교신저자：구자원, 463-707 경기도 성남시 분당구 구미동 300번지  서울대학교 의과대학 분당서울대학교병원 이비인후과학교실
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서     론

   청신경병증(auditory neuropathy)은 청력 검사상 난청이 심하지 않지만 청성 뇌간 유발 반응검사에서 적절한 파형이 관찰되지 않는 환자군이 발견되면서 Davis(1979), Wor-thingtone(1980)에 의해 처음 보고된¹⁾²⁾ 이후 Starr(1996), Kaga(1996) 등에 의해 청신경병증의 병리 기전과 임상 양상에 대한 많은 연구가 이루어지면서 그 개념이 정립되었다.³⁾⁴⁾ 그러나 많은 연구에도 불구하고 이들 환자에게 동반되는 전정 기능의 장애에 대한 보고는 그리 흔하지 않다.^3)4)5)6) 이는 청신경병증이 오랜 시간에 걸쳐 서서히 진행하여 환자들이 전정 기능 장애에 대한 증상을 그다지 호소하지 않기 때문일 것으로 생각된다. Starr 등은 4명의 청신경병증 환자에서 온도 안진 검사를 시행하였으며 그 중 2명이 이상 반응을 보였다고 보고하였다.³⁾ 또 Fujikawa 등은 14명의 청신경병증 환자에서 온도 안진 검사를 실시하여 9명에서 비정상적인 안진이 관찰되었다고 발표하였다.⁶⁾ 이상의 보고들은 증상이 심하지 않더라도 청신경병증 환자들에서 전정 기능 장애가 동반될 수 있음을 시사하였다. 좀 더 다각적인 전정 기능 평가를 시행한 Sheykholeslami 등은 세 명의 청신경병증 환자에서 전정 유발 근전위 반응이 나타나지 않고 회전 후 안진이 관찰되지 않음을 보고한 바 있다.⁵⁾ 그러나 아직도 청신경병증 환자에서 전정 기능에 대한 평가는 그리 구체적으로 이루어 지지 않고 있다.
   최근 저자들은 양측 전정 기능 저하 소견을 보이는 청신경병증 환자를 경험하였기에 이를 보고하고 종합적인 전정 기능 검사를 통해 청신경 병증에 동반된 전정 기능 이상을 보다 객관적이고 깊이 있게 이해하고자 하였다.

증     례

   소란스러운 환경에서 말귀를 잘 알아 들을 수 없다는 것을 주소로 33세 여성이 이비인후과 외래를 찾아왔다. 환자는 난청이 일상적인 삶에 제약을 줄 정도는 아니지만 사회 생활 중 말귀를 잘 알아듣지 못해 친구들 사이에서 놀림을 받곤 했다고 하였다. 환자는 문진에서 비회전성의 미약한 어지러움을 호소하였으며 주로 누워있다가 일어날 때 일시적으로 발생하는 비특이적인 어지러움증이었다. 그러나 환자는 균형 장애로 인한 생활의 불편이나 동요시는 느끼지 않는다고 하였다. 이경 검사에서 양측 고막은 정상 소견을 보였으며 두진 후 안진 검사에서는 안진이 관찰되지 않았다. 급속 두부 회전 검사에서는 우측으로 회전시 뚜렷한 교정성 단속 운동이 관찰되고 좌측으로 회전시는 미약한 교정성 단속 운동이 관찰되었다. 
   가족력으로 환자의 어머니도 서서히 진행하는 양측성 중등도 난청을 가지고 있었으며 말초 신경병증으로 신경과에서 치료를 받고 있었다. 모친의 뇌 CT, MRI 상에서는 특이 소견이 없었다. 
   환자의 순음 청력 검사 결과 좌우 골도와 기도 청력 역치가 모두 15 dB로 정상 범위였다. 그러나 어음 명료도 검사에서는 우측이 86%, 좌측이 92%로 순음 청력 검사에 비하여 어음 명료도 검사 성적이 좋지 않음을 확인할 수 있었다(Fig. 1). 1년 후 추적 검사에서는 청력역치에는 큰 변화가 없으나 좌측의 어음명료도가 80%로 감소하였으며 주관적 으로도 말귀가 어두워졌음을 호소하였다. 청성 뇌간 유발 반응 검사는 Navigation Pro(Biologic^® systems, Mundelein, IL, USA) 기종을 이용하였다. 음자극은 90 dB nHL의 alternating click 음으로, high filter 3000 Hz, Low filter 100 Hz, 자극 빈도는 초당 13.1회로 1000회 이상의 자극에 대한 반응을 평균하여 얻었다. 귀 당 각각 2회 이상 일관된 반응을 얻을 때까지 검사를 실시하였다. 양측 모두 제I파와 제III파가 나타나지 않고 제V파만 관찰되었다(Fig. 2). 그러나 변조 이음향 방사 검사 결과는 모든 주파수 영역에서 양측 모두 뚜렷한 반응을 보이고 3 kHz 입출력 곡선에서도 자극음의 크기가 커짐에 따라 이음향 방사의 크기도 비례하여 커짐을 확인할 수 있었다(Fig. 3). 고막 운동성 계측 검사는 양측 모두 A형으로 정상이었고 등골 반사에서는 동측, 반대측 음자극시 모두 반응이 없었다. 시운동성 검사, 시추적 검사, 단속 검사는 모두 정상이었으며 두위 변화, 두위에 따른 안진은 관찰되지 않았다. 양온 교대 온도 안진 검사에서는 양측 모두 반응이 없었고, 빙수 검사에서도 양측 모두에서 안진이 관찰되지 않았다(Fig. 4). 정현파 회전 자극 검사에서는 이득의 감소와 위상차 선행이 모든 회전 주파수에서 나타나고 등속 회전 자극 검사상으로도 양측 모두 시간 상수가 매우 감소되어 있었다(Fig. 5). 안저 촬영에서는 우안의 외회선이 15.8°, 좌안의 외회선이 7.4°로서 경도의 비대칭 소견을 보여주고 있었다(Fig. 6). 500 Hz, 90 dB nHL의 alternating tone burst 음자극에 의한 전정 유발 근전위 검사에서는 양측 모두 p13-n23파가 나타나지 않았다(Fig. 7).
   신경학적 검사상 하지의 원위부 감각이 저하되어 있었으며 좌측이 우측보다 심하였다. 신경과에서 시행한 SSEP (somatosensory evoked potential)검사에서 정중 신경(median nerve)과 후경골 신경(posterior tibial nerve)에서 또 QST(quantitative sensory test) 검사에서 정중 신경과 회음 신경에서 다발성 신경병증에 합당한 소견이 발견되었다.

