교신저자：최동진, 503-715 광주광역시 남구 양림로 190  광주기독병원 이비인후과
교신저자：전화：(062) 650-5095 · 전송：(062) 650-5090 · E-mail：bindup＠hanmail.net

서     론

   연골양 한관종은 비교적 드문 양성 종양으로 아포크린선이나 에크린선에서 기원한다. 타액선 기원의 혼합종인 다형선종과 유사한 현미경적 소견을 보이므로 연골양 한관종을 피부의 혼합종이라고도 부르기도 한다. 임상적으로 두경부 영역에서 호발하며 주로 코와 뺨, 상구순에 많이 발생하고 두피, 이마, 턱 등에도 발생할 수 있다.¹⁾ 최근 저자들은 외이도를 폐쇄시킨 연골양 한관종 1예를 이내접근법을 통한 종괴의 광범위 절제로 성공적으로 치료하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   54세 남자 환자가 1년 전부터 시작된 우측 외이도의 폐색감, 경한 청력감소를 주소로 내원하였으며 이명이나 이통, 현기증, 뇌신경마비 소견은 보이지 않았다. 가족력과 과거력상 특이 사항은 없었고, 이학적 소견상 약 1×1 cm 크기의 무통성의 견고한 종물이 외이도를 거의 폐색시키고 있었으며 종괴를 덮고 있는 피부는 정상 소견이었다(Fig. 1). 임상 검사 소견상 혈액, 뇨, 간기능 및 신기능 검사, 심전도 검사 등은 정상이었다. 방사선 검사 소견에서는 측두골 단층촬영상 우측 외이도를 거의 폐색시키는 종괴가 관찰되었으나 측두골의 파괴 소견은 보이지 않았으며 함기화는 양호하였고 중이나 내이의 이상 소견도 관찰되지 않았다. 측두부 자기공명영상상 T1 강조영상에서는 저신호강도, T2 강조영상에서는 고신호강도를 보이고, 불규칙한 조영증가 소견을 보이는 종괴가 관찰되었다(Fig. 2). 
   환자는 전신마취하에 이내접근법(endaural approach)을 통하여 절개를 가하여 이주(tragus)와 이륜(helix)를 분리시키고 절개를 연장하켜 종물을 노출시켰다. 종물은 약 직경이 1 cm 크기의 피막으로 잘 덮혀진 백색의 견고한 종괴로, 외이도 후상벽에서 돌출되어 있었으며 외이도를 거의 폐색시키고 있었다. 종괴는 완벽히 제거되었고 고막은 정상 소견이었으며 외이도 성형술을 실시하였다. 육안적으로 종괴는 황백색을 띄는, 피막으로 잘 덮혀진, 비교적 경계가 명확한 견고한 종물로 그 크기는 약 1×1×1 cm였다(Fig. 3). 
   현미경 소견상 종괴는 저배율에서 진피에 관상 구조 및 낭종성 상피성분과 함께 호염기성, 점액양 또는 연골양 기질로 이루어진 종양이 관찰되었다. 고배율에서 관찰했을 때 관강의 상피세포는 두 층 이상의 원주형 또는 입방형의 세포와 근상피세포로 구성되었고, 관강 내부에서 호산성의 물질이 일부 보였다(Fig. 4). 이상의 조직 소견으로 연골양 한관종으로 진단하였다. 환자는 수술 후 특별한 합병증 없이 퇴원하였고 외래추적검사상 재발 없이 양호한 경과를 보이고 있다.

