Huge Cholesterol Granuloma With Fungal Ball.

Kim, Il Kang; Yum, Dong Jin; Kim, Yoon Jung; Kim, Choon Dong

Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery > Volume 51(4); 2008 > Article

Case Report
Otology

Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 2008;51(4): 394-398.

Huge Cholesterol Granuloma With Fungal Ball.

Il Kang Kim, Dong Jin Yum, Yoon Jung Kim, Choon Dong Kim

¹Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Seoul Veterans Hospital, Seoul, Korea. ilkang21@hanmail.net
²Department of Pathology, Seoul Veterans Hospital, Seoul, Korea.

진균구를 동반한 거대 콜레스테롤 육아종 1예

김일강¹ · 염동진¹ · 김윤정² · 김춘동¹

서울보훈병원 이비인후과1;병리과2;

주제어: 콜레스테롤 육아종ㆍ진균구ㆍ접형동ㆍ익돌구개와.

ABSTRACT

Cholesterol granuloma is usually found in chronic middle ear disease. However, it rarely occurs in the sinonasal regions and only a few cases have been reported in the literature. The etiology of the sinonasal cholesterol granuloma is not known yet, and the clinical manifestations are variable. The 78-year-old man complained of facial pain and toothache at first visit. The PNS CT had a homogenous isodense mass occupying right spenoid sinus and extending to right pterygopalatine fossa, infratemporal fossa and masticator space. The PNS MRI had characteristically high signal lesion at both T1- and T2-weighted images. The tumor was completely excised via transantral approach. Pathological confirmation was the cholesterol granuloma with fungal infection consistent with Aspergillus species. This patient is followed up without recurrence.

Keywords: Cholesterol granulomaㆍFungal ballㆍSphenoid sinusㆍPterygoplatine fossa

교신저자：김춘동, 134-791 서울 강동구 둔촌동 6-2 서울보훈병원 이비인후과
교신저자：전화：(02) 2225-1384 · 전송：(02) 2225-1385 · E-mail：ilkang21@hanmail.net

서 론

   콜레스테롤 육아종은 드문 양성질환으로 콜레스테롤 결정체에 대한 이물반응으로 인한 주변조직의 섬유화 및 육아 형성에 의해 생긴다. 1894년 Manasse¹⁾가 중이에 발생한 콜레스테롤 육아종에 대해 처음으로 기술한 이래, 종격동, 복막, 신장, 고환 등 다양한 부위에서 발생한다. 하지만 비부비동에 발생하는 경우는 매우 드물어서, 1978년 Graham과 Michael²⁾이 상악동에 발생한 콜레스테롤 육아종을 처음 보고한 이래 전두동,³⁾ 사골동,⁴⁾ 접형동⁵⁾에 발생한 영문 보고가 드물게 있다. 국내에서는 1990년 Uhm 등⁶⁾이 상악동에 발생한 콜레스테롤 육아종에 대해 보고한 이후, 상악동, 접형동, 사골동, 전두동에 발생한 증례 보고가 있다.^7,^8,^9,^10,^11,¹²⁾
   Sarioglu 등¹³⁾은 콜레스테롤 육아종과 진균종이 상악동에 동시 발생한 1예를 보고했다. 하지만 접형동에 발생하여 익돌구개와, 측두하와 및 저작공간까지 확장된 거대 콜레스테롤 육아종이 진균에 감염된 경우는 보고된 예가 없다. 따라서 저자들은 진균감염이 동반된 거대 콜레스테롤 육아종을 경상악 접근법(transantral approach)을 통해 체험했기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   78세 남자 환자가 1년 전부터 서서히 진행되는 우측 안면부의 경한 통증과 치통을 주소로 내원하였다. 내원 당시 이학적 검사상 안와 아래 우측 얼굴부위에 경한 감각저하가 있었으나, 그 외 특이 증상 및 징후는 없었다. 과거력상 수술력 및 두경부 외상 병력은 없었고, 현 병력상 당뇨, 면역질환 등의 특이 질환은 없었다. 또 전비경, 비내시경 검사 및 부비동 단순방사선촬영상 특이 소견은 없었다.
   부비동 컴퓨터단층촬영에서 연부조직과 유사한 밀도의 균질성 혼탁을 가진, 경계가 명확한 4.5×5.0 cm의 종양이 발견되었다. 이 종양은 우측 접형동에서 발생하여 주변의 익돌구개와, 측두하와 및 저작공간으로 확장되면서 주변골을 파괴하는 양상이었다(Fig. 1A and B). 또 부비동 자기공명영상촬영상 T1 및 T2 강조영상에서 모두 특징적 고신호 강도를 보였다(Fig. 1C and D). 그리고 특이한 점은 T1 및 T2 강조영상에서 모두 저신호 약화(low signal attenuation)를 보이는 부분이 관찰되었다(Fig. 1E and F). 자기공명영상에서 조영제에 의한 증강이 관찰되지 않아 혈관조영술은 시행하지 않았다.
   수술은 경상악(transantral) 접근법을 이용하여 제거했다. 구순하 절개를 통해 상악동 전벽을 개방한 후, 상악동 후골벽을 제거하여 익돌구개와에 있는 종양을 노출시켰다(Fig. 3A). 내상악동맥과 그 분지인 접형구개동맥, 하행구개동맥이 정상적인 위치보다 상방으로 밀려 올라간 상태였으며, 종양 제거 시 실크와 클립을 이용하여 혈관을 결찰했다. 종양은 갈색의 끈적한 액체를 함유하고 있는 낭(cyst)이었고, 주변조직과 유착이 없어 en-bloc으로 완전 제거되었다(Fig. 2). 상악동 전벽을 흡수성 미세판(miniplate)과 나사(screw)를 이용하여 복원함으로써 술 후 안면의 미용적 결함은 발생하지 않았다.
   종양의 육안 소견상 낭벽은 매우 얇았고 표면의 일부가 반짝거리는 양상이었다(Fig. 3A). 병리조직 소견은 섬유아세포와 섬유질이 증가한 기질에 콜레스테롤성열(cholesterol cleft)이 많이 존재했고 그 주변에 이물 거대세포(foreign body giant cell), 포말조직구(foamy histiocytes)가 관찰됐다(Fig. 3B). 또 모든 낭벽에서 진균감염이 관찰되었고(Fig. 3C), GMS(gomori-methenamine silver) 염색에서 검은색으로 염색된, 45°예각의 균사들이 관찰되어 Aspergillus 종으로 진단되었다(Fig. 3D).
   진균감염이 주변조직으로의 침윤이 없어 항진균제는 사용하지 않았다. 수술 후 7일째 우측 안면통과 치통은 현저히 감소하여 퇴원했다. 술 후 1개월 및 6개월째 특이 증상 및 징후는 없었으며, 부비동 컴퓨터단층촬영과 자기공명영상촬영상 종양은 완전 제거된 상태로 재발없이 외래 추적 관찰 중이다.

