교신저자：이원상, 120-752 서울 서대문구 신촌동 134  연세대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   신경초종은 신경을 싸고 있는 신경섬유초세포에서 기원한 피막으로 둘러싸인 양성종양으로 내이도나 소뇌교각에서 발생하는 가장 흔한 종양이다. 일반적으로 내이도 내에 국한되어 있고 소뇌교각으로 돌출되기도 하지만 내이의 막성 미로를 침범하는 경우는 드물다.^1,2)
   내이도의 신경초종은 드물게 아령모양의 형태를 보일 수 있는데 이를 아령모양 신경초종(dumbbell-shaped schwannoma)이라 하며 두 개의 구근모양의(bulbous) 종양분절로 구성되어 하나는 내이도의 기저부(fundus)에, 다른 하나는 내이의 막미로 또는 안면신경의 슬와신경절에 존재하고 이는 미로분절에 의해 연결되어 있다. 아령모양 신경초종을 다른 신경초종과 구분해야 하는 이유는 이러한 종양의 형태가 외과적 절제 기술의 선택과, 환자의 예후에 영향을 줄 수 있기 때문이다. 만약 종양이 미로까지 확장되어 있다면 전정와우신경 기원의 종양일 가능성이 높고 종양을 제거하는 과정에서 청력이 손실될 가능성이 높으므로 청각을 보존하는 수술접근법은 의미가 없으며 아령모양의 병변이 막미로를 비켜 슬와신경절까지 확장되어 있다면 안면신경에서 기인한 신경초종의 가능성이 높으므로 청각을 보존하는 수술접근법의 선택여부는 환자의 청각에 따라 결정하여야 한다. 수술 계획은 만일의 경우를 대비하여 안면신경 재건술을 포함해야 한다.^3,4)
   저자들은 어지럼증 및 안면마비로 내원한 환자에서 자기공명영상으로 진단된 아령모양의 안면신경 신경초종을 경험하였고 이에 대한 증례를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   23세 남자 환자가 1개월 전부터의 어지럼증과 좌측 안면마비를 주소로 내원하였다. 환자는 특이 내과적 과거력이 없던 환자로 문진 소견상 좌측 이명을 호소하였다. 진찰 소견상 양측 고막은 정상이었고 우측 방향으로 자발안진이 관찰되었으며 House-Brackmann grade II의 좌측 안면마비가 모서리 마비(marginal palsy)만 관찰되었다.
   청력검사상 양측 순음청력검사 및 어음검사는 정상이었으며 온도안진검사상 80%의 좌측 반고리관마비를 보였고 전정유발 근전위는 좌측 N23 잠복기 29.4 ms로 정상범위인 23.0±1.5 ms 보다 연장된 소견을 보였다. 동적자세검사상 전정 기능 감소를 보였으며, 회전검사상 이득 감소, 위상 선행, 좌측으로의 비대칭 소견을 보였다. 안면신경전도검사상 좌측 변성비가 28.5%로 보고되었다. 측두 전산화단층촬영상 좌측 내이도와 안면신경 미로분절 부위의 확장 및 슬와신경절의 확장 소견 보였으며(Fig. 1A and B) 조영증강 자기공명영상에서는 좌측 내이도 입구 및 슬와신경절에서 조영증강되는 종괴가 관찰되었다. 이 종괴는 미로분절로 연결되어 아령모양을 이루고 있었다(Fig. 1C and D).
   온도안진검사 및 전정유발근전위검사상 전정신경 기원의 신경초종도 의심이 되었으나 영상검사상 종양이 안면신경의 미로분절 부위와 슬와신경절 부위를 따라 관찰되고 슬와신경절과 대천추체 신경의 주행을 따라서도 경미한 확장을 보여 안면신경 기원의 신경초종 가능성이 더 높을 것으로 생각되었다. 좌측 안면신경 신경초종 진단하에 청력보존을 위한 중두개와 접근법을 계획하여 종양절제술을 시행하였다. 수술은 대천추체신경에서 슬와신경절 및 내이도로 접근하는 방법으로 진행되었다. 슬와신경절 부위에서 종양은 부피가 크고 안면신경과의 유착이 심하여 박리가 어려웠으나 안면신경 감시기를 이용하면서 조심스럽게 분리하였다(Fig. 2A and B). 미로분절 및 근위고실분절은 미세현미경 소견상 종양과 경계가 분명하였으며 종양은 안면신경과 분리가 잘 되었다. 내이도 내의 종양을 제거하기 위해 내이도를 전후방으로 확장한 후 내이도 경막을 절개하였으며 이를 소뇌교각 부위의 뇌경막까지 연장하였다. 안면신경의 주행을 따라 내이도 내에 위치한 종양을 제거하였으며 남은 조직이 없음을 확인하였다. 와우신경은 안면신경 하방에서 확인되었고 종양과 유착이 없으며 전정신경은 내이도저에서 종양과 유착이 있었으나 쉽게 분리되었다. 뇌척수액 유출을 막기 위하여 종물을 제거한 부위에 관자근 유리이식술을 시행한 후 수술을 종료하였다. 수술 소견상 종양은 안면신경의 슬와신경절 기원으로 사료되었고 병리 소견상 신경초종으로 진단되었다(Fig. 2C).
   수술 후 1개월째 시행한 청력검사상 좌측에서 경도의 전도성 난청이 관찰되었으나(Fig. 3) 이는 수술로 인한 중이강 내 체액저류로 생긴 일시적인 현상으로 생각되었으며 그 외 특별한 합병증은 관찰되지 않았다. 수술 전 관찰되던 경도의 안면마비는 수술 후 6개월째 여전히 경도로 관찰되며(House-Brackmann grade II), 현재 6개월간의 추적관찰 중 종양의 재발 소견은 보이지 않았다(Fig. 1E and F).

