교신저자：이창호, 463-712 경기도 성남시 분당구 야탑동 351  포천중문 의과대학교 분당차병원 이비인후과학교실
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서     론

   수막류는 후천적 혹은 선천적 두개골이나 척추의 골 결손을 통한 척수막과 뇌척수액의 누출을 말하는데, 지주막하 공간에서 중이 내 공간으로 발생한 누공에 의한 측두골 수막류는 매우 드문 질환으로 알려져 있다. 측두골 수막류 중에서도 측미로 공간을 통한 측미로 수막류(perilabyrinthine meningocele)는 더욱 드물며, 측미로 수막류의 대부분은 안면 신경관을 통해 형성된다.¹⁾ 최근 저자들은 교통 사고 후에 나타난 안면 신경마비 증상을 주소로 내원한 환자에서, 컴퓨터단층촬영과 자기공명영상촬영상 안면 신경관을 통한 측두골 수막류가 발견된 예를 국내 최초로 경험하였기에, 이에 대한 임상양상, 치료, 예후 등을 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례 

   2004년 5월 33세 남자 환자가 3일 전 교통사고 이후 2일 뒤에 나타난 우측 얼굴의 안면마비 증상과 이명, 청력 저하를 주소로 내원하였다. 내원 당시 우측 안면마비는 House-Brackmann grade II 였으며, 이학적 검사상 양측 고막의 부종이나 혈고실의 소견 없이 정상이었다. 문진 및 내시경 검사상 뇌척수액 유출에 의한 이루나 비루의 소견은 관찰되지 않았다. 순음 및 어음 청력상 양측 청력의 유의한 차이 없이 양측 4,000 Hz 이상 영역에서 감각 신경성 난청 소견을 보이며, 평균 청력 역치는 15 dB, 어음 명료도치는 88% 였다. 안면 신경의 국소인지 검사를 시행하였다. 누액 분비검사를 위한 Schirmer 검사상 좌측 35 mm, 우측 25 mm 이하로 우측의 저하 소견을 보이며, 등골 반사 검사에서 우측의 등골 반사가 50% 이상 감소된 소견으로 우측 안면신경 슬신경절 근위부의 손상 소견에 부합되었다. 외상 후 4주 후 시행한 안면 신경의 신경전도검사상 좌측에 비하여 우측에서 진폭의 감소 소견과 비정상 자발전위 및 누가현상을 보여(퇴행：이마근 95%, 코근 73%, 눈둘레근 52%) 불완전 우측 안면 신경마비에 합당한 결과였다(Fig. 1). 우측 안면근에서 시행한 침 근전도 검사상 이마근, 코근, 눈 둘레근에서 비정상 자발전위가 관찰되었다. 
   측두골 단층촬영검사상, 유양동의 이상소견은 보이지 않았고, 우측 안면신경관 미로분절과 슬신경절 부위의 내이로의 심한 확장이 있었고, 슬신경절 부위가 중이강 내로 돌출되어 있었다. 슬신경절 부위에서 우측 측두와까지 확장되는 음영이 관찰되었다(Fig. 2). 측두골 자기공명촬영상 안면 신경관의 확장부위에 뇌척수액과 같은 신호강도의 액체 저류 소견이 관찰되어 방사선학적 소견상 수막류로 진단할 수 있었다(Fig. 3).
   안면 신경마비는 완전 회복되었고, 뇌척수액 이루의 소견은 보이지 않아 수막류의 제거를 위한 수술적 치료는 시행하지 않았으며, 뇌척수액 이루와 뇌막염의 가능성에 대하여 설명 후 정기적으로 외래 추적관찰 중이다. 외상 후 3년이 지난 현재까지 뇌척수액 이루, 뇌막염 등의 합병증 없이 외래 추적관찰중이다. 

