Address for correspondence : Min-Beom Kim, MD, PhD, Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Kangbuk Samsung Hospital, Sungkyunkwan University School of Medicine, 29 Saemunan-ro, Jongno-gu, Seoul 03181, Korea
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서론

전정신경초종은 두개 내에서 발생하는 종양의 약 8%, 소뇌교각에서 발생하는 종양의 약 80%를 차지하는데, 소뇌교각 부위의 전정신경 슈반세포에서 기원한다.1) 최근 연구에 의하면 전정신경초종은 상전정신경에서보다 하전정신경에서 더 많이 기원하는 것으로 알려져 있다.2) 전정신경초종 환자들이 호소하는 증상에는 돌발성 또는 점진적으로 진행하는 일측성 감각신경성 난청과 이명, 어지럼증 등이 있으며, 그 중 감각신경성 난청 증상이 가장 많이 나타난다. Moffat 등3)에 따르면 전정신경초종 환자의 약 10%에서 첫 증상으로 돌발성 난청을 호소한다고 하였다. 또한 종양의 크기가 커지면서 안면감각이상, 두통, 시력 변화와 이통 등의 비특이적 증상도 동반될 수 있다.3) 전정신경초종은 전정신경에서 발생하는 종양임에도 어지럼증은 드물게 발생하며, 그 양상도 다양하다. 전정 신경염이나 돌발성 난청에서 나타날 수 있는 급성 마비성 양상의 현훈이나 메니에르병과 같은 반복적인 현훈 등이 동반될 수 있고 균형감각의 이상을 호소할 수도 있으며 어지럼증이 없는 경우도 관찰된다. 전정신경초종 환자에서 나타나는 급성 현훈은 종양의 발생 초기에 전정신경의 압박이나 허혈성 손상으로 인하여 발생할 수 있으며, 수 주 이내에 보상작용이 이루어져 증상이 호전되지만 드물게는 시간이 경과하여도 어지럼증이 지속되는 경우도 있다.4,5)
저자들은 청력 저하 및 이명 증상 없이 자발안진을 동반한 급성 현훈만을 호소하여 전정 신경염 의심하에 입원 후 추가적 검사를 통해 전정신경초종으로 진단된 환자에서 중두개와 접근법을 통하여 종양을 제거한 후 어지럼증의 회복 및 완전히 청력을 보존한 1예를 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증례

