Address for correspondence : Joon Kyoo Lee, MD, PhD, Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, Chonnam National University Medical School, Hwasun Hospital, 160 Ilsim-ri, Hwasun-eup, Hwasun 519-809, Korea
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서     론

   비인두암은 소아에서 상기도에 발생하는 악성 종양 중 가장 흔하지만 모든 소아 악성 종양의 1% 미만에 해당할 정도로 드문 질환이다.¹⁾ 소아 비인두암은 다음과 같이 성인과 다른 특징이 있다. 첫째, 조직학적 세 형태,²⁾ 즉, 각화성(keratinizing) 암종, 비각화성(non-keratinizing) 암종, 그리고 미분화(undifferentiated) 암종 중에서 후자 둘을 지칭하는 림프상피성 암종(lymphoepithelial carcinoma)이 더 흔하고,^3,4,5) 둘째, 그 원인으로 Epstein-Barr 바이러스(EBV)와 연관이 많으며,⁶⁾ 셋째, 발견 당시 국소적으로 진행되어 있고 원격 전이율이 더 높지만,^3,7,8,9) 넷째, 높은 병기에서의 치료에 대한 반응률과 생존율은 더 좋다.^6,10) 
   저자들은 비인두암으로 진단되어 항암화학요법 및 방사선치료를 시행하고 관해된 소아 환자 2예를 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.

증     례 

증  례 1
   14세 여아가 3개월 전부터 시작된 좌측 비폐색과 코골이, 그리고 구강내 출혈이 있어 병원에 왔다. 좌측 중이 삼출액이 있었고 좌측 경부에 다발성 종괴가 촉지되었다. 비인두 좌측 측벽에 표면이 매끄럽고 둥글지만 쉽게 출혈하는 돌출된 종괴가 관찰되었다. 경부 전산화단층촬영상 비인두 상후벽과 좌측 측벽에 불규칙하게 조영 증강되는 종괴(Fig. 1A)가 관찰되었다. 이 종괴는 좌측 후인두 림프절 비대와 함께 좌측 구인두까지 연장되어 있었으며(Fig. 1B), 좌측 level II와 III에 걸쳐 다양한 크기의 조영 증강되는 림프절들이 비대되어 동반되었다(Fig. 1C and D). WHO 제2형의 T2aN1M0(stage IIB) 비인두암으로 확인되었다. 
   혈액종양내과에 전과되어 Docetaxel, cisplatin, 그리고 5-FU 제제로 구성된 3주기의 항암화학요법을 3주 간격으로 시행하였다. 첫째 날 docetaxel 70 mg/m²과 cisplatin 75 mg/m²이 투여되었으며, 첫째 날부터 넷째 날까지 5-FU 1,000 mg/m²이 투여되었다. 첫 주기의 항암화학요법 후 4차례의 설사와 상복부 통증이 있었다. 두 번째와 세 번째 주기의 항암화학요법 후 등급 2에 해당하는 오심과 구토가 있었다. 유도항암화학요법의 반응은 전산화단층촬영과 비인두 내시경검사로 확인하였으며 원발 부위와 림프절 모두 부분 반응이었다. 이후 하루 200 cGy의 선량을 33회 투여하여 총 6,600 cGy가 투여되는 강도변조방사선 치료(intensity modulated radiation therapy, IMRT)가 시행되었다. 방사선 치료 기간에 cisplatin 100 mg/m²이 3주 간격으로 두 차례에 걸쳐 하루씩 투여되었다. 방사선 치료가 끝난 3개월 후에 시행한 검사상 후인두림프절이 잔존되어 제4주기에서부터 제9주기까지의 docetaxel, cisplatin, 그리고 5-FU로 구성된 항암제가 전과 동일한 용량으로 투여되었다. 그 후 1개월이 지나서 시행한 PET상 완전 관해되었으며, 3개월 후에 시행한 경부 자기공명영상에서 재발 병변은 보이지 않았다. 완전 관해가 된 후에도 6개월 동안 tegafur 40 mg이 함유된 TS-1 제제의 경구 항암제를 하루에 두 번 투여하였다. 10개월이 지난 현재 재발 없이 외래 추적관찰 중이다.

