교신저자:전진형, 431-070 경기도 안양시 평촌동 896번지
한림대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
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서
론
혈관평활근종은 평활근에서 기원하는 양성의 종양으로 평활근이 존재하는 체내 어디서든 발생할 수 있지만, 주로 소화기, 자궁체부에서 발생하며 두경부에는 드물게 발생하여 국내 문헌상 비강, 외비 및 후두에서 10여 예가 보고되었고 구인두에 발생한 경우는 매우 드물어 국내에서는 아직 보고 된바 없다.1,2,3,4,5) 최근 저자들은 자세 변화에 따른 경도의 호흡 곤란과 코골이를 주소로 내원한 26세 여자 환자에서 구인두 측벽에 발생한 혈관평활근종을 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
증 례
환자는 인후 이물감과 코골이를 주소로 내원하였고 수일전부터 인후 이물감이 심화되어 개인 병원을 경유하여 인후 종물 의심하에 본원으로 전원되었다. 환자는 과거력 및 가족력에서 특이 사항은 없었다. 간접 후두경소견상 우측 구인두 측벽에 종양이 관찰되었다. 종양은 표면이 매끄럽고 경계가 잘 그려지는 형태였으며 표면에 다수의 혈관이 관찰 되었다. 또한, 종괴에 의해 후두개가 좌측으로 밀려 있는 양상을 보였다(Fig. 1A). 전산화단층촬영상 우측 구인두 측벽에 약 3.5×2.5 cm 크기의 경계가 잘 그려지며 조영 증가를 보이는 구형의 종괴가 확인되었고 종괴는 우측 후두개곡(vallecula)을 차지하여 후두개를 좌측으로 밀고 있는 소견을 보였다(Fig. 2). 환자는 전신 마취하에서 현수 후두경을 삽입하여 관찰한 결과, 우측 구인두 측벽과 후두개곡(vallecula) 측벽 일부에 기저부를 갖는 표면이 매끄럽고, 홍조를 띤 타원형의 종양이 보였으며, 이를 영국 Diomed 사 Diode 레이저(12 watt, 0.2 sec pulsed mode)를 사용하여 제거하였다(Fig. 3A). 술 중 종괴에 연결된 혈관에 의한 출혈이 있었고 이는 거즈를 이용하여 주위를 압박하고 흡입전기소작기(coagulation power, 20 watt)를 이용하여 출혈 부위를 줄인 후 추가적으로 양극 전기 소작기(Valleylab electrosurgical generator, model Force FX, coagulation power 20 watt)로 지혈하였고, 제거된 종괴에서 혈관을 확인할 수 있었다(Fig. 3B). 병리 조직학적 소견은 4×3×2.5 cm 크기의 표면이 매끈한 타원형의 종양이었으며 술 중 출혈의 원인인 혈관이 종괴의 중심부를 관통하고 있었다. 광학현미경 소견상 비후된 혈관벽을 갖는 혈관들과 이를 둘러싼 불규칙한 양성 평활근 섬유 증식을 확인하였고 액틴에 대한 면역조직화학염색을 통해 혈관평활근종으로 확진하였다(Fig. 4). 환자는 술 후 3일째 특별한 합병증 없이 퇴원하였고, 현재까지 약 3개월간 추적 관찰 중이다(Fig. 1B).
