교신저자：이광선, 138-736 서울 송파구 풍납동 388-1  울산대학교 의과대학 서울아산병원 이비인후과학교실
교신저자：전화：(02) 3010-3710 · 전송：(02) 489-2773 · E-mail：kslee2@amc.seoul.kr

서     론

   1791년 Mondini¹⁾에 의해 1과 1/2 회전으로 단축된 와우기형이 기술된 이후 방사선 검사를 이용한 내이 기형의 분류들이 시도되어왔다. 
   Jackler 등²⁾은 전산화 단층촬영(computed tomography, CT)과 다원단층촬영(polytomography)를 이용하여 Michel 기형, 와우무형성(cochlear aplasia), 공동강(common cavity), 와우형성부전(cochlear hypoplasia)과 Mondini 이형성(incomplete partition)으로 와우 기형을 분류하였고 그 밖에 전정과 삼반규관 이형성, 거대전정도수관을 추가하여 기술 하였다. 최근에는 Sennaloglu 등³⁾이 불완전한 내부 회전을 가진 와우 기형을 incomplete partition type I(cystic cochlear malformation, IP-I)과 incomplete partition type II(classic Mondini dysplasia, IP-II)으로 나누어 새로운 분류를 제시하기도 하였다. 
   기존의 문헌들에 의하면 와우, 전정, 내이도, 그리고 전정도수관의 크기와 모양을 CT로 분석한 결과 감각신경성 난청을 가진 환아의 20%에서 내이 기형을 확인할 수 있다고 하며²⁾⁴⁾ 최근에는 CT 장비의 발달로 30%까지 보고하는 경우도 있다.⁵⁾ 그러나 대부분의 경우 방사선과 의사의 판독이나 이비인후과 의사의 주관적인 판단에 의존하고 있는 경우가 많아 와우형성부전이나 삼반규관 기형과 같은 경도의 기형은 오진될 가능성이 높다. 이러한 경도의 기형들은 CT상 내이 구조물의 크기에 의존하여 진단되는 경우가 많아 신뢰할 수 있는 정상 계측치와 비교하여 정량적인 측정을 통해 진단 하는 것이 필요할 것이다. 
   신체의 다른 구조물들과 달리 내이의 골미로는 출생 후 그 크기가 변하지 않는 것으로 알려져 있다.⁶⁾ 그러므로 CT 이미지에서 내이 구조물들의 크기를 측정한 정상 계측치가 있다면 모든 연령의 환자에게 적용 가능할 것이다. 최근에는 picture archiving and communications system(PA-CS)이 보편화 되면서 electronic caliper를 이용하여 디지털 이미지를 확대하여 미세한 계측이 가능해 졌고 이를 이용하면 불과 수 mm 크기의 내이 구조물들을 이론상 0.01 mm까지 정확히 측정할 수 있게 되었다.
   2003년 Purcell 등⁷⁾은 정상 청력을 가진 15명, 30귀를 1 mm 간격으로 촬영한 TBCT에서 PACS를 이용한 내이 구조물들의 정량적 계측결과를 보고하였다. 국내에서는 Goh 등⁸⁾이 38명의 정상인에서 촬영한 0.6 mm 간격의 temporal bone CT(TBCT)를 대상으로 하여 43귀의 내이구조의 크기에 대한 계측치를 보고한 바가 있다. 그러나 이들 연구에서는 그 대상수가 다소 충분하지 못한 것으로 생각되고 각 측정치들의 측정방법들이 모호한 경우가 많았다.
   본 연구에서는 인공와우를 시행 받은 고도 감각신경성 난청 환자들의 내이 기형을 정확히 진단하고자 하였고 이를 위해 비교적 많은 수의 정상 골도 청력을 가진 귀를 대상으로 그 TBCT상 내이 구조물들을 계측하여 정상치를 구하여 이것을 인공와우 환자 각각에서 구한 계측치와 비교하였다.

대상 및 방법

정상군
   2005년 1월 부터 2005년 4월까지 본원에서 만성 중이염으로 TBCT를 촬영 받은 환자 중 골도 역치가 15 dB 이하이고 중이염 이외의 다른 구조적 이상이 발견되지 않은 60명(120귀)을 대상으로 하였다. 대상군의 연령은 평균 38.5세(4~73세)이었으며 남자 24명, 여자 36명이었다.

고도 난청환자군
   1994년 4월부터 2005년 5월까지 서울 아산병원에서 고도 난청으로 인공와우를 시술받은 285명(570귀)를 대상으로 하였고 연령은 평균 14세(1~62세), 남자 154명, 여자 131명이었다.

