교신저자：홍영호, 140-757 서울 용산구 한강로 3가  중앙대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
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서     론 

   급성으로 발생하는 청력장애의 원인으로는 특발성 돌발성 난청, 급성 내이염, 메니에르병, 이독성 약물 복용, 자가면역 질환, 심리적인 스트레스 등이 있지만, 드물게 중추성 원인에 의한 경우도 생각해 볼 수 있는데 청신경종양이나 전하소뇌동맥 영역의 경색 등이 주요한 원인으로 알려져 있다.^1,2)
   뇌교에는 뇌저동맥에서 유래하는 상소뇌동맥, 전하소뇌동맥, 뇌교동맥에 의해 혈액을 공급받는데 혈관들의 문합이 잘 발달되어 있기 때문에 뇌교 경색의 발생빈도가 매우 낮다.³⁾ 최근 자기공명영상의 발달로 진단이 용이하게 되었지만 초기에 뚜렷한 신경학적 증상 없이 두통, 일시적인 어지럼, 가벼운 호흡곤란 같은 증상만을 가지는 경우가 있으므로 감별진단을 하기가 쉽지 않다.⁴⁾
   일반적인 뇌교 경색으로 인해 환자에게 나타나는 증상은 중추성 장애와 동반되어 청력장애가 나타나는 경우는 있으나 중추성 장애에 가려져 무시되는 경향이 강하기 때문에 자세한 병력 청취와 신경학적 검사를 통해 청력의 이상 증상을 알아내는 것이 필요하다.⁵⁾ 또한 뇌교 경색으로 인해 단독으로 청력장애를 호소하는 경우는 매우 드문 것으로 알려져 있다.⁶⁾
   저자들은 갑작스런 청력저하를 보인 환자를 돌발성 난청으로 판단하고 치료하던 중, 지연성으로 중추성 장애가 발생된 환자와 뇌졸중 고위험군 환자에게 시행한 확산강조영상에서 뇌교 경색이 발견되어 치료된 2예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 

증     례

증  례 1 
   78세 여자 환자로 내원 2일 전 아침에 갑자기 발생된 우측의 난청으로 인해 내원 1일 전 개인의원을 방문해 시행한 순음청력검사에서 우측 고도의 감각신경성 난청 소견이 보였으며 두부 전산화단층촬영에서는 특이 소견 보이지 않아 돌발성 난청이 의심된다고 큰 병원을 권유받아 본원 외래에 내원하였다. 병력상 식이요법으로 조절이 잘되는 당뇨 이외에는 다른 질환은 없었으며, 과거력상 특이사항은 없었다. 의식은 명료하였고, 혈압은 130/90 mmHg이었으며, 우측의 난청을 제외하고는 다른 이학적 검사 모두 정상 소견을 보였다. 일반화학검사에서 공복혈당이 140 mg/dL이었으나 그 외의 혈액검사는 모두 정상이었다. 자기공명영상을 시행하고자 했으나 개인의원에서 촬영한 두부 전산화단층촬영이 정상이었기 때문에 환자가 거절했다. 고막 소견은 양측 모두 정상 소견을 보였고, 음차 검사상 Weber 검사는 좌측으로 편위 되었고 Rinne 검사는 환자 협조가 잘 되지 않아 측정할 수 없었다. 순음청력검사에서 좌측은 정상이었고 우측은 기도 84 dB, 골도 61 dB의 고도의 감각신경성 난청 소견을 보였으며(Fig. 1A), 청성뇌간반응에서는 II파와 III파가 잘 형성되지 않았으나 V파가 형성되었으며 잠복기는 정상이었다(Fig. 1C). 고막 운동성 계측에서는 양측 A형을 보였다. 우측 돌발성 난청으로 진단하에 입원시킨 뒤 prednisolone 1 mg/kg과 Acyclovir 10 mg/kg를 투여하면서 경과를 지켜보던 중, 내원 3일째부터 우측 안면의 감각저하와 돌발적인 전기자극과 같은 통증이 발생되었고, 소뇌기능검사상 heel-to-shin 검사에서 양측성 운동실조가 관찰되어, 중추성 병변을 감별하기 위해 자기공명영상을 시행했다. T1 강조영상에서는 우측 뇌교에서 약한 저신호 강도의 소견이 보였고(Fig. 2A), T2 강조영상에서는 약한 고신호 강도의 소견이 보였다(Fig. 2B). 우측 뇌교 지역의 병변을 감별하기 위해 시행한 확산강조영상(diffusion-weighted imaging：DWI)에서 강한 조영증강 소견이 보였는데(Fig. 2C), 이는 급성 뇌교 경색을 의미하였다. 치료로 헤파린 5,000 IU를 1회 정맥주사한 뒤 25,000 IU를 생리식염수 1,000 ml에 섞어서 하루 동안 정주하는 방법으로 7일간 투여하였고, 아스피린 250 mg을 하루 세 차례 경구 투여하였다. 헤파린 정주 2일째부터 우측 얼굴의 감각저하가 호전되면서 통증의 강도가 줄었으며, 헤파린 정주 7일째에는 양측성 운동실조도 없어졌으나, Weber 검사는 계속 우측으로 편위되었고, 순음청력검사상 청력호전은 없었다. 내원 10일째 퇴원하였고, 약 2개월 후 시행한 순음청력검사에서도 우측의 청력은 개선되지 않았다(Fig. 1B). 

