교신저자：송창은, 150-896 서울 영등포구 여의도동 62  가톨릭대학교 의과대학 이비인후과학교실
교신저자：전화：(02) 3779-2249 · 전송：(02) 786-1149 · E-mail：entsong@catholic.ac.kr

서     론

   근위축성 축삭 경화증(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)은 대뇌피질, 뇌간, 척수의 운동신경원(motor neuron)을 침범하는 원인 미상의 진행성 신경퇴행성(neurodegenerative) 질환으로 루게릭병으로 잘 알려져 있다. 이 질병은 크게 피질척수(corticospinal)형과 연수(bulbar)형으로 나눌 수 있으며, 피질척수형의 경우 근력 약화가 주 증상으로 사지의 근 약화로 시작하여 심한 경우 호흡근의 약화로 사망할 수 있다. 이에 반해 연수형은 근력 약화의 증상보다는 연하장애, 구음장애 및 발성장애 등 연수 마비(bulbar palsy) 증상이 두드러지게 나타난다. 각 아형에 따라 임상 경과는 다르지만, 연하장애는 질병의 경과 중 어느 때에나 다양하지만 결국은 모든 환자에서 나타나게 된다.¹⁾
   연하장애는 근위축성 축삭 경화증 환자에게 있어서 가장 중한 증상 중의 하나로서 증상이 심할 경우 영양결핍, 그리고 흡인성 폐렴을 일으킬 수 있으며, 이 때문에 이 질환의 가장 중요한 예후 인자 중 하나이다. 연하장애는 일반적으로 점차 진행하는 양상이며, 환자마다 증상이 다양하기 때문에 환자의 연하 능력에 대한 기초 자료로서의 검사 결과를 확보한 후 병의 진행에 따른 객관적이고 지속적인 경과 관찰이 필요하다.²⁾ 이러한 경과 관찰은 환자의 처치에 있어 매우 중요하며, 적절한 시기에 적절한 중재를 통해 환자의 연하장애를 해결할 수 있게 하여 결과적으로 환자의 삶의 질을 향상시킬 수 있다.³⁾ 환자의 연하 장애를 측정하는 객관적인 방법은 복잡하지 않아야 하고 환자가 쉽게 검사에 임할 수 있어야 하며, 필요에 따라 쉽게 반복할 수 있어야 하며, 재현성이 높아야 한다. 이러한 검사 방법으로는 굴곡 후두경을 이용한 연하 검사(fiberoptic endoscopic evaluation of swallowing, FEES), 비디오 투시검사(videofluoroscope), 압력 측정 검사(manometric test) 및 이들 방법의 조합 등이 있으며 비디오 투시검사가 임상에서 가장 많이 사용되고 있다.
   본 연구에서는 비디오 투시검사를 이용하여 근위측성 축삭 경화증 환자에서의 연하장애 양상 및 질병의 진행 정도에 따른 연하장애의 정도를 평가해 보았다.

대상 및 방법

대  상
   2002년 7월부터 2005년 8월까지 본원 이비인후과에 방문한 근위축성 축삭 경화증 환자 7명을 대상으로 후향적으로 의무기록과 비디오 투시검사 결과를 분석하였다. 환자들은 대부분이 신경과에서 근위축성 축삭 경화증으로 진단받고 경과 관찰하던 중 연하곤란 증상이 생겨 이비인후과로 의뢰된 경우였다. 일부 환자의 경우 연하곤란과 구음장애를 주증상으로 이비인후과에 먼저 방문한 후 근위축성 축삭 경화증 의심하에 신경과로 의뢰된 후 근전도 등을 통해 확진 받은 경우도 있었다. 환자들은 모두 병력 청취와 전신적, 이비인후과적인 이학적 검사를 시행하였고, 비디오 투시검사를 이용해 연하 평가를 시행하였다.

방  법

주관적 연하장애 정도
   이는 Hillel 등⁴⁾이 고안한 근위축성 축삭 경화증 연하 점수(ALS swallowing score)를 이용하는 것이다(Table 1). 이 표를 근거로 하여 환자를 정상 식이군(normal eating habit), 초기 식이 장애군(early eating problem), 식이 농도 변화군(dietary consistency change), 튜브 식이군(needs tube feed ing), 구강 식이 불가군(no oral feeding)의 총 5개 군으로 분류하였고, 각각의 군에서 비디오 투시검사 소견을 비교함으로써 병의 진행 정도에 따른 연하장애의 정도를 분석해 보았다.