고     찰

   내이도 아령모양 신경초종은 두 개의 구근모양의 종양분절로 구성되어 하나는 내이도의 기저부에, 다른 하나는 내이의 막미로 또는 안면신경의 슬와신경절에 존재하기 때문에 내이도 외부의 종양 부분에 대해서는 영상검사상 간과되기 쉽다. 내이도 외부의 종양을 영상검사상 간과하지 않기 위하여 조영증강 자기공명영상과 고해상 고속스핀에코 자기공명영상(high-resolution fast spin-echo MRI) 모두 도움이 되나 이 중 후자가 더 우수한 영상을 제공할 수 있다.³⁾
   내이도 아령모양 신경초종은 안면신경 기원 종양과 전정와우신경 기원 종양으로 분류할 수 있다. 안면신경 기원 종양의 경우 안면마비가 나타나며 난청, 이명, 전정신경 증상이 나타날 수 있고 측두 전산화단층촬영상 내이도 및 안면신경 미로분절 부위의 확장 및 슬와신경절의 확장 소견을 보이며 조영증강 자기공명영상에서 내이도 입구에 조영증강되는 종괴가 슬와신경절로 확장되는 미부가 관찰된다. 전정와우신경 종양의 경우 거의 모든 경우에서 청력 감소가 관찰되며 이명, 어지럼 증상을 나타내어 돌발성 난청이나 메니에르병으로 오인되어 진단되기 쉽고 일부에서는 안면마비도 관찰된다. 조영증강 자기공명영상에서는 내이도 입구에 조영증강되는 종괴가 와우 내로 확장되는 와우축에 접한(transmodiolar) 종양과 전정 내로 확장되는 평형반에 접한(transmacular) 신경초종으로 나눌 수 있다.³⁾
   본 증례는 환자가 안면마비와 이명을 주소로 내원하였고, 청력 감소는 없었으며 자기공명영상 소견상 내이도 입구에 조영증강되는 종괴가 미로분절을 거쳐 슬와신경절로 확장되는 미부가 관찰되어 안면신경 기원의 신경초종으로 판단되었다.
   안면신경초종은 전체 내이도 내 신경초종의 0.8~1.4% 정도로 보고되는^5,6) 흔하지 않은 종양으로 그 치료에 대해 경과 관찰, 감마 나이프, 감압술, 종양 제거술 등 여러 의견이 제시되어 왔다. McMonagle 등은 술 후 안면신경마비 가능성이 높으므로 안면신경 기능이 정상일 경우에는 정기적인 관찰만 하다 이후 HB grade IV 이상의 안면마비가 발생하는 경우에 종양 제거술을 시행하도록 제안하였다.⁷⁾ 하지만 70% 이상의 환자가 안면마비 증상이 진행됨을 고려해볼 때⁸⁾ 안면신경초종의 치료는 수술적 제거가 가장 효과적이며⁹⁾ 시간이 지나 종양의 크기가 커지면 종양과 신경의 혼성이 일어나 안면신경과 박리하기 어렵고 신경 자체도 기능적으로 변성이 되어 신경이식수술을 한다고 해도 예후가 나쁘기 때문에 조기에 수술하는 것이 더 좋은 결과를 기대할 수 있다.¹⁰⁾ 수술시 사용할 접근법은 환자의 사회적응청력의 유무 및 종양의 크기에 따라 결정되며 환자에게 사회적응청력이 없을 때에는 경미로 접근법이 주로 사용되고 청력이 남아있을 때에는 중두개와 접근법이 사용된다.⁷⁾
   본 환자는 연령이 젊고 안면마비의 정도가 심하지 않으나 종양의 기원신경이 안면신경일 경우 안면신경 절제 가능성이 있고 술기적인 측면에서 수술로 완전한 종양의 제거가 어려울 수 있는 가능성 등으로 인하여 치료의 방법 중 경과 관찰, 감마 나이프 수술, 중두개와 접근술을 이용한 고식적 수술 등을 모두 고려하였다. 경과관찰을 할 경우 수술 시기를 놓쳐 신경의 변성을 초래할 수 있었고, 감마 나이프 치료의 경우 치료 성적이 수술적 절제보다 좋지 않고, 9%에서는 재발한다고 보고되고 있으며¹¹⁾ 재발한 종양은 수술적 절제시 박리가 어렵기 때문에 이는 좋은 선택이라 할 수 없었다.^12,13) 본 증례에서는 중두개와 접근술을 이용하여 청력과 안면신경을 보존하면서 조기에 종양의 선택적 절제를 시행하여 좋은 결과를 얻을 수 있었다.
   아령모양 신경초종의 경우 영상학적 진단 방법으로 정확한 진단을 내리는 것이 무엇보다 중요하며 그에 맞는 적절한 접근법을 선택하여 기능적 소실이 적은 조기에 수술하는 것이 가장 이상적인 치료법이라 하겠다.

