교신저자：유영삼, 139-707 서울 노원구 상계7동 761-1  인제대학교 의과대학 상계백병원 이비인후과학교실
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서     론

   원발성 이하선암종은 전체 두경부 악성종양의 1~3%를 차지하는 드문 질환이며¹⁾ 병리학적으로 점액표피양암종(mucoepidermoid carcinoma), 선암낭성암종(adenoid cystic carcinoma), 선방세포암종(acinic cell carcinoma), 선암종(adenocarcinoma), 악성혼합종(malignant mixed tumor), 편평세포암종(squamous cell carcinoma) 등 여러 유형으로 구분된다.^2,3,4) 악성혼합종에 해당하는 암육종(carcinosarcoma)과 편평세포암종은 원발성 이하선암종에서도 드문 유형에 해당한다.
   저자들은 한 환자에서 좌측 이하선에 발생한 암육종에 대해 수술적 치료와 술 후 방사선 조사로 치료하였고, 4년 후 반대측 이하선에 새로 발생한 편평세포암종 1예를 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   60세 남자환자는 좌측 안면의 종물을 주소로 2001년 9월 내원하였다. 환자는 내원 2개월 전 개인 치과의원에서 우측 치아 치료를 받은 병력이 있었으며 이후 종물이 발생하고 점차 크기가 증가하여 본원 치과 외래에서 안면 초음파 시행 후 이비인후과로 협진 의뢰되었다. 고혈압 외에 과거력과 가족력상 특이사항은 없었다. 신체 검사상 좌측 안면에서 이하선관의 주행을 따라 이하선에 이르는 약 8×1 cm 크기에 단단한 무통성 종물이 관찰되었고, 안면 신경마비 소견은 없었으며, 비인두 및 기타 경부에 특이 소견 없었다.
   세침 흡입 세포 검사상 중배엽 기원의 종양이 의심되었고, 경부 전산화 단층 촬영상 좌측 교근의 주행을 따라 관형의 연부 종괴가 관찰되며 약한 조영 증강을 보이고 있었다(Fig. 1). 좌측 이하선의 위축 소견 외에 경부에 특이 소견은 없었다. 전신 bone scan 및 복부 전산화 단층 촬영에서 전이 소견도 없었다.
   환자는 2001년 10월에 전신 마취하에 이하선 천엽 절제술을 시행하였고 술 후 4일째 퇴원하였다.
   병리 조직학적 검사에서 절제연 양성인 암육종으로 진단되었고(Figs. 2 and 3), 면역조직화학 염색에서 Vimentin, S-100 단백, cytokeratin과 평활 근육 액틴 모두에 양성이었다(Fig. 4).
   환자는 좌측 이하선 부위에 5,580 cGy, 좌측 경부에 5,040 cGy의 방사선 치료를 시행하였고, 우측은 치료 범위에 포함되지 않았다. 외래 추적 관찰하던 중 2005년 8월 우측 안면의 종괴를 주소로 다시 본원 이비인후과 외래를 방문하였다.
   신체 검사에서 우측 안면에 이하선관의 주행을 따라 약 5×2 cm 크기의 고정된 단단한 무통성 종물이 관찰되었다. 종괴는 표면의 피부와 유착되어 있었으며 피부색은 주변 정상 피부 조직보다 진해 보였다. 동측 협점막에서도 이하선관의 주행을 따라 선상의 궤양이 관찰되었다. 안면 신경마비 소견은 없었으며, 비인두 및 기타 경부에 특이 소견 없었다.
   세침 흡입 세포 검사상 편평상피세포암 소견이었고, 경부 전산화 단층 촬영에서 우측 교근의 주행을 따라 5 cm 길이의 약한 조영 증가를 보이는 종괴가 관찰되었고 종괴의 앞부분에 주변 병변과 구분되는 지름 1.5 cm 가량의 낭형 병변이 관찰되었다(Fig. 5). 경부 림프절 전이 소견은 관찰되지 않았다. 전신 bone scan 및 복부 초음파 검사에서도 전이 소견이 관찰되지 않았다. 식도조영검사에서 식도 중간부위에 조영 결손이 관찰되어 위, 식도 내시경 시행하였으며 식도 부위로의 전이도 없는 것으로 확인되었다.
   2005년 10월 이하선 천엽 절제술 및 침윤된 피부 조직과 협부 점막을 포함한 종괴의 광범위 절제술을 시행하였다. 이하선 심엽은 위축이 심해 육안적으로 관찰되지 않아 수술 시 제거하지 않았다.
   병리 조직학적 검사에서 절제연 양성으로 중등도의 분화도를 보이는 침윤성 편평상피세포암종으로 진단되었고, 4년 전 연골양 분화를 보였던 육종성의 좌측 병변과는 차이를 보였다(Figs. 6 and 7). 이하선에서 만성 염증 및 위축 소견 외에 악성 세포를 관찰할 수 없었다. 조직면역화학 염색에서 p53에 음성이었다.
   환자는 우측 이하선 부위에 5,940 cGy의 방사선 치료를 시행하였으며 술 후 9개월에 이르는 현재까지 재발 소견 없이 외래 추적 관찰 중이다.

