교신저자：홍영호, 140-757 서울 용산구 한강로 3가  중앙대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
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서     론 

   신경초종은 신경막의 신경초 세포에서 발생하는 양성 종양으로 구형의 피막이 잘 덮여있는 비교적 단단한 종물이며,^1,2) 대부분의 경우에서 발생 부위에 따라 발현증상이 다르게 나타나나, 병소 부위의 동통과 이물감 이외의 특별한 초기증상은 없으며, 점점 크기가 증가함에 따라 주위 조직을 압박하여 증세가 나타나게 된다.³⁾ 주로 청·장년층에서 발생하고 남녀 간의 차이는 없는 것으로 보고되었으며,⁴⁾ 신경초종의 25∼45%가 두경부에서 발생하지만 익돌구개와에서 발생되는 경우는 매우 드물어 저자들의 문헌고찰에 의하면 아직 국내 보고는 없었으며, 국외 보고에 대한 자료도 취약한 실정이다.^5,6,7,8) 이에 저자들은 23세 여자 환자에서 익돌구개와에 위치해 있는 신경초종을 경상악동 접근법을 통해 치유하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   23세 여자 환자로 내원 6개월 전부터 서서히 진행되는 좌측의 안구 이물감과 점점 심해지는 간헐적인 두통 때문에 개인의원 안과와 신경과를 방문하였으나 특이소견이 발견되지 않아 이비인후과 진료를 권유받고 본원 외래를 내원하였다. 병력 및 가족력상 다른 질환은 없었으며, 과거력상 약 2년 전 교통사고로 상완골 골절을 당해 수술받고 완치된 것 이 외에 특기할 만한 사항은 없었다. 이학적 소견상 좌측 안구가 약간 돌출되어 보였으나, 시력은 우안 1.2, 좌안 1.2로 정상이었고, 복시와 안구운동 장애도 없었다. 비강 검사상 전비경 소견은 좌측으로 완만한 비중격 만곡증이 있었고, 비내시경 소견은 정상이었다. 그 외에 신체 검사상 구강, 경부, 고막에 특이소견은 없었다. 
   부비동의 병변을 확인하기 위해 외래에서 시행한 전산화단층촬영상 좌측 익돌구개와에 중등도의 신호강도를 보이고 불규칙하게 조영증강이 되는 경계가 비교적 명확한 2.1×3.4×1.7 cm 크기의 종괴가 관찰되었다. 이 종괴로 인해 좌측 상악동 후벽이 앞으로 조금 밀렸으나 골 파괴 소견은 보이지 않았고, 다른 부비동이나 비강은 깨끗했다. 비인강 혈관섬유종 의심하에 환자는 수술을 권유받고 입원한 뒤, 색전술을 하기 위해 혈관조영술을 시행하였는데, 혈관조영이 전혀 되지 않았다. 감별진단을 하기 위해 촬영한 자기공명영상 소견은 T1 강조 영상에서 좌측 익돌구개와에 경계가 뚜렷한 저 신호 강도의 균질성 종괴가 보였고, T2 강조 영상에서 고 신호 강도의 불균질성 종괴가 보였으며, Gadolinium-T1 강조 영상에서 강한 조영증강 소견이 보였다(Fig. 1). 
   수술은 전신마취하에 구순하 접근으로 상악동 전벽을 개방한 뒤, 드릴을 이용해 상악동 후벽을 얇게 만들고 curette과 kerrison punch로 후벽을 제거했다. 골막을 노출시킨 후 절제하여 익돌구개와에 있는 종괴를 노출시켰다. 종괴는 둥근 모양으로 피막에 둘러싸여 주변 조직과의 유착이 거의 없어서 비교적 분리가 잘 되었으며, 종괴가 기원하는 신경을 정확히 확인하기는 어려웠으나 신경의 주행이 상하로 지나가고 있었으며, 부드럽고 노란색을 띠었다. 종괴의 한쪽 끝이 측두하와 방향으로 파고 들어가 있어 종괴를 반대방향으로 당겨 수술 시야를 확보할 수 있었고, 큰 어려움 없이 종괴를 피막과 함께 제거했다. 상악동 후벽을 재건하기 위해 absorbable haemostat(Surgicel^®, Johnson & Johnson, USA)을 이용하여 비어있는 부위를 막고 조직접착제(Tiessel^®, Imuno AG, Vienna Austria)를 살포한 뒤, gelfoam(Spongostan^®, Johnson & Johnson, USA)을 넓고 납작하게 만들어 덮어주었다.