비디오 투시검사
   비디오 투시검사를 위한 엑스선 투시장치는 일본 Hitachi사의 TU130XF를 사용하였으며, 초당 30 프레임으로 측면 및 정면 촬영하여 Sony사의 DSR-40 DV-CAM을 사용하여 녹화하였다. 검사 시 전방은 입술, 후방은 후인두벽, 상방은 연구개, 하방은 윤상인두괄약근 하부에 초점을 맞춘 상태에서 1 cc, 3 cc, 5 cc, 10 cc 액체상의 식괴와 쿠키를 분쇄한 반고체상, 쿠키를 사용한 고체상의 식괴를 사용하여 혀의 회전 측방운동, 음식물의 후방 이동, 설근부의 수축, 지연성 인두 연하(delayed pharyngeal swallowing), 인두 수축, 후두 거상, 후두개곡과 이상와의 잔류물, 흡인, 윤상인두 연하장애(cricopharyngeal dysphagia) 등의 항목을 검사하였다. 검사 시행 후 환자의 연하 과정 중 문제가 되는 과정을 파악하였고 이에 대한 적절한 치료 즉, 연하 훈련 및 자세 변화 등을 교육하였다. 이러한 대증적 치료 후에도 증상의 호전을 보이지 않는 환자에서는 윤상 인두근 절제술(cricopharyngeal myotomy) 및 윤상 인두근에의 보톡스 주사와 같은 수술적 요법이나 위장관 튜브(Levin tube)나 위창냄술(gastrostomy)을 통한 대체 식이 요법을 고려하였다.

결     과

비디오 투시검사 결과
   총 7명의 환자를 대상으로 하였고, 남자가 5명, 여자가 2명이었다. 이비인후과 내원 당시의 나이는 53세에서부터 78세까지였으며 평균 66.3세였다. 환자들은 모두 신경과에서 근전도 검사를 통해 근위축성 축삭 경화증으로 진단받았다. 연하장애의 증상 발현 시부터 이에 대한 평가까지는 평균 3.4개월이 소요되었다. 환자들은 모두 구음장애가 먼저 발생한 후 연하장애가 발생하였으며, 그 사이의 기간은 평균 2개월이었다. 이비인후과의 이학적 검사상 모든 환자들은 혀의 위축과 함께 근육부분수축(fasciculation) 소견을 보였고, 구역 반사가 항진되어 있었으며, 성대의 움직임이 저하되어 있었다.
   Hillel 등의 연하장애 점수로 환자를 분류했을 때, 1명이 비위관 튜브를 이용하여 식이를 하는 '튜브 식이군'에 속하였고, 반고체상(soft diet)의 식사를 하는 환자와 액상(liquid diet)의 식사를 하는 환자가 각 1명씩으로 '식이 농도 변화군'에 해당하는 환자가 2명이었다. 또한 3명에서 식사 시간이 비정상적으로 길어져 '초기 식이장애군'에 속하였고, 1명에서 식사 시 약간의 불편함을 호소하여 역시 이 군에 속하였다.
   이들 각 환자에 대한 비디오 투시검사 결과를 살펴보면(Table 2), 모든 환자에서 혀의 회전 측방운동, 음식물의 후방 이동, 설근부의 수축이 저하되어 있었으며, 이를 통해 연하장애 초기부터 혀의 운동에 문제가 있었음을 알 수 있다. 특히 '초기 식이 장애군'에 속하는 환자 중 식사 시 약간의 불편함만을 호소하는 제일 경증의 환자(환자 번호 7)의 경우 인두 및 후두의 이상 소견은 전혀 없이 혀의 운동장애만 보이는 것을 확인할 수 있었다. '초기 식이장애군'에 속하는 다른 환자의 경우 일부 환자(환자 번호 4, 5)에서 혀의 운동장애 외에 경도의 인두 수축의 감소 및 후두 거상 감소 소견을 보였다.
   하지만 흡인이나 윤상 인두 연하장애 등의 중증의 증상을 보이지는 않았다. '초기 식이 장애군'보다 증상이 심한 '식이 농도 변화군'에 속하는 환자들(환자 번호 2, 3)에서는 혀의 장애뿐만 아니라 인두 수축이나 후두 거상도 감소되어 있었으며, 많은 양의 잔류물이 후두개곡과 이상화에 남았고, 윤상 인두근 위치에서 식괴가 식도로 넘어가지 않는 윤상 인두 연하장애(cricopharyngeal dysphagia)의 소견도 보였으며 일부 환자(환자 번호 3)에서는 흡인도 관찰되었다. 7명의 환자 중 증상이 가장 심하였던 '튜브 식이군'에 속하는 환자(환자 번호 1)에서는 비디오 투시검사에서 관찰하였던 모든 항목에서 비정상 소견을 보였으며, 심한 흡인으로 인해 구강 식이가 거의 불가능하였다. 본 연구에서는 '정상 식이군'과 '구강 식이 불가군'에 속하는 환자는 없었다.

