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서     론 

   전정신경초종을 의심할 수 있는 증상에는 돌발성 또는 점차적으로 진행하는 일측성 감각신경성 난청과 이명, 어지럼 등이 있으며^1,2) 종양이 커지면서 안면감각이상(4%), 두통(2%), 시력 변화(1%)와 이통(1%) 등과 같은 증상도 동반될 수 있다고 한다.³⁾ 그 중 어지럼증의 양상은 다양하게 나타나는데 메니에르병과 같은 반복성 현훈, 전정신경염이나 미로염 또는 돌발성 난청에서 볼 수 있는 급성 마비성 양상의 현훈 등이 동반될 수 있지만 어지럼이 전혀 없는 경우도 흔히 관찰된다. 다만 어지럼증의 병력이 전혀 없다 하더라도 두진후안진, 진동유발안진,⁴⁾ 과호흡유발안진⁵⁾ 등이 관찰되거나 온도안진검사에서 반고리관 마비가 관찰되면 이는 일측전정병증이 보상이 이루어지며 천천히 진행되었음을 의미하므로 전정신경초종 같은 서서히 커지는 종양성 질환을 염두하고 진단적 검사를 진행하여야 한다.⁶⁾ 전정신경초종 환자에서 나타나는 마비성 안진은 두위변화에 의해서도 관찰될 수 있다. 그러나 두위변화시의 양성발작성두위현훈(BPPV)에 부합하는 안진은 매우 드물게 보고되고 있다.⁷⁾ 대부분의 BPPV가 유리이석정복술이나 습성화 운동에 좋은 반응을 보인다는 점을 고려한다면^8,9) 반복적인 이석정복술이나 전정재활치료 후에도 호전없이 비특이적인 임상양상을 보이는 경우에 두개 내 병변을 감별하기 위하여 소뇌교각 부위와 내이도를 포함한 자기공명영상이 필요하다.⁷⁾ 저자들은 이학적 검사상 BPPV에 합당한 소견을 보였으나 이석유리술의 반복과 전정재활치료에 호전이 없고 경과관찰 도중 비전형적인 두위안진을 보인 환자에서 자기공명영상을 촬영하였고 3.5 mm의 내이도에 국한된 전정신경초종을 발견하게 되었다. 이 환자는 주관적인 증상이 점차 완화되고 청력소실이 없이 3년 이상 양상의 변화를 추적관찰하고 있으나 두위안진은 소실되지 않고 지속되고 있어 이를 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.

증     례

   과거력상 특이 소견이 없던 63세 여자환자가 6개월 전부터 시작된 현훈을 주소로 내원하였다. 환자는 머리 움직임에 따라 심해지는, 구역과 구토가 동반되고 하루 정도 지속되는 회전성 현훈을 지난 6개월간 3차례 경험하였으나 청력저하나 이명, 두통을 호소하지는 않았다. 이학적 검사상 고막은 양측 정상이었고 자발안진은 관찰되지 않았으나 현수위(head hanging)와 Dix-Hallpike 검사에서 환자입장에서 보았을 때 시계방향의 회전성분을 동반하는 하향성분의 안진이 관찰되었다. Roll test에서는 좌측 귀를 아래로 하였을때 우측으로 향하는 5 deg/sec의 수평안진이, 우측 귀를 아래로 할때는 좌측으로 향하는 3 deg/sec의 수평안진이 관찰되어 우측 앞 반고리관의 BPPV와 우측 가쪽반고리관의 팽대부릉정결석으로 진단하여 이석정복술을 시행하였다(Fig. 1). 7일 후 시행한 이학적 검사에서 환자의 주관적인 증상은 이전보다 호전되었으나 두위성안진이 계속 관찰되어 BPPV 외에 다른 요인이 있을 것을 염두하고 추적관찰을 시행하였다. 이후 환자는 3개월 동안의 반복된 이석정복술에도 두위성 안진이 소실되지 않았고, 경과관찰 도중 두위안진검사에서 대각선 방향의 하방안진을 보이는 등 비특이적인 안진이 관찰되어 BPPV의 양상과는 다르다고 판단하고 내이도 자기공명촬영을 시행하였다. 자기공명촬영상 우측 내이도에 3.5 mm의 조영 증강되는 종괴가 관찰되어 전정신경초종으로 진단하였다(Fig. 2). 순음청력역치는 10 dBHL, 어음변별력 100%였고 양온교대 온도안진검사상 29%의 우측 반고리관 마비가 관찰되었으며 방향우위성은 관찰되지 않았고(Fig. 3) 전정유발근전위검사에서는 우측에서 반응을 보이지 않았다(Fig. 4). 환자는 처음 3개월간은 지속적인 두위안진과 더불어 어지럼을 호소하였지만 진단 후 주관적인 어지럼의 정도는 전신상태에 따라 변한다고 하였으며 오히려 이전과 비교하여 호전된 양상을 보여, 환자의 청력상태와 종양의 크기 등을 고려하여 적극적인 치료보다는 정기적인 경과관찰을 권유하게 되었다. 3년 동안의 경과관찰 동안에 반고리관 마비는 28~31% 정도로 크게 변화하지 않았고 청력검사에서도 정상 소견을 보였다. 그러나 12개월째부터는 약하게 하방으로 향하는 자발안진이 관찰되었고 2년째부터는 과호흡에 의해 하방으로 향하는 안진을 관찰할 수 있었다. 두진 후 안진검사에서도 첫 1년까지는 좌측으로 향하는 수평성분의 안진이 관찰되었으나 2년째부터는 좌측 하방으로 향하는 복합안진이 관찰되었다. 또한 원지성 두위현훈은 경과관찰기간동안 변하지 않는 양상이었다. 2년째부터 100 Hz의 진동기를 사용하여 시행하기 시작한 진동유발안진검사상 좌측 유양돌기 자극시 우측으로 향하는 7~10 deg/sec 안진이 경과관찰기간동안 지속적으로 유발되었다. VEMP 검사에서 1년까지는 우측에서 반응이 없다가 내원 후 2년이 경과된 시점에서 시행한 검사상 정상 소견을 보였고 다시 3년째 검사에서 반응이 나타나지 않았다. 주관적시수직검사에서도 3개월째 시행한 검사를 제외하고 모두 정상 소견을 보였다. 3년의 경과관찰 동안 종양의 크기는 3.5 mm에서 4.5 mm로 증가하였다(Table 1).

