교신저자：이치규, 330-721 충남 천안시 봉명동 23-20  순천향대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론 

   외이에서는 외이를 구성하는 피부와 그 부속기, 골, 연골 등으로부터 다양한 양성 혹은 악성 종양이 발생할 수 있다. 피지선 모반(nevus sebaceous)은 선천성 과오종으로 생각되며, 얼굴과 두피에 잘 발생하고 황색 혹은 자색의 경계가 명확한 반 또는 판으로 형태를 가진다. 피지선 모반은 사춘기 이후 다양한 양성 혹은 악성 종양으로 바뀔 수 있는 것으로 알려져 있어 지속적인 관찰을 필요로 한다. 이와 같이 그 호발 부위가 두경부임에도 불구하고, 피지선 모반은 이비인후과 의사들에게 친숙하지 않은 피부 병변이고 대부분 단발성으로 발현하고 다발성으로 발생하는 경우는 드물다.
   지금까지 국내에서는 외이에 다발성으로 발생한 피지선 모반에 관한 보고가 없어 저자들이 경험한 1예를 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다. 

증     례

   9세 된 남자 환아가 어려서부터 발견되었으나 3개월 전부터 크기가 증가하는 양상의 우측 이개 다발성 종물을 주소로 내원하였다. 과거력 및 가족력에서 특이 소견은 발견되지 않았다. 이학적 검사에서 우측 이개에 2~3 mm 크기의 다수 종물이 관찰되었고, 통증이나 난청 등을 호소하지는 않았으며, 압통이나 괴사 등도 없었다(Fig. 1). 이 종물들은 주로 이개의 이개강(cavum concha)과 외이도 연골부에 분포하고 있었다. 외래에서 시행한 조직검사에서 피지선 모반으로 진단되었으며, 환자와 보호자가 미용상의 이유로 제거를 원하여 수술을 시행하였다. 
   수술은 전신마취로 시행하였으며 현미경하에서 종물이 확인된 모든 피부를 연골막을 남기고 제거하였다. 제거된 부위는 대퇴부 피부를 이용하여 부분 층 피부이식(STSG)을 시행하였다(Fig. 2). 외이도와 이개에 항생제 거즈를 이용하여 압박 드레싱을 실시한 후 수술을 끝냈다. 환자는 수술 후 7일째 특별한 이상 없이 퇴원하였다. 조직 병리학적 검사에서 유두상 모양의 과각화 진피의 증식이 관찰되었고, 피지선의 증식과 미성숙 아포크린선, 그리고 모낭이 관찰되어 피지선 모반에 합당한 소견이었다. 술 후 10개월이 지난 현재까지 재발과 외이도 협착 등의 특이 소견은 관찰 되지 않고 추적 관찰 중이다(Fig. 3). 