1. Green JD Jr, McKenzie JD. Diagnosis and management of intralabyrinthine schwannomas. Laryngoscope 1999;109(10):1626-31.

2. Harold F. Pathology of the ear. 2 Sub edition ed: Lea & Febiger; 1993. p.2460-74.

3. Salzman KL, Davidson HC, Harnsberger HR, Glastonbury CM, Wiggins RH, Ellul S, et al. Dumbbell schwannomas of the internal auditory canal. AJNR Am J Neuroradiol 2001;22(7):1368-76.

4. Saleh E, Achilli V, Naguib M, Taibah AK, Russo A, Sanna M, et al. Facial nerve neuromas: Diagnosis and management. Am J Otol 1995;16(4):521-6.

5. Kania RE, Herman P, Tran Ba Huy P. Vestibular-like facial nerve schwannoma. Auris Nasus Larynx 2004;31(3):212-9.

6. Saito H, Baxter A. Undiagnosed intratemporal facial nerve neurilemomas. Arch Otolaryngol 1972;95(5):415-9.

7. McMonagle B, Al-Sanosi A, Croxson G, Fagan P. Facial schwannoma: Results of a large case series and review. J Laryngol Otol 2008;7:1-12.

8. Peco MT, Palacios E. Intracranial and intratemporal facial nerve schwannoma. Ear Nose Throat J 2002;81(5):312.

9. Mehta RP, Cueva RA, Brown JD, Fliss DM, Gil Z, Kassam AB, et al. What's new in skull base medicine and surgery? Skull Base Committee Report. Otolaryngol Head Neck Surg 2006;135(4):620-30.

10. O'Donoghue GM, Brackmann DE, House JW, Jackler RK. Neuromas of the facial nerve. Am J Otol 1989;10(1):49-54.

11. Bennett M, Haynes DS. Surgical approaches and complications in the removal of vestibular schwannomas. Otolaryngol Clin North Am 2007;40(3):589-609, ix-x.

12. Petit JH, Hudes RS, Chen TT, Eisenberg HM, Simard JM, Chin LS. Reduced-dose radiosurgery for vestibular schwannomas. Neurosurgery 2001;49(6):1299-307.

13. Limb CJ, Long DM, Niparko JK. Acoustic neuromas after failed radiation therapy: Challenges of surgical salvage. Laryngoscope 2005;115(1):93-8.