연하장애에 대한 치료
   모든 환자들에서 혀의 운동이 감소되어 있었기 때문에 혀의 운동법을 교육하여 시행하였다. 혀의 운동법에는 크게 혀의 운동성을 강화시키는 운동, 저작과 운동 조절 능력을 향상시키는 운동, 근육 강화 운동 및 설근부 운동 등이 있다. 혀의 운동성을 강화시키는 운동으로는 최대한 힘을 주어 전방, 측방 및 상방으로 혀를 전위시키는 방법을 이용하였다. 이러한 운동을 시키면서 혀의 상방 전위 시 설첨부를 상악 절치 후방에 대고 하악은 충분히 하방 전위시키고 이와 별도로 "k" 소리를 내면서 후방의 혀도 상방 운동시키도록 주의시켰다. 저작과 운동 조절 능력을 증대시키는 운동으로는 작은 막대기나 사탕을 활용하였다. 막대기를 혀 위에 올려놓고 혀를 이용하여 이를 경구개 하면에 밀착시키는 운동과 좌우로 움직이는 연습을 하도록 하였다. 또 혀의 후방 운동 조절을 향상시키기 위해 사탕을 혀 위에 놓은 뒤 혀를 이용하여 상후방으로 밀어 넣는 운동을 구역반사가 일어나기 직전까지 반복하도록 하였다. 설근부의 운동성을 증대시키기 위해 혀를 치아 사이에 물린 상태로 침을 삼키는 운동과, 하품을 하듯이 혀를 최대로 후방으로 당기는 운동을 시행토록 하였다. 혀의 운동성 저하만 관찰되었던 비교적 초기의 환자들에서는 이 운동만으로도 비교적 좋은 연하 결과를 얻을 수 있었으며, 다른 이상이 동반된 환자에서도 구강기 연하에서는 주관적인 증상의 호전을 얻을 수 있었다.
   4명의 환자에서는 연하 중 자세 변화를 통해 증상의 호전을 얻을 수 있었다. 혀의 운동 훈련에도 불구하고 식괴의 후방 전위가 되지 않는 경우 머리를 뒤로 젖힌 후 식괴를 삼키게 하여 구강기 연하가 가능하게 하였다. 후두개곡에 잔여물이 남은 환자에서는 턱을 내림으로써 설근부를 후인두벽 쪽으로 전위시켜 잔여물을 줄일 수 있었다. 흡인이 있는 환자에서는 비디오 투시검사를 시행하면서 턱을 숙이고 고개를 어느 한쪽으로 돌리는 자세 변화를 시켜 보았고, 이러한 자세 변화로 흡인이 줄어드는 경우에는 그 자세로 연하 훈련을 시켰다. 턱을 숙이면 후두개가 후방으로 이동되어 후두 입구를 좁힐 수 있고, 고개를 인두 마비가 있는 쪽으로 돌림으로써 외압에 의해 성문 폐쇄가 촉진되며 동측 이상와로의 식괴의 흐름을 차단하여 흡인이 줄어들고 식괴가 반대측 이상와를 통과하도록 할 수 있다. 윤상 인두 장애에 의해 이상와에 잔여물이 남는 경우 머리를 돌려줌으로써 윤상인두괄약근의 압력을 낮추어 식괴가 식도로 넘어가게 할 수 있다. 윤상 인두 연하장애 소견을 보였던 3명의 환자에서 이러한 자세 변화로 2명에서는 어느 정도의 식괴 통과를 기대할 수 있었지만, 1명에서는 증상의 호전이 없어 결국 윤상 인두근에 보톡스를 주사하였으나 증상의 호전은 없었다. 또한 연하 요법(swallow maneuver)으로 성문상 연하법(supraglottic swallow)을 사용하였는데, 이는 흡기 말에 호흡을 참은 상태로 식괴를 삼킨 직후 기침을 하여 오연을 방지하는 방법으로 총 3명의 환자에서 이 요법으로 증상을 호전시킬 수 있었다.
   이러한 방법으로도 증상의 호전이 없었던 1명의 환자와 흡인이 심했던 환자에서는 결국 비위관을 삽입하여 튜브 식이를 하였다.