고     찰

   청신경병증은 이음향방사에 의해 대변되는 외유모세포의 기능은 정상이면서 내유모세포나 상행의 청각 신호전달 경로에 문제가 있는 질환을 의미한다.³⁾ 청성 뇌간 유발 반응 검사에서 뇌파가 나타나지 않거나 이상 파형이 나타나고 이음향 방사 검사 결과가 정상인 경우 진단을 내릴 수 있다.³⁾ 
   아직까지 청신경병증의 기전이 정확히 밝혀져 있지는 않지만 가능성이 있는 병변의 위치로서 내유모세포, 내유모세포와 VIII번 뇌신경의 신경접합부, 나선 신경절, 상행 중추청각경로 중 한 곳 또는 이들의 조합이 문제일 것이라고 추정하고 있다.³⁾ 병태 기전에 대한 여러 가지 가설 중 가장 가능성이 높은 것은 탈수초화이다.³⁾⁷⁾ 말초 신경의 탈수초화가 주된 병리 기전으로 밝혀진 Charcot-Marie-Tooth(CMT) syndrome과 Guillain-Barre syndrome, chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy(CIDP)에서 청신경병증이 같이 동반되는 사례들이 이미 보고된 바 있다.³⁾⁶⁾⁸⁾ 또 청신경병증을 가진 환자의 비골 신경 조직 검사(sural nerve biopsy)상 탈수초화가 확인되기도 하였다.⁶⁾ 이상의 근거에서 청신경병증의 병리 기전은 청신경의 탈수초화로 추정되고 있다. 
   그렇다면 전정기능의 소실이 청신경병증에 동반되었다면 이도 신경병증에 의한다고 추정해 볼 수 있다. 반고리관 팽대부나 이석 기관에 있는 유모세포는 이음향 방사 검사와 같이 선택적으로 유모세포의 기능만을 평가할 수 있는 검사 방법이 없다. 따라서 청신경병증에 동반된 전정 기능 저하가 전정 신경 때문인지 말초 전정 기관의 유모세포 때문인지 확인할 수 있는 방법이 사실상 없다. 그러나 청신경을 변성 시킨 신경 병리(탈수초화 등)가 해부 생리학적으로 비슷한 전정 신경에 동일한 영향을 미쳤을 것이라고 추정할 수 있다. 이에 대한 근거로 Forhman은 CIDP를 치료하는 과정에서 여러 차례 온도 안진 검사와 회전 의자 검사를 실시하였다.⁹⁾ 그 결과 팔 다리에서 CIDP의 증상이 임상적으로 악화 또는 호전되는 경과와 전정 기능 검사 사이의 깊은 상관 관계가 있음을 관찰하였다.⁹⁾ 즉 말초 신경과 전정 신경이 같은 병리 기전에 의해 악화 또는 호전되었을 가능성이 높고 전정 기능 저하의 기전은 전정 신경의 탈수초화 때문일 가능성이 높음을 알 수 있다. 이상과 같이 전정 기능 장애가 전정 신경의 병리 때문에 발생할 것이라는 가정하에 청신경병증에 동반된 전정 기능 저하를 전정신경병증(vestibular neuropathy)라고 부르는 저자들도 있다.⁶⁾ 
   또 흥미로운 사실은 전정 기능 저하가 동반된 청신경병증 환자들에서 전신적인 말초신경병증의 유병률이 더 높다는 사실이다. Fujikawa 등은 온도 안진 검사에서 이상을 보이는 청신경병증 환자 9명 중 7명에서 말초신경병증이 동반되었고, 온도 안진 검사가 정상인 청신경병증 환자들은 5명 중 한 명만 말초신경병증이 동반되었다고 보고하였다.⁶⁾ 이는 청신경병증 환자 중 일부는 청각 장애가 비교적 조기에 발견되고 이후 전신적인 신경병증이 보다 광범위하게 진행하면 말초 신경병증과 전정신경병증이 발현되기 때문으로 추정된다. 따라서 청신경병증 환자 중 말초 신경병증의 증상이 의심되거나 전정 기능 저하가 동반된 환자들은 전신적인 말초 신경병증이 없는지 확인하는 것이 바람직할 것이다.
