교신저자：이동희, 480-717 경기도 의정부시 금오동 65-1번지  가톨릭대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   이개의 가성낭종(endochondral pseudocyst), 즉 양성 특발성 낭성 연골 연화증(benign idiopathic cystic chondromalacia)은 비교적 흔하지 않은 질환으로서, 주로 젊은 남성에서 자발적으로 발생하며 동통을 수반하지 않는 편측 이개 전면의 융기의 형태로 나타나는데 우측에서 1.5~1.8배 호발한다고 알려져 있다.^1,2,3) 이개의 가성낭종은 조직학적으로 표면 상피(epithelial lining)가 없는 연골 내부의 공동으로 정의되며, 종종 이개혈종(othematoma)이나 이개장액종(otoseroma)으로 오진되기도 한다.⁴⁾ 가성낭종의 치료에 대해서는 많은 방법이 제기되어 왔는데, 공통적인 목적은 정상적인 이개 구조를 유지하면서 재발을 방지하는 것이다. 저자들은 최근 경험한 이개 가성낭종을 절제술 및 이주 연골 이식술로 치료한 1예를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   59세 남자 환자가 우측 이개에 발생한 종물을 주소로 내원하였다. 종물은 약 2개월 전부터 우측 이륜 후상방에 융기된 피부하 병변으로 존재하였으며, 크기 변화는 보이지 않았다. 병력상 환자는 이개에 반복적으로 가해진 자극이나 다른 외이 질환은 없었으며, 동통, 압통, 국소 발열, 발적, 분비물의 과거력은 없었다. 이학적 검사에서 1×1 cm 크기의 주변과의 경계가 잘 지어지는 정상 피부색을 가진 난원형의 종물이 우측 이개의 주상와(scaphoid fossa)에서 관찰되었으며, 동통을 동반하지 않는 비교적 단단한 종괴의 형태로 촉지되었다(Fig. 1A). 우측 이개 연골에서 발생한 종괴 의심하에 국소침윤마취하 절제술을 계획하였다.
   피부 절개선은 흉터를 최소화하고 이개 연골 양측을 모두 노출하기 위하여 종괴 후상방의 이개륜의 끝단에 가하였다. 이후 연골막 천층으로 피부를 이개 앞, 뒤 모두에서 박리하여 거상하고 종괴를 노출시켰다. 종괴의 경계를 확인하면서 종괴를 절제하였는데, 도중 종괴 내부에서 점액성 액이 유출되어 종괴가 연골 내 낭종임을 알 수 있었다. 낭종을 모두 제거하고 거상하였던 이개 피부를 원위치하였으나 이개 모양의 유지가 어려워 낭종이 있던 부위에 연골 이식편 삽입술을 계획하였다. 동측의 이주 연골에서 약 1 cm 직경의 연골편을 채취하여 이를 낭종이 있던 부위에 삽입하고 5-0 Nylon으로 주변 이개 연골에 고정을 하였다. 5-0 Vicryl로 피부하층을 봉합하고 피부 절개선은 더마본드(Dermabond^®, Ethicon, Sommerville, USA)를 이용하여 접근시켰다.
   적출된 낭종은 1×1×0.6 cm 크기로서 연골로 구성되었으며 내부는 불규칙한 표면을 지닌 낭종의 형태를 띠었고 안에는 노란색의 점액성 액이 차있었다(Fig. 1B and C). 병리조직학적 소견상 이개 연골 내부에 낭성 변성(cystic degeneration) 부분을 넓게 포함하고 있었으며, 낭종 내부에는 표면 상피(epithelial lining)가 보이지 않았다. 낭종의 연골부는 정상 연골과 같은 조직 양상을 띠고 있었으며, 낭성 변성이 일어난 공동 내부에도 유리질화된 연골 조직이 관찰되었다. 낭종 내 소량의 림프구 침윤 이외의 육아 조직이나 섬유화 등의 염증 반응은 저명하게 보이지 않았다(Fig. 2).