TBCT와 내이 계측 방법
   TBCT는 Lightspeed plus와 Lightspeed Qx/i 4 multidetector axial CT system(GE, Milwaukee, WI, USA) 2대를 이용하여 1.25 mm 간격으로 촬영하였다. 환자들의 TBCT에서 6가지 내이 구조물(와우, 전정, 상반규관, 외반규관, 후반규관, 내이도)들에 대하여 축상스캔과 관상스캔에서 각각의 정해진 길이를 측정하였으며 각 계측치의 측정 방법은 Table 1과 Figs. 1 and 2와 같다. 각 내이구조물들은 한 사람의 이비인후과 의사가 TBCT의 이미지를 PACS(Petavision, Asan Medical school) 상에서 window level 350HU, window width 3000HU로 512×512 pixel image를 430% 확대하여 electronic caliper를 이용하여 측정 하였다.
   각 측정치는 대상 구조물을 관측할 수 있는 slice 중 가장 큰 계측치를 나타내는 slice의 것으로 선택하였다. 와우의 경우 축상스캔에서 기저회전과 상부회전(2^nd turn and apical turn)을 나누어 각각 다른 slice에서 와우축(modiolar axis) 상의 높이를 측정하였고(Fig. 1D and E), 관상스캔에서는 난원창과 수직으로 와우 전체의 높이를 측정하였다(Fig. 2A). 전정은 축상스캔에서 외측 반규관에 의해 형성되는 bony island까지의 길이를 와우 기저회전의 장축과 평행하게 측정하였고(Fig. 1C), 관상스캔에서는 난원창과 수직이 되는 길이를 측정하였다(Fig. 2C). 상반규관은 축상스캔에서 나타나는 전후 팔의 간격을 측정하였고(Fig. 1A), 관상스캔에서 전정과 상반규관의 정점 사이의 bony island의 길이를 측정하였다(Fig. 2D). 외반규관은 축상스캔 중 완전한 반규관의 모습을 나타내는 slice에서 bony island의 최장 지름을 측정하였고(Fig. 1D), 관상스캔에서는 전정과 외반규관 외측 정점 사이의 bony island의 길이를 측정하였다(Fig. 2D). 후반규관은 관상스캔에서는 측정하기에 충분한 길이를 보이는 slice를 찾을 수 없는 경우가 많아 축상스캔에서만 내측, 외측 팔 사이의 거리를 측정하였다(Fig. 1F). 내이도의 축상스캔에서는 내이도 입구의 넓이를 후두개와로 꺾이는 지점에서 후두개와의 가장자리에 평행하게 측정하였다(Fig. 1B). 관상스캔에서는 가장 긴 내이도 길이를 나타내는 slice에서 입구의 넓이를 측정하고 다시 중간부의 넓이를 장축과 수직으로 측정하였으며 겸상 능선(falciform crest)와 입구의 넓이를 측정한 가상의 선과의 거리를 측정하였다(Fig. 2B). 

내이 기형의 결정
   Purcell 등⁷⁾의 연구와 같이 고도 난청군에서 측정된 내이 계측치가 정상군에서 구한 평균에서 표준편차의 2배 이상 벗어 나는 경우 비정상으로 간주하였고, 각 구조물에 대한 모든 계측치가 비정상으로 나타나는 경우 내이 기형으로 진단 하였다. 그러나 Michel 기형, 와우무형성, 공동강, 와우형성부전, opened fundus 등의 경우에는 구조물의 계측 없이 그 모양의 명백한 이상만으로 진단이 충분하였다. 거대전정도수관의 경우 같은 축상 slice에서 보이는 후반규관의 지름 보다 넓은 경우로 정의하였다.⁹⁾
   와우의 크기가 비정상적으로 작은 경우에는 와우 내부의 회전의 정상 여부와 상관없이 와우형성부전으로 진단하였다. 크기는 정상이나 불완전한 내부 회전을 가지는 와우는 그 모양에 따라 내부 구조가 모두 결손 되어 하나의 강을 형성하는 경우 cystic cochlea로, 기저회전은 정상이면서 상부회전만 짧아진 경우 shortened cochlea로 각각 명명하였다(Table 3). 그러나 각 귀에서 가장 중요한 기형을 대표 기형으로 정하여 분류할 때는 용어의 혼돈을 피하기 위해 Sennaroglu 등의 분류에 따라 cystic cochlea와 shortened cochlea를 각각 IP-I과 IP-II로 표기 하였다(Table 4). 또한 각 귀에서 가장 중요한 기형의 기준은 Papsin¹⁰⁾의 연구와 같이 와우의 기형을 최우선으로 보고 그 다음으로는 임의로 Table 3에 열거된 구조물의 순으로 정하였다. 삼반규관 기형은 삼반규관이 모두 발생하지 않은 삼반규관 무형성, 외반규관에만 기형이 있는 외반규관 이형성, 그리고 이 두 가지를 제외한 기타 삼반규관 이형성으로 분류하였다.

