthine schwannomas. Otol Neurotol 2003;24:299-307.