교신저자：장기홍, 150-713 서울 영등포구 여의도동 62번지  가톨릭대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   거대세포종은 파골세포종(osteoclastoma)으로도 불리는데 골수 내 비골원성 기질세포에서 유래하며 전체 원발성 골종양의 약 5%를 차지한다.¹⁾ 거대세포종은 주로 슬관절 주위에서 발생하는데 대퇴골 원위부에서 가장 흔히 발생하며 두개골에서 발생하는 경우는 매우 드물다.²⁾ 골성숙이 완성된 30~40대에서 잘 생기며 여성에게 더 흔하다.¹⁾ 이 종양은 조직학적으로 양성이나 국소 침윤이 흔하며 원격전이나 악성변화의 가능성이 있다.³⁾ 저자들은 좌측 측두골을 침범한 거대세포종 환자를 측두골 아전절제술을 변형하여 완전 절제한 1예를 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 

증     례

   47세 남자 환자가 2년 전부터 간헐적인 좌측 이통과 이명이 있었으나 특별한 치료 없이 지내던 중 내원 수일 전부터 발생한 좌측 청력 저하를 주소로 내원하였다. 과거력상 특이 사항은 없었으며 이학적 검사상 고막소견은 정상이었으나 좌측 외이도 전상방에 비압통성 종괴가 돌출되어 있었고 경미한 좌측 부정교합이 있었다. 순음청력검사, 어음청력검사 및 청성뇌간반응 검사상 양측 청력은 정상범위 내에 있었다. 고막운동성 계측 검사상 양측 A형이었고 이명청력도 검사에서 적절한 이명의 크기와 주파수는 찾을 수 없었다. 혈액검사를 포함한 기타 전신검사에서 이상소견은 없었다.
   측두골 전산화단층촬영상 좌측 측두골 유양동 전방과 턱관절오목의 직상방에 약 2.6×2.6×1.9 cm 크기의 확장성 연조직 종괴가 주변골을 재구성시키고 있었다(Fig. 1). 이 종괴는 내측으로 중이강의 상고실을 침범하였으며 턱관절오목의 상부 및 외이도 전상방의 뼈를 파괴시켰고 외측으로는 측두골의 인상부(squamous portion)를 밀어내는 양상이었으며 앞쪽으로는 접형골의 대익 전까지 이르렀다. 측두골 자기공명영상에서 종괴는 T1 강조영상에서 저신호강도, T2 강조영상에서 중간신호강도를 보였으며 조영증강을 했을 때 불규칙한 조영 증가를 보이고 주위와의 경계는 비교적 분명하였다(Fig. 2). 외래에서 실시한 외이도 전상방 종괴의 조직검사상 거대세포종으로 진단되었다. 원격전이의 가능성이 있으므로 시행한 양전자 방출 단층촬영상 좌측 측두 골에 뚜렷한 국소 FDG 섭취 소견 외에 원격전이의 소견은 관찰되지 않았다.
   환자는 전신마취하에 측두골 아전절제술을 변형한 술식⁴⁾을 이용하여 종괴를 제거하였다(Fig. 3). 늘어진 S자 형태의 피부절개를 이개 상방 5 cm 부위의 측두부에서 유양돌기까지 가한 후 피부판을 들어올렸다. 외이도 하벽 및 후벽의 피부를 들어 올려 보존하였고 고막의 긴장부를 고실륜에 부착한 상태로 개방형 유양돌기 절제술을 시행하였으며 종괴에 의해 파괴된 외이도 전상벽을 제거하고 턱관절오목을 노출시켰다. 추골과 침골을 제거한 후 종괴의 뒤에서부터 앞으로 내측에서는 중두개와를 따라, 외측에서는 협골돌기를 보존하면서 협골궁의 내측을 따라, 하측에서는 고막을 원위치에 보존한 상태에서 이관의 상방으로, 앞쪽으로는 접형골 대익의 전까지 측두골 아전절제술을 시행하였다. 종괴는 중이강의 상고실 외측과 외이도 전상벽을 침범하였고 턱관절낭과 유착되어 턱관절낭의 상부를 제거하였으며 턱관절 디스크는 침범하지 않았다. 종괴에 의해 약 0.8×1.0 cm의 중두개와 경막이 노출되었으나 종괴와의 유착은 심하지 않았으며 이관, 내경동맥, 안면신경관 등은 침범하지 않았다. 종괴의 내부는 점성분비물과 함께 짙은 갈색의 육아종으로 채워져 있었다. 수술로 발생한 외이도 전벽, 턱관절 상부, 그리고 상고실 앞쪽의 골 결손부위는 측두근 회전피판과 대퇴부에서 얻은 부분층 피부이식으로 재건하였고 측두근막과 Hydroxyapatite 재질의 이소골 부분 대치물을 이용한 고실성형술을 시행하였다. 외이도 하방과 유양동 등 나머지 수술 부위는 일반적인 개방동 고실유양돌기절제술에서와 같이 하부기저 근피하조직판을 이용한 유양돌기 폐쇄술 및 이도성형술을 시행하고 거즈로 패킹한 후 수술을 마쳤다. 수술 후 뇌척수액 누수, 저작 장애 등의 합병증은 없었다. 병리 조직학적 검사에서 균일하게 분포된 단핵세포 사이에 다수의 거대세포가 분포하는 거대세포종으로 진단되었다(Fig. 4). 술 후 2개월 뒤 시행한 순음청력검사상 좌측 기도/골도 청력은 38/18 dB로 경도의 전음성 난청을 보이며, 현재 정기적인 외래 추적관찰 중에 있다.

