교신저자：임상철, 501-757 광주광역시 동구 제봉로 671  전남대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
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서     론

   유육종증은 신체 다양한 장기를 침범하는 원인 미상의 만성 비건락성 육아종성 질환으로서 약 90%에서 폐와 종격동을 침범하는 것으로 알려져 있다. 상기도보다는 하기도에 대부분 발생하고, 비부비강에 발생한 유육종증은 매우 드물어 전체 유육종증의 0.7~6% 정도만이 비부비강을 침범한다고 보고되고 있다.¹⁾ 비부비강내 호발부위는 비중격 및 하비갑개이며, 임상증상으로 비폐색 및 무취증, 화농성 비루를 주로 보인다. 진단으로는 확증적인 것은 없으나 증상 및 이학적 소견, 혈청 및 영상검사, 조직학적 소견 등을 종합하여 내릴 수 있다.
   국내에서 유육종증의 발생률은 1999년도까지 300명의 환자만 보고된 드문 질환이다.²⁾ 또한 국내에서 비부비강의 유육종증이 1예 보고되고 있으나,³⁾ 이는 폐의 유육종증 환자에서 사골동에 속발한 증례이며 비부비강에 일차적으로 발생한 유육종증의 증례는 아직 보고되지 않았다. 저자들은 다른 전신적인 병변 없이 비강에서 비건락성 육아종이 발견되어 비강의 원발성 유육종증 의증으로 보전치료하며 관찰하던 도중 결막과 폐의 전신성 유육종증으로 진행한 증례를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   36세 여자가 3년간의 비폐색을 주소로 방문하였다. 비강 내시경검사상 좌측 하비갑개와 비중격에 다발성 결절상의 점막 비후 병변과 양측 중비도의 점막 부종을 보였다(Fig. 1A). 비부비강 전산화단층촬영검사에서는 양측 전사골동에 연조직 음영이 관찰되고 있었고 비중격의 좌측에 약간 돌출된 연조직 음영 소견을 보였다(Fig. 2). 비중격의 결절성 점막에 대한 조직검사를 시행하여 비건락성 육아종(noncaseating granuloma)이 확인되었다(Fig. 3). 혈액검사에서 항핵항체(antinuclear antibody), 항중성구세포질항체(anti-neutrophil cytoplasmic antibody)는 음성, 결핵피부반응검사와 결핵배양검사 및 결핵중합효소연쇄반응검사에서 음성, 안지오텐신 전환효소(angiotensin converting enzyme) 수치는 정상범위이었으며, 흉부 방사선검사에서 특이한 폐병변은 관찰되지 않았으며 이후 3개월 간격으로 2회의 추적검사에도 이상 소견이 없었다. 일차적으로 시험적 항결핵제를 단기간 투여하였으나 반응하지 않아서 유육종증 의증으로 진단하였으며, 병변이 초기라고 판단하여 스테로이드 분무와 비부비강 세척 등 보존치료를 시행하였다. 그 후 환자는 자의에 의해 내원하지 않았다가 1년 후 좌측 결막의 다발성 결절이 발생하여 다시 내원하였다. 결막의 조직검사를 시행하여 비점막과 동일하게 비건락성 육아종이 관찰되었다. 흉부 단층촬영검사에서 양측 종격동 및 폐문부, 좌측 쇄골상부에 다발성의 림프절염 소견을 확인하여 유육종증으로 확진하였다(Fig. 4). 치료는 스테로이드 전신 투여로 처음 4~6주간은 0.5~1 mg/kg(30~60 mg)을 투여하였으며, 4주간 0.25~0.5 mg/kg(5 mg)을 감량 후 6~8개월 동안 0.25 mg/kg(10~15 mg)으로 유지하여 1년 3개월간 투여하였으며 현재 이학적 소견에서 비강내 점막 병변 및 비폐색 등 증상의 호전을 보이고 있으며(Fig. 1B), 폐의 병변도 호전된 상태로 통원 관찰 중이다.