결     과

   120귀의 정상군에서 측정한 각 측정치의 평균과 표준편차는 Table 2와 같았다. 와우와 전정에 대한 측정치는 대부분 그 표준편차가 평균치의 10% 미만이었고 삼반규관과 내이도의 경우 10% 이상이었다.
   전체 연구대상 570귀 중 내이 기형이 확인 된 귀는 127귀(22.3%)였다. 127귀에서 발견된 기형은 총 293예로 거대전정도수관이 49예로 가장 많았고, 다음으로 전정 확장(vestibular enlargement) 38예, 기타 삼반규관 이형성 37예, shortened cochlea 34예 순이었다(Table 3).
   한 귀에서 여러 가지 기형이 동시에 있을 때 가장 중요한 기형을 대표 기형으로 정하여 분류해 보면, IP-II가 34귀로 가장 빈도가 높았고 다음으로 와우형성부전 22귀, IP-I 20귀 순이었다(Table 4). 각 기형이 단독으로 나타날 확률은 shortened IAC(60%), narrow IAC(33.3%), 와우형성부전(27.3%), 거대전정도수관(22.5%) 순이었다(Table 3).

고     찰

   내이의 구조물들의 정량적 계측에 있어서 어떤 slice에서 측정하고 어떤 각도로 측정하느냐에 따라 한가지 구조물에서 무수히 다양한 측정치가 나타날 수 있다. 실제 내이 구조물의 동일한 위치를 측정하기 위해서는 사전에 TBCT상에서 측정할 slice와 측정할 거리, 그리고 측정할 각도를 정하여 항상 일정한 계측이 이루어 져야 할 것이다. 그러나 본 연구에서 이용한 TBCT는 1.25 mm 간격의 slice 이므로 불과 수 mm 크기의 내이 구조물들을 측정할 때 항상 동일한 위치를 측정할 가능성은 희박하고 우연히 너무 적거나 크게 측정될 가능성을 배제할 수 없다. TBCT를 좀 더 미세한 slice로 측정한다면 오차를 줄일 수 있겠지만 고찰한 문헌들에 의하면 대부분의 기관에서 1~1.5 mm 간격을 이용하고 있으며^{3)7)10)11)12)} 여기에 적용할 수 있는 정상 계측치가 필요할 것이다. 이러한 문제점을 최대한 극복하기 위하여 본 연구에서는 각 구조물이 나타나는 모든 slice에서 미리 정해놓은 계측 방법대로 측정하여 그 중 최대치를 택하였다. 내이 기형의 판독에 있어서는 각 구조물에서 한 가지 계측치가 비정상이더라도 이것은 1.25 mm 간격 사이에서 우연히 발생한 오류일 수 있기 때문에 한 구조물에 대한 모든 계측치가 정상군에서 구한 평균에서 표준편차의 2배 이상 벗어 나는 경우에 기형으로 간주하였다. 다만 와우형성부전의 경우 기저회전과 상부회전이 반드시 동시에 적어야 할 필요는 없기 때문에 축상스캔에서 각각 다른 slice에서 측정된 두 회전의 계측치의 합과 관상스캔에서 구한 계측치가 동시에 비정상인 경우로 한정하였다.
기존에 Purcell 등⁷⁾이 제시한 내이 구조물들의 계측 방법은 와우의 높이와 전정의 넓이를 측정하는 각도에 대한 언급이 없으며 내이도의 넓이를 측정하는 시점과 종점이 불분명하다. 또한 이론상 축상스캔에서는 항상 기저회전이 나타나게 되는데 Purcell 등이 제시한 상부회전의 높이 계측 방법은 기저회전을 포함하는 것으로 오류가 있다고 생각된다. 
   와우의 계측에 있어서 축상스캔에서 기저회전과 상부회전의 높이를 각각 다른 slice에서 따로 계측한 이유는 와우가 관찰되는 6~8개의 slice 중에서 와우축상(modiolar axis)에서 그 높이를 측정할 때 3개의 회전이 동시에 충분한 크기로 나타나는 slice를 찾기 어려웠기 때문이다. 특히 상부회전을 계측할 때는 기저회전과의 격막을 명확히 보고 측정하는 것이 중요하고 축상스캔에서는 항상 기저회전이 나타나게 되므로 혼동하여 이것과 함께 계측하지 않도록 주의하여야 할 것이다. 