증  례 2
   67세 여자 환자로 내원 당일 점심에 가족 문제로 남편과 다툰 뒤 갑자기 발생된 좌측의 난청을 주소로 본원 응급실에 내원하였다. 병력상 고혈압이 있으나 약물치료는 받지 않고 지냈으며, 과거력상 특이 사항은 없었다. 이학적 검사상 의식은 명료하였고, 혈압은 140/100 mmHg이었다. 좌측의 난청을 제외하고는 다른 신경학적 검사에서 이상 소견을 보이지 않았고, 사지 운동 및 감각 기능도 정상이었으며, 병적 반사도 나타나지 않았다. 일반혈액검사와 일반화학검사 모두 정상이었다. 고막 소견은 양측 모두 정상 소견을 보였고, 음차 검사상 Weber 검사는 우측으로 편위 되었고 Rinne 검사는 좌측이 양성이었다. 순음청력검사에서 우측은 정상이었고 좌측은 기도 68 dB, 골도 55 dB의 감각신경성 난청 소견을 보였으며(Fig. 3A), 청성뇌간반응에서는 II파와 III파가 잘 형성되지 않았으나 V파가 형성되었으며 잠복기는 정상측에 비해 1.2 msec의 차이가 있었다(Fig. 3C). 고막 운동성 계측에서는 양측 A형을 보였다. 좌측 돌발성 난청으로 진단하에 입원시킨 뒤, 혈관폐색이 발생될 가능성이 있는 고위험군 환자였기 때문에 중추성 병변을 감별하기 위해 응급으로 자기공명영상과 확산강조영상을 시행했다. T1 강조영상과 T2 강조영상에서는 특이 소견이 관찰되지 않았고(Fig. 4A and B) 확산강조영상에서 좌측 뇌교 지역에 강한 조영증강 소견이 보였는데(Fig. 4C), 이는 급성 뇌교 경색을 의미하였다. 치료로 헤파린과 아스피린을 투여하였다. 헤파린 정주 3일째부터 환자의 주관적인 청력호전을 보였고, 헤파린 정주 7일째에 시행한 순음청력검사상 기도 38 dB, 골도 22 dB 측정되어 입원 8일째 퇴원하였다. 약 2개월 후 시행한 순음청력검사에서 기도 18 dB, 골도 15 dB 측정되어 좌측의 청력은 개선되었으나 고주파 청력저하 소견은 남아있었다(Fig. 3B). 