고     찰

   전정신경초종 환자의 주 증상은 청력의 이상이나 이명이며^{1,2,10,11,12)} 이에 비해 어지럼증을 호소하는 경우는 상대적으 로 적다. 또한 어지럼을 호소하더라도 대부분은 비특이적인 불균형이며 두위변화에 따른 회전성 현훈이 보고된 예는 극히 드물고,^7,12) 있다 하더라도 이들에서 관찰된 두위안진은 대개 마비성 양상으로 천천히 자라나는 종양에 의한 일측의 기능저하에 기인하는 것이라 할 수 있다. 본 증례에서 처음 관찰된 두위현훈은 지속시간이나 두위안진이 BPPV에 합당한 소견을 보였고 다른 이신경학적 증상이 없어 초기 진찰시 BPPV로 진단하는데 무리가 없었다. 그러나 이석정복술의 반복에도 두위안진은 소실되지 않았고 경과관찰 중 하방안진과 함께 동반되는 대각선 방향의 안진이 나타나 BPPV에서는 전형적이지 않은 소견으로 판단하고 자기공명영상촬영을 시행하여 전정신경초종을 진단하게 되었다.
   이 증례에서 나타난 두위변화에 따른 어지럼증의 유발과 안진의 발생에 대해서는 다음과 같은 기전을 추측해 볼 수 있다. 첫 번째로 종양의 성장에 의해 myelin막이 손상되어 axon이 노출된 곳이 두위변화에 따라 당겨지거나 주변조직과 겹치거나 눌리게 되어 발생하는 비정상적 전도(ephatic transmission)를 생각해 볼 수 있다. 두 번째로는 하전정신경의 구심성섬유의 부분소실로 인한 좌우측 tone의 불균형으로 하방안진이 나타난 것일 수 있다.⁷⁾ 또는 종양의 크기가 매우 큰 경우라면 두위변화에 따라 종양이 직접 소뇌의 전정신경핵을 압박하여 생기는 효과일 수 도 있을 것이다.⁷⁾ 본 증례의 경우 종양의 크기가 3 mm로 매우 작은 편이어서 전자에 의한 가능성이 높을 것으로 생각된다. 하방 및 대각선 방향의 안진은 통상 중추성 안진으로 생각하게 되지만 본 환자에서는 전정신경초종 외에는 신경학적인 문제가 없기 때문에 3년 이상 지속되는 하방 및 대각선 방향의 안진은 전정신경초종에 의해 발생한 말초성 안진으로 이해하는 것이 옳다고 생각된다. 따라서 말초성 안진이라 하더라도 전정신경병변의 경우에는 구심성 신경의 부분적인 손실에 의해서건 ephaptic 전도에 의해서건 두위성 하방안진 및 대각선 방향의 안진이 관찰될 수 있으므로 말초성 안진도 다양하게 나타날 수 있음을 주지하는 것이 필요하다.^13,14)
   본 증례에서 진단 당시에 정말로 BPPV가 있었고, 우연히 전정신경초종이 동반되었을 가능성도 고려할 수도 있으나, 이석유리술 후에도 환자의 증상이 호전되지 않았고 3년간의 경과관찰을 통해 환자의 안진의 변화양상을 추이해보면 큰 변화 없이 하향성분의 수직안진이 연속되어 관찰된다는 점은(Table 1) 일반적인 BPPV에 의한 안진으로 설명하기 어렵다. 사실, 두위성 하방안진을 동반하는 상반고리관 BPPV는 회전성분이 뚜렷하지 않을 수 있고 회전성분의 정도가 다른 반고리관 이환 여부에 따라 차이가 있기 때문에 경과에 따른 안진이 어떤 양상으로 변화하는지, 다른 중추성 병변의 가능성은 없는지를 고려하여 진단하여야 한다. 결론적으로 두위변화에 의한 안진이 일반적인 안진의 양상과 다른 경우는 BPPV외에 다른 가능성을 염두하고 자기공명영상검사나 신경학적인 검사를 통해 환자를 재평가해보는 것이 좋을 것으로 사료된다. 또한 중추성 병변뿐 아니라 말초성 병변에 의해서도 하방 및 대각선 방향의 안진이 나타날 수 있음을 본 증례를 통해서도 알 수 있다.

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