62세 여자 환자가 하루 전부터 갑자기 발생한 현훈을 주소로 응급실로 내원하였다. 과거력 및 사회력상 특이 소견은 없었으며 구역과 구토가 동반되는 지속적인 현훈을 호소하였으며, 청력 저하 및 이명을 포함한 다른 귀 증상은 호소하고 있지 않았다. 이학적 검사상 양측 고막은 정상 소견이었고 좌측 수평방향의 자발안진이 관찰되었으며, 좌측 주시 시에 안진의 강도가 증가되었다. 두위 및 두위변환검사(positional & positioning test)상 안진의 방향은 변화가 없었으며, 두진 후 안진(head shaking nystagmus)에서도 좌측 수평방향의 안진이 관찰되었다(Fig. 1). 순음청력검사상 우측 12 dB, 좌측 9 dB 역치 소견을 보였으며, 어음명료도검사상 양측 100% 소견을 보였다(Fig. 2A). 입원 2일 후 현훈은 호전되는 양상이었으며, 비디오안진검사(video-nystagmography)상 자발, 주시, 두위 및 두위변환검사상 수평방향의 안진 관찰되지 않았으나 두진 후 안진검사에서 우측 수평방향의 안진이 관찰되어 입원 당시의 결과와 비교하여 안진 방향이 변하였음을 확인할 수 있었다(Fig. 3A). 냉온교대 온도안진검사상 79%의 우측 반고리관 마비를 보였고(Fig. 3B), 안구 및 경부 전정유발근전위검사상 양측 정상 파형으로 비대칭 소견이 보이지 않았다. 이에 중추성 원인 감별을 위해 내이도 자기공명촬영을 시행하였다. 자기공명촬영상 우측 내이도에 6×4 mm 크기의 내이도에 국한된 전정신경초종이 발견되었다(Fig. 4A). 청성뇌간유발반응 검사상 우측은 50 dB, 좌측은 30 dB에서 각각 제 V파형을 관찰할 수 있었으며 양측 잠복기 지연(interpeak latency delay)이 관찰되지 않았다. 전정신경초종의 크기가 작으며 양측 청력 역치가 정상 범위 내에 있어서 1년 후 내이도 자기공명촬영을 통해 전정신경초종의 경과를 관찰하기로 하였다. 1년 후 환자는 외래 재방문하였으며, 병변 부위 추적 관찰을 위한 자기공명촬영에서 8×5 mm 크기로 증가한 것을 확인하였다(Fig. 4B). 순음청력검사상 우측 11 dB, 좌측 12 dB 역치, 어음명료도검사상 100% 소견을 보여 1년 전의 결과와 비교하여 청력이 저하되지 않음을 확인하였다(Fig. 2B). 비디오안진검사상 자발, 주시, 두위 및 두위변환검사상 수평방향의 안진이 관찰되지 않았으며 두진 후 안진검사에서 우측 수평방향의 안진이 관찰되었다. 환자의 직업(전문 국악인)을 고려하여 현재의 청력을 유지할 수 있으면서도 종양의 크기를 줄이거나 제거할 수 있는 적극적인 치료를 결정하였다. 순음청력검사상 우측 11 dB, 어음명료도 100%를 보이고, 종양의 범위가 내이도에 국한되어 있는 점으로 중두개와 접근법을 통한 종양절제술을 계획하였다. 내이도 접근 방법은 대천추체 신경과 상반고리관의 blue line을 이용하는 Garcia-Ibanez6) 방법으로 시행하였다. 수술 당시 종양은 상전정신경에 국한되어 있었으며, 종양을 싸고 있는 피막을 일부 남겨둔 채 종양을 제거하였다. 수술 중 안면신경 반응 감시 장치를 이용하여 안면신경 반응에 문제가 없음을 확인하였다. 수술 후 환자는 House Brackmann Grade(HBG) II로 우측 안면마비를 보였으며 안진검사상 좌측을 향하는 자발안진이 관찰되었으나 수술 후 3일째부터 HBG I으로 안면마비 증상이 호전되었으며 수술 후 7일째부터 자발안진이 관찰되지 않았다. 환자는 수술 이후 청력 저하 및 이명을 호소하지 않았으며, 퇴원 후 수술 34일째 외래에서 시행한 순음청력검사에서 우측 15 dB, 좌측 12.5 dB 역치, 어음명료도 100%로 수술 전의 결과와 비교하여 청력 저하가 관찰되지 않았다(Fig. 5A). 또한 비디오 안진검사상 수평의 안진은 관찰되지 않았으며, 냉온교대 온도안진검사에서 100%의 우측 반고리관마비를 보였다(Fig. 5B). 경부 전정유발근전위검사에서 양측 비대칭 소견이 관찰되지 않았으나, 안구 전정유발근전위검사에서는 수술 전과 달리 우측 파형이 관찰되지 않았다(Fig. 6). 또한 안면신경기능 평가에서 HBG I으로 안면마비가 없음을 확인하였다. 상기 환자는 수술 1년 후 외래 재방문 하였으며, 청력 저하 및 이명을 포함한 귀 증상은 호소하지 않았으며, 이학적 검사상 특이 소견이 관찰되지 않았다. 순음청력검사상 우측 11.7 dB, 좌측 11.7 dB 역치 소견 및 어음명료도검사상 양측 100% 소견이 관찰되었으며(Fig. 7A), 시행한 내이도 자기공명촬영에서 우측 내이도에 종양 소견이 관찰되지 않았다(Fig. 7B).