고     찰

   타액선의 악성 혼합종양은 병리학적으로 다형성 선종기시암, 전이성 다형성 선종, 암육종의 3가지로 분류되며, 암육종은 상피세포와 간엽 조직세포 모두의 악성 변화가 혼재된 형태이다.^5,6) 상피세포에서 발생하는 악성 종양으로는 선암, 편평세포암, 미분화암종이 있으며,^5,6,7) 간엽 조직세포에서는 연골육종, 골육종, 거대세포종양, 섬유성육종, 미분화육종, 지방육종, 섬유성 조직구종 등이 발생할 수 있다.^5,6,7) 이 중 선암과 연골육종의 혼합 형태가 가장 흔하다.^6,7)
   암육종은 전체 타액선 종양의 0.1% 이하, 악성 종양의 1% 이하로 빈도가 매우 드물다.⁸⁾ 임상 양상은 상당히 치명적으로, 국소 재발 및 전이가 흔하여 예후가 불량하다. Gnepp⁹⁾의 43예의 암육종 중 26예에 대한 추적 관찰 결과에서 54%의 국소재발 혹은 전이 및 58%의 사망을 보고하였으며, 평균 생존 기간은 29.3개월로 보고하고 있다.
   양측 이하선의 종양도 매우 드물어¹⁰⁾ Catania는 1945년부터 1974년까지 시행되어 종양으로 판명된 이하선 절제술 544예에서 3예가 양측성이었다고 보고하였으며,¹¹⁾ Ethunandan은 이하선 종양에 대한 이하선 절제술 606예 중 시간차를 두고 양측에 발생한 이하선 종양은 6예를 보고하여¹²⁾ 양측 이하선 종양의 희소성을 뒷받침하고 있다. 시차를 두고 발생한 중복암의 예에서 서로 다른 조직학적 성상을 보이는 경우는 1예만이 보고되었다.¹¹⁾
   시차를 두고 발생하는 이하선의 종양에서 가장 흔한 유형은 양성 종양으로 Warthin씨 종양이며, 다발성의 이하선 종양에서 2가지 이상의 조직학적 유형이 혼합된 경우는 대개 다형선종과 Warthin씨 종양의 조합으로, Warthin씨 종양과 악성 종양인 선방세포암종(acinic cell carcinoma), 선암종(adenocarcinoma)의 조합이 각각 1예 보고되었다.¹²⁾ 본 증례에서는 암육종과 상피세포암종의 조합으로 전 세계적으로 문헌상 보고된 예는 없다.
   1차 암의 발생 시기에서 2차 암이 발생하기까지의 간격은 최소 9개월에서 최대 20년까지 보고되고 있어¹²⁾ 본 증례에서의 4년도 이 범주에 들어간다.
   본 증례에서 첫 수술과 방사선 치료 후 4년째 좌측 이하선암종의 국소재발이나 전이의 소견은 관찰되지 않았으며, 이와 무관하게 우측에 다시 종양이 발생하였다. 2차 암이 발생한 부위는 첫 방사선 치료의 범위에 포함되어 있지 않아 방사선 치료가 발암 원인일 가능성은 없다. 두 가지 조직학적 유형 모두 예후가 좋지 않으므로 수술적 완전 절제와 방사선 치료 및 주기적인 외래 추적이 필요하다 생각된다.

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