고     찰

   근위축성 축삭 경화증은 원인 미상의 진행성 운동 신경원 질환으로서 주로 40대에서부터 70대까지에 많이 발생한다. 남자가 여자에 비해 2배 정도 많은 것으로 보고되고 있으며, 이환율은 인구 십만 명당 2~7명 정도이다. 환자들의 주된 사인은 환기 장애(ventilation dysfunction)와 호흡근육의 약화로 인한 호흡기계 감염이다. 그 외에도 연하 장애로 인한 영양장애나 흡인으로 인한 폐렴으로도 사망할 수 있다. 하지만 후자의 경우에는 비위관을 삽입하거나 경관 영양 공급, 위창냄술 등의 방법으로 어느 정도 예방할 수 있기 때문에 실제 사인이 되는 경우는 많지 않다. 대부분의 환자들은 질병의 발생 후 약 3~4년 내에 사망하고, 질환의 경과 중 다양한 때에 연하 장애가 발생하게 된다. 근위축성 축삭 경화증 환자에서의 연하 장애는 9번, 10번, 12번 뇌신경의 운동 신경핵의 퇴행으로 발생한다. 특히 12번 뇌신경을 심하게 침범한 경우 혀의 위축과 함께 운동이상증(dyskinesia)을 일으켜 연하 과정 중 구강기(oral stage)에 심한 장애를 일으키게 된다.⁵⁾ 병의 경과가 진행되면서 후두 거상 및 연구개 거상에 장애가 생기고, 인두의 수축이 약해지면서 연하 시의 적절한 압력이 형성되지 않아 인두기(pharyngeal stage)에도 장애가 생기게 된다.⁶⁾ 이 질환은 특징적으로 평활근(smooth muscle)에는 침범하지 않기 때문에 식도기(esophageal stage)는 정상적으로 일어나게 된다.
   이렇듯 근위축성 축삭 경화증 환자에서의 연하장애는 환자의 예후에 있어 매우 중요한 요소이기 때문에 환자의 연하 기능에 대한 적절하고 주의 깊은 평가 및 경과 관찰이 필수적이라 할 수 있다. 근위축성 축삭 경화증 환자에서의 연하 기능에 대해서 영화 방사선 촬영술(cineradiography), 비디오 투시검사, 압력 측정 검사, 굴곡 후두경을 이용한 연하 검사, 전기생리학적(electrophiological) 방법 등을 이용한 다양한 연구가 진행되어 왔다.⁷⁾ 그 중 비디오 투시검사는 객관적이며 비교적 쉽게 반복적으로 시행할 수 있으며, 검사 중 자세 변화나 연하 훈련 등의 치료법을 직접 적용하여 그 효과를 즉시 확인해 볼 수 있는 등의 장점이 있어 현재까지 근위축성 축삭 경화증 환자에서의 연하 기능에 대한 평가법 중 가장 흔히 사용되고 있다. 하지만 바륨이 묻은 식괴를 먹어야 한다는 점과 방사선에 노출된다는 점, 그리고 연하와 관련된 근육들의 약화 정도를 정량적으로 측정할 수 없다는 점 등이 단점으로 지적되고 있다. 이 때문에 비디오 투시 검사에 추가하여 구강과 인두강 내의 압력 측정 검사를 추가하여 시행하기도 한다.