   전정 기능 저하가 동반되어 있더라도 일반적으로 청신경병증 환자들은 그다지 어지러워하지 않는다. 본 증례의 환자도 양측성 전정 기능의 소실이 있음에도 불구하고 일상적인 삶을 유지하는데 있어서 불편함이 없다고 하였으며 병력상 보행 실조나 어지럼증, 동요시와 같은 전정 증상들이 뚜렷하지 않았다. 이는 양측 모두 전정 기능이 떨어져 있기는 하나 아직 완전한 기능 상실이 발생한 것은 아니고, 전정 신경의 변성이 아주 오랜 시간에 걸쳐 서서히 진행되어 중추 신경계의 보상이 이루어졌기 때문으로 생각된다. 청신경병증과 전정 기능 이상이 동반된 환자 9명을 분석한 다른 보고에서도 역시 환자들은 대부분 전정 기능과 관련된 증상을 호소하지 않았다.⁶⁾ 다만 본 증례의 환자는 누웠다 일어나는 것과 같은 급격한 움직임에서만 비회전성 어지러움을 느낀다고 호소하였다. 이는 중추 신경계의 보상이 느린 속도의 머리 움직임에서는 비교적 잘 이루어지지만 빠른 속도의 움직임에서는 충분치 못하기 때문으로 생각된다. 
   청신경병증의 청각적인 치료는 단지 음의 크기만을 증폭하는 것만으로는 도움이 되지 않기 때문에 어려움이 있다.¹⁰⁾ 따라서 Signed language나 시각의 도움을 받는 cued speech, 신호대 잡음비를 증가시키는 FM system 등이 청각 재활에 도움이 된다고 알려져 있다.¹⁰⁾ 또 제한된 증례에서이기는 하지만 최근에는 인공 와우 수술을 시행하여 좋은 결과를 얻었다는 보고들도 있다.¹¹⁾ 이처럼 청각 재활에 대하여 다양한 고찰이 이루어진 반면 아직까지 의료진이나 환자 모두 전정 재활의 필요성은 크게 느끼지 않는다. 이는 앞에서 언급되었듯이 이미 보상이 잘 이루어져 환자가 생활에 제약을 받거나 어지럽다고 느끼지 않기 때문이다. 그러나 환자들 스스로 자신의 전정 기능이 정상이 아님을 인식하고 일상적이지 않은 운동에 노출되었을 때 위험할 수도 있음을 이해하는 것이 안전 사고 예방에 중요하다. 또 환경이 어둡거나 나이가 들어 노안이 되는 경우 상대적으로 시력에 의존하던 평형 기능이 균형을 잃을 수 있으므로 밤에도 약한 불을 켜놓고 안경을 사용하는 등 시각적인 정보를 최대화하는 것이 전정 재활에 도움이 될 것이다. 한편 온도 안진 검사상 이상 소견을 보이는 청신경병증 환자의 평균 연령이 35.6세임에 반하여 온도 안진 검사에서 정상 소견을 보이는 환자들의 평균 연령은 17.8세였다는 보고가 있다.⁶⁾ 이는 오랜 기간 청신경병증이 진행한 환자들에서 전정 기능 이상이 뒤늦게 발생하기 때문일 것으로 생각된다.⁶⁾ 따라서 나이가 젊은 청신경병증 환자들에게는 향후 청력이 악화될 수 있듯이 전정 기능도 악화될 수 있음을 설명하는 것이 좋겠다. 
   본 증례와 기존에 발표되었던 보고들³⁾⁵⁾⁶⁾에서와 같이 우리가 예상하는 것보다 청신경병증에 전정 기능 장애가 동반된 환자의 비율이 높을 것으로 생각된다. 다만 증상이 미약하기 때문에 그 동안 의료진과 환자 모두 전정 기능에 큰 관심을 기울이지 못하였다. 그러나 청신경병증 환자를 올바로 평가하고 예후를 설명하며 재활 치료를 향후 고려한다면 청력 검사와 더불어 전정 기능에 대한 평가도 같이 실시하는 것이 좋을 것으로 생각된다.

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