교신저자:박성국, 614-735 부산광역시 부산진구 개금2동 633-165
인제대학교 의과대학 부산백병원 이비인후-두경부외과학교실
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서
론
상악동에 발생한 점액종은 매우 드문 간엽성 종양으로서 보통 함몰 치아와 연관이 있거나 치아의 간엽 조직에서 발생하는 것으로 보고되고 있다.1,2) 무통성으로 서서히 자라며 특이한 증상을 보이지 않기 때문에 병원 내원 시 이미 안면의 변형과 주위 조직의 침습을 가지고 있는 경우가 많고, 질병의 발생 후 평균 1년에서 5년이 지나서 진단된다고 보고되었다.3) 대개 10대에서 40대에 걸친 젊은 나이에 호발하며, 성별 빈도의 차이는 없는 것으로 보고되고 있다.4) 두경부 영역에서는 하악골의 후방이 가장 흔한 원발 병소라고 알려져 있으나, 드물게 상악골, 후두, 인두 등에서도 발견된다.5,6)
점액종은 조직학적으로 양성 종양이나 주위 조직을 파괴하고 불완전하게 절제한 경우 재발이 흔하여 광범위한 절제술을 시행하는 것이 보편화된 치료 방법이다.7,8) 그러나 대개 젊은 나이에서 호발하며 광범위 절제술을 시행할 경우 미용상의 문제뿐 아니라 발음, 저작기능 등에 심각한 후유증을 초래할 수 있어 가능한 정상 구조물을 보존하며 단순 적출술 후 정기적인 추적 관찰을 시행하기도 한다.9,10)
저자들은 우측 비폐색감 및 협부 종물을 주소로 내원한 31세 남자 환자에서 내시경하 piece-meal surgery를 통한 종물 적출과 회전식 흡입기를 이용하여 주변 연부조직 및 골조직를 제거하였다. 환자는 현재 23개월째 술후 재발 소견 없이 추적 관찰 중이며 이를 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.
증 례
31세 남자환자가 내원 3개월 전부터 시작된 우측 비폐색감을 주소로 내원하였다. 이학적 검사상 우측 협부에 5×5 cm의 단단하고 압통을 유발하는 종물이 촉진되었으며 안면부 피부는 발적된 소견을 보였고, 비내시경 소견상 우측 비강에 하비도 외측에서 내측으로 돌출된 종물이 관찰되었으나 비인강 및 타 부위에 이상 소견은 보이지 않았다. 단순 방사선 검사상 일반 부비동 촬영에서 우측 상악동의 혼탁양상 및 전측벽의 골 파괴가 의심되었다. 부비동 전산화단층촬영에서 우측 상악동 내 팽창성 종괴가 주위 연조직을 침범하고 있었고, 상악골의 내벽, 전벽, 후벽의 골파괴 소견을 보였다(Fig. 1).
상악동 악성 종물을 의심하여 2004년 5월 19일 Caldwell-Luc 접근법으로 동결절편 검사를 시행하였으며, 악성의 증거는 관찰되지 않았으나 점액종이 의심되었다. 종물은 우측 상악동의 측벽에서 기시하였으며 하벽, 후벽, 내벽, 전벽의 파괴를 동반하였다. 내시경하 비강 접근법 및 Caldwell Luc 접근법으로 piece-meal surgery를 시행하여 종물을 단순 적출하였다. 침범한 주변 연조직 및 골조직에 대해 회전식 흡입기를 이용하여 주변 구조물을 가능한 보존하며 종물을 제거하였고 술중 후벽, 측벽, 하벽의 치조골부위의 점막과 일부 근육에 대해 냉동절편검사를 시행하여 변연을 확보하였다. 종물은 육안상 연분홍색의 연부조직 소견을 보였으며 절개 시 단면에서 회백색의 균질된 점액양 소견을 보였다(Fig. 2).
병리조직학적 소견상 종양은 경계가 불분명하고 주위 골 조직 및 연부조직을 침습하는 양상을 보였으며, 저밀도의 점액성 기질 속에 어지럽게 배열된 방추상세포들이 관찰되어 점액종으로 판명되었다(Fig. 3). 술후 23개월이 지난 현재 환자는 특별한 합병증이나 재발 소견 없이 외래 추적 관찰 중이다(Figs. 4 and 5).