   Kawai 등⁸⁾은 본 연구에서처럼 Hillel 등이 고안한 근위축성 축삭 경화증 연하 점수를 이용하여 점수가 5~6인 비교적 초기 질병 상태의 환자를 대상으로 비디오 투시검사를 시행하여 이들의 연하 장애에 대해 연구하였다. 비디오 투시검사 결과상 초기의 근위축성 축삭 경화증 환자들은 연하 과정 중 구강기에만 문제가 있고 인두기 및 식도기에는 문제가 없음을 관찰하였고 이를 토대로 구강기에 대한 검사를 자세히 시행하였다. 비디오 투시검사의 측면상을 분석하여, 혀의 전방부와 후방부의 기능을 각각 평가하였다. 식괴를 후방부로 이동시키는 혀의 전방부 기능에 대한 평가는 혀의 전방부와 경구개 사이의 간격을 통해 측정하여 이 간격이 어느 정도 줄어드는지 즉, 혀의 전방부가 경구개와 어느 정도 잘 밀착하여 식괴를 후방으로 이동시킬 수 있는지를 측정하였다. 식괴를 구강 내에 적절히 머무르게 하는 혀의 후방부에 대한 기능은 혀의 후방부와 연구개 사이의 거리를 측정하여 평가하였다. 이 두 거리를 시간적으로 분석하여 그 양상을 정상인과 비교하였고, 그 결과 근위축성 축삭 경화증 환자에서 연하장애는 초기에 구강기의 장애에 의해 주로 발생하며, 이러한 구강기의 장애는 혀 전방부의 식괴를 후방으로 이동시키는 능력의 장애에 의해 발생함을 보고하였다. 또한 혀 후방부의 식괴를 구강 내에 적절히 머무르게 하는 기능에 장애가 생길 경우 흡인이 일어날 수 있으며, 이는 초기 연하장애의 중증 정도를 판단하는 주요 인자라고 하였다.
   Higo 등⁹⁾은 다양한 질병 경과의 환자들을 대상으로 비디오 투시검사와 함께 압력 측정 검사를 시행하여 근위축성 축삭 경화증 환자에서 질환의 경과에 따른 연하 기능의 시간적 변화를 관찰하였다. 그 결과, 질병의 진행 과정에서 구인두강 내의 압력이 먼저 떨어지고 시간이 지남에 따라 하인두강 내의 압력도 떨어짐을 확인하였다. 즉, 연수마비(bulbar palsy)의 증상이 생긴 후 6개월 후에 구인두강내의 압력이 떨어지지만, 하인두강의 압력은 1년이 지나도 비교적 잘 유지된다고 하였다. 대부분의 환자에서는 상부 식도 괄약근(upper esophageal sphincter)의 이완은 정상적으로 일어났지만, 일부 환자에서는 윤상인두 근육의 경련이 있었으며, 이 환자들에서 연하 후에 식괴가 식도로 내려가지 못하고 이상와에 잔류하여 연하 후 흡인이 일어남을 관찰하였다. 이러한 윤상인두 근육의 경련으로 인한 윤상인두 연하장애(cricopharyngeal dysphagia)가 흡인의 주요 위험 요인이라고 하였다.
   비디오 투시검사를 통한 본 연구에서도 증상이 경한 초기 단계에서는 혀의 운동 장애로 인한 구강기의 장애만 있었고, 점차 진행하여 환자의 증상이 악화될수록 인두기의 장애가 점차 심해지는 것을 확인할 수 있었다. 따라서 질병의 초기 단계로 구강기의 장애가 주인 경우에는 다양한 방법의 혀 운동법을 통한 재활 치료로 연하장애를 어느 정도 치료할 수 있다. 질병이 점차 진행하여 구강기 외에 인두기에도 장애가 생길 경우, 우선 인두기의 각 단계별 장애 소견에 맞는 적절한 연하 훈련법을 시도하여 어느 정도의 보상을 얻을 수 있으며, 이러한 치료에도 불구하고 흡인이 심하거나 연하장애의 정도가 심할 경우 적절한 중재적 치료를 적용할 수 있다.