고     찰

   콜레스테롤 육아종은 병리조직학적으로 콜레스테롤성 열을 특징으로 하며, 콜레스테롤 결정체와 적혈구 분해산물인 헤모시데린(hemosiderin) 색소가 이물반응을 일으켜 발생하는 섬유육아조직이다. 이것의 발병기전은 아직 명확히 밝혀져 있지 않지만, 환기장애, 배액장애, 출혈과 관련되어 발생한다. 배액 및 환기 장애가 있는 함기화된 공간(pneumatized bony cavity)에 출혈이 발생하면 혈액성분이 분해되면서 발생하는 콜레스테롤, 헤모시데린, 지단백(lipoprotein)이 원활히 제거되지 못하게 된다. 이 혈액분해산물로 인해 불용성의 콜레스테롤 결정체(cholesterol crystal complex)가 발생하여 이물반응이 일어난다. 이 결정체들이 환기장애로 인해 장기간 부비동 내에 정체하면서 육아형성과 섬유화를 일으킨다.^1,^2,^3,^4,^5,^6,^7,^8,^9,^10,^11,^12,^13,^14,^15,^16,^17,¹⁹⁾
   진균감염 역시 환기 및 배액장애에 의해 발생한다는 점에서 콜레스테롤 육아종과 유사하지만, 출혈과 관계없이 발생한다. 또 Aspergillus 종과 같은 진균의 분해 산물은 ergosterol로서 콜레스테롤 육아종의 발생을 일으키지 못한다.¹³⁾ 그러나 콜레스테롤 육아종은 환기 및 배액장애와 함께 출혈이 매우 중요한 발병요인이다. 출혈의 원인으로 남자에서 호발한다는 것과 전두골이 호발부위라는 점에서 외상설이 제시되었으나, 일부 보고에서는 단지 50% 정도에서만 외상력이 보고되고 있다.¹⁴⁾ 또 주변의 골흡수는 혈소판에 의해 생성된 프로스타글란딘에 의해 발생한다고 알려져 있다.¹⁵⁾ 따라서 환기장애와 배액장애가 있는 공간에서 출혈이 발생하면 콜레스테롤 육아종과 진균감염의 동시발생이 가능하지만, 두 질환의 선행관계는 불분명하다.
   비부비동의 콜레스테롤 육아종과 진균감염은 발생부위에 따라 비폐색, 후비루, 안와주위 동통, 복시, 비출혈 등과 같은 다양한 비특이적 증상이 발생하며, 알레르기성 비염이나 만성 비부비동염 등과 구분하기가 어렵다.^1,^2,^3,^4,^5,^6,^7,^8,^9,^10,^11,^12,^13,^14,^15,^16,^17,¹⁹⁾ 본 증례의 경우, 서서히 진행되는 편측 안면통과 감각저하가 있었고 지속적인 치통을 호소하였다. 이는 종양이 익돌구개와 및 측두하와까지 확장되면서 이 공간 내에 존재하는 삼차신경의 상악 및 하악 신경분지를 압박하여 발생한 것으로 사료된다. 따라서 수술 후 종양이 크기가 감소하면서 안면통과 치통은 호전되었다.
   콜레스테롤 육아종은 영상의학적 검사에서 특징적 소견을 보인다. 부비동 컴퓨터단층촬영상 침범된 부비동에 잘 국한된 균질성의 등밀도 또는 저밀도의 연부조직 종괴로 나타나고, 주변골을 흡수하는 골융해성 병변이 나타난다.^1,^2,^3,^4,^5,^6,^7,^8,^9,^10,^11,^12,^13,^14,^15,^16,^17,¹⁹⁾ 또 혈관 발달이 없기 때문에 조영증강이 되지 않는다. 그리고 부비동 자기공명촬영상 콜레스테롤 결정체와 적혈구의 분해산물인 methemoglobin이 상자성 효과(paramagnetic effect)를 나타내어 T1과 T2 강조영상에서 모두 고신호 강도를 보이고, 이 중 T2 강조영상에서 더욱 강한 고음영으로 나타난다.^1,^2,^3,^4,^5,^6,^7,^8,^9,^10,^11,^12,^13,^14,^15,^16,^17,¹⁹⁾ 반면 진균구는 컴퓨터단층촬영 상 비균질성 혼탁을 보이고 일부에서는 미세석회화가 존재하며, 자기공명영상 촬영상 T1과 T2 강조영상에서 모두 저신호 약화를 보인다.¹⁶⁾