고     찰

   지속적인 성장과 국소 침습적인 성향을 지니는 거대세포종은 조직학적 양성으로 분류되며, 대퇴골 원위부, 경골 근위부, 요골 원위부와 천골, 두개골에서 발생한다.⁵⁾ 거대세포종의 약 2%가 두경부 영역에서 발생하는데,^2,5) 두개골에서 가장 많이 발생하는 부위는 접형골과 측두골이며,^5,6,7,8) 사골과 상악골, 하악골에서도 발생한다.^6,9) Bertoli 등은 두개골에 발생한 15예 중 11예가 접형골에서 발생하였다고 보고하였다.⁷⁾ 이비인후과 영역에서 거대세포종에 대한 국내 증례는 상악골에서 3예, 측두골에서 1예로 매우 드물다.^10,11,12,13) 임상적으로 측두골에 발생한 거대세포종의 임상 증상은 종양의 위치에 따라서 환부의 통증, 종창, 청력 감소, 안면 마비 등이 나타날 수 있으며,¹⁾ 본 증례에서는 환부의 통증이 있었다. 
   방사선학적으로 거대세포 교정 육아종(giant cell reparative granuloma), 동맥류성 골낭종, 연골육종, 연골모세포종, 유피낭, 색소 침착성 융모결절윤활막염 및 골용해성 전이암 등과의 감별진단이 필요하나 영상 검사로는 종양의 범위와 치료 경과를 추적하는 데 용이하지만 타 질환과 감별을 하기에는 충분치 않다.^1,14) 따라서 거대세포증의 진단에 생검은 필수적이며 국소 침습하는 경향이 있으므로 완전한 외과적 절제가 가장 좋은 치료 방법이다.^2,3,8) 
   측두골 아전적출술은 종양이 외이도를 넘어 중이나 유양동을 침범했으나 내이나 뇌경막의 침윤이 없는 경우에 유용한 술식이다.⁴⁾ 측두골 및 측두하와를 침범한 종괴에 대한 일반적인 수술 방법에는 측두하와 접근법 유형 B, C 등이 있으나,¹²⁾ 본 증례에서는 종양이 외이도의 전상벽과 턱관절의 침윤은 있었지만 고막이나 유양동은 안전하였고 측두하와의 전방침범은 그리 크지 않았으므로 측두골 아전적출술을 변형하여 종양의 경계를 직접 확인하면서 완전절제할 수 있었으며 측두골 아전적출술에서 일반적으로 행해지는 외이도 폐쇄술을 시행하지 않고서도 측두근 회전피판과 피부이식을 이용하여 종양제거로 생긴 골 결손부위를 재건할 수 있었다. 나머지 수술부위는 고식적인 유양동 절제술에서와 같은 방법으로 처치하였다.
   수술 후 합병증으로는 안면신경마비, 측두부위 함몰, 저작장애와 및 혀의 지각마비 등이 있을 수 있으며,¹⁵⁾ 본 증례에서 특별한 합병증은 없었다.
   수술 외에 방사선치료를 고려할 수 있으나 이는 수술적 치료가 불가능할 때로 제한되며, 드물게 방사선 치료 후 악성 변성의 가능성이 있고, 검증되지 않은 치료 효과로 인해 권장되지 않는다.¹⁾ 본 예에서도 방사선 치료는 시행하지 않았다. 단순 소파술 후 약 34%에서, 근치적 절제술 후 약 7%에서 재발하므로 장기간 추적 조사가 필수적이다.^5,6) 본 증례에서는 수술 4개월 후에 재발의 증거는 전혀 없었으며, 향후 지속적인 추적 조사를 시행할 예정이다. 

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