Address for correspondence : Hyun Jun Hong, MD, PhD, Department of Otorhinolaryngology-Head & Neck Surgery, International St. Mary's Hospital, Catholic Kwandong University College of Medicine, 25 Simgok-ro 100beon-gil, Seo-gu, Incheon 22711, Korea
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서론

소아 환자에서 경부종물이 드물지 않게 발견된다.1) 소아 경부종물은 대부분 염증성 질환이거나 양성 종양으로 알려져 있으나 감별진단이 쉽지 않다. 적지 않은 소아 환자에서 경부종물이 최종 악성 보고된 연구결과를 잊지 말아야 한다.2)
일반적으로 경부종물은 염증성, 발달성(선천성), 종양성으로 구별된다. 일반적인 발달성(developmental) 종물은 갑상설관낭종(thyroglossal duct cyst, TGDC), 새열낭종(branchial cleft cyst, BCC), 유피낭종(dermoid cyst), 혈관기형(vascular malformation), 혈관종(hemangioma) 등이다. 염증성 경부종물(inflammatory neck mass)은 염증성 림프절염(reactive cervical lymphadenopathy), 감염성 림프절염(infectious lymphadenitis; viral or bacterial), 결핵성 림프절염(mycobacterial cervical lymphadenopathy) 또는 가와사키병(Kawasaki disease) 등이 있다. 매우 드물게 생기는 소아 악성 경부종물은 림프종(lymphoma), 횡문근 육종(rhabdomyosarcoma), 갑상선암종(thyroid carcinoma) 등이 포함된다.
이러한 소아 경부종물의 발생시기, 위치, 종양의 성상에 따른 다른 특징을 가지고 있다. 이처럼 다양한 질환의 가능성을 숙지하면 소아 경부종물을 정확히 평가하고 효과적인 검사 및 치료를 시행할 수 있다.

본론

병력청취(History taking)

특징
소아 경부종물은 일반적으로 발달성(선천성), 염증성, 종양성 경부종물의 세 가지 범주 중 하나에 해당한다.3)

발생시기
증상의 발생과 기간은 감별진단에 중요하다. 태어날 때부터 존재하거나 발견된 종물은 보통 양성종양이거나 발달성 종물이다. 대표적으로 혈관기형(vascular malformation)은 출생 시에 발견되어 성장단계와 더불어 크기가 증가하지만 혈관종(hemangioma)은 출생 후 한 달 이후에 발견되면 급격한 크기 증가를 보이는 경우가 있다.4,5,6) 발달성 종물의 경우 초기에 발견되지 않다가 성장과 함께 발견되는 경우가 흔하며 가끔 염증을 동반하는 경우 급작스러운 염증반응으로 농양을 형성하기도 한다.

동반증상
발열, 통증, 급격한 크기의 증가, 주변 피부조직의 홍반(erythema), 부종(swelling), 압통(tenderness) 등이 염증을 시사하는 소견이다. 감기, 상기도 감염, 급성편도선염의 경우 염증성 림프절염을 동반하는 경우가 많다. 고열, 양측성 림프절염, 양측 결막염, 구강 점막염 등을 동반하는 경우 가와사키병(Kawasaki's disease)이 생길 수 있음을 잊지 말아야 한다.1,3,7,8,9) 악성종양의 경우는 통증을 동반하지 않는 경우가 많으며, 악성 림프종(malignant lymphoma)이 의심되는 경우 전형적인 B 증상(B symptoms; fever, malaise, weight loss and night sweats) 등이 동반되는 것을 파악하여야 한다.2,3,10,11)

신체검사(Physical examination)

발생 위치
소아 종물의 발생 위치, 질환의 특성을 잘 파악하면 쉽게 감별할 수 있다(Table 1).3)

크기
림프절의 크기가 감별진단의 절대적인 기준이 되지는 않는다. 임상 증상이 있어 임상경험적 항생제 치료(empiric antibiotics therapy)를 시작한 경우 이에 반응 없이 지속되는 2 cm 이상의 크기를 가진 림프절은 영상검사 또는 조직검사를 통하여 감별하여야 한다(Fig. 1).