고 찰
평활근에서 기원하는 양성종양인 평활근종은 평활근이 존재하는 곳이면 어디에서나 발생할 수 있으나 주로 위장관 및 여성의 비뇨 생식기에 발생하며 그 외 상지(59%) 및 하지(15%)의 피부에서 주로 발생하며
5~15%만이 두경부 영역에서 발생하는 것으로 알려져 있다.6,7) 두경부 영역에서는 이개, 구강, 비강의 피부 및 점막에 주로 발생하며, 또한 이하선, 악하선, 후인두와 같은 심경부, 내이도에 발생한 예가 보고되었고6,10) 구인두(oropharynx)및 후두개곡(vallecula)에 발생한 예는 매우 드물게 보고되고 있다.5) 문헌에 의하면 주로 20대에서 40대에 호발하며 두경부 영역에서는 남성의 발생 빈도가 높은 것으로 보고되고 있으나6,7) 본 예는 26세의 젊은 여성이었다. 대다수의 저자들은 평활근종이 혈관 평활근으로부터 기원한다는 데 동의하고 있으나11) 일부에서는 혈관기형이나 혈관종으로부터 평활근이 이행하는 과정의 산물이라고 주장하는 보고도 있어 아직까지 원인 및 발생 기전은 불명확하나 외상, 에스트로젠 등의 호르몬 연관성, 정맥울혈에 의한 만성 염증세포의 침윤등에 의해 발생한다는 견해도 보고되었다.6,9,11) 두경부 영역에서 평활근종은 대개 무통성이나 후두에 발생한 경우 애성, 호흡 곤란, 이물감, 기침, 인후통 등의 증상을 보이며 서서히 자라는 경향을 보이고,6,11) 크기는 대개 작고 원형 또는 타원형으로 드물게 뿌리(pedicle)를 지니는 경우가 있다. 하지만 심경부에 발생하는 경우 2 cm 이상 크기로 빠르게 성장하는 특징을 갖는다.7)
Morimoto12)는 241예의 혈관평활근종 분류 연구에서 조직학적으로 고형(solid), 해면형(cavernous), 정맥형(venous) 나누고 고형은 여성호발을 보이며 대부분 통증을 동반하며 하지에 주로 발생한다고 하였고 정맥형은 남성호발의 빈도가 높으며 대개 무통성으로 두경부 영역에서 빈도가 높다고 보고하였다. 진단은 절제 생검을 통한 병리학적 검사로 확진되며 수술 전 세침흡인검사나 초음파, 전산화단층촬영, 자기공명영상 등의 방사선학적 검사는 진단적 가치는 떨어지나 병변의 위치 및 기도의 상태와 처치 절차와 관련된 정보를 위해 필요하다.7) 병리 조직학적으로 종양은 경계가 명확하고 섬유성 피막으로 둘러싸여 있으며 여러 방향으로 주행하는 평활근 다발 증식과 비후된 근육층을 지닌 다양한 크기와 모양의 혈관 공간을 형성하며,13) 교원질의 양과 근섬유의 치밀성은 다양한 형태를 보이며 또한 병변의 발생 깊이에 따라 다양한 조직학적 변화를 보이기도 한다.14) 저자의 경우 종괴 내 비후된 혈관벽을 확인할 수 있었고 액틴에 대한 면역조직화학염색을 통해 평활근을 확인하였으며, 종괴의 주변부에 섬유성 지방조직의 일부도 관찰하였다. 치료는 외과적 완전 절제이며 종양이 구인두 및 후두에 발생한 경우 종양의 위치 및 크기를 고려한 기도 유지가 매우 중요하다.5,6) 단순 평활근종과 달리 혈관평활근종의 경우 과혈관성으로 인해 술 중 대량출혈의 가능성을 고려하여15) 술 전에 이에 대한 대비를 해야 하며, 작은 종양의 경우 내시경적으로 제거가 가능하나6,7) 종양이 큰 경우에는 외부 절제술이 고려되어야 한다.14) 저자의 경우 종괴 적출의 마지막 단계에 뿌리(pedicle)부에서 일시적인 대량 출혈이 있어 전기 소작술을 이용하여 지혈하였고 종괴 적출 후 종괴 내부를 관통하는 혈관을 확인하였다(Fig. 3). 예후는 양호하여 조기에 발견하여 병변을 완전 제거할 경우 재발은 극히 드물며,6,16) 재발 시에는 저분화도의 악성종양으로 간주하여 치료하는 것으로 알려져 있다.
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