고     찰

   비부비강 유육종증의 증상은 만성 비염 및 부비동염의 것과 유사하며 비폐색, 비루 이외에 비출혈, 동통, 후각 소실, 재발성 부비동염과 비내시경상 부종성의 비후된 부서지기 쉬운 점막을 보이며 비용종 및 점막하 소결절을 보이기도 한다. 저자들의 증례는 비폐색을 주소로 내원했으며 이학적 검사상 전체적인 점막이 외상에 쉽게 출혈하는 경향을 띄었고 다발성 점막하 결절이 관측되었다. 비부비강 유육종증 환자에서 관찰되는 결절은 6.6~29%까지 보고되고 있다.^4,5) 저자들의 증례의 경우 처음에는 비중격과 하비갑개 점막의 부종과 점막에 접촉하면 출혈하는 양상을 보였지만 시간이 경과하면서 전형적인 결절이 관찰되었다. 혈액검사상 흔히 림프구 감소증을 보이며 적혈구 침강 속도는 증가되고 고감마글로블린 혈증을 볼 수 있다. 안지오텐신 전환효소(angiotensin converting enzyme)의 증가가 환자의 80%에서 보였다고 하며,⁶⁾ 점막의 결절 소견과 함께 안지오텐신 전환효소의 측정이 진단에 도움을 준다. 그러나 저자들의 증례는 안지오텐신 전환효소의 수치가 정상범위였으며 이러한 점이 확진이 더 늦어진 원인이 되었다. 류마티스 인자 또는 항핵항체에 대해 위양성을 나타낼 수 있고, 고칼슘혈증 및 고칼슘뇨증을 보일 수 있으나 진단에 특이적이지는 않다. 결핵피부반응검사(Mantoux test)는 유육종증의 환자에서는 거의 반응을 보이지 않으나, 결절성 홍반이 동반된 유육종증에서는 양성을 보이며, 결핵피부반응검사에 반응이 높을 경우 결핵의 가능성을 시사한다.⁷⁾ 본 증례에서도 결핵피부반응검사, 항산균 염색(acid fast bacilli stain)과 결핵 중합효소연쇄반응(PCR)에서 음성 소견을 보였다. 비부비강 유육종증의 컴퓨터단층촬영 소견은 골파괴, 경화성 골염(sclerosing osteitis), 골비대, 점막비대 등을 보이지만 비특이적인 소견일 뿐이다.⁸⁾ 저자들의 증례에서도 양측 비강과 사골동의 점막비후 및 혼탁 소견을 보였으며, 비강은 조직생검으로 유육종증 병변으로 확인되었지만 사골동은 병리학적 진단을 하지 않았기 때문에 사골동 병변을 유육종증이라고 진단내리기는 어렵다. 유육종증은 조직학적으로 다발성의 상피모양 육아종, 유리섬유화, 백혈구 침윤을 보이는 비건락성 육아종으로 나타나지만 유육종증 외에 베게너 육아종증, 매독, 결핵, 베릴룸 중독증, 아스페르길루스증, 방선균증, Churg-Strauss 증후군, 임파종 등과 같은 다른 육아종성 병변 및 진균, 미코박테리아 감염과 감별해야 한다.
   deShazo 등에 의해 제안된 비부비강 유육종증 진단 기준으로 첫째, 방사선학적 소견상 부비강의 점막비후와 혼탁소견이며 둘째, 조직학적으로 비건락성 육아종을 보이나 염색상 진균과 미코박테리아 존재 및 혈관염의 증거가 없어야한다. 셋째, 혈청학적 검사상 매독에 음성, 항중성 구세포질항체에 음성이여야 하며 넷째, 다른 비강내 육아종성 질환을 배제하여야 한다.⁹⁾ 저자들의 증례 역시 위의 진단기준과 모두 일치하여 비강 유육종증이라고 진단하였다. 저자들의 증례는 내원 당시에 비점막에 결절과 조직검사상 비건락성 육아종을 보였다. 하지만 저자들은 평소 이 질환을 경험한 적이 없었기 때문에 확진하지 못하였으며 환자가 다른 장기에서 유사 소견이 발생할 때까지 유육종증의 진단이 지연되었다.
   유육종증의 치료는 스테로이드 치료가 기본이다. Krespi 등은 비부비강 유육종증의 치료법을 근거로 병기를 나누었는데 I병기는 경하며, 가역적인 비질환으로서 비갑개의 비후, 점막 부종, 부분적인 비강의 폐쇄는 있지만 부비동 침범이 없는 상태를 말하며, II병기는 중등도이지만 가역적이며 가피, 비출혈, 비유착, 비전정 육아종, 하나의 부비동이 침범된 경우이다. III병기는 비가역적인 상태로서 궤양, 광범위한 비강내 유착, 비강 협착, 연골파괴, 피부누공, 다발성 부비동 침범을 동반한다.¹⁰⁾ 병기에 따른 치료로는 I병기의 경우 비부비강 세척, 국소스테로이드 분무, II병기에서는 I병기의 치료에 병합하여 비병변내 스테로이드 주입을 하며, III병기의 경우 전신적인 스테로이드 치료를 시행한다. 수술적 치료는 아직 논란이 있으며, 짧은 기간 증상 완화에는 도움을 줄 수 있으나 수술 단독으로 시행시 병의 완치 및 재발 방지에는 큰 도움이 되지 못한다. 저자들의 증례는 II병기에 해당된다고 판단되며 폐병변을 동반하였기 때문에 전신 스테로이드를 투여하였으며 비강 소견과 폐병변이 호전되었다.
   Aubart 등에 의하면 만성 다발적 전신 유육종증의 지표인 동창성 루푸스(lupus pernio)가 일반 유육종증은 없었던 반면에 비부비강 육아종증의 경우 20명에서 10명(50%)을 보였으며, 회복률의 경우에도 일반 유육종증은 40명 중 19명(47.5%)인 것에 비해 비부비강 유육종증의 경우 20명 중 2명(10%)만이 회복을 보였다. 이처럼 비부비강 유육종증의 경우 드물지만 전신내 파종, 심한 국소염증 그리고 회복이 어려운 경우까지 보고하였다.¹⁾ 비부비강에서 발생한 유육종증의 임상경과는 매우 다양하며 적극적 치료에도 불구하고 완전 관해는 드물며 만성적인 경과를 취하는 경우가 있기 때문에 장기간의 관찰과 적절한 치료가 필요하다. 저자들이 경험한 비강에 원발한 유육종증은 국내에서는 매우 드문 질환이지만 비강의 육아종성 병변의 감별진단에서 비부비강 유육종증이 포함되어야 한다는 것을 시사한다.

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