고     찰

   두경부에 발생하는 수막류의 경우 박동성의 뇌압이 지주막을 압박함으로써 손상된 경질막을 통하여 뇌척수액이 피하공간으로 유입되어 형성될 수 있다. 측두골 뇌수막류는 측미로 공간을 통한 중이나 외이도의 누공과 동반된 측미로 수막류(Perilabyrinthine meningocele)와 와우의 발생학적 기형과 동반된 뇌척수액 누공에 의한 경미로 수막류(Translabyrinthine meningocele)로 크게 나눌 수 있다.^1,2)
   그 중에서 측미로 공간에서 수막류가 더욱 드문 질환으로 선천적 혹은 후천적으로 발생할 수 있다. 문헌 고찰상 선천적으로 측미로 공간의 수막류의 발생 가능한 통로로 크게 다섯 가지가 제시되었다. 고실 천장을 통한 수막류, 내이도 상부의 거대 공기 세포(large apical air cell)를 통한 수막류, 정원창 소와(round window niche) 하부에 위치한 Hyrtl fissure를 통한 수막류, 유양동과 연결된 바위꼭지관(petromastoid canal)의 확장과 동반된 수막류, 마지막으로 안면 신경관 내로의 뇌척수루를 통한 수막류²⁾가 있다. 이 중 고실 천장과 Hyrtl fissure, 안면 신경관을 통한 수막류는 보고된 바가 있으며, 그 중 안면 신경관의 미로분절을 통한 측미로 수막류는 가장 흔하게 보고되고 있다.³⁾ 
   후천적인 요인으로는 측두골의 외상과 지주막의 만성 염증, 측두골의 미란으로 인해 수막류가 발생할 수 있다. 본 증례는 두부외상 직후 발견되었지만 수막류의 크기로 보아 외상이 직접 수막류 발생의 원인은 아니며, 안면신경관을 통해 측두와까지 팽창된 상태로 있던 기존의 무증상 수막류가 외상에 의한 진동하면서 그 충격이 가장 좁은 안면신경관 부위로 전달되어 외상 직후 경도의 안면 신경 마비 증상이 발생한 것으로 보인다. 
   측미로 수막류의 경우 고실 천장의 부식이 동반되어 뇌척수액 이루 등을 통해서 증상발현을 하게 되는 증례 보고가 대부분이다.⁴⁾ 그러나, 본 증례에서와 같이 뇌척수액 이루의 증상 없이 안면마비가 초래되어 발견된 증례 보고는 없다. 또한, 문헌 고찰에 의하면 안면 신경관의 확장과 동반된 수막류가 보고된 증례에서 안면 신경의 이상은 동반되어 있는 경우가 없었으며, 이는 안면 신경관 내의 지주막하 공간의 점차적인 확장으로 인해, 안면의 기능적 이상은 없었던 것으로 알려져 있다.³⁾ 일반적으로 안면 신경관 내의 지주막 밑 공간은 추체 신경절에서 대부분 끝나지만 약 12%에서는 지주막 밑 공간이 추체 신경절을 지나서까지 연결되어 있는 경우를 볼 수 있다.⁵⁾ 따라서, 임상적으로 증상 없이 방사선학적 검사상 안면 신경관의 확장 소견을 보일 수 있다.
   수막류의 진단은 방사선학적인 검사와 임상정보에 의해 이루어진다. 두부 외상 등의 과거력이 있는 환자에서 뇌척수이루, 전음성 난청, 이명과 동반된 두통, 반복적인 뇌수막염의 증상이 있을 경우 의심해야 한다. 
   고해상도 컴퓨터단층촬영에서는 중이 내로 돌출된 연조직 종괴의 음영이 관찰된다. 감별해야 할 질환으로는, 안면신경관의 확장이 동반되므로 안면신경의 신경초종과 감별진단이 필요한데, 자기공명영상촬영을 통해 뇌조직과의 연계성 확인, 다른 연조직 음영들과의 감별 진단 등으로 진단에 도움을 받을 수 있다. 자기공명영상촬영 결과, 유양동의 결손과 관련된 뇌척수액과 같은 해상도의 액체가 관찰된 경우나 뇌조직의 탈장 등이 관찰된다.⁶⁾ 이외에 뇌수조 조영술이나, 수막강 내 형광 조영술도 진단에 도움이 된다.⁷⁾ 
   뇌척수액 누공이 외상에 의한 경우나 수술과정에서 생긴 경우에는 수술적 치료가 필요하다.⁸⁾ 뇌척수액 유출이 있거나 반복적인 뇌막염의 기왕력이 있는 경우 수술적 치료가 필요하나 본 증례의 경우 상기의 증상이 없으며 안면신경 마비가 호전되었으므로 수술적 치료가 불필요했다. 
   수술의 치료 원칙은 경막 외로 돌출된 조직은 적출하고, 경막 결손과 골 결손을 같이 치료해 주는 것이다. 수술적 접근법으로는 경 유양동 접근법, 중두개와 접근법이 주로 사용된다. 결손 복원재료로는 측두근, 측두근막, 자가연골과 골조직이 주로 사용된다.⁹⁾ 수술적 치료의 성공에 영향을 미치는 요소로는 골 결손의 크기와 위치, 수뇌증의 동반여부, 수술 전 뇌척수액 누공의 위치확인, 결손의 복원재료 등이 있으며, 이 중에서도 가장 중요한 요소는 수술 전 뇌척수액 누공의 올바른 위치를 파악하는 것이다.¹⁰⁾ 
   저자들은 경도 외상성 안면 마비로 내원한 환자에서 우측 안면 신경관의 미로측 분지의 확장과 동반된 수막류 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 

1. Gacek RR, Leipzig B. Congenital cerebrospinal otorrhea. Ann Otol Rhinol Laryngol 1979;88(3 pt 1)358-65.

2. Laura V. Romo. Temporal bone: congenital anomalies. In: Peter. M. Som, Hugh D. Curtlin, editors. Head and Neck Imaging. 4th Edition: Mosby year book;2003. p.1148-9. 

3. Petrus LV, Lo WW. Spontaneous CEF otorrhea caused by abnormal development of the facial nerve canal. AJNR Am J Neuroradiol 1999;20(2):275-7.

4. Patel RB, Kwartler JA, Hodosh RM, Baredes S. Spontaneous cerebrospinal fluid leakage and middle ear encephalocele in seven patients. Ear Nose Throat J 2000;79(5):372-3, 376-8.

5. Gacek RR. Anatomy and significance of the subarachnoid space in the fallopian canal. Am J Otol 1998;19(3):358-65.

6. Gray BG, Willinsky RA, Rutka JA, Tator CH. Spontaneous meningocele, a rare middle ear mass. AJNR Am J Neuroradiol 1995;16(1):203-7.

7. Schuknecht HF, Reisser C. The morphologic basis for perilymphatic gushers and oozers. Adv Otorhinolaryngol 1988;39:1-12.

8. Phelps PD. Dilation of the cochlear aqueduct--another otological myth? Clin Otolaryngol Allied Sci 1993;18(5):339-40.

9. Jackler RK, Hwang PH. Enlargement of the cochlear aqueduct: Fact or fiction? Otolaryngol Head Neck Surg 1993;109(1):14-25.

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