고     찰

   피지선 모반은 1895년 Jadassohn이 처음으로 보고한 질환으로 주로 피지선으로 구성되고, 원형의 경계가 명확하고 주위가 약간 융기된 황색 내지 갈색의 단발성 모반으로 관찰된다. 크기는 수 mm에서 수 cm까지 다양하고 원형, 난형, 또는 드물게는 선상의 형태를 취한다.¹⁾ 
   이 종양의 호발 부위는 두피와 안면부이고, 그 외 사지, 흉부, 배부 등에서 발생한 예도 드물게 보고되었다.^2,3) 국내 연구에서도 두피(83.3%), 안면(13.3%)에서 가장 많이 보고되어 있어 유사한 발생 양상을 보이고 있다.⁴⁾
   피지선 모반의 경우 대부분 자각 증상은 없다.^2,5,6) 드물게 소양증과 통증을 호소하는데 이는 피지선 모반의 이차적인 변화, 즉 종양의 발생이나 감염 등에 의하여 발생되는 증상으로 생각된다.
   본 질환은 모든 신생아의 0.3%에서 발생한다고 하며,⁷⁾ 남녀 간의 비율은 동등하고 인종적 차이는 없다. 이 질환은 임상적으로 3단계 시기를 거치게 되는데, 사춘기 이전의 시기와 사춘기, 그리고 장년기로 구분할 수 있다. 사춘기 이전의 시기에는 종양이 존재하기는 하지만 특이한 임상 양상을 보이지는 않는다. 이 후 사춘기가 되면 종양의 크기가 증가하고, 표면의 모양이 구형, 난원형, 사마귀형 등으로 다양한 변화가 관찰되게 된다. Choi 등의 연구에 따르면 이 시기에 조직학적 변화가 가장 심하다고 하였다. 그 특징으로는 피지선 증식이 심해지고, 아포크린선이 나타나며, 모낭은 변화가 없이 대부분 미성숙모낭으로 존재하게 된다. 표피는 심한 극세포증(acanthosis), 유두종화(papillomatous change), 과각화(hyperkeratosis) 등이 다수에서 관찰되고, 진피의 염증세포 침윤도 더 심해진다.⁴⁾ 일반적으로 이 시기에 가장 많이 병원을 찾게 되는데, 이는 사춘기에 병소 표면의 변화가 갑자기 심해지면서 소양증 등의 이차적 임상 증상이 나타나기 때문이다.⁴⁾ 본 환아의 경우 본원 내원 당시 나이가 9세로, 이때부터 종양의 크기가 증가되는 소견을 보였다고 하였다.
   피지선 모반은 사춘기 이후 장년기가 되면, 임상적으로 문제가 되는 다양한 이차적인 종양이 발생할 수 있다. 피지선 모반에서 이차적 종양이 발생하는 기전에 대해서는 아직 논란의 여지가 많으나, 일차 상피배아에서 기원하여 다양한 분화를 할 수 있는 피지선 모반의 일부 세포가 분화도의 감소와 증식의 증가를 보임으로 인해 발생한다는 보고가 있고, Morioka는 계속되는 물리적 혹은 염증성 자극이 염증세포의 침윤을 초래하며 침윤된 염증세포들이 모낭, 피지선, 아포크린선 등을 자극함으로써 여러 종양들이 발생한다고 주장하였다.^1,8) 
   피지선 모반에서 발생하는 대표적인 종양들을 살펴보면 양성종양의 경우 피지선에서 유래한 것으로는 피지선종(adenoma sebaceum), 피지상피종(sebaceous epithelioma), 아포크린선에서 유래한 것으로는 아포크린 낭선종(apocrine cystadenoma), 아포크린 상피종(apocrine epithelioma), 유두상 한낭선종(syringocystadenoma papilliferum)이 있으며, 모낭에서 유래한 종양으로는 누두종(follicular infundibuloma), 모발초종(trichilemmoma), 증식정 모낭종양(proliferative trichilemmal tumor)이 있고, 에크린선(eccrine gland)에서 유래한 것으로는 한관종(syringoma)이 있다. 그 외 각화극세포종(keratoacanthoma) 등이 나타나 피부 부속기에 발생하는 대부분의 종양이 관찰되며, 특히 유두낭 한낭선종이 이들 중 가장 많이 발생하여 피지선모반 환자의 8~20%에서 관찰된다.⁴⁾ 또 이러한 여러 종양들이 함께 발생하는 경우도 보고된 적이 있다.¹⁾ 악성종양으로는 기저세포암(basal cell carcinoma cinoma), 아포크린(apocrine carcinoma) 및 에크린선암(eccrine poroma), 상피세포암 등이 발생하는 것으로 밝혀져 있다. 이 중 기저세포암은 관찰자에 따라 분화도에 대한 기준이 다르며 기저양 분화(basaloid proliferation)가 많이 관찰되므로 정확한 발생빈도를 말하기는 어려우나 주로 10대와 20대의 어린 연령에서 발생하기 시작하여 전체의 5~20% 정도에서 관찰된다고 한다.^6,8) 이러한 이차 종양의 발생은 얼굴보다 두부에서 빈도가 높게 관찰되고, 남녀 성별의 차이는 없다고 알려져 있다.¹⁾ 
   안면 중앙부에 피지선 모반이 발생한 경우에는 nevus sebaceous syndrome도 의심해 보아야 하는데, 이 질환은 신경피부 증후군(neurocutaneous syndrome)의 일종으로 외배엽에서 기원하는 피부, 눈, 중추신경계 등에 다양한 이상을 동반하게 된다. 이 경우 발생하는 모반은 크기가 크고 선형의 형태를 띠는 경우가 많고, 경련, 정신지체, 신경계 이상, 골격계 이상 등이 같이 나타날 수 있다. 그러므로 안면부의 큰 선형 모반의 경우는 철저한 병력 청취와 신체검사 및 안과와 신경과적 검사가 전체적으로 이루어져야 한다.⁹⁾ 
   본 질환의 치료로서 미용적 효과와 이차적 종양 발생을 예방하기 위하여 사춘기 이전에 수술적 절제를 하는 것이 원칙이다. 그러나 Chun 등은 대부분의 이차 종양이 양성 종양이고, 10세 이전에는 3예에서만 기저 세포 상피종이 보고되었을 뿐 대부분의 악성 종양은 40세 이후에 발생하며, 전이 또한 극히 드물기 때문에, 악성으로의 변화를 시사하는 소견이 관찰되지 않는 한 소아기에 예방적인 절제를 하는 것은 필요하지 않다고 주장하기도 하였다.^1,10) 
   본 증례의 경우 미용적 이유와 사춘기 이후의 이차 종양의 발생을 예방할 목적으로 종양이 분포한 외이도와 이개의 피하조직을 포함한 피부 절제술을 시행하고 여기에 대퇴부에서 채취한 피부를 이용한 부분 층 피부이식을 시행하였다. 술 후 10개월이 지난 현재 이식된 피부는 잘 안착된 상태이며 외이도의 협착이나 골 노출 등의 소견은 보이지 않고 외래 추적 관찰 중이다.

1. Park MS, Kim HW, Seo YJ, Kim KH, Kim YC, Surh KB, et al. Multiple adnexal neoplasms arising in nevus sebaceous. Korean J Dermatol 2003;41(5):672-4.

2. Mehregan AH, Pinkus H. Life history of organoid nevi. Special reference to nevus sebaceus of jadassohn. Arch Dermatol 1965;91:574-88.

3. Conner AE, Bryan H. Nevus sebaceous of Jadassohn. Am J Dis Child 1967;114(6):626-30.

4. Choi SK, Jun JB. Clinical and histopathologic observations on nevus sebaceous of Jadasshon. Korean J Dermatol 1988;26(3):338-48.

5. Mehregan AH. Sebaceous tumors of the skin. J Cutan Pathol 1985;12(3-4):196-9.

6. Brownstein MH, Shapiro L. The pilosebaceous tumors. Int J Dermatol 1977;16(5):340-52.

7. Rook A WD, Ebling FJC. Textbook of dermatology, 4th ed. Oxford, London: Blackwell Scientific Publications Co; 1986. p.174-6.

8. Morioka S. The natural history of nevus sebaceus. J Cutan Pathol 1985;12(3-4):200-13.

9. Jang IG, Choi JM, Park KW, Kim SY. Nevus sebaceous syndrome. Int J Dermatol 1999;38(7):531-3.

10. Chun K, Vazquez M, Sanchez JL. Nevus sebaceus: Clinical outcome and considerations for prophylactic excision. Int J Dermatol 1995;4(8):538-41.