교신저자：이세영, 156-755 서울 동작구 흑석동 224-1  중앙대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
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서     론

   선양낭성암종은 두경부 영역에서는 비교적 드문 종양으로 전체 두경부 악성 종양의 1~2% 정도를 차지한다.¹⁾ 주로 구강, 특히 경구개에서 빈발하나 비강 및 부비동, 인후두에는 드물게 발생하는 것으로 알려져 있다.²⁾ 일반적으로 선양낭성암종은 성장이 완만하고 치료 후 다발성 재발이 빈번하며 오랜 시간이 경과한 후에도 국소재발이나 원격전이를 잘 한다. 또, 원격전이가 예측할 수 없는 형태로 나타나지만 이 경우에도 높은 생존율을 보이는 특이한 임상경과를 가진다.³⁾
저자들은 애성을 주소로 내원한 74세 남자 환자의 선양낭성암종을 치험하였기에 본 증례를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   74세 남자 환자로 3주 전부터 시작된 애성을 주소로 내원하였다. 가족력과 과거력 및 사회력에서 특이 소견은 없었다. 외이도, 비강 및 구강에서 특이한 소견은 관찰되지 않았고 경부에서도 촉지되는 종괴는 없었다. 후두내시경 검사에서 성문하 후벽에 1 cm 크기의 비교적 표면이 매끄러우면서 선홍색인 원형 종괴가 관찰되었다(Fig. 1). 경부전산화단층촬영 및 경부자기공명영상 소견을 보면 축상 및 시상 단면(axial, sagittal view)에서 진성대의 후반부에서 시작되어 윤상연골의 상후부 중앙까지 진행하는 점막 비후 소견이 관찰되었지만, 연골의 파괴 소견은 보이지 않고 경부 림프절의 조영 증강이나 비후의 소견 또한 관찰되지 않았다(Figs. 2 and 3). 성문하 종양 또는 성문하 육아조직 의심 하에 전신마취로 현수후두경하 수술을 시행하였으며 성문하 후벽의 종괴 중 일부를 떼어내어 동결절편검사를 시행하였고, 그 결과 선양낭성암종으로 진단되어 관찰되는 종양을 모두 제거하였다. 이후 원격전이 여부를 확인하기 위하여 간담도 초음파와 전신골주사를 시행하였으나 음성 소견으로 나타나 I병기(cT1N0M0)로 진단되었다. 술 후 병리조직검사에서 선양낭성암종으로 진단되었으며 종양의 대부분에서 작고 진한 종양세포들이 체모양의 작은 강을 형성하는 전형적인 사상형(cribriform)을 보였고 주변의 일부에서는 관상형(tubular)의 형태가 관찰되었다(Fig. 4).
   수술 후에 출혈이나 기타 특이 소견 없이 5병일에 퇴원하였으며 수술 후 6병일로부터 2개월간 7,000 cGy 방사선 치료를 시행하였고 치료 중 특이한 합병증은 발생하지 않았다. 술 후 12개월 지난 현재까지 외래 추적관찰 중으로 성문하 후벽의 재발소견 및 원격전이는 없는 상태이다(Fig. 5).