고     찰

   뇌교에는 뇌저동맥에서 유래하는 상소뇌동맥, 전하소뇌동맥, 뇌교동맥 등의 혈관에서 혈액공급을 받는데 혈전이나 미소색전, 동맥경화증 등에 의한 혈관장애는 뇌교 경색을 유발할 수 있다.^5,6,7) 이로 인해 운동실조, 동측 주시마비, 동측 Horner 증후군, 발작, 오심과 구토를 동반한 어지럼, 안면감각이상, 반대측 체간의 감각이상 등의 증상이 생길 수 있으나 청력장애가 발생하는 경우는 약 1.4% 정도로 드물게 나타나고,^6,7) 중추성 장애 없이 청력장애가 발생되는 경우는 매우 드물며 이럴 경우 특발성 돌발성 난청, 급성 내이염, 메니에르병 등과 감별 진단이 쉽지 않다.^6,8)
   청각 신경로는 말단부에서 상부 순서로 와우, 청신경(auditory nerve), 와우핵(cochlear nucleus), 능형 섬유체(trapezoid body), 상올리브핵(superior olivary complex), 외측 융대(lateral lemniscus), 하구(inferior colliculus), 내측 무릎체(medial geniculate body)를 거쳐 횡회(Heschl's gyrus)에 이르게 된다.^4,5,6) 뇌교에 있는 와우핵보다 하부에서는 청각 신경로가 일측으로 주행하나 상부에서는 청각 신경로가 양측으로 주행하기 때문에, 와우핵의 상부에서는 양측 청각 신경로를 모두 침범하는 병변이 발생해야만 양측성 청력장애로 나타나고, 하부에서는 병변이 편측으로 나타날 경우라도 일측성 청력장애가 나타날 수 있다.⁴⁾ 특히 와우와 와우핵까지의 청각 신경로는 뇌저동맥 및 그 분지인 전하소뇌동맥으로부터 혈류공급을 받는데, 이 동맥은 내이와 와우핵에 혈류를 공급하는 내이동맥 분지를 내므로 폐색이 일어날 경우 일측성 청력장애를 유발할 수 있다.⁹⁾ Yaguchi 등¹⁰⁾은 양측 청력장애가 발생한 뇌교 경색이 있는 환자에서 청성뇌간반응검사상 우측에서는 작은 V파만 나왔고, 좌측에서는 전체적으로 파가 나오지 않았다고 보고하였는데, 이는 뇌간의 청각 신경로에 비가역적인 손상이 발생되어 청력장애가 유발된 것으로 해석하였다. 본 증례들의 경우는 확산강조영상에서 외측 하부뇌교에 강한 조영증강이 있었고 청성뇌간반응에서 II파와 III파가 잘 형성되지 않고 V파가 비교적 형성된 것으로 보아, 경색 부위를 통해 어느 정도 신경신호가 전달되었다고 생각할 수 있으며, 경색 부위의 기능이 완전히 손상되지 않아, 빠른 치료를 통한 기능 회복의 가능성을 암시하는 것으로 생각된다.
   돌발성 난청의 진단은 치료 가능한 원인들을 배제시키기 위해 청력검사나 전정기능검사, 임상병리검사 등을 시행하고, 중추성 원인을 감별하기 위해 방사선학적 검사로는 자기공명영상을 시행하게 된다.^1,5,11) 특히 자기공명영상은 돌발성 난청 환자의 1∼2%에서 소뇌교각이나 내이도의 종양이 원인이 되기 때문에 종양의 진단에 꼭 필요한 기본검사이며, 전정도수관 확장증이나 Mondini 이형성증 같은 선천성 해부학적 이상이 있을 경우, 초기 다발성 경화증인 경우, 뇌경색이 의심되는 경우에서도 돌발성 난청이 발생할 수 있으므로 자기공명영상이 필요하다.^4,5,11) 그러나 본 증례들의 경우처럼 초기에 뇌경색을 찾기 위해서는 자기공명영상에 확산강조영상을 포함해 촬영하는 것이 좋은데, 확산강조영상은 세포내액이나 간질액의 확산운동을 자기공명영상으로 영상화하는 방법을 말한다.¹²⁾ 기존의 자기공명혈관조영술은 혈관 내 혈액의 흐름을 영상화하는 기술이지만, 혈관 밖에서 조직을 구성하는 세포나 세포들 사이의 간질에 있는 풍부한 세포내액과 간질액의 매우 느린 움직임을 영상화할 수 없었기 때문에 초기의 허혈성 뇌경색을 진단하기가 무척 어려웠다.¹³⁾ 또한 두부 전산화단층촬영은 저음영, T1 강조영상에서는 저신호, T2 강조영상에서는 고신호로 보이지만 이와 같은 소견은 증상 발현 후 적어도 반나절 이상 경과하지 않으면 보이지 않는다.¹⁴⁾ 하지만 뇌의 급성 허혈성 뇌경색이 발생하게 되면 몇 분 이내에 세포내액과 간질액의 확산이 감소되기 때문에 확산강조영상을 촬영하게 되면 급성 뇌경색을 조기진단 할 수 있게 되어, 빠른 치료를 함으로써 뇌경색의 확산방지도 가능해지게 된다.^13,14) 본 증례에서처럼 증례 1인 경우 환자가 두부 전산화단층촬영을 개인병원에서 시행했고 이상없다는 말을 들은 이후 자기공명영상과 확산강조영상을 촬영하려고 하지 않았기 때문에 뇌교 경색이 점점 확산되었고 초기 치료를 놓치게 되어서 청력이 회복되지 않았으나, 증례 2인 경우 뇌교 경색이 확산되기 전에 검사를 빨리 시행하게 되어 초기 치료를 할 수 있었고, 조기에 청력이 회복될 수 있었다. 따라서 돌발성 난청 환자에서 T1 강조영상과 T2 강조영상 소견이 정상일지라도 다음과 같은 경우 빠른 시간 내에 확산강조영상의 시행을 고려해 보는 것이 좋은데, 첫째, 50세 이상의 고령인 경우, 둘째, 뇌졸중의 기왕력이 있는 경우, 셋째, 뇌졸중의 위험 인자인 고혈압, 당뇨, 흡연, 관상동맥 질환, 심장 질환을 가지고 있는 환자인 경우일 때 뇌경색의 발생 확률이 훨씬 증가되기 때문이다. 
   뇌교 경색은 다른 뇌 부위와는 달리 혈관들의 문합이 잘 발달되어 있어 급성기에만 치료하면 큰 후유증 없이 나을 수가 있기 때문에 빠른 진단과 치료가 필수적이다.^3,6,7) 진단은 자세한 문진과 이학적 검사를 하고 자기공명영상과 자기공명혈관조영술 등의 방사선학적 검사를 시행해야 하며,^12,14) 치료는 조절할 수 있는 위험인자를 찾아 교정하고, 헤파린을 이용한 항응고 요법과 아스피린과 같은 항혈소판 제제를 투여한다.¹⁵⁾
   결론적으로 갑작스런 청력감소를 주소로 내원하는 환자에 있어서 말초성 질환에 준하여 치료할 때에는 그 경과관찰을 주의 깊게 하여 중추성 질환에서 나타나는 증상이 조금이라도 보이거나, 뇌졸중이 발생할 가능성이 높은 고위험군의 환자에 대해서는 확산강조영상을 포함한 뇌 또는 측두 자기공명영상을 조기에 시행하여 빠른 진단과 함께 환자의 신속한 회복을 기대하는 것이 좋다고 생각된다.

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