Address for correspondence : Dong-Hyun Kim, MD, Department of Otorhinolaryngology, The Catholic University of Korea College of Medicine, Incheon St. Mary's Hospital, 56 Dongsu-ro, Bupyeong-gu, Incheon 21431, Korea
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서론

콜레스테롤 육아종은 다양한 신체 부위(폐, 신장, 갑상선, 턱 등)에서 발견되고 두경부에서는 주로 중이, 유돌봉소 또는 부비강에서 보고되었다.1,2) 이는 주로 불충분한 환기, 배액 장애, 출혈로 인해 적혈구가 분해되어 콜레스테롤 결정이 침강되고 이 콜레스테롤이 염증 반응을 일으켜 육아조직을 형성하며 발생한다.1) 특히 주로 상악동, 사골동 등 부비강에서 발생하고 내림프낭이나 접형동의 날개돌기 같이 두경부에서 흔하지 않은 부위에서도 보고되기도 하였지만,2) 국내에서는 아직 비중격에 발생한 콜레스테롤 육아종에 대한 보고는 없었다. 저자들은 비중격에서 발생한 콜레스테롤 육아종을 경험하여 치료하였기에 이를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증례

74세 여자 환자로 뇌경색의 경과 관찰 중 반복하는 두통이 지속되어 시행한 자기공명촬영에서 우연히 약 1×1 cm 크기의 비중격 종괴가 발견되어 본과로 의뢰되었다. 환자는 천식, 협심증, 뇌경색의 과거력이 있었으나 부비강 수술, 방사선치료, 두부외상의 병력은 없었다. 또한, 비출혈, 콧물, 코막힘의 증상은 없었다. 부비강 내시경 검사에서 왼쪽 중 비갑개 전방 내측으로 비중격이 융기되었고 우측도 약간 돌출되어 있었다(Fig. 1A). 양측 비중격 점막 손상이나 궤양 소견은 없었다. 또한, 비강 내 화농성 분비물도 관찰되지 않았다.
전산화단층촬영에서 비중격 내부에 약 1×1 cm 크기의 저 음영에 조영증강 되지 않으며 주변이 석회화되어 있는 결절형 병변이 관찰되었다(Fig. 2).
자기공명촬영에서는 같은 부위에 T1 강조영상에서는 고 신호, T2 강조영상에서는 저신호 음영이 있었으며 gadolinium 조영증강은 없었다(Fig. 3). 병변은 전신마취하에 비내시경을 이용한 비중격 접근법으로 제거하였다. 왼쪽 비강에 Killian 절개를 가한 후 점막 연골막 피판과 점막 골막 피판을 차례로 박리하였다. 비중격 점막과 연골, 골 사이에 유착되어있는 노란색의 부드러운 낭 모양의 종괴를 관찰하였으며(Fig. 4A) 종괴 주위로 사골수직판과 서골의 일부 결손을 확인하였다. 종괴와 유착된 일부 연골과 골 부위를 종괴와 함께 제거하였다. 제거된 병변 내부에 황갈색의 점액성 물질이 포함되어 있었다(Fig. 4B). 이 병변은 콜레스테롤 결정의 틈과 이 틈에 다핵거대세포가 둘러싸고 있는 병리학적 소견을 보였으며, 최종적으로 콜레스테롤 육아종으로 진단되었다(Fig. 5). 비내시경상 재발 소견이나 별다른 합병증 없이 5개월째 추적관찰 중이다(Fig. 1B).