고     찰

   후두의 악성 종양 중 성문하에서 발생하는 원발 악성 종양의 빈도는 0.2%에서 1.8%로 드문 편이다.⁴⁾ 그리고 선양낭성암종은 비록 가장 흔한 소타액선 악성 종양(32~69%)이지만, 후두에서는 그 빈도가 1% 미만으로 그 빈도가 더욱 드문 것으로 알려져 있다.⁵⁾
   선양낭성암종은 대부분 서서히 자라지만 국소적으로 침윤성이고 신경을 따라 퍼지는 경향이 있어, 이하선에 발생하는 경우는 소수에서 초기증상으로 신경마비와 통증을 나타낼 수 있지만,⁶⁾ 성문하에서는 이들 증상보다는 애성 및 호흡곤란 등의 증상이 나타날 수 있다. 선양낭성암종에 있어서 성별 및 연령분포, 원발부위, 치료방법 등은 생존율에 의미 있는 영향을 미치지 않는 것으로 알려져 있고 원격전이의 여부와 임상적 병기가 가장 중요한 예후인자로 여겨지고 있다. 병리조직학적으로 내관(ductal)과 근상피(myoepithelial)의 두 가지 세포유형으로 구성되어 있고 관상형, 사상형, 고형으로 구분하는데, 사상형은 고형에 비하여 예후가 좋은 것으로 알려져 있다. 고형은 세포가 거의 없으며 예후가 가장 나쁜 것으로 알려져 있고, 관상형은 조직소견상 선조직이 풍부하며 사상형과 고형에 비하여 예후가 가장 좋은 것으로 알려져 있다.⁷⁾
   Batsakis 등은 선양낭성암종에서 경부 림프절 전이는 18%에 불과하다고 하였으며, Ian 등도, 임상적으로 20%만이 경부림프절전이가 나타난다고 하였다.⁸⁾ 또한, Ferlito 등은 임상적으로 경부 림프절 전이가 없는 경우, 경부 청소술은 시행하지 않는 것으로 보고하였다.⁹⁾ 경부 림프절 전이와는 달리 선양낭성암종에서 원격전이는 비교적 흔하게 발생한다고 알려져 있다. Cohen 등은 보고자마다 차이가 있지만 진단 후 첫 5년 내에 원격전이가 가장 흔하게 일어나며 20년 이상이 지난 후에도 원격전이가 발생할 수 있고, 원격전이 중 폐전이가 가장 흔하며 골, 간, 신장, 횡경막의 순으로 원격전이가 발생한다고 보고하였다.¹⁰⁾
   성문하 암종의 치료는 환자의 나이, 전신 상태, 이환 정도, 경부 혹은 원격전이, 조직학적 종류 그리고 방사선 감수성 등에 따라 결정되며, 그 중 성문하 선양낭성암종은 대개 외과적 절제가 추천되고 있다. Ian 등과 Alavi 등은 선양낭성암종이 일부의 경우에서는 부분적인 절제가 가능할 수도 있으나, 점막하 침습뿐 아니라 신경주위로 퍼져나가며 림프혈관계로도 전이가 나타날 수 있으므로 전후두적출술이 필요하다고 하였다.¹¹⁾ 하지만, Alfio 등은 종괴 크기가 작을 경우, 후두를 보존하는 수술이 가능하며, 크기가 클 경우에만 전후두적출술의 적응이 된다고 하였다.¹²⁾ 국내 보고를 살펴 보면 1998년 Cho 등이 68세 여자 환자에서 2.5×1 cm 크기의 성문하 악성종양이 발견되어 전후두적출술을 시행한 후 선양낭성암종으로 진단되어 술 후 5,960 cGy 의 방사선 치료를 시행한 경험을 보고한 바 있으나 비교적 작은 성문하 선양낭성암종을 후두를 보존하면서 치료한 증례는 아직까지 보고된 바 없다.¹³⁾
   대개 선양낭성암종은 방사선 치료에 감수성이 낮은 것으로 알려져 있으나, James 등은 절제연에서 음성인 외과적 절제 후 국소적으로 진행된 선양낭성암종에서 술후 방사선치료가 효과가 있다고 보고하였다.¹⁴⁾
   성문하 선양낭성암종의 치료로는 수술과 방사선치료, 항암요법 등이 소개되고 있으나 아직도 적절한 치료법을 결정하는 것은 어려운 일로 남아 있다. 하지만 어떠한 수술방법이든 궁극적으로 생존율에 크게 차이가 없어 환자의 남은 여생동안 기능적 장애를 줄이는 것이 중요하다. 
   본 증례에서는 국소 및 원격 전이가 없는 1 cm 크기의 성문하 선양낭성암종에 대하여 환자의 나이와 병변의 크기를 고려하여 후두전적출술 대신 종양의 적출술만을 시행하였고 술 후 방사선 치료를 시행하였다. 이 환자의 경우 I병기로 조기 진단되어 비교적 예후가 좋을 것으로 생각되나 아직 추적기간이 짧아 오랜 시간이 지난 후에도 원격전이의 가능성을 가지고 있는 선양낭성암종의 특성상 예후를 판단하는 것은 이르다고 생각되며 이후 정기적인 추적관찰이 필요하다고 사료된다.¹⁵⁾

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