교신저자：임상철, 501-190 광주광역시 동구 학동 8번지  전남대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   타액선 종양은 조직학적으로 매우 다양하며 특히 조직 검체가 작은 경우에는 선양낭성암종(adenoid cystic carcinoma)과 다형성 선종(pleomorphic adenoma) 또는 다형성 저등급 선암종(polymorphic low grade adenocarcinoma) 등과 감별하기 어렵다. 수술 전 정확한 조직학적 진단은 종양에 대한 적절한 치료법을 제시하여 환자의 예후에 영향을 미칠 수 있기 때문에 매우 중요하다. 
   선양낭성암종은 점액표피양암종(mucoepidermoid carcinoma) 다음으로 흔한 타액선 악성종양으로 약 15~30%를 차지하며 특징적으로 서서히 진행하면서 재발을 잘하는 임상경과를 취한다고 알려져 있다.¹⁾ 비강 내 선양낭성암종은 주로 외측벽에 발생하며 특히 비중격에 발생하는 경우는 매우 드문 것으로 알려져 있다.^2,3,4,5,6) 저자들은 비중격의 다형성 선종으로 오인된 선양낭성암종 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.

증     례

   30세 남자가 좌측 비폐색을 주소로 내원하였다. 이학적 검사상 좌측 비중격 상부에 종물이 관찰되었고 표면에 궤양은 없었으며 그 외 비강 내 소견은 정상이었다(Fig. 1). 부비동 전산화 단층 촬영에서 좌측 전비강을 막고 있는 조영 증강이 되는 2×1 cm 크기의 종물이 비중격에서 관찰되었으며(Fig. 2) 기타 전신검사에서 이상소견은 없었다.
   조직검사를 시행하였고 조직생검에서 상피세포와 점액모양의 기질(myxoid stroma)이 섞여있는 양상이 관찰되고 면역조직화학염색에서 actin에 양성소견을 보여 다형성 선종으로 진단되었다. 전신마취상태에서 종물을 연골막하 박리를 시행하여 내시경수술로 제거하였고 비중격 연골은 정상소견을 보여 보존하였다. 적출부위는 비중격회전피판(septal rotational flap)을 이용하여 점막을 재건하였다. 수술 후 조직생검에서 사상형 및 관상형의 성장 모양을 보이는 종양세포들이 낭성 구조를 이루고 있는 특징적인 소견을 보여 선양낭성암종으로 진단되었으며(Fig. 3) 절제연에서 암종 세포가 관찰되었다. 술 후 방사선 6,600 cGy를 추가하였으며 현재 추적관찰 8개월째 무병상태이다. 