   관상스캔에서 측정한 와우의 높이는 그 표준편차가 평균의 6.4%로 모든 계측치 중 가장 변동성이 적었다(Table 2). 또 축상스캔에서 기저회전과 상부회전의 높이는 그 표준편차가 평균의 11.6%, 8.2%였으나 두 측정치의 합한 값은 7.6%로 더 낮은 변동성을 나타내었다(Table 2). 따라서 축상스캔에서 와우의 기형을 진단하기 위한 계측치로는 기저회전과 상부회전의 높이를 합한 값을 사용하는 것이 좋을 것으로 생각된다. 본 연구에서 IP와 와우형성부전 그리고 정상과 와우형성부전을 구분하는 유일한 기준은 와우의 크기이므로 이 계측은 매우 중요하며 만약 정량적인 측정을 하지 않는다면 와우이형성을 정상이나 IP으로 오진하게 될 가능성이 높다. 본 연구에서는 와우형성부전을 축상스캔과 관상스캔 모두에서 와우의 크기가 비정상적으로 작은 경우로 한정하였음에도 불구하고 17.3%(22 eras/127 malformed ears)로 다른 문헌들^3)10)12)에 비하여 그 빈도가 높게 나타났다. 이것은 다른 연구에서 정량적인 측정을 하지 않아 와우이형성이 정상 와우로 진단 되었거나, 불완전한 내부 회전을 가지고 그 크기가 작은 와우형성부전을 IP로 분류한 경우도 있을 수 있기 때문으로 생각된다. 본 연구에서는 와우의 내부 회전은 정상이지만 크기가 유의하게 작은 경우가 8예, 비정상적인 내부 회전을 가지면서 크기가 작은 경우가 14예 발견되었다.
   본 연구에서 측정한 6가지 내이 구조물들의 정상 계측치 중 와우의 높이는 그 임상적 의의 가 클 뿐 아니라 변동성도 매우 낮은 것으로 내이 기형의 진단에 있어서 반드시 적용하는 것이 오진을 막기 위해서 중요하리라 사료된다.
   전정에 대한 두 가지 계측치도 그 표준편차가 각각 평균의 7.4%와 9.9%로 비교적 낮은 변동성을 나타내었다(Table 2).
   내이도 형성부전의 진단은 특히 인공와우 대상환자들에서 와우신경의 발달여부를 예측할 수 있기 때문에 매우 중요하다. 하지만 실제로 내이도는 그 주행경로가 다른 내이구조물들에 비해 길고 넓이의 변동이 커서 한 두 가지의 계측치로 그 크기를 정하기는 어렵다. 본 연구에서는 축상스캔에서 입구부의 넓이를 측정하고 관상스캔에서 입구부와 중간 부위의 넓이 그리고 길이를 각각 측정하였다. 일반적으로 불완전한 와우신경을 동반할 가능성이 있는 내이도 형성부전은 그 지름이 3 mm 이하로 알려져 있다.¹³⁾ 본 연구에서 적용한 기준치 즉 정상치 평균에서 표준편차의 2배 벗어나는 값은 관상스캔에서 그 입구부가 3.21 mm 중간부에서 3.20 mm로 3 mm에 비교적 근사한 값이었다.
   다른 연구에 의하면 감각신경성 난청군의 CT에서 더 빈번하게 내이도 형성부전을 관찰 할 수 있지만 정상 청력군에서도 내이도 형성부전이 발견된다고 하였다.¹¹⁾ 또한 Casselman 등¹⁴⁾은 CT 상에서 정상 크기의 내이도를 가진 경우에도 자기공명영상(magnetic resonance imaging, MRI)에서 와우신경이 없는 것으로 진단되는 경우가 있다고 하였다. 따라서 임상적인 의미를 가지는 내이도 형성부전을 진단하기 위해서는 TBCT와 더불어 MRI가 필요할 것으로 사료된다.
   다른 기형을 동반하지 않은 독립적인 외반규관 이형성의 경우 미로염에 의해 골화된 경우와 감별을 요하는데 본 연구에서도 이러한 이유로 1예가 제외되었다. 삼반규관 기형은 와우나 전정의 주요 기형과 동반되는 경우가 많고(본 연구에서는 89.2%), 이들 기형 단독으로 임상적으로 미치는 영향이 잘 알려져 있지 않아 간과되는 경우가 많을 것으로 추측되지만 본 연구에서는 모두 74예로 매우 빈번한 기형으로 나타났다. 또한 4예의 다른 내이 기형은 동반하지 않은 독립적인 외반규관이형성이 있었는데, 이 진단의 경우 정량적 계측이 큰 역할을 했을 것으로 생각된다. 

