Address for correspondence : Sei Young Lee, MD, Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, College of Medicine, Chung-Ang University, 224-1 Heukseok-dong, Dongjak-gu, Seoul 156-755, Korea
Tel : +82-2-6299-1769, Fax : +82-2-6299-1769, E-mail : syleemd@cau.ac.kr

서     론

   기형종은 외배엽, 중배엽, 내배엽의 세 배아층에서 기원하는 종양으로 조직학적인 면과 분화도에 따라서 양성과 악성으로 구별된다.¹⁾ 기형종은 대부분 영아기와 유아기에 발견되며 신체 모든 부위에서 발생할 수 있다. 두경부에 발생하는 경우는 전체 기형종의 약 5~15% 정도가 발생하며,^2,3) 특히 중이강이나 이관에서 발생하는 경우는 매우 드문 것으로 알려져 있다. 1866년 Toynbee에 의해 중이강내 기형종이 처음 발표된 이후로, 중이강과 이관에서 기원한 기형종에 대한 국외 문헌으로는 20예, 국내 문헌에는 2예가 보고될 정도로 매우 드문 질환이다.⁴⁾ 저자들은 호흡곤란을 주소로 내원한 생후 1일 된 여아에서 이관에서 발생한 종괴를 내시경하 제거술을 시행하여 술 후 조직검사상 기형종으로 확인된 예를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 

증     례

   생후 1일 된 여자 환아가 출생 30분 후 발생한 호흡곤란을 주소로 내원하였다. 환자는 37주 6일에 자연분만으로 출생하였으며, 출생시 1분, 5분 Apgar score는 9점으로 특이소견 보이지 않았다. 환아의 가족력에서는 특이할만한 질환은 없었고, 이학적 검사에서 연구개 후방에 2×3 cm 크기의 백색의 낭성 종괴가 관찰되었다. 굴곡형 후두 내시경으로 관찰하였을 때 종괴는 좌측 이관 개구부에서 기원하고 있는 소견이었다(Fig. 1). 두경부 전산화단층촬영에서 중심에 섬유성 핵이 있고 경계가 명확한 지방성 종괴가 비인두의 후벽에 위치하고 있었다(Fig. 2A). 두경부 자기공명영상촬영에서는 T1강조영상에서 고신호 강도로 보이는 종괴가 비인두강에 위치하며 좌측 중이강 내로 확장하듯이 좌측 이관 개구부로 연장되어 있었고, 경동맥초 또는 뇌실질 및 뇌척수액과는 교통이 없는 것으로 확인되었다(Fig. 2B).
   환자는 비인두로 확장된 이관 기원의 유경성 유피낭종 의심하에 수술적 치료를 하기로 결정하였다. 수술은 전신마취하에 앙와위에서 진행되었으며, 2.7 mm 내시경을 이용하여 비강을 통하여 좌측 이관 개구부의 시야를 확보하였다. 구강을 통하여 굴곡겸자로 종괴를 내측으로 잡아당겨 종괴의 경부를 확인하고, 전기소작기를 사용하여 이관 개구부로 확장된 종괴의 일부를 제외하고 종괴를 제거하였다. 수술 후 즉시 호흡곤란 및 빈호흡은 호전되었으며, 동맥혈 산소 가스 분석에서도 호흡성 알칼리증이 개선된 소견을 보였다. 조직검사에서 각질화된 상피세포, 모낭, 피지선, 연골세포 등이 관찰되어 성숙기형종으로 판명되었다(Fig. 3). 수술은 응급수술로 진행되어 환아에게 수술 전 청력검사는 시행하지 않았다. 수술 후 7일째 시행한 청성뇌간반응검사에서 우측 20 dBnHL, 좌측 45 dBnHL 측정되었으며, 변조 이음향방사검사에서 양측 귀 모두 정상 소견을 보였고, 임피던스 청력검사에서 양측 모두 A형의 고실도 소견을 보였다. 술 후 5개월째 시행한 두 번째 청성뇌간반응검사에서 우측 20 dBnHL, 좌측 25 dBnHL 측정되어 청력 개선의 소견이 보였고, 환아는 9개월째 외래 통원 관찰 중으로 외래에서 시행한 굴곡형 내시경검사에서 재발 및 잔류의 소견은 없는 상태이다.