   병리조직학적 검사상 종양세포의 피막 침윤, 핵의 다형성 및 세포분열은 없었으며, 신경초 세포가 주위 결합조직과 잘 배열되어 있고, 핵의 중앙에 Verocay body가 있고, 핵이 책상배열을 이루는 Antoni A형을 관찰할 수 있었다(Fig. 2). Schwann 세포에서 기원한 것을 확인하기 위해 시행한 면역 조직 화학적 염색 결과 종양세포의 핵과 세포질이 S-100 단백에 양성이었으며(Fig. 3), 이는 신경초종에 합당한 소견이었다. 술 후 좌측 경구개 부위의 감각이 떨어진다고 하였으나, 술 후 5일째는 감각이 돌아왔고 별다른 합병증 없이 퇴원하였다. 술 후 1년이 지난 현재 재발소견 없이 외래 추적관찰 중이다(Fig. 4).

고     찰

   신경초종은 신경초에서 발생하는 양성 종양으로 과거 여러 가지 이름으로 거론되었으나 전자현미경의 출현 이후 조직학적 기원이 Schwann 세포로 밝혀져 신경초종으로 명명되었다.^1,2,9) 이 종양은 1개의 신경 속에서 발생하여 신경섬유를 침범하기보다는 편측으로 전위시키며 성장하는 것으로 알려져 있고, 피막이 잘 발달되어 있으며, 악성으로 변화되는 경우는 거의 없는 것으로 알려져 있다.^2,11) 일반적으로 모든 연령층에서 나타날 수 있으나 20대에서 50대 사이의 연령에서 주로 발생하고 인종별, 성별 유병률의 차이는 없는 것으로 보고되었다.⁴⁾
   신경초종이 발생할 수 있는 신경은 신경초가 없는 시신경 및 후각신경을 제외한 모든 신경섬유의 신경초 세포에서 기인할 수 있는데 주로 두경부, 체간, 상하지에서 발견된다.¹²⁾ 이비인후과 영역에서는 청신경과 미주신경에서 많이 발생하나,^1,2,3) 익돌구개와에서 발생하는 임상증례는 매우 드물기 때문에 기원하는 신경에 대해 정확하게 알려진 바가 없다. 그러나 본 증례의 경우에는 수술 시 명확하게 신경을 찾기는 어려웠지만 종괴와 붙어있던 신경이 상하로 주행하고 있었으며, 수술 후 일시적으로 좌측 구개의 감각이 저하되었던 점으로 미루어 좌측 대구개신경에서 기원한 신경초종으로 짐작할 수 있었다. 
   신경초종의 임상증상은 그 내부에 신경구성성분을 포함하지 않기 때문에 대부분의 경우에서 병소 부위의 동통과 이물감 이외의 특별한 초기증상은 없으며, 점점 크기가 증가함에 따라 주위 조직을 압박하여 증세가 나타나게 되는데, 발생부위에 따라 발현증상은 다르게 나타난다.³⁾ 익돌구개와에서 발생한 경우, 비강 쪽으로 침범하면 편측성 비폐색, 비루, 비출혈 등의 증상을 호소할 수 있고,¹³⁾ 안와나 두개내로 침범하면 안구돌출, 안구운동 장애, 안구통, 복시, 각막염, 뇌막자극증상 등의 증상이 나타날 수 있다.¹⁴⁾ 본 증례의 경우는 상기 증상들이 나타날 만큼의 특기할 만한 증상은 없었으나 지속적인 안구 이물감과 두통이 발생되어 사골동이나 접형동 또는 익돌구개와에 병변이 있을 것으로 예상할 수 있었다. 
   진단은 주로 전산화단층촬영, 자기공명영상을 이용해 내리게 되지만, 신경초종이 특별한 증상 없이 서서히 자라는 경우가 많고, 두통이나 안구의 불편감을 유발하는 다른 질환들에 비해 상대적으로 신경초종의 발생은 매우 드물기 때문에 임상적으로 진단이 어려워 영상학적 진단이 늦어지는 경우가 흔하다.^1,2,11,15) 전산화단층촬영에서는 경도의 조영증가와 함께 주위 구조물에 대한 골변형을 유발시킬 수 있고,³⁾ 자기공명영상은 T1 강조 영상에서 중등도 신호 강도, T2 강조 영상에서 전반적으로 중등도 신호 강도를 보이며 부분적으로 이형 고신호 강도를 보인다.¹⁵⁾ 그러나 전산화단층촬영보다는 자기공명영상이 주위 구조물과의 경계를 명확히 보여주고, 치아에 의한 artifact가 나타나지 않아 진단적 가치가 높다.^9,15)
   감별진단으로는 신경섬유종, 혈관섬유종, 혈관종, 유피낭종, 림프관종, 점액낭종 등이 있다.⁴⁾ 조직학적으로는 신경섬유종과의 구별이 가장 중요하고, 발생 부위에 따른 빈도로는 혈관섬유종과의 구별이 필요하다.³⁾ 본 증례처럼 익돌구개와에 생긴 경우는 전산화단층촬영만 보면 먼저 혈관섬유종을 생각하게 되나 혈관조영술시 혈관조영이 되지 않은 점과 자기공명영상시 혈관섬유종보다는 신경원성 종양이 의심되는 소견 등으로 감별진단을 할 수 있었다.