촉진
경부 촉진을 통해 정확한 정보를 얻는 것이 진단과정에 도움이 된다.
작은 크기의 다발성, 양측성 림프절은 염증성인 경우가 대부분이다. 주변조직에 유착이 심하고 딱딱한 경부종물은 악성의 가능성을 배제하지 말아야 한다. 또한 한국에서 많이 발병하는 결핵성 림프절염의 가능성을 잊지 말고 검사하여야 한다.1,7,9,12,13,14,15,16,17,18,19)

진단을 위한 검사

임상의학검사(Laboratory studies)

전혈검사(Complete blood count, CBC)
전신증상이 동반되거나 염증성, 종양성 질환이 의심되는 경우 기본적으로 시행하는 검사이다. 전 혈구계산(CBC)과 적혈구침강률(erythrocyte sedimentation rate) 검사를 통해 염증성 질환의 유무를 추정할 수 있으며, 비전형적 림프구의 증가는 염증성 단핵구증(infectious mononucleosis)을 의심하는 소견이며 범혈구감소증(pancytopenia)은 백혈병(leukemia) 또는 악성 림프종(malignant lymphoma)을 의심하게 한다.7)

바이러스 검사(Viral titers)
국내에서는 흔하지 않지만 임상적 치료에 반응하지 않은 경우 바이러스 검사를 시행하는 것을 고려해 본다(Measurement of titers for Epstein-Barr virus, cytomegalovirus, human immunodeficiency virus, and toxoplasmosis).

PPD 검사(Purified protein derivative, PPD test)
국내에서 흔하지 않게 발병하는 것이 결핵성 경부 림프절염(tuberculous cervical lymphadenitis)이다. 의심이 되는 경우 PPD 검사와 함께 세포흡인세포검사에서 항산균(acid-fast bacilli) 염색검사와 중합효소연쇄반응(polymerase chain reaction, PCR)을 시행하면 진단에 도움이 될 수 있다.1,7,9,12,13,14,15,16,17,18,19)

영상의학적 검사(Diagnostic image)

초음파검사(Ultrasonography)
소아 경부종물에서 최초로 시행할 수 있는 비침습적인 영상검사이다. 초음파검사는 비교적 빠르고 안전하게 시행할 수 있다. 종물의 모양, 크기, 위치, 성상, 혈류 분포 등을 빠르게 파악할 수 있으며 소아에서 진정(sedation) 또는 마취가 필요 없이 시행할 수 있는 장점이 있다. 하지만 세포검사나 중심부바늘 조직검사를 시행하려면 진정하여야 하는 경우도 있다.

컴퓨터단층촬영(Computed tomography, CT)
후인두농양, 심경부농양, 양성종양, 악성종양 등이 의심되는 경우 조영제를 이용한 컴퓨터단층촬영을 시행하도록 한다. 양성종양의 경우 수술적 치료의 방침을 정하기 위해서는 필수적인 검사이다.3)

자기공명영상촬영(Magnetic resonance imaging)
연조직(soft tissue)과 주변 조직과의 관계를 잘 알아 볼 수 있는 검사이다.20) 혈관기형(vascular malformations) 또는 혈관종(hemangioma) 등의 감별진단에 유용한 검사이다.

조직검사를 통한 확진(Pathologic confirmation)
경부 종물이 갑상선 종양이나 악성이 의심되는 경우는 세침흡인세포검사(fine needle aspiration cytology)가 필수적이다. 최근에는 세침흡인세포검사를 대신하여 중심부바늘 조직검사(core needle biopsy)를 시행하여 절개를 통한 림프종에 대한 절제생검(excisional biopsy)을 대치하고자 하는 노력이 시도되고 있다.21) 소아 악성 경부종물은 흔하지 않지만 림프종암, 갑상선종양, 육종이 있다. 절개생검(incisional biopsy)이 필요한 경우는 임상적으로 림프종이 의심되거나 치료에 반응하지 않는 2 cm 이상의 림프절의 세포검사가 확실하지 않은 경우이다.
소아에서 절개생검을 가급적 조기에 시행하여야 하는 경우는 2주 이상 치료해도 계속해서 림프절이 커지는 경우, 4~6주 치료 후에도 림프절 크기가 감소하지 않는 경우, 8~12주 치료 후에도 정상 림프절 크기로 돌아오지 않는, 쇄골 상부 림프절이 지속되는 경우, 림프절과 함께 1주일 이상 38.3℃ 이상의 고열이 지속되는 경우, 지속적인 체중 감소를 호소하는 경우, 림프절이 주위 피부에 유착된 경우, 지속적 혹은 빠르게 커지는 경우, 피부에 궤양을 형성한 경우, 3 cm 이상의 견고한 림프절 혹은 고정된 림프절이 있는 경우 등으로 임상의사의 판단에 따라 결정하도록 한다.22,23)

