교신저자：최지윤, 501-717 광주광역시 동구 서석동 588  조선대학교 의과대학 이비인후과학교실
교신저자：전화：(062) 220-3200 · 전송：(062) 225-2702 · E-mail：happyent@chosun.ac.kr

서     론

   림프관종은 대부분 선천성으로 림프관에서 기원하는 매우 희귀한 양성 종양으로 혈관종보다 매우 드물게 나타나는 질환이다.¹⁾ 대부분 두경부에 위치하나 간혹 액와부나 종격동에 발생하는 경우도 있다. 비강과 부비동에 발생한 림프관종은 전 세계적으로도 10예 정도 보고되었으며, 국내에서도 두경부에 발생한 증례는 많으나 비강에 발생한 예는 아직까지 보고된 바가 없다.^2,3,4,5) 본원에서는 비강내 발생한 양성 종양을 제거 후 조직검사상 해면상 림프관종으로 진단된 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.

증     례

   76세 여자 환자가 4년 전부터 진행된 좌측 비폐색, 재발성 비출혈을 주소로 내원하였다. 환자는 C형 간염과 고혈압으로 주기적으로 치료받은 것 외에 다른 내과적 질환은 없었다. 4년 전 좌측 비강내에 부드럽고 무통성의 종괴가 발견되었으나 별다른 처치 없이 관찰하던 중, 2년 전부터는 종괴가 단단해지면서 크기가 증가하였으며 간헐적으로 비출혈이 발생하였다. 외래에서 시행한 비내시경검사상 분홍빛을 띠면서 표면이 부드럽고 단단한 난원형의 종괴가 좌측비강의 입구를 가득 채우고 있었다(Fig. 1). 그 외 비인강, 구인두강, 후두 부위에 이상 소견은 없었으며 또한 촉지되는 경부 임파선도 없었다. 혈액응고검사는 정상 범위였다. 부비동 전산화단층촬영에서 좌측비강내를 가득 채우는 3.0×2.0×3.0 cm 크기의 종물이 보였으며 비강저의 골파괴 소견이 동반되었다(Fig. 2).
   외래에서 시행한 조직검사상 염증성 용종의 소견을 보여 국소마취하에 내시경을 이용하여 종물과 주변의 조직을 포함하는 절제술을 시행하였다. 절제시에 종괴가 아래쪽 비강저에 단단히 유착되어 있어 박리가 힘들었으며 골미란 소견도 관찰되었고 수술 후 조직검사상 해면상 림프관종으로 확진되었다(Fig. 3). 수술 후 코막힘과 비출혈은 개선되었으며 8개월간 추적관찰 결과 재발 소견은 보이지 않았다(Fig. 4).

고     찰

   림프관종은 대부분 출생시부터 존재하며 거의 90% 정도가 2세 이전에 발견된다. Batsakis의 조직학적 분류에 따르면 크게 3가지 그룹으로 분류하는데 첫째는 벽이 매우 얇고 모세혈관 크기의 림프관들로 구성된 단순 림프관종(lymphangioma simplex) 또는 모세혈관성 림프관종(capillary lymphangioma)이고, 둘째는 확장된 림프관들로 구성된 해면상 림프관종(cavernous lymphangioma)이며, 셋째는 다양한 반경의 낭포들로 구성된 낭포성 림프관종(cystic lymphangioma) 또는 낭포성 활액종(cystic hygroma)이다.⁶⁾ 이 중 해면상 림프관종이 가장 흔하며, 전체의 2/3 정도를 차지한다.
   림프관종은 주로 경부의 후삼각에 나타나나 종격동까지 침범할 수 있고, 구강, 인두, 기도에도 발생이 가능하다. 임상적 경로는 다양하여 서서히 종물이 커지거나, 출혈이나 상기도감염 후 급격히 커지는 경우도 있으며 아주 드물게 자연적 퇴행이 올 수도 있다. 크기가 증가할 경우 주위 정상구조의 압박에 의한 증상이 발생할 수 있다. 진단을 위한 검사로는 초음파검사, 전산화단층촬영, 자기공명영상검사에서 얇은 벽으로 구성된 분엽성 낭포성 질환으로 보이는 경우가 많다. 비강, 인두, 상기도내에 존재하는 경우에는 내시경 검사가 도움을 준다. 치료는 보존적 치료법으로 방사선치료나 반복적인 흡인술, 경화치료(sclerotherapy) 등이 보고되고 있고 수술적 접근이 가능한 경우 수술에 의한 완전 적출이 원칙이나 림프관종의 침습적인 성향으로 제거에 어려움이 있다.^7,8)
   Quezada 등은 4세된 소아에서 비강내 발생한 림프관종을 소작술과 추적관찰만으로 치료하였다고 보고하였으며, Major 등은 두통을 주소로 내원한 16세 여아에서 접형동에 발생한 림프관종을 비내시경수술로 치료하였다고 보고하였고, Beneck 등은 11개월된 남아에서 비강내에 독립된 용종형태의 림프관종을 수술적으로 제거하여 치료하였다고 보고하였으며, Price는 상악동의 바닥에서 발생한 림프관종이 경구개를 침습하여 구강내로 돌출된 예를 Caldwell-Luc 수술로 치료하였다고 보고하였다.^2,3,4,5)
   비강 및 부비동에서 발생하는 양성 종양은 흔하지 않은 질환으로 대부분의 환자에서 편측성 코막힘이나 비출혈 등의 주소로 방문하게 되며, 철저한 진찰과 영상진단이 따르지 않으면 단순한 염증성 질환이나 단순한 비출혈로 오인하고 치료를 받다가 진단이 늦어지는 경우가 많다. 또한 양성 종양이 의심되는 경우에도 종양의 특성에 따라 주위조직을 침범하거나 악성 변화를 일으키는 경우도 있으므로, 악성 종양과의 감별을 위해서 조직학적 진단이 반드시 이루어져야 한다.¹⁾
   Sohn 등⁹⁾과 Dhong 등¹⁾은 비강 및 부비동의 양성 종양 중 반전성 유두종이 각각 31.3%와 62.8%로 가장 흔하다고 보고하였다. 그 외 혈관종, 섬유이형성증, 혈관섬유종, 신경섬유종, 신경모세포종, 신경초종, 평활근종, 척삭종, 화농성 육아종, 골종 등이 보고되고 있다.^1,10) 환자들의 주증상을 살펴보면 Dhong 등¹⁾은 코막힘(76%)이 가장 흔하였으며, 그 외 비출혈, 비루, 후비루, 후각기능저하 등이 보인다고 하였다.
   과거에는 비강 및 부비동의 양성 종양에 대한 수술적 접근방법으로 측비절개술이나 안면중앙부노출과 Caldwell-Luc 수술 등을 통한 비외접근법을 선호해 왔으나, 최근에는 미관상, 기능상의 장애가 적고 비강내 병변의 정확한 확인이 가능하며 재발된 병변을 조기에 발견할 수 있는 장점이 있어서 내시경을 이용한 보존적 수술이 많이 시행되고 있다.^11,12)
   성인에서 지속적인 일측성 비폐색이나 반복되는 비출혈의 경우 비강 및 부비동의 양성 종양 이외에 비중격 만곡증, 만성 부비동염에서도 흔히 관찰될 수 있어 감별진단을 위한 철저한 이학적 검사가 필요하다. 비강내 종물이 있는 환자에서 감별진단해야 할 질환으로는 반전성 유두종, 소타액선 종양, 비강 내 선암종 등의 신생물, 상악동 후비공 비용과 같은 염증성 병변, 그리고 기형종이나 유피낭과 같은 발달성 병변이나 림프관종과 같은 혈관성 종양도 반드시 감별해야 할 것으로 생각된다.^13,14)