고     안

   Bhattacharyya 등은 783예의 비강 암종에서 편평상피암종이 가장 흔하고(49.3%) 그 다음으로 esthesioneuroblastoma(13.2%), 흑색종(12.1%), 선암종(5.0%), 선양낭성암종(4.9%)의 발생빈도가 보고되었으며⁷⁾ Howard 등은 비강 및 부비동의 선양낭성암종 20예 중에서 부비동 16예, 비강외측벽 3예, 비중격 1예가 발생하였다고 하였다.⁸⁾ 한편 Beatty 등은 비중격암종 85예 중 편평상피암이 58예(68%) 그 다음은 선암종 12예(14%), 악성흑색종 7예(8%)였으며 선양낭성암종은 단 1예만을 보고하였다.⁹⁾ 비중격에 발생하는 선양낭성암종는 매우 드문 종양으로 문헌 고찰에서 간헐적으로 보고되고 있으며 최근에는 Schneiderman 등과 Sivaji 등이 각 1예를 보고하였고^5,6) 국내 문헌에서는 4예가 보고된 바 있다.^2,3,4) 한편 비강에 발생하는 다형성 선종은 비중격에서 가장 많이 발생한다.
   타액선 종양은 매우 다양한 조직학적 다양성을 가지는 것을 특징으로 하며 하나의 종양에서도 다양한 조직학적 형태가 관찰되기도 하며 같은 조직학적 형태가 여러 가지 종양에서 나타나기도 해서 그 진단을 어렵게 하기도 한다. 특히 조직 검체가 적은 경우에는 감별진단에 어려움을 겪는 경우도 있다. 타액선 종양에서 각 병리조직학적 진단이 중요한 이유는 각 종양에 따라 그 임상 경과 및 예후가 다르기 때문이다. 조직학적으로 감별진단이 필요한 종양의 종류에는 선양낭성암종, 기저세포 선종(basall cell adeonoma), 다형성 선종, 단형 선종(monomorphic adeonoma), 비·부비동 미분화암종(sinonasal undifferentiated carcinoma), 기저세포 선암종(basal cell adenocarconoma), 다형성 저등급 선암종(polymorphic low grade adenocarcinoma) 등이 있다.^10,11,12) 저자들의 증례에서는 처음 조직검사 결과가 다형성 선종으로 진단되었으나 술 후 적출된 종물에서는 선양낭성암종로 진단되었던 경우이고 최 등의 증례는 수술 전에 조직검사결과가 단형 선종으로 진단된 경우였다.²⁾ 이처럼 선양낭성암종은 감별하기 어려운 경우가 발생하기도 한다. 이러한 종양의 병리학적 소견의 차이를 모두 다 감별하는 것은 지나치게 광범위한 것으로 판단되어서 저자들은 본 증례에서 경험한 다형성 선종과 선양낭성암종에 국한하여 서술하고자 한다. 
   선양낭성암종은 임상적으로는 서서히 진행하는 종양이지만 국소재발과 신경 침범(perineural invasion) 그리고 원격전이 특히 폐 전이가 많이 발생하여 그 예후가 불량한 것으로 알려져 있다. 병리조직학적소견에서 선양낭성암종은 동일 조직 내에서도 다양한 조직학적 양상을 보이며 사상형(cribriform pattern), 관상형(tubular pattern), 고형(solid pattern)의 3가지 형태 중에서 사상형이 가장 흔하며 신경 침범(perineural invasion)을 특징으로 한다. 선양낭성암종의 등급분류는 2가지가 알려져 있는데 Goepfert은 고형 역형성 부위(solid anaplastic area)가 30% 이하일 때 저등급(low grade), 30% 이상일 때 고등급(high grade)이라고 하였으며¹³⁾ Spiro 등은 grade 1은 사상형(cribriform pattern), grade 2는 사상형이 기저양(basaloid) 또는 역형성(anaplastic) 양상에 섞여 있는 경우, grade 3는 주로 기저양 또는 역형성인 경우라고 하였다.¹⁴⁾ 저자들의 증례에서 처음 조직 검사에서 상피세포와 풍부한 점액모양의 기질(myxoid stroma)가 섞여있는 양상이 관찰되고 면역조직화학염색에서 actin에 양성소견을 보여 다형성 선종으로 오인되었다. 그 이유는 초진 때 조직 생검에서 검체의 양이 작아서 다형성 선종과 유사한 조직소견을 보였기 때문이라고 생각하며 이러한 문제를 피하기 위해서는 가능한 한 큰 조직 검체 또는 여러 부위에서 조직검체를 얻는 것이 필요하다.