결     론

   저자들은 TBCT에서 내이 구조물들의 크기를 계측할 수 있는 방법을 기존의 문헌들 보다 더 명확하게 제시하였고 비교적 많은 수의 대조군을 이용하여 그 정상치를 구하였다.
   이 정상치를 이용하여 고도 난청 환자들의 내이 기형을 분석해 본 결과 단순한 경험적 판독에 의존한 문헌들보다 와우형성부전의 빈도가 더 높은 것으로 나타났다. 또한 흔히 간과하기 쉬우나 삼반규관 기형도 매우 빈번한 기형으로 나타났다.
   내이 기형을 진단함에 있어서 특히 와우의 크기나 삼반규관의 길이와 같은 미세한 부분은 정량적 측정을 이용하여야 정확한 진단이 가능할 것이며 이를 위해 각 기관별로 신뢰할 만한 정상 계측치가 필요할 것으로 사료된다.

1. Mondini C. Anaomia surdi nedi sectio: de Bonoiensi scientrarum et artium instituto atque academia commentarii. Boniesi 1791;7:419-28.

2. Jackler RK, Luxford WM, House WF. Congenital malformations of the inner ear: A classification based on embryogenesis. Laryngoscope 1987;47:2-14.

3. Sennaroglu L, Saatci I. A new classification for cochleovestibular malformations. Laryngoscope 2002;112:2230-41. 

4. Odrezin GT, Royal SA, Young DW, Guion CJ, Pappas DS, Reilly JS. High resolution computed tomography of the temporal bone in infants and children: A review. Int J Pedirtr Otorhinolaryngol 1990;19:15-31.

5. Antonelli PJ, Varela AE, Mancuso AA. Diagnostic yield of high resolution computed tomography for pediatric sensorineural hearing loss. Laryngoscope 1999;109:1642-7.

6. Kenna MA, Hirose K. Embryology and developmental anatomy of the ear. In: Blustone CD, Stool SE, Alper CM, Arjmand EM, Casselbrant ML, Dohar JE, editors. Pediatric Otolaryngology. 4th ed. Philadelphia, Pensylvania: Saunders;2003. p.137.

7. Purcell D, Johnson J, Fischbein N, Lalwani AK. Establishment of normative cochlear and vestibular measurements to aid in the diagnosis of inner ear malformations. Otolaryngol Head Neck Surg 2003; 128:78-87.

8. Goh EK, Park SH, Yoon BN, Lee IW, Roh HJ, Cohn KM, et al. Normative measurements of the inner ear structures on temporal bone CT images using PACS. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 2004;47:827-32.

9. Romo LV, Casselman JW, Robson CD. Temporal bone: Congenital anomaly. In: Som PM, editor. Head and Neck Imaging, 4th ed. St. Louis: Mosby Year Book;2003. p.1109-71.

10. Papsin BC. Cochlear implantation in children with anomalous cochleovestibular anatomy. Laryngoscope 2005;115:1-26.

11. McClay JE, Tandy R, Grundfast K, Choi S, Vezina G, Zalzal G, et al. Major and minor temporal bone abnormalities in children with and without congenital sensorineural hearing loss. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2002;128:664-71.

12. Westerhof JP, Rademaker J, Weber BP, Becker H. Congenital malformations of the inner ear and the vestibulocochlear nerve in children with sensorineural hearing loss: Evaluation with CT and MRI. J Comput Assist Tomogr 2001;25:719-26.

13. Jackler RK. Congenital malformations of the inner ear. In: Cummings CW, fredrickson JM, Harker LA, Krause CJ, Schuller DE, editors. Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Vol V. 3rd ed. St.Louis: Mosby Year Book;1998. p.418-38.

14. Casselman JW, Offeciers FE, Govaerts PJ, Kuhweide R, Geldof H, Somers T, et al. Aplasia and hypoplasia of the vestibulocochlear nerve: Diagnosis with MRI imaging. Radiology 1997;202:773-81.