고 찰
점액종은 간엽성 종양으로 심장, 피부 등 신체 어느 부위에서라도 생길 수 있으며 두경부 영역에서 발생하는 경우는 매우 드물다.1) 대개 20대에서 30대 연령층에서 60%의 환자가 발생하는 것으로 보고 되고 있으며 성별 빈도수의 차이는 없는 것으로 보고되고 있다.4) 점액종의 병리조직학적 기원에 대해서는 아직 논란의 여지가 많다. 일반적으로 치아 결손 부위에서 발생하는 경우가 많아 원시 중배엽에서 기원한 종양으로 생각되고 있다.11) 특히 점액종이 치아 외의 다른 골 조직에서 발견되는 경우는 매우 드물고 종양 내 치성 상피가 발견된다는 점등을 미루어 보아 치성 기원임의 주장을 뒷받침해 주고 있다.4) 종괴는 표면이 부드럽고, 반짝이며 젤라틴과 같은 엽상 모양의 종양으로 다양한 정도의 강도를 보이며 회백색이나 우윳빛에서 노란색 및 호박색까지 다양한 색깔을 보인다. 광학 현미경 소견상 작은 방추상 혹은 성상의 세포가 점액질의 간질 사이에 배열되어 있다.12) 저자들이 경험한 환자에서도 병리 조직학적 검사상 치성 잔유물 등 치성 기원의 소견을 밝힐 수는 없었으나 미세한 교원질성 점액성 간질 내 방추상 혹은 성상의 세포가 어지럽게 배열되어 있어 점액종으로 진단할 수 있었다.
점액종이 부비동에서 발생하는 경우 서서히 자라며 특이한 증상은 보이지 않기 때문에 내원 시에 안면골의 변형을 유발할 정도로 상당한 크기에 도달하는 경우가 흔하다.3) 임상적으로 상악동에 발생하는 점액종은 비폐색감 및 구개와 안면의 종창을 주소로 나타나며 통증이 동반될 수도 있지만 항상 따르지는 않는다.1,4) 본 증례에서는 비폐색감과 안면부위의 압통을 유발하는 종창 소견을 보여 병변이 상당히 진행된 소견을 보였다. 단순 방사선 촬영상 전형적인 다방성, 팽창성, 방사선 투과성의 비교적 명확한 괴사성 경계부위를 가진 종괴를 관찰할 수 있었고,4) 전산화단층촬영으로 병변의 확장 범위와 골 피질의 파괴 여부 등을 관찰할 수 있었다. 자기공명영상소견상 역시 명확한 경계를 가지며 T1 강조 영상에서 낮은 신호강도, T2 강조 영상에서 높은 신호강도를 보이고 조영증강이 잘 되는 균질한 종괴를 보이며 컴퓨터단층촬영에 비해 주변 연조직과의 경계를 구분하는 데 도움을 준다.13)
상악동 점액종의 치료는 아직 정확하게 정립되어 있지 않으나, 비록 양성 종양이라 할지라도 국소적인 침윤 소견을 보이며 불완전 절제 시 재발하는 경우가 많아 광범위한 절제(radical excision)를 시행하는 것이 현재의 치료 원칙으로 알려져 있다.7,8) 국내에서는 상악동에 발생한 점액종을 내상악절제술로 종양적출을 시행한 보고가 있다.8,9) 그러나 점액종의 광범위한 절제는 미용상의 문제뿐 아니라 발음, 저작 기능 등에 심각한 후유증을 초래할 수 있어 단순 적출술(enucleation)을 시행하고 화학 및 전기 소작술을 이용한 치료가 시행하기도 한다.4,7) 일부 보고에서 단순 적출술(enucleation) 시행 후 25%의 재발률을 보고하여 비교적 높은 재발률을 보이나 단순 적출술만으로도 완치 가능한 경우가 많으므로 환자 개개인의 상태 및 삶의 질 등을 고려하여 수술 방법을 신중히 선택하는 것이 필요하다.9,10) 본 증례에서도 31세의 젋은 연령의 환자에서 발생하여 미용상의 장애를 최소화하기 위해 광범위한 절제를 시행하기보다는 내시경하 비강 접근 및 Caldwell Luc 접근법을 통해 piece-meal surgery를 시행하여 병변 조직 및 주변 구조물을 직접 육안으로 확인하며 종물을 제거하였다. 종물을 제거한 후 회전식 흡입기를 이용하여 침범이 의심되는 주변 연조직 및 골조직을 제거하였으며 냉동절편검사를 시행하여 변연부위를 확보하였다.
점액종은 양성 종양이고 비교적 젋은 나이에 발생하며 수술적 치료로 완치 가능하므로 방사선 치료는 가능한 시행하지 않는 것이 좋을 것으로 생각되고 있다.4) 일반적으로 점액종은 수술 후 2년 이내에 재발하는 것으로 보고되며, 이 기간 내에는 반드시 외래 추적 관찰을 통한 술후 재발 유무에 대한 관찰이 필요하다.15)
저자는 내시경을 이용하여 상악동 및 비강 내 정상 구조물을 가능한 보존하고 냉동절편검사를 실시하여 종양의 변연을 확보하는 방법으로 piece-meal surgery를 통해 상악동의 병변을 제거하였고 현재 재발소견 없이 술후 23개월째 추적관찰 중이다. 상악동에 발생한 점액종을 piece-meal surgery 이후 정기적인 추적 관찰을 통한 재발 여부를 관찰하는 것도 좋은 치료방법 중 하나로 생각한다.
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