고찰

전정신경초종 환자는 병원 내원 당시 주로 편측성의 청력 저하나 이명을 호소하며7,8) Selesnick 등9)은 전정신경초종 환자의 후향적 연구에서 약 25% 이상의 환자들이 돌발성 난청을 보였다고 하였다. 반면 어지럼증을 호소하는 경우는 상대적으로 적은 편으로 현훈을 호소하는 경우, 전정신경초종 환자의 약 7%로 알려져 있다. 그렇지만 Selesnick 등9)의 연구에서는 현훈이 작은 전정신경초종 환자에서 더 흔히 나타날 수 있는 증상이며 종양의 크기가 커질수록 빈도가 감소한다고 하였다. 이들은 작은 크기(1 cm 미만)의 전정신경초종 환자의 27%에서, 중간 크기(1~3 cm)의 19%에서, 큰 크기(3 cm 이상)의 10%에서 현훈을 호소하며 종양의 크기가 커질수록 현훈보다는 평형부전 등의 증상을 경험하는 경우가 많다고 하였다.9) 또한 Chung 등10)은 전정신경초종 환자 33명 중 21%가 현훈을 호소하였고, 그 중 71.4%가 2.5 cm 이하의 작은 종양이었다고 한다. 이러한 현훈은 종양의 크기가 커지는 초기에 내이도 내의 전정신경을 압박하거나 갑작스런 허혈성 장애를 일으켜 발생할 수 있으며 대부분 수일에서 수주 내에 보상작용에 의해 증상이 소실된다.
전정 신경염은 갑작스러운 현훈을 호소하며 건측으로 향하는 수평 안진을 보이고 냉온교대 온도안진검사에서 환측 반고리관의 마비증상을 보인다. 본 증례의 환자는 청력에 대한 증상 없이 급성 현훈만을 호소하였으며 내원 당시 시행한 전정기능검사상에서도 좌측 수평 안진을 보이고 우측 반고리관 마비를 보이는 등 우측 전정 신경염에 합당한 소견들을 보이고 있었다. 하지만 2일 후 시행한 두진 후 안진검사에서 입원 당시의 좌측 수평 안진과는 반대로 우측 수평 안진이 관찰되어 중추성 병변을 의심하였으며, 이를 감별하기 위해 시행한 내이도 자기공명촬영상에서 전정신경초종으로 진단되었다. Kim 등11)의 말초 전정 질환에서 두진 후 안진검사에 대한 연구에 따르면 35명의 전정 신경염 환자에서 급성기(증상 발생 후 3일 이내)에는 100%(35명)에서 건측(contralesional monophasic)을 향하는 두진 후 안진을 보였고, 평균 76.5%의 반고리관 마비를 보였다. 또한 아급성기(증상 발생 후 1개월 후)에는 28.5%(10명)에서 건측을 향하는 두진 후 안진과 평균 44.3%의 반고리관 마비를 보였으며, 72.5%(25명)에서 건측을 향하다가 환측으로 방향이 변화하는(contralesional to ipsilesional biphasic) 안진과 평균 62.8%의 반고리관 마비를 보였다.11) 즉, 전정 신경염과 같은 말초성 현훈의 경우에, 본 증례와 같이 79%의 높은 수치의 반고리관 마비를 보이는 환자에서 2일 후 두진 후 안진의 방향이 완전히 반대로 바뀌는 것은 전형적인 말초성 현훈의 임상 양상을 따르지 않는 것으로 보인다. 본 증례에서는 전정신경초종이 환측의 전정 기능을 서서히 저하시켰을 것이고, 만일 급성 현훈이 발생하기 전 두진 후 안진을 시행하였다면 만성적인 보상상태로 의해 환측을 향하는 우측 안진이 관찰되었을 것으로 예상해 볼 수 있겠다. 이후 전정신경초종 내부의 미세 출혈 또는 전정신경의 염증 등의 원인들에 의해 급성 현훈의 증상, 자발안진 및 건측을 향하는 두진 후 안진을 보였을 것이고 그 정도가 심하지 않아 빠른 시일 내에 회복되며 다시 우측을 향하는 두진 후 안진을 보인 것으로 고려된다. 또한 1년 후 경과관찰에서 시행한 두진 후 안진검사에서도 우측 수평 안진을 확인할 수 있었다.
전정신경초종 접근에는 크게 경과관찰과 치료적 방법이 있으며, 치료에는 수술적 제거 및 감마 나이프 방사선이 있다. 전정신경초종은 일반적으로 일년에 약 1 mm 이내로 크기가 증가하는 것으로 알려져 있으나,12) 임상적으로는 그 증가의 정도나 기간을 예측하기 어려운 경우가 많다. 본 증례의 경우 1년 사이에 약 2 mm의 장축의 증가가 확인되었으며 추가적인 경과관찰보다는 적극적인 치료를 요하는 상황으로 고려되었다. Bir 등13)의 전정신경초종에서 감마 나이프 방사선의 장기간 연구결과에 따르면 약 54%에서 크기가 줄어들었고, 36%에서는 크기 변화가 없었다. 이처럼 현재 감마 나이프 방사선도 그 효과가 좋은 것으로 생각되지만, 종양 크기 변화에 대해 예측이 쉽지 않으며, 종양의 크기가 증가하여 청력 저하 등의 증상이 발생하기 시작한다면 이전의 청력으로 회복하기 어렵다고 볼 수 있다. 또한 감마 나이프 방사선 이후 종양의 크기가 증가하여 안면신경에 손상이 오기 시작한다면 안면신경 기능을 유지하는 것도 매우 어렵다.
수술적 접근 방법은 종양의 크기 및 침범 범위, 수술 전 청력 정도, 술자의 경험 등에 의해 결정되며 수술 전 청력이 본 증례에서처럼 정상이고 종양의 크기가 10 mm를 넘지 않으며 내이도 내에 국한되어 위치해 있는 경우 중두개와 접근법으로 종양을 절제하는 것이 환자의 청력을 온전히 보존하고 종양을 제거하는 데 가장 적합하다. Wang 등14)에 따르면 전정신경초종에 대한 중두개와 접근법의 결과로 5년 후의 경과관찰에서 약 65%가 수술 전 청력을 유지하였다. 또한 Park 등15)은 크기가 1.5 cm 이하인 전정신경초종에서 중두개와 접근법을 이용하여 약 78%에서 청력을 보존할 수 있었다고 한다.
본 증례와 같이 전정신경초종의 환자에서 정상 청력을 보이며 급성 자발성 현훈만으로도 나타날 수 있기 때문에 급성 현훈만을 호소하는 환자에서 안진검사 등을 통한 면밀한 평가가 필요하며, 중추성 질환이나 다른 질환이 의심될 경우 적극적으로 MRI 등을 통하여 확인해 보는 것이 중요하겠다. 또한 본 환자의 경우처럼 치료 방법을 결정하는 데에 있어서 환자의 여러 가지 상황을 고려하는 것이 중요하며, 적극적인 수술치료가 청력 보존 및 환자의 삶의 질에 도움이 될 수 있음을 확인하였다.