치료
소아 경부종물을 경험하게 되는 임상의사는 분야가 매우 다양하다. 소아과, 산부인과, 가정의학과, 내과, 이비인후과 전문의를 비롯하여 일반의(general physician) 또한 소아에서 감별하기 어려운 경부종물을 진단하여야 하는 경우가 있다. 이런 경우 소아 경부종물의 진단과 치료의 확정된 진료지침은 없다. 하지만 많은 의사들의 임상 경험과 연구결과를 바탕으로 한 임상적인 진단, 치료 알고리즘이 알려져 있다.13)

염증성 종물
일반적으로 2 cm보다 큰 압통을 동반한 림프절염, 전신증상(열, 오한)을 동반한 경우에는 임상적 경험에 의한 항생제 치료(empiric antibiotic therapy)를 권유한다.7,9,11,13,15,20,24) 소아 경부종물의 황색포도상구균(Staphylococcus aureus) 또는 연쇄구균(Streptococcus, Group A)의 감염에 의한 염증성 림프절염인 경우가 많다.7) 이를 근거로 약 4주간의 약물치료를 지속하며 경과관찰을 시행하며 이에 반응이 없는 경우는 알고리즘에 따라 추가 정밀검사를 시행하도록 한다(Fig. 1). 항생제 치료에도 반응이 없는 염증성 림프절염이나 농양이 생긴 경우는 절개 및 배농(incision and drainage)이 필요한 경우가 있다. 일반적인 초기 치료를 시행하여 호전되지 않는 경우는 이비인후-두경부외과 전문의에게 의뢰하여 정밀검사와 함께 수술치료를 시행하도록 한다.2,3,11)
항생제에 반응하지 않는 림프절염의 일부는 정확하게 진단되지 못한 결핵성 림프절염인 경우가 있다. 외국의 경우와 다르게 국내에서는 결핵성 림프절염의 빈도가 적지 않은 관계로 감별진단에 반드시 포함시켜서 초기에 진단을 해야 한다. 진단의 과정에는 정확한 신체검사, PPD 검사, 경부 CT, 세침흡인세포검사, 항산균(acid-fast bacillus) 염색, 중합연쇄반응(PCR), 결핵균 배양검사, 조직검사 등을 시행하여 확진하도록 한다.

발달성 종물(Developmental or congenital mass)
이 경우에는 수술이 치료의 원칙이다. 다만 수술의 적절한 시기에 관하여는 정확히 정해진 바가 없다. 크기 증가의 가능성, 이차적 염증의 위험성을 고려하여 수술시기를 정하는 것이 중요하다.1)

새열낭종(BCC)
새열낭종(BCC)은 경부 측부에 발생하는 선천성 발달장애로서 새열 잔사(branchial cleft remnant)의 불완전 폐쇄로 인해 발생된다. 새열기형(branchial cleft malformation)은 낭종형(cyst), 동형(sinus), 및 누공형(fistula)의 3가지 형태로 분류되며, 이 중 낭종형이 가장 많고 그중에서도 제2형 새열낭종(second branchial cleft cyst)이 대부분을 차지한다.
임상적으로 새열낭종은 어느 연령층에도 발생할 수 있으나 주로 20대에 호발하며, 여성보다 남성에서 2배 정도 더 많이 발생한다. 또 경부 측방의 흉쇄유돌근 전 내측에서 구형의 부드러운 파동성 종물로 촉진되며, 총경동맥이 분지하는 부위에서 내경정맥의 외측에 위치한다. 감염이 존재하지 않는 한 대개 무증상으로 지내다 편도염이나 상기도 감염에 이환되면 일시적으로 크기가 증가되고 낭종을 발견하게 된다. 출생 직후에 새동(branchial sinus) 또는 누공(fistula)을 보이기도 하며, 낭종의 크기가 큰 경우에는 연하곤란, 호흡곤란 등을 나타낸다. 낭종의 감염이 의심되는 경우에는 항생제와 소염제를 투여하고 염증이 호전되면 수술로 완전 절제를 시행하도록 한다. 수술 시 잔존조직이 없도록 주의하여야 재발의 가능성을 줄일 수 있다. 제1형 새열낭종(1st BCC)의 경우에는 수술 진행 시에 이하선 절제술(parotidectomy)을 포함하여 얼굴신경이 마비되지 않도록 완벽하게 절제하도록 하며, 주변조직에 새열낭의 조직이 남지 않도록 주의한다(Fig. 2).3,25) 제2형 새열낭종(2nd BCC)은 대부분 측경부 흉쇄유돌근(sternocleidomastoid muscle) 전방의 경동맥 삼각부 혹은 근 삼각부에 위치한다. 이를 위한 치료목적의 수술은 경부절개를 통해 종양을 완전 절제하는 것이다. 최근 수술기구와 기술의 발전과 함께 후이개접근법(retroauricualr approach)을 통한 내시경적 수술(endoscope assisted surgery)이 적용되고 있다. 이를 통해 소아 환자에서 경부에 수술 후 상처를 보이지 않도록 하여 심리적으로 만족감을 주는 수술을 통해 완치할 수 있다(Fig. 3).26,27)