   이상의 소견을 토대로 이개 연골에서 발생한 비염증성 낭성 종물임을 확인할 수 있었으며, 표면 상피를 가지지 않는 특징으로 보아 이개 가성낭종으로 진단할 수 있었다. 환자는 수술 후 특별한 합병증 없이 수술 당일 퇴원하였으며, 수술 후 1개월까지의 외래 추적 관찰 결과 합병증이나 재발을 시사하는 소견은 없었다.

고     찰

   이개의 가성낭종은 1966년 Engel에 의하여 홍콩에 거주하는 중국인들에서 처음 보고한 이래로 전세계적으로 수 차례 보고된 바 있다.⁴⁾ 아직까지 이개 가성낭종의 유전적 소인은 발견되지 않았으나,^1,2,5) Tan 등³⁾이 다인종국가인 싱가포르에서 보고한 40예 중 90%가 중국인임을 언급하면서 이는 싱가포르 내 중국인의 비율이 70%임을 감안하여도 매우 높은 발생 빈도라고 강조하였고, Lim 등¹⁾과 Cohen 등²⁾의 보고에서도 아시아 인종, 특히 중국인에서 호발함을 언급하였다.
   임상적으로 가성낭종은, 이개의 외측면에 무증상의 양성 비염증성 융기의 형태로 나타나며 대부분 주상와 또는 삼각와에서 발생한다고 알려져 있으나,^2,6,7) 일부 보고에서는 이갑개가 호발 부위로 보고되었다.^3,8) 크기는 직경 1~5 cm까지 다양하며, 올리브 오일과 같은 점도의 맑거나 노란 액체를 함유하고 있다. 
   이개 가성낭종의 발생 원인으로는 크게 두 가지 가설이 제시되고 있다.^1,5,9) 첫 번째는 만성적인 외상으로 인해 라이소솜 효소(lysosomal enzyme)가 분비되어 이개 연골의 변성을 일으킨다는 가설로서, 이 효소로 인해 연골 내에 형성된 낭성 공간이 점차적으로 팽창하게 된다. 하지만 흡인된 액체의 효소 분석 결과에서 라이소솜 효소는 없고 대부분 알부민, acid proteoglycan, 유산 탈수소효소(lactate dehydrogenase)만이 발견되었단 점과 대부분의 이개 가성낭종 환자에서 만성적인 외상 과거력이 없다는 점이 위 가설이 인정받지 못하는 이유이다. 두 번째 가설은 이개 연골의 배아 발생에 있어서 선천적인 이형성으로 인해 연골 내부에 낭종성 공간이 발생했다는 설이다. 제1, 2새궁의 선천적인 발생 이상으로 인해 연골 내부에 잔존 조직면(residual tissue plane)이 형성되고 출생 후 이것이 다시 열리면서 가성 낭종을 형성한다는 이론이다. Zhu 등이 이개 연골 내 잠재 공간의 존재를 보고하기도 하였으나,⁸⁾ 아직까지 이 잠재 공간이 가성낭종으로 발달되는 추가 요인에 대해서는 밝혀진 바가 없다.