고     찰

   연골양 한관종은 피부에서 기원하는 종양으로 전체 피부 종양 중 약 0.01%를 차지하는 비교적 드문 종양이다.¹⁾ 두경부 영역에서 주로 호발하며 주로 코, 뺨, 상구순 등에서 발생하며 드물게는 사지, 액와부, 복부, 성기주변에서도 발생할 수 있다.²⁾ 보통 중년의 남성에서 많이 발생하는 것으로 알려졌고 특징적인 임상 소견으로는 서서히 자라는 단단한 무통성 피하 결절 양상을 보인다.³⁾ Hirsch와 Helwig는 기질이 연골양으로 변화를 보이고 종양 내 상피세포들이 한선의 구조를 나타낸다 하여 피부에서 발생하는 혼합종에 대해 연골양 한관종이라는 용어를 처음으로 사용하였다.⁴⁾ 조직학적으로 연골양 한관종은 다양한 형태의 관강을 가지며, 관강을 이루는 세포는 두 층 이상의 상피세포로 구성되어 있으며, 내강에는 대부분 호산성의 균질한 물질이 차있다.⁵⁾ 1983년 Lever와 Schaumburg는 연골양 한관종을 두 가지 조직형태로 분류하였다.⁶⁾ 즉, 관상의 분지형(tubular branching lumina)과 소관상형(small, tubular lumina)으로 나누었고 전자가 훨씬 많이 나타난다고 하였으며, 이는 다른 저자들의 관찰에서와 일치한다.⁷⁾ 관상의 분지형은 내강의 크기와 모양이 다양하고 확장된 낭종을 보이며 2층의 상피세포로 구성되어 있고, 관상의 내강에는 대부분 호산성의 균질한 물질이 차있다. 소관상형은 수많은 작은 관과 상피세포소, 독립적으로 산재된 상피세포 등으로 구성된다. 관상의 내강벽은 한 층 혹은 두 층의 납작한 모양의 상피세포로 구성되며 증식이 흔히 기질쪽으로 자라나서 한관종과 유사한 모양을 취한다. 연골양 한관종의 기질은 주로 sulfated acid mucopolysaccharides나 chondrotin sulfate로 이루어져 있으며, 조직화학적으로 정상 연골과 유사하다. 본 증례에서는 연골양 기질과 더불어 다양한 크기의 관낭포성 구조물들이 관찰되었어며, 관상의 내강벽은 2층의 상피세포로 싸여있었고, 일부 관상의 내강 내에는 호산성의 균질한 물질이 관찰됨으로써 관상의 분지형에 일치하는 소견을 보였다.⁸⁾ Hassab-el-Naby 등에 의한 연골양 한관종의 면역조직화학적 검사를 통한 연구에서 연골양 한관종 64예 중 52예(81%)가 아포크린형이었으며, 12예(19%)에서 에크린형으로 나타났다.⁹⁾ 또한 면역화학적 검사 결과를 토대로 다면형세포들은 근상피세포 기원보다는 상피세포 기원이라고 주장하였다. 그러나 본 증례에서는 면역화학적 검사는 시행하지 않았다.
   연골양 한관종은 드물게 악성화를 보일 경우가 있는데, 종물의 크기가 크거나 여성의 체간이나 사지에 발생한 경우에 더 많으며, 두경부 영역에 호발한 경우 예후가 더 좋지 않은 것으로 알려졌다. 조직학적으로는 세포의 비정형성을 보이고 세포분열이 활발하고 종물의 경계 주변으로 침윤하고 국소 괴사를 보일 때 의심할 수 있다. 치료는 외과적 절제이며 불완전한 절제시 재발의 가능성이 있으므로 충분한 경계를 두고 정상조직과 함께 절제해야 한다.¹⁰⁾ 연골양 한관종은 비교적 드물게 발생하는 양성종양으로 두경부 영역에 발생할 수 있으며, 특별히 외이도에 발생한 예는 국외에서 보고된 바가 있으나¹¹⁾ 국내에서는 없어 이에 문헌고찰과 함께 증례보고하는 바이다.

1. Yavuzer R, Basterzi Y, Sari A, Bir F, Sezer C. Chondroid syringoma: A diagnosis more frequent than expected. Dermatol Surg 2003;29(2):179-81.

2. Agrawal A, Kumar A, Sinha AK, Kumar B, Sabira KC. Chondroid syringoma: A case report. Singapore Med J 2008;49(2):e33-4.

3. Cho SH, Keum HS, Jin BJ, Park MH. A Case of chondroid syringoma of the nasal columella. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 2006;49(10):1024-6.

4. Hirsh P, Helwig EB. Chondroid syringoma. Mixed tumor of skin, salivary gland type. Arch Dermatol 1961;84:835-47.

5. Maiorana A, Nigrisoli E, Papotti M. Immunohistochemical markers of sweat gland tumors. J Cutan Pathol 1986;13(3):187-96.

6. Lever WF, Schaumburg G. Histopathology of the skin. 8th ed. philadelphia: JB Lippincortt-Raven Co;1997. p.778-9.

7. Headinton JT. Mixed tumors of the skin: Eccrine and apocrine types. Arch Dermatol 1961;84:989-96.

8. Seo PG, Hwang EJ, Lee HS, Cho KH. A case of chondroid syringoma with marked ossification. Korean J Dermatol 2002;40(1):44-7.

9. Hassab-el-Naby HM, Tam S, White WL, Ackerman AB. Mixed tumors of the skin. A histochemical and immunohistochemical study. Am J Dermatopathol 1989;11(5):413-28.

10. Mathiasen RA, Rasgon BM, Rumore G. Malignant chondroid syringoma of the face: A first reported case. Otolaryngol Head Neck Surg 2005;133(2):305-7.

11. Kaushik V, Bhalla RK, Nicholson C, de Carpentier JP. The chondroid syringom: Report of a case arising from the external auditory canal. Eur Arch Otorhinolaryngol 2005;262(10):868-70.