갑상설관낭종(TGDC)
경부 중앙 설골 직 하부에서 발견되며 증상이 없는 경부 중심부 종괴로 있으나 염증이 생기면 동통, 충혈 등을 동반한 농양을 형성하기도 한다. 연하운동 혹은 혀를 앞으로 내밀 때와 상하로 움직이는 정중앙의 둥근 종양은 갑상설관낭종을 의심할 수 있다. 치료는 설골(hyoid bone)을 포함한 전체 낭종을 절제하는 Sistrunk 수술을 하여야 재발을 방지할 수 있다(Fig. 4).3,9,10,11,12,28,29,30,31)

유피낭종(Dermoid cyst)
외배엽과 중배엽의 세포로 구성되어 있으며, 유피낭 속의 내용물은 상층은 삼출액과 비슷하고 하층은 치즈 같은 케라틴 물질로 채워지는 경우가 많다. 이를 초음파검사로서 세밀하게 관찰하면 쉽게 진단할 수 있다. 하악설골근(mylohyoid muscle)을 기준으로 상방 혹은 하방 어디에 생기느냐에 따라 구강 내 절제 혹은 경부를 통한 절제를 결정하게 된다(Fig. 5).

모기질종(Pilomatricoma)
18세 이전 45% 이상에서 발생되는 피하에 발생되는 연조직 양성종양(calcifying epithelioma as a benign subcutaneous tumor)으로 알려져 있다. 피하에서 딱딱하게 만져지는 1 cm 가량의 주변조직과 유착되지 않고 가동성이 좋은 단발성의 둥근 모양의 종물은 이를 의심해 볼 수 있다. 수술적 치료를 통해 진단과 치료를 확정한다(Fig. 6).

혈관기형 및 혈관종
소아 혈관종은 합병증이 없는 한 치료의 대상이 되지 않는다. 환자의 1/3에서 출생 시 반점(macule), 모세혈관확장증(telangiectasia) 형태로 나타나며 출생 후 1~4주 사이에 뚜렷해지고, 85%에서 1세 말경에 증상이 나타난다. 여아에서 3배정도 빈발하고 가족력이 있는 경우(약 3%)도 있다고 한다. 교근(masseter muscle) 주위 또는 이하선 부근에서 가장 많이 발견되며 주로 단발성이다. 대개 5년 뒤 병변은 퇴화되기 시작하며 10세까지는 지속적으로 퇴행 및 소실이 일어나며 증상이 개선된다. 치료는 식도나 기도가 막히지 않는 한 퇴화가 될 때까지 늦추는 것이 안전하다. 현재까지 보고된 바로는 스테로이드 치료가 효과적인 것으로 알려져 있다. Beta-blocker를 이용한 치료가 시도된 적이 있으며 국소 스테로이드 주사법과 interferon 주사법도 보고되었다.4,5) 수술이 필요한 경우는 제한적이며 기도확보가 어렵거나 식이가 불가능한 경우에 고려해 볼 수 있다.
이외에도 표피낭종(epidermoid cyst), 지방종(lipoma) 등 다양한 양성종양이 있으며 이는 수술적 치료로 가능하다.

악성종양
소아 경부종물이 악성종양인 경우는 흔하지 않다. 소아 악성 경부 종물은 림프종(lymphoma), 횡문근 육종(rhabdomyosarcoma), 갑상선암종(thyroid carcinoma) 등이 발생할 수 있으며 이런 경우 영상의학검사와 세침흡인세포검사를 시행하여 조직학적 감별진단을 확실히 하고 적절한 치료(수술 또는 항암치료 등)를 시행하도록 한다.1,3,7,9,10,20,30)

결론 및 요약

소아 경부종물은 발생시기, 위치, 종양의 성상에 따른 서로 다른 다양한 특징을 가지고 있다. 발달성, 염증성, 종양성 종물의 가능성을 숙지하면 소아 경부종물을 정확히 평가하고 효과적인 검사 및 치료를 시행할 수 있다. 소아에서 감별하기 어려운 경부종물은 일반적인 치료 알고리즘에 맞춰서 진단과 초기 치료를 시행하고 호전되지 않는 경우는 이비인후-두경부외과 전문의에게 의뢰하여 정밀검사와 함께 치료를 시행하도록 한다.

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