교신저자：손진호, 700-721 대구광역시 중구 삼덕 2가 50  경북대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   경부에 발생하는 흉관낭종(thoracic duct cyst)은 매우 드문 질환이다. 1964년 Steinberg에 의해 처음으로 보고된 이후로 현재까지 대략 15명의 환자가 보고되었다.^{1,2,3,4,5,6,7,8,9,10,11,12,13,14,15)} 임상적 특징은 좌측 쇄골 상부에 위치하는 약간의 압박감 내지 무통성의 낭종이다. 최근 저자들은 좌측 쇄골 상부의 종괴를 수술적으로 제거하고 흉관낭종으로 진단된 환자를 경험하였기에, 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   과거력 상 특이소견이 없는 53세 남자환자가 약 2개월 전에 발견한 경부 종물을 주소로 내원하였다. 
   경부의 약간의 압박감 외에는 다른 증상은 없었고, 진찰상 약 4 cm 크기의 구상으로서 압통이 없고 부드럽고 가동성이 있는 종물이 좌측 쇄골 상부에서 촉지되었다.
   경부 전산화단층촬영 상, 쇄골상와에 6×5 cm 크기의 조영증강이 없는 낭성 종물이 좌측 내경정맥과 흉쇄유돌근을 전방으로 압박하며 전위시키고 있었다(Fig. 1). 세침흡인생검 상 우유빛 액체와 정상 림프계 세포들이 관찰되어 새성낭종(branchiogenic cyst) 의심하에 수술이 계획되어졌다. 그러나 흡인 후 종물의 크기가 감소하자 환자가 수술을 거부하여 경과 관찰을 하였다. 4개월 후 다시 종물이 커졌고 수술을 시행하였다.
   좌측 하경부에 피부주름을 따라서 절개를 하고 흉쇄유돌근을 전방으로 견인하자 종물이 노출되었으며, 종물은 내경정맥과 쇄골하정맥의 사이에 위치하고 있었다. 종물 주위에 다수의 림프관이 보였으며 이를 연부조직과 함께 조심스럽게 박리하고 결찰하였다. 종물을 적출한 후 병리조직검사와 아울러 내용물의 일부를 흡인하여 성분분석을 의뢰하였다(Fig. 2A). 
   내용물의 성분분석 결과 중성지방(triglyceride) 2,304 mg/dl, 총 콜레스테롤(total cholesterol) 147 mg/dL, 총 단백량 6.4 g/dL이었고, 세포진단검사 상 다수의 림프구(lymphocyte)가 관찰되었다. 조직검사 상 단층의 세포로 구성된 내막을 섬유결합조직이 둘러싸는 양상의 림프관종의 형태를 취하였다(Fig. 2B). 내용물의 성분과 조직검사를 종합하여 경부 흉관낭종으로 진단하였다. 술후 일시적인 유미액 누출이 있었지만 특별한 치료 없이 호전되어 환자는 퇴원하였으며, 수술 후 3개월째 재발 없이 추적관찰 중이다.