고     찰

   기형종은 3개의 배세포층인 외배엽, 중배엽, 내배엽 중 1개 이상의 층으로 구성되는 종양으로, 이 세 가지 배엽을 모두 포함하는 종양을 성숙기형종(mature teratoma), 악성기형종(malignant teratoma), 또는 상악체(epignathus)라고 한다. 기형종은 출생 약 4,000명 중 1명의 확률로 발생하는 매우 드문 질환으로,⁵⁾ 신체의 모든 부위에서 발생가능하나 천미부에서 가장 흔하게 발생하고, 생식선, 종격동의 순으로 발생한다.⁶⁾ 두경부 영역에서는 비인강 부위와 경부에서 호발하지만, 이관에서 발생하는 경우는 매우 드문 것으로 알려져 있다.^4,6) 
   기형종은 조직학적 양상과 분화정도에 따라서 성숙기형종과 미성숙기형종으로 나눌 수 있다. 성숙기형종은 다시 4가지 형태로 세분화된다.⁵⁾ 가장 흔한 형태는 외배엽 및 중배엽으로 구성되어 있으며 피부로 싸여 있는 병소 내에 모낭 등의 피부 부속기, 지방조직 등을 함유하고 있는 유피낭종(dermoid cyst)이다. 둘째로, 기형종(teratoma)은 세 가지 배엽에서 유래되고 세 배엽 중 한 가지 이상으로 구성되어 있으며 분화가 매우 잘 되어 있어 조직학적으로 치아, 연골 등의 완전 분화된 기관이 관찰된다. 셋째로, 기형양종(teratoid cyst)은 세 가지 배엽에서 유래하지만 기형종에 비해 분화가 불량하다. 마지막으로 상악체(epignathus)는 가장 고등도로 분화된 것으로 육안으로도 구분 가능한 정도의 기관이나 사지를 가지고 있다. 저자들의 경우는 절제된 종괴의 조직검사에서 편평상피세포, 모낭, 피지선, 연골세포, 혈관을 포함한 기질(stroma)를 포함하는 잘 분화된 기형종으로 확인되었다.
   기형종의 병인에 관한 많은 가설들이 제기되었지만, 세 가지 배엽으로 분화할 수 있는 다능간세포가 해부학적 생리학적으로 개체와 분리되어 분화와 성장에 대한 정상조절을 받지 않고 있다가 후기에 여러 가지 조직들로 분화하여 발생한다는 가설이 가장 설득력 있게 받아들여지고 있다.¹⁾
   과거 보고된 두경부 영역의 성숙기형종 중에서 이관이나 중이에서 기원한 성숙기형종에 대한 20여 증례가 있다.^1,4,7) 이들 증례들을 종합해 볼 때 이관의 성숙기형종은 일반적으로 여자에 흔하며, 3세 이하에 호발하고, 두 가지 배엽 조직을 포함한 고형 종양의 형태가 가장 흔한 것으로 알려져 있다.⁴⁾ 또한 위로는 중이, 외이, 유양동까지 확장가능하고, 아래로는 비인강으로 확장될 수 있지만, 보통 주위 조직을 침범하지는 않는 소견을 보인다.⁶⁾ 증상은 위치에 따라 다르게 나타난다. 위로 중이까지 확장된 경우는 재발성 이루 소견, 이통, 이명, 이폐색감, 청력감소 등을 보이며 드물게는 현훈, 얼굴신경마비 증상이 나타나고,⁵⁾ 아래로 구인두까지 확장된 경우에는 대부분 출생 후 1년 내에 코골이, 호흡곤란, 질식 등의 기도 폐쇄 증상을 보인다.^4,6,8)
   성숙기형종이 비인강의 종괴의 형태로 나타날 때 감별해야 할 질환으로는 척삭종(chordoma), 뇌류(encephalocele), 두개인두종(craniopharyngioma), 하마종(hamartoma), 횡문근종(rhabdomyoma) 등이 있다. 컴퓨터단층촬영을 통해 감별할 수 있는데, 예를 들어 뇌류의 경우 두개저의 미란이 관찰되는 반면 기형종은 두개내강과의 연결이 없으며 골의 파괴도 관찰되지 않는다.^9,10)
   성숙기형종의 치료는 수술적 절제가 가장 효과적인 치료방법이다.⁶⁾ 이관에 발생한 성숙 기형종의 경우 중이강의 침범여부를 확인하고, 만약 중이강을 침범하였다면 선천성 진주종과의 감별을 해야 한다.⁵⁾ 또한 비인강으로 연장된 종괴의 형태로 나타날 때는 반드시 뇌류와 같이 두개강내로 연결된 종괴와 감별하여 수술로 인한 두개 내 합병증을 예방해야 할 것으로 생각된다. 
   본 증례의 경우는 지금까지 보고된 이관 기원 성숙기형종 중, 가장 어린 신생아에게서 발견된 이관 기원의 성숙 기형종이라는데 의의가 있다. 또한 장기간의 추적관찰이 필요하겠지만, 수술 중 시야 확보의 어려움으로 종괴의 일괴(en bloc) 절제가 이루어지지 않았던 본 증례에서 알 수 있듯이, 이관에 잔류한 성숙기형종은 술 후 9개월간 중이와 관련된 증상이 발생하지 않았기 때문에, 이관이 성장함에 따라 청력이나 중이 상태에 영향을 미치지 않음을 추측할 수 있었다. 이에 이관에 발생한 성숙기형종은 환자의 발생 연령을 고려하여 최소한 침습적인 방법이 추천된다. 

1. Parnes LS, Sun AH. Teratoma of the middle ear. J Laryngol Otol 1995;24(3):165-7.

2. Lack EE. Extragonadal germ cell tumors of the head and neck region: review of 16 cases. Hum Pathol 1985;16(1):56-64.

3. Batsakis JG, el-Naggar AK, Luna MA. Teratomas of the head and neck with emphasis on malignancy. Ann Otol Rhinol Laryngol 1995;104(6):496-500.

4. Ruah CB, Cohen D, Sade J. Eustachian tube teratoma and its terminological correctness. J Laryngol Oto1 1999;113(3):271-4.

5. Kim YK, Yoon HW, Yoon YJ, Moon WS. A case of teratoma of the middle ear. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 1999;42(1):102-5.

6. Navarro Cunchillos M, Bonachera MD, Navarro Cunchillos M, Cassinello E, Ramos Lizana J, Ona Esteban J. Middle ear teratoma in a newborn. J Laryngol Otol 1996 Sep;110(9):875-7.

7. Wasinwong Y, Chaipasithikul S, Kanchanapitak P. Eustachian tube mature teratoma. Otolaryngol Head Neck Surg 2003;128(4):589-91.

8. Forrest AW, Carr SJ, Beckenham EJ. A middle ear teratoma causing acute airway obstruction. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1993;25(1-3):183-9.

9. Handler SD, Raney RB Jr. Management of neoplasms of the head and neck in children. I. Benign tumors. Head Neck Surg 1981;3(6):395-405.

10. Snow JB Jr. Neoplasms of the nasopharynx in children. Otolaryngol Clin North Am 1977;10(1):11-24.