증  례 2
   13세 여아가 4개월 전부터 시작된 좌측 경부 종괴가 있어 병원에 왔다. 경부 전산화단층촬영상 비인두 상후벽에 불규칙하게 조영 증강되는 종괴(Fig. 2A), 좌측 후인두 림프절 비대(Fig. 2B), 좌측 level II와 III에 걸친 약 4.5×4 cm 크기의 비교적 둥글고 불규칙하게 조영 증강되는 림프절비대(Fig. 2C and D)가 관찰되었다. WHO 제3형의 T1N1M0(stage IIB) 비인두암으로 확인되었다. 
   Cisplatin과 5-FU 제제로 구성된 3주기의 항암화학요법을 4주 간격으로 시행하였다. 항암제에 따른 부작용은 없었다. 유도 항암화학요법의 반응 정도는 전산화단층촬영과 비인두 내시경검사로 확인하였으며 원발 부위와 림프절 모두 부분 반응이었다. 이후 하루 200 cGy의 선량을 30회 투여하여 총 6,000 cGy가 투여되는 강도변조방사선 치료가 시행되었다. 방사선 치료 기간에 cisplatin 100 mg/m²이 4주 간격으로 두 차례에 걸쳐 하루씩 투여되었다. 치료가 끝난 3개월 후에 시행한 양전자방출단층촬영(positron emission tomography, PET)상 완전 관해되었다. 2년 8개월이 지난 현재 재발 없이 외래 추적관찰 중이다.

고     찰

   소아 비인두암은 다음과 같은 이유로 지연되어 발견된다.¹⁰⁾ 첫째, 소아에서 비인두암의 빈도가 낮아 질환이 종종 의심되지 않는다. 삼출성 중이염, 경부 림프절 비대, 그리고 반복되는 비출혈 등은 소아에서 비인두암의 흔한 증상들이지만 또한 비교적 건강한 소아에서도 자주 일어나는 일이다. 따라서 이런 증상들이 의사들에 의해 간과되고 초기에 비인두암이 발견되지 않게 된다. 둘째는, 소아는 비강이 좁고 협조가 어려워 비인두의 관찰이 어렵다. 그리고 비인두암이 아데노이드 증식증으로 오인될 수 있다. 셋째, 소아들은 자기들의 증상을 무시하는 경향이 있으며 나중에 병원에 오게 된다. 이와 같은 이유로 대부분 국소적으로 진행되었거나 원격 전이가 된 상태에서 병원을 찾아 온다. 병기 1이나 2에서 진단되는 경우는 10% 미만이며, 20 ~40%인 성인과 비교할 때 굉장히 낮다고 할 수 있다.^9,11) 
   그러므로 소아에서는 좀 더 신중히 비인두암의 가능성을 염두에 두고 질환을 의심해 봐야 하며, 적극적으로 비인두를 관찰하고, 필요하면 조직검사를 시행하는 것이 이비인후과 의사의 중요한 역할이라고 하겠다. 본 증례의 환아들도, 비록 병기 2에 발견되었지만, 모두 첫 증상이 있은 후 3~4개월이 지나 다소 나중에 병원에 온 경우였다. 
   본 병원에서는 증례 2처럼 병기 I, II 비인두암에서 세 주기의 ciplatin과 5-FU로 이루어진 유도 항암화학요법(선행 항암화학요법) 후에 동시 항암방사선 치료(방사선 치료 도중에 cisplatin 투여), 국소 진행된 병기 III, IV 비인두암에서 세 주기의 docetaxel, cisplatin, 5-FU로 이루어진 유도 항암화학요법 후에 동시 항암방사선 치료를 시행하고 있다. 증례 1은 stage IIB이지만 후인두 림프절을 포함하여 다발성 림프절이 있었기 때문에 cisplatin과 5-FU에 docetaxel이 추가 투여되었다. 이 환아에서 완전관해 후에 TS-1을 투여한 이유는, 종양(후인두 림프절)이 일반적인 정도의 항암방사선 치료에도 남아 있어 추가 항암화학요법을 여러 차례 시행 후에 관해된 것을 참고하여, 재발을 막기 위해 예방적인 차원에서 투여하였다.
   30세 미만 환자들의 전체적인 5년, 10년 생존율은 각각 50%, 45%이다.¹²⁾ 다른 연구에서도 소아 환자의 5년 생존율이 50%로 성인의 20~40%보다 높다.^6,13) 소아에서 생존율이 더 높은 몇 가지 이유는 다음과 같을 것이다.¹⁰⁾ 먼저, 미분화 암종이 방사선에 더 민감하여 국소 치료율이 더 높다. 또한 소아에서는 조직이, 특히 혈관이, 나이와 동맥경화에 변질되지 않았기 때문에 성인보다 방사선에 더 반응이 좋다. 그리고 유잉육종(Ewing's sarcoma)과 골육종에서 알 수 있듯이 소아 환자에서 항암화학요법에 더 반응이 좋다.

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