고찰

콜레스테롤 육아종은 1894년 Manasse가 외이도와 중이에서 발견하여 처음으로 보고되었다.3) 이후 추체첨부와 측두골 및 부비강 등 함기화된 신체 부위에서 지속해서 발견되었으나 아직 명확한 콜레스테롤 육아종의 발병기전은 밝혀지지 않았다.
비강 내 발견되는 콜레스테롤 육아종은 매우 서서히 자라는 무통성 종괴로 크기가 커져 안구를 침범하여 두통이나 안구돌출, 복시 등이 나타나지 않는 한 특별한 증상이 없어 우연히 발견되는 경우가 많다.4) 본 증례에서도 비폐색 등의 특별한 증상 없이 뇌경색 경과 관찰 도중 시행한 자기공명촬영에서 우연히 발견되었다.
진단으로는 영상의학적 검사가 비강 내 다른 종괴와 감별하는 데 좋은 도구가 되는데 특히 전산화단층촬영에서 균질한 저음영의 주변과 경계가 명확한 병변으로 나타나고 내부는 함기화되어 있지 않은 소견으로 보인다. 그리고 안와나 두개강 내로 육아종이 확장되어 있는지 전산화단층촬영이 확인하기 좋다.5)
자기공명촬영에서는 콜레스테롤 성분으로 인하여 T1 강조영상, T2 강조영상에서 모두 고신호 음영을 보이며 조영증강이 되지 않는다. 이에 비해 전산화단층촬영에서 잘 구별하기 어려운 부비강에 발생한 점액류는 T1 강조영상에서 저신호 음영, T2 강조영상에서 고신호 음영을 보이므로 콜레스테롤 육아종과 구별하는 데 도움이 된다.6,7) 본 증례에서는 T1 강조영상에서는 고신호 음영과 조영증강은 없었으나 T2 강조영상에서는 저신호 음영이었다.
병리조직검사에서 콜레스테롤 결정과 이를 둘러싸고 있는 다핵 거대세포 및 만성 염증세포를 관찰할 수 있다. 주로 원형 또는 타원형의 물혹 형태를 띠고 주변 골조직을 침범하여 부분적으로 파괴하기도 한다.8)
콜레스테롤 육아종의 발병기전으로 추체첨부에 발생하는 경우 크게 2가지 가설이 있다. 하나는 폐쇄-진공 가설(obstructive-vacuum hypothesis)로 점막 부종으로 인해 추체첨부의 함기세포가 폐쇄되고 함기세포의 가스가 흡수되면서 진공을 형성한다. 진공 상태에서 혈액이 혈관 외 유출되고 혐기성 환경에서 적혈구는 분해되어 혈철소(hemosiderin)를 만든다. 혈철소는 콜레스테롤 결정을 형성하게 되고 육아종 반응으로 낭 또는 종괴를 형성하고 주변 골조직을 미란시킨다.8)
다른 하나는 골수 노출 가설(exposed marrow hypothesis)로 Jackler와 Cho8)에 의해 소개되었다. 추체첨부 같은 과함기화되어 있는 부위는 골수가 발달하여 있고, 골수의 과혈관포(hypervascular bleb)에서 혈액이 직접 추체첨부로 유출된다. 이후 함기세포에서 혈액 응고가 일어나고 혐기성 환경이 되면서 적혈구가 분해된다. 이후 앞에서와 같이 콜레스테롤 결정을 형성한다.
추체첨부와 다르게 비강 내에서는 콜레스테롤 육아종의 발생은 매우 드물다. 그 이유는 비강 내 육아종의 발생 기전이 한 가지만 있는 것이 아니라 다인성으로 발생하기 때문으로 설명된다. 특히 부비강이나 비중격 점막하에는 혈관분포가 많아 골수 노출 가설과 같이 혈액유출의 가능성이 높으며 폐쇄-진공 가설처럼 점막 부종 및 용종으로 인해 부비강의 폐쇄가 생길 수 있고 음압으로 인한 혈관 외 유출이 발생하여 콜레스테롤 육아종 발생의 재료가 될 수 있다.5) 또한, 비중격의 경우 외상으로 인한 비중격 점막하 출혈도 원인이 될 수 있다. 유돌봉소 및 중이의 콜레스테롤 육아종처럼 수술적 제거로 치료되며 재발이 적고 예후가 좋을 것으로 생각되나, 아직 국내외에서 보고된 사례가 적으므로 수술 후 주기적인 경과 관찰을 통한 연구가 필요할 것으로 보인다.
저자들은 외상의 기왕력이 없이 우연히 발견된 비중격에 발생한 콜레스테롤 육아종을 내시경을 이용하여 제거하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

1. House JL, Brackmann DE. Cholesterol granuloma of the cerebellopontine angle. Arch Otolaryngol 1982;108(8):504-6.

2. Royer MC, Pensak ML. Cholesterol granulomas. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2007;15(5):319-22.

3. Kuperan AB, Gaffey MM, Langer PD, Mirani NM, Liu JK, Eloy JA. Nasoseptal cholesterol granuloma: a case report and review of pathogenesis. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2012;138(1):83-6.

4. Bütler S, Grossenbacher R. Cholesterol granuloma of the paranasal sinuses. J Laryngol Otol 1989;103(8):776-9.

5. Shykhon ME, Trotter MI, Morgan DW, Reuser TT, Henderson MJ. Cholesterol granuloma of the frontal sinus. J Laryngol Otol 2002;116(12):1041-3.

6. Deep NL, Chaaban MR, Chaudhry AL, Woodworth BA. Frontal sinus cholesterol granuloma: case report. Allergy Rhinol (Providence) 2014;5(1):36-8.

7. Durgam A, Batra PS. Paranasal sinus cholesterol granuloma: systematic review of diagnostic and management aspects. Int Forum Allergy Rhinol 2013;3(3):242-7.

8. Jackler RK, Cho M. A new theory to explain the genesis of petrous apex cholesterol granuloma. Otol Neurotol 2003;24(1):96-106;discussion 106.