   조직학적 소견으로는 종양 내에 'Verocay body'라고 불리우는 방추형 세포가 규칙적인 배열을 이루는 Antoni A와 느슨한 점액성 변성이 있는 부분인 Antoni B로 구분할 수 있으며 이 중 한 형태가 거의 대부분을 차지할 수도 있고, 또 두 가지 소견이 함께 나타날 수도 있다.^6,7) 본 증례는 전반적인 방추형 세포의 증식과 함께 방추형 세포의 핵이 울타리같이 모이는 책상 배열 구조와 핵이 거의 없는 부위가 교대로 나타나는 전형적인 Verocay body를 형성하는 Antoni A형을 관찰할 수 있었으며, S-100 단백질은 중추 또는 말초신경계의 지지세포에 풍부하므로 신경초종의 Antoni A형에서 쉽게 나타날 수 있었다. 
   치료는 수술하기에 어려운 부위나 수술로 인해 장애를 초래할 수 있는 경우에는 주위 깊게 추적관찰을 하거나, 감마 나이프로 치료하기도 하나, 완전한 절제 시 신경초종의 재발은 거의 없기 때문에 대부분의 경우 가능한 신경기능을 보존하는 보존적 적출로서 병소의 완전한 절제를 권유하고 있다.^3,13) 익돌구개와에서 발생한 신경초종 증례에서의 수술적 접근법은 종괴의 위치와 크기, 그리고 주위 조직과의 관계에 따라 선택하게 되는데, 접형구개공에서 가까운 곳에 있는 경우는 비내시경적 접근법을 통해,⁵⁾ 측두하와에 위치해 있는 경우는 측두하 절개법이나 측두하와 접근법을 통해 종괴를 제거할 수 있다.¹⁴⁾ 그러나 본 증례처럼 익돌구개와에 국한되어 위치해 있는 경우에는 수술적 시야 확보와 지혈, 미용적인 측면 등을 고려해 가장 좋은 접근법이 경상악동 접근법이라고 생각된다. 경상악동 접근법의 장점은 익돌구개와로 직접 접근할 수 있기 때문에 주변 혈관이나 신경의 손상을 최소화할 수 있고, 비내시경으로 시야가 나오지 않는 측두하와, 익돌구개와 후방, 두개저 부위까지 접근이 가능하여 좀 더 광범위한 수술을 할 수 있고, 출혈이 조절되지 않을 때에는 내상악동맥을 직접 결찰을 하여 수술시 출혈 위험을 줄일 수 있지만, 단점은 익돌구개와에 대한 정확한 해부학적 지식이 필요하고, 미세 수술에 대한 많은 경험이 필요한 어려운 술기라는 것이다. 수술은 신경섬유를 이동시키고, 종괴를 통과시키지 않고 완전 절제를 하는 것인데, 신경초종이 피막화되어 있기 때문에, 신경 기능의 중대한 장애 없이 이환된 신경으로부터 비교적 잘 제거되며, 일부 피막이 남아있어도 신경초종이 재발되는 경우는 거의 없는 것으로 보고되었다.¹³⁾ 그러나 불완전 절제 시 재발의 가능성도 있어 추적관찰이 필요하다는 보고도 있다.³⁾ 
   본 증례의 경우처럼 익돌구개와의 신경초종은 그 위치상 매우 드물고, 다른 부위에 발생하는 경우와 비교해 비특이적인 증상들이 나타나 진단을 힘들게 하나, 안구의 증상이 나타나면서 점점 심해지는 두통이 발생되는 경우 익돌구개와에서 발생하는 다른 질환들과 비교해 신경초종을 감별 진단의 하나로 고려해서 적절한 치료가 시행되도록 하여야 한다.

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