   근위축성 축삭 경화증 환자의 연하장애에서 가장 우선시되는 치료 목표는 영양상태의 유지이다.¹⁰⁾ 또한 이 병이 점차적으로 진행하기 때문에 환자의 삶의 질을 고려한다면 가능한 한 오랫동안 구강식이(oral feeding)를 유지하는 것이 중요하다. 이러한 목적을 위해서 음식의 성상을 변화시키거나 성문상연하법(supraglottic swallow) 같은 연하 재활 훈련법 등이 유용하다. 하지만 병이 진행하여 이러한 보존적 요법으로 환자의 식이가 원활하지 못할 경우 대체적인 요법들을 고려해야 한다. 윤상 인두 연하장애가 심해 식괴가 윤상 인두근 부위에서 식도로 넘어가지 못할 경우에는 윤상 인두근 절제술이나 윤상 인두근에 보톡스를 주사하여 식괴가 식도로 넘어가게 해 줄 수 있고, 흡인이 심할 경우 비위관을 삽입하여 튜브 식이를 시도해 볼 수 있으며 최종적으로 위창냄술를 시도하게 된다.
   윤상 인두근 절제술(cricopharyngeal myotomy)은 환자의 구강 식이 기간을 증대시킬 수 있는 수술적 요법의 하나이다. 하지만 근위축성 축삭 경화증 환자에서 그 성공률은 30~50%로 그리 높지는 않다.¹¹⁾ 따라서 이 술식을 시행하기 전에 적절한 적응증을 확립하여 환자를 잘 선택한 후 적용하는 것이 중요하다. MacDougall 등¹²⁾은 상부 식도 괄약근에 대한 압력 측정 검사를 시행하여 이 술식에 적응이 되는 환자를 선택하는 것이 좋다고 발표하였다.
   근위축성 축삭 경화증 환자의 연하장애를 치료하는 데 있어 또 다른 증요한 점은 흡인성 폐렴의 방지, 더 나아가 호흡곤란(dyspnea)의 위험에 대한 예방이다. 자신의 구강내 분비물에도 흡인으로 인한 질식의 경험이 있는 사람은 언제라도 호흡곤란이 발생할 위험이 있다. 이런 환자들에게는 때때로 후두적출술이 시행되기도 한다.¹³⁾
   본 연구에서는 혀운동을 포함하여, 여러 가지 자세 변화와 연하 훈련법 등을 이용한 연하 재활치료를 통하여 4명의 환자에서 만족할 만한 결과를 얻을 수 있었다. 흡인 없이 윤상 인두 연하장애가 심했던 환자(환자번호 2)에서는 연하 재활 치료와 함께 윤상 인두근에 보톡스를 주사하였으나 후두 거상과 인두 수축이 동시에 감소되어 있었기 때문에 만족할 만한 결과를 얻을 수 없어 비위관을 삽입하였다. 인두기의 전반적 과정에 문제가 있고 흡인이 심했던 환자(환자번호 3)에서도 결국 비위관을 삽입하여 튜브 식이를 시켰다. 이전부터 비위관으로 식이를 하던 환자(환자번호 1)는 이러한 방법으로 연하가 호전되지 않아 비위관 식이를 유지시켰다. 본 연구에서 위창냄술을 시행하거나 흡인이 심하여 기관절개술을 시행했던 경우는 없었다.

결     론

   근위축성 축삭 경화증 환자에서의 연하장애는 환자의 삶의 질 및 예후에 있어 매우 중요한 증상의 하나이며, 때로는 사인이 될 수도 있다. 이러한 연하 장애에 대해 초기에 적절히 평가하고 질병의 경과에 따른 장애의 정도를 파악하는 것이 치료의 기본이 된다. 비디오 투시검사는 근위축성 축삭 경화증 환자에서 객관적이고, 반복적으로 비교적 쉽게 연하 기능을 평가할 수 있고, 이를 토대로 환자의 장애 정도에 따라 적절한 중재적 치료를 적용하여 환자의 구강 식이 기간을 늘려 삶의 질을 높일 수 있고, 영양실조나 흡인성 폐렴 등의 심각한 합병증을 예방할 수 있다.

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