고     찰

   흉관은 복강 내에 있는 유미조(cisterna chyli)에서 기원하며, 신체의 정중선의 우측에서 상부로 주행하다가 5, 6번째 흉추에서 대동맥(aorta)과 홀정맥(azygos vein) 사이에서 좌측으로 교차한다. 무명동맥(innominate artery)의 후방을 통해 경부로 들어와서 쇄골 상부 3~5 cm에서 아치를 만들고 갑상목동맥(thyrocervical trunk)과 쇄골하동맥(subclavian artery)의 전방으로 주행하여 내경정맥(internal jugular vein)과 쇄골하정맥(subclavian vein)의 경계부위로 대부분 연결된다. 흉관의 좌우 분포는 92~95%가 좌측, 2~3%에서 우측, 그리고 1.0~1.5%에서 양측에 존재한다.²⁾ 흉관의 종착지는 60%에서 내경정맥, 15%에서 쇄골하정맥, 7%에서 내경정맥과 외경정맥 사이, 2.5%에서 외경정맥과 쇄골하정맥 사이, 그리고 1.5%에서 무명정맥으로 연결된다.²⁾
   경부 흉관낭종의 원인은 정확히 밝혀지지 않았지만, 흉관벽의 선천적인 쇠약으로 인한 낭성변화나 흉관의 염증이나 감염으로 인한 변성이 그 원인으로 생각되어지고 있다.³⁾ 발표된 문헌이 많지 않아서 성별이나 연령의 통계학적 의의를 밝힐 수는 없지만, 저자들이 문헌을 검색하여 확인한 15명과 본 증례를 합한 16명의 경부 흉관낭종 환자들에서 여성이 10명, 남성이 6명이었으며, 연령은 17세에서 63세까지로 다양하였다. 발생위치는 우측 쇄골상와에서 발생한 1명를 제외하면 15명 모두 좌측 쇄골상와였다. 증상은 16명의 환자 중 11명이 무증상이었고, 5명의 환자에서 종괴에 의한 약간의 압박감을 호소하였으며, 호흡곤란도 1예 있었다(Table 1). 
   흉관낭종은 병리조직검사와 낭종액의 성분분석으로 진단할 수 있다. 병리조직검사 상 낭종의 막은 단층의 세포로 구성된 내막과 섬유결합조직이 둘러싸는 양상을 보이는 림프관종과 같은 소견을 보이며 새성낭종의 내막에서 보이는 상피세포가 없다는 것이 특징이다. 흡인액은 우유빛을 띄며 중성지방을 많이 함유하고 있다. 또한 흡인액에는 중성구, 대식세포, 그리고 상피세포 없이 림프구가 관찰된다. 흉관은 정상적으로 체내에서 400~600 mg/dL의 높은 중성지방 수치를 보이지만, 흉관낭종의 경우는 중성지방의 수치가 817~2,303 mg/dL로 좀 더 높은 수치를 보인다. 본 증례에서도 중성지방이 2,304 mg/dL로 높은 수치를 보였다. 이 외에 영상진단으로는 림프관 조영술이 도움을 줄 수 있다. 방법은 낭종액을 흡인한 후 수용성 조영제를 낭종 내로 주입하여 조영제가 낭종과 흉관을 따라서 요추까지 이어지는 것을 확인하는 것이다.⁴⁾ 그 밖에 CT나 MRI는 낭종의 정확한 위치를 확인하는 데 도움을 줄 수 있다.
   감별해야 할 질환으로는 새성낭(branchiogenic cyst), 갑상혀관낭(thyroglossal duct cyst), 낭림프관종(cystic hygroma)등이 있는데, 병리조직학적으로 새성낭은 편평상피세포와 섬모원주상피세포로 내막을 형성하고, 낭종액 내에는 콜레스테롤 결정을 많이 함유하고 있다. 갑상혀관낭은 거짓중층섬모상피와 편평상피로 내막을 형성하고, 또한 점액선이나 갑상선여포가 기질 아래에 많이 관찰된다. 낭림프관종은 병리조직학적으로 흉관낭종과 같은 양상을 나타내나, 낭종액은 림프구 혹은 적혈구를 포함한 단백성 액으로 채워져 있고, 중성지방은 거의 없는 것으로 알려져 있어, 높은 중성지방을 함유하는 흉관낭종과 감별된다.
   일반적으로 증상이 없을 경우에는 수술적 치료가 꼭 필요한 것은 아니나 15명 중 13명은 절제술을 시행받았으며, 수술적 치료를 받지 않은 2명에서 유해한 결과는 없었다(Table 1).^4,5) 반복적인 흡인술도 보존치료의 한 방법이 될 수 있으며,⁶⁾ 문헌고찰 상 아직 시도된 바는 없으나 경화요법도 치료의 한 방법이 될 수 있으리라 생각된다. 
   흉관낭종은 매우 드문 질환이긴 하지만 좌측 쇄골 상부의 종물을 가진 환자에서 감별해야 할 질환으로 고려되어야 할 것으로 생각된다. 

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