   다형성 선종은 상피세포와 중간엽세포(mesenchymal cell)가 섞여 있으며 때로 편평상피 화생(squamous metaplasia), 점액 화생(mucous metaplasia), 호산성 화생(oncocytic metaplasia), 또는 피지샘 화생(sebaceous metaplasia)과 투명세포 변화(clear cell change) 및 사상형 형태 등 다른 타액선종양의 형태학적 특징을 보여 감별에 주의를 해야 한다.¹⁵⁾ 주타액선 다형성 선종에 비해 예후는 양호하며 Compagno 등은 비강 내 다형성 선종 40예에서 3예가 재발하였다고 보고하였다.¹⁶⁾
   타액선종양의 감별진단을 위해 GFAP, muscle-specific actin, s-100 등 다양한 항체를 이용한 면역조직화학염색이 시도되고 있지만 그 가치는 제한적이다. 
   선양낭성암종의 치료는 완전 절제가 원칙이나 절제연에서 양성인 경우, 진행된 T병기, 원발부위가 비부비강일 때, 진행된 병기, 경부전이, 조직학적으로 고형형일 때, 신경 침범, 재발한 경우 등에는 술 후 방사선치료가 필요하다.¹⁷⁾ 비중격 선양낭성암종의 치료 술식은 내시경 수술 및 외측 비절개술이 있다. 저자들은 비중격의 종물을 내시경으로 제거하였으며 비중격 연골은 종양의 침범이 없어 보존하였고 점막의 결손은 나비입천장동맥(sphenopalatine artery)의 비중격분지(septal branch)를 이용한 회전피판(posteriorly based rotational flap)으로 부분 재건하였다. 술 후 조직생검에서 선양낭성암종으로 확진되었으며 종물의 절제변연에서 종양세포가 발견되어 방사선치료를 추가하였으며 현재 비중격 천공은 없지만 경도의 안비를 보이고 있다(Fig. 4). 이러한 안비 등의 비중격 합병증을 줄이기 위해서는 반대측 비중격 점막을 보존하고, 종양제거 후에 노출된 연골은 피판을 이용해서 점막을 재건하며, 과도하게 연골이 절제된 경우에는 즉각적인 재건을 시행하고, 가능하면 술 후 방사선 치료는 피하는 것이 바람직하다. 악성종양의 경우 수술 접근법의 선택에 있어 내시경적 수술이 타당한 것인가에 대해서는 논란의 여지가 있겠지만 종양의 위치가 내시경수술을 택하는 기준 중의 하나라고 생각하며 저자들의 증례는 종양이 비중격 상부까지 진행되어 있었기 때문에 수술 전에 선양낭성암종으로 진단되었다면 외부 접근법을 이용하여 종양의 상부의 안전 변연을 적어도 1 cm 이상을 확보하면서 종양을 제거한 후 결손 부위의 연부조직을 재건하는 것이 바람직하였을 것으로 사료된다. 항암치료의 반응도 아주 불량한 것으로 알려져 있으며¹⁸⁾ 최근에는 c-Kit가 선양낭성암종의 80~90%에서 발생한다는 점을 이용하여 진행된 선양낭성암종에서 Kit tyrosine kinase 억제제인 imatinib mesylate가 치료에 시도되기도 하였지만 치료반응이 없었다고 보고하였다.¹⁹⁾ 비중격 선양낭성암종은 그 증례의 수가 적어 장기적인 예후는 잘 모르지만 비부비강 선양낭성암종의 경우에는 5년 생존율이 86%이며 원격전이 또는 국소재발 후의 5년 생존율은 17%와 58%라고 보고하고 있다.²⁰⁾
   일반적으로 조직의 크기가 클수록 진단하기가 용이하여 병리학자는 가능한 큰 조직을 원하지만 수술자는 여러 가지 이유로 큰 조직을 항상 얻을 수는 없다. 그러나 첫 조직생검이 부적절하여 다시 조직생검을 하는 경우는 환자나 의사에게 손해이기 때문에 여건이 허용하는 한도 내에서 가능한 한 큰 조직을 얻어야한다.²¹⁾ 저자들의 증례는 비강 및 부비동 종양의 조직 생검을 할 때에는 가능한 한 큰 검체 또는 여러 부위에서 검체를 얻는 것이 중요하며 특히 소타액선 종양으로 진단될 경우에 병리적 진단에 적합한 검체가 제공되었는지를 확인해서 정확한 치료 방침을 세우는 것이 바람직하다는 것을 시사한다.

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