   이와 같은 콜레스테롤 육아종과 감별해야 할 질환으로는 화농성 점액류(pyomucocoeles), 표피낭(epidermoid cyst), 진피낭(dermoid cyst) 및 종양성 질환 등이 있다.^1,^2,^3,^4,^5,^6,^7,^8,^9,^10,^11,^12,^13,^14,^15,^16,^17,¹⁹⁾ 점액류는 T1 강조영상에서 내용물의 상태에 따라 단백질과 지방성분이 많은 경우에는 고음영으로 보이나 점액성분이 많은 경우는 저음영을 나타내며, T2 강조영상은 고음영으로 보인다. 따라서 화농성 점액류와 같은 경우에는 T1과 T2 강조영상에서 모두 고음영을 보일 수 있어 술 전에 감별하기 쉽지 않다. 그러나 표피낭이나 진피낭과 같은 경우에는 T1에서 저음영을 보이고 T2에서 고음영을 보여 술 전 감별이 가능하다.
   육안 소견상 콜레스테롤 육아종은 대개 표면이 반짝이는 갈색을 띄고 있으며 종종 노란색을 나타낸다. 갈색은 헤모시데린이 침착에 의한 것이며, 지방이 존재할 때는 노란색으로 보이기도 하고, 반짝이는 것은 콜레스테롤 결정체 때문이다. 병리조직학적 검사상 다수의 콜레스테롤성열과 그 주변의 거대세포, 포말세포, 림프구와 같은 다수의 염증세포들이 존재한다.^1,^2,^3,^4,^5,^6,^7,^8,^9,^10,^11,^12,^13,^14,^15,^16,^17,¹⁹⁾ 이 콜레스테롤성열은 염색 과정 중 콜레스테롤 결정의 용해에 의하여 파라핀 내에 포매된 조직 단편에서 균열이 발생한 것으로 조직 표본에 콜레스테롤 결정체가 존재했다는 것을 의미한다.
   이런 부비동에 발생한 콜레스테롤 육아종과 진균종의 치료는 수술적 제거가 우선이다.^1,^2,^3,^4,^5,^6,^7,^8,^9,^10,^11,^12,^13,^14,^15,^16,^17,¹⁹⁾ 진균종은 주변 조직으로의 침범을 하지 않기 때문에 항진균제를 사용할 필요는 없다. 이 질환의 발생부위에 따라 접근법이 달라질 수 있는데, 과거에는 Caldwell-Luc 접근법, Lynch 접근법 등과 같은 외부 접근법을 통해 제거했지만, 최근에는 비내시경을 이용한 비내 접근법을 통해 제거할 수 있다. 따라서 상악동, 사골동, 전두동, 접형동 등에 발생한 경우는 우선적으로 내시경 수술이 시도되고 있다.¹⁷⁾ 그러나 본 증례처럼 접형동에서 발생한 종양이 익돌구개와, 측두하와 및 저작공간까지 확장되어 있는 경우에는 비내접근법으로 종양을 제거하기가 어렵기 때문에 경상악 접근법을 이용해 종양을 제거했다.¹⁸⁾
   본 증례에서는 수술 후 1개월 및 6개월째 특이 증상 및 징후는 상태로서, 부비동 컴퓨터단층 및 자기공명영상 촬영 상 상악동 후벽에 골결함이 여전히 남아 있었으나 재발 소견은 없다. 콜레스테롤 육아종은 편평상피세포나 호흡상피세포가 없어 술 후 재발이 드물다고 알려져 있지만,¹⁹⁾ 진균감염이 동반되어 장기간 외래 추적 관찰이 필요하다.

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