1. Dhong HJ, Kim HY, Chung SK. Endoscopic management of benign tumors of the nose and paranasal sinuses. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 1998;41(7):896-900.

2. Quezada AA, Shields CL, Wagner RS, Demirci H, Caputo AR, Shields JA. Lymphangioma of the conjunctiva and nasal cavity in a child presenting with diffuse subconjunctival hemorrhage and nosebleeds. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2007;44(3):180-2.

3. Major T, Nagy A, Erdélyi G, Sziklai I. Lymphangioma of the sphenoid sinus. J Laryngol Otol 2003;117(7):564-5.

4. Beneck D, Abati AD, Greco MA. Lymphangioma presenting as a nasal polyp in an infant. Arch Pathol Lab Med 1985;109(8):773-5.

5. Price C. Cystic lymphangioma in the maxillary sinus: A case report. Br J Oral Surg 1976;14(1):41-6.

6. Batsakis JG. Tumors of the Head and Neck. In: Batsakis JG, editor. Williams & Williams; Clinical and Pathological Consideration. 2nd ed. Baltimore:1979. p.301-2.

7. Kim HJ. Imaging of temporal bone and skull base. In: Kim JS, editor. Otorhinolaryngology Head and Neck surgery. Ilchokak Publishers;2002. p.198.

8. Wetmore RF, Potsic WP. Differential diagnosis of neck masses. In: Cummings CW, Fredrickson JM, Harker LA, Krause CJ, Schuller DE, Richardson MA, editors. Pediatric Otolaryngology Head and Neck Surgery. 3^rd ed. St. Louis: Mosby-Year Book;1998. p.248-61.

9. Sohn IK, Kim EC, Yoon SK, Kim JH, Kim KJ. The statistical analysis of 505 cases of biopsy at our department during past 5 years. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 1982;25(1):169-79.

10. Bai CH, Song SY, Kim YD. Long-term treatment outcomes in endoscopic management of sinonasal benign tumors. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 2005;48(7):895-8.

11. Kim YD, Park JC, Chi DW, Chang KY, Cho GS, Bai CH, et al. Long-term outcome of transnasal endoscopic and extranasal management in inverted papilloma of nasal cavity and paranasal sinuses. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 2000;43(3):291-5.

12. Lee CH, Lee SJ, Suh SJ, Kang JK. Treatment of inverted papilloma: Role of conservative surgery using nasal endoscope. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 1996;39(7):1151-60.

13. Endo R, Matsuda H, Takahashi M, Hara M, Inaba H, Tsukuda M. Respiratory epithelial adenomatoid hamartoma in the nasal cavity. Acta Otolaryngol 2002;122(4):398-400.

14. Graeme-Cook F, Pilch BZ. Hamartomas of the nose and nasopharynx. Head Neck 1992;14(4):321-7.