1. Tos M, Stangerup SE, Cayé-Thomasen P, Tos T, Thomsen J. What is the real incidence of vestibular schwannoma? Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2004;130(2):216-20.

2. Komatsuzaki A, Tsunoda A. Nerve origin of the acoustic neuroma. J Laryngol Otol 2001;115(5):376-9.

3. Moffat DA, Baguley DM, von Blumenthal H, Irving RM, Hardy DG. Sudden deafness in vestibular schwannoma. J Laryngol Otol 1994;108(2):116-9.

4. Driscoll CL, Lynn SG, Harner SG, Beatty CW, Atkinson EJ. Preoperative identification of patients at risk of developing persistent dysequilibrium after acoustic neuroma removal. Am J Otol 1998;19(4):491-5.

5. Morrison GA, Sterkers JM. Unusual presentations of acoustic tumours. Clin Otolaryngol Allied Sci 1996;21(1):80-3.

6. Garcia-Ibanez E, Garcia-Ibanez JL. Middle fossa vestibular neurectomy: a report of 373 cases. Otolaryngol Head Neck Surg 1980;88(4):486-90.

7. Mackle T, Rawluk D, Walsh RM. Atypical clinical presentations of vestibular schwannomas. Otol Neurotol 2007;28(4):526-8.

8. Kentala E, Pyykkö I. Clinical picture of vestibular schwannoma. Auris Nasus Larynx 2001;28(1):15-22.

9. Selesnick SH, Jackler RK, Pitts LW. The changing clinical presentation of acoustic tumors in the MRI era. Laryngoscope 1993;103(4 Pt 1):431-6.

10. Chung WH, Hong SH, Cho YS, Kim SM, Chang BC, Choi JY, et al. Characteristics of vertigo manifestations and vestibular function tests in patients with acoustic neuroma according to the tumor size. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 2000;43(1):7-14.

11. Kim MB, Huh SH, Ban JH. Diversity of head shaking nystagmus in peripheral vestibular disease. Otol Neurotol 2012;33(4):634-9.

12. Rosenberg SI. Natural history of acoustic neuromas. Laryngoscope 2000;110(4):497-508.

13. Bir SC, Ambekar S, Bollam P, Nanda A. Long-term outcome of gamma knife radiosurgery for vestibular schwannoma. J Neurol Surg B Skull Base 2014;75(4):273-8.

14. Wang AC, Chinn SB, Than KD, Arts HA, Telian SA, El-Kashlan HK, et al. Durability of hearing preservation after microsurgical treatment of vestibular schwannoma using the middle cranial fossa approach. J Neurosurg 2013;119(1):131-8.

15. Park KH, Choung YH, Kim CH, Lee WS. Clinical evaluation of small vestibular schwannoma. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 2004;47(1):22-6.