   가성낭종 병변은 재발성 다발성 연골염(relapsing polychondritis), 이륜 결절성 연골 피부염(chondrodermatitis nodularis helicis), 양배추꽃모양 귀(cauliflower ear), 연골막하 혈종(subperichondrial hematoma)과 같은 질환으로 종종 오진되기도 한다.^1,4,5,9) 감별 진단에 있어 가장 중요한 점은, 가성낭종은 연골 내부에 있는 병변인 반면에 나머지 질환들은 연골막하에 발생한다는 점이다. 재발성 다발성 연골염은 통증이 심하며 광범위한 병변을 보이지만, 가성낭종은 국소적이며 무통성의 융기를 특징으로 한다. 또한 심한 이륜결절성 연골 피부염의 경우 육아 조직이 연골을 뚫고 자라들어가 연골판 양쪽면과 피부까지 침범하는 반면, 가성낭종은 외측 연골판과 피부는 정상 소견을 보인다.^1,9)
   이개 가성낭종의 치료 목적은 미용을 해치지 않으면서 재발 없이 낭종을 제거하는 것이다.¹⁾ 치료가 늦어질 경우엔 점차적으로 연골이 굳어져서 이개 외형의 변형을 초래하므로, 치료 방법을 선택하는 데 있어 미용학적인 면을 고려하지 않을 수 없다.⁶⁾ 여러 문헌에서 소개된 치료 방법으로는 고농도의 경구 스테로이드 복용법, 병변 내 스테로이드 주입법, 단순 흡인 또는 절제술 후 압박 받침(compression bolster)을 사용하는 방법 등이 있으나, 현재까지 절제술이 우선적으로 선택되고 있다.¹⁾ Job 등이 가성낭종 환자 4명을 경구 스테로이드를 이용해 성공적으로 치료한 사례를 보고하였으나,¹⁰⁾ 일반적으로 전신적 스테로이드는 가성낭종의 자연 경과를 바꾸지 못하며, 병변 내 스테로이드 주입법 역시 영구적인 이개 기형을 유발할 수 있다고 보고되었다.⁶⁾
   부가적인 치료 없이 단순히 바늘 흡인만으로 치료한 경우에는 대부분 낭종이 재발하는 것으로 알려져 있으며, 외곽 드레싱(contour dressing)이나 압박 받침을 부가적으로 사용하면 재발률을 낮출 수 있다고 보고되었다. Ophir 등은 바늘 흡인과 압박 봉합법을 이용하여 9명의 환자에서 재발 없이 치료하였다고 보고하기도 하였다.¹¹⁾
   수술적 절제를 시행하는 경우 이개 연골의 지지를 받지 못하여 이개 변형이 일어날 수 있기 때문에 대부분의 저자들은 낭종의 한쪽 벽만을 제거하는 방법(deroofing surgery)을 주로 사용하였다. 낭종의 전면에 있는 피부를 박리하여 거상하고 낭종의 전벽을 절개하여 제거한 후 후벽의 안쪽에 있는 육아 조직을 큐렛으로 제거하고 거상한 피부를 제자리로 위치시키고 외곽 드레싱이나 단추(buttoning)를 통하여 압박하는 수술 방법이다. 이 방법의 장점은 낭종의 후벽을 보존함으로써 술 후 이개 변형이 없다는 점이다.^1,5,7,12)
   Cohen 등은 가성낭종의 병리 조직학적 보고에서 림프구의 침윤이 일부 예에서 발견되는 비염증성 병변으로 기술하였으나,²⁾ Lim 등은 낭종의 전벽 천측, 연골막 주변의 피부하 연부 조직에서 림프구를 주성분으로 하는 단핵구의 혈관 주위 침윤 소견이 16예 모두에서 발견되어 이 소견이 가성낭종의 주병변이라고 보고하였으며, 1예에서는 연골 내로 염증성 육아 조직이 함입하는 소견을 같이 보고하였다.⁵⁾ 이를 근거로 하여 Lim 등은 가성낭종의 병인에 대한 세 번째 가설로서 이개 연골의 염증 반응을 제시하였는데, 자가 면역 반응이 염증 반응을 촉발한다고 가정하였으나 이에 대한 근거는 제시하지 못하였다.⁵⁾
   이개의 종물을 주소로 내원하는 많은 환자들 중 이학적 검사와 세침 흡인만으로 이개 가성낭종을 먼저 의심하기는 매우 어렵다. 본 증례의 경우 비교적 단단한 종괴로 촉진되어 이개 혈종이나 이개 장액종의 가능성은 낮다고 보아 절제술을 계획하였으나, 술 중 연골 종괴 내부의 점액성 액을 확인하고 나서야 가성낭종을 의심할 수 있었다. 이로 인해 저자들은 앞서 많은 문헌들에서 보고한 술식인 deroofing surgery를 계획하지 못하였고, 종괴 절제술 후 이주 연골 이식편 삽입술로 이개 모양 변형을 방지하였다. 비록 병리 조직학적 소견이 없는 술 전 진단이 어렵다 할지라도, 항상 가성낭종에 대한 가능성을 염두해 두고 이개 변형 방지를 위한 술